Гиперкинетическая форма

При этой форме заболевания причиной чаще всего является билирубиновая энцефалопатия, реже недоношенность с последующей черепномозговой травмой во время родов, при которой происходит кровоизлияние в результате разрыва артерий, снабжающих кровью подкорковые ядра. После рождения у такого ребенка врожденные двигательные рефлексы оказываются нарушенными, спонтанные движения вялые и ограниченные. Сосательный рефлекс ослаблен, могут отмечаться нарушения координации сосания, глотания, дыхания. В ряде случаев тонус мышц снижен. Рефлекс опоры отрицателен, но к 1–1,5 месяцам, как правило, становится выраженным (у здорового ребенка к этому времени он исчезает). В возрасте 2–3 месяцев могут наблюдаться дистонические атаки, которые провоцируются внешними и внутренними раздражителями (яркий свет, громкий звук и т.д.), связаны с внезапными мышечными спазмами и сопровождаются вегетативными реакциями с потоотделением, покраснением кожи, учащением пульса. Сниженный тонус в период новорожденности сменяется дистонией. Установочный рефлекс на голову и цепные установочные рефлексы значительно запаздывают в своем формировании. Задержка формирования установочных рефлексов, мышечная дистония, а в последующем и гиперкинезы нарушают формирование нормальных поз и приводят к тому, что ребенок длительное время не может научиться самостоятельно сидеть, стоять и ходить. Очень редко ребенок начинает ходить самостоятельно с 2–3 лет, чаще всего самостоятельное передвижение становится возможным в 4–7 лет, иногда только в 9–12 лет.

При гиперкинетической форме ДЦП могут наблюдаться гиперкинезы различного характера. Гиперкинез возникает с 3–4 месяцев жизни ребенка в мышцах языка, а к 10–18 месяцам появляется в других частях тела, достигая максимального развития к 2–3 годам жизни. Это обусловлено тем, что по мере созревания афферентных и эфферентных проводящих путей ЦНС все больше проявляется несостоятельность подкорковых структур. В ряде случаев в связи с увеличением физического и эмоционального напряжения, особенно у детей эмоционально лабильных, сенситивных, интенсивность гиперкинезов может возрастать и после трех лет жизни.

Интенсивность гиперкинезов усиливается под влиянием эмоциональных раздражителей. В покое гиперкинез значительно уменьшается и практически полностью исчезает во время сна. Частота и интенсивность гиперкинеза при раздражении проприорецепторов различных участков тела возрастает неодинаково – всегда имеется такой участок, раздражение которого приводит к максимальному их увеличению. Чаще всего таким участком оказываются проприоцепторы шеи. Это связано с тем, что длительное время не угасают шейные тонические рефлексы, рефлекторная дуга которых начинается с проприоцепторов мышц шеи. У многих детей, страдающих гиперкинезами, наблюдается мимитония. Часто имеет место паралич отидроз, гипотрофия мышц и т.д., значительно снижена масса тела. Это, по-видимому, связано не только с вегетативными нарушениями, но и с повышенным расходом энергии при гиперкинезе.

Нарушения речевой функции при этой форме заболевания встречаются у 90% больных, в основном в форме гиперкинетической дизартрии, задержка психического развития – у 50%, нарушения слуха – у 25–30%. Прогноз заболевания зависит от характера и интенсивности гиперкинеза.

В зависимости от выраженности гиперкинезов и степени задержки формирования статокинетических рефлексов различают три степени тяжести заболевания: тяжелую, среднюю и легкую.