Деменция при болезни Паркинсона

Этиология связана с дефицитом допамина в черной субстанции в результате дегенеративного или аутоиммунного процесса. Генетические формы заболевания передаются как по рецессивному, так и по доминантному типу. Близки к паркинсонизму случаи семейного тремора. Причиной паркинсонизма могут быть также выявленная предрасположенность в результате сосудистых нарушений, приема нейролептических, противоастматических препаратов.

Частота болезни составляет два случая на 1000 населения в год. Подверженность мужчин и женщин одинакова.

В половине случаев паркинсонизм не приводит к деменций. Если же это происходит, то наряду с типичной неврологической клиникой: гипомимия, утрата тонкой координации и синкинезии, симптом счета монет и зубчатого колеса, тремор, в том числе оральной области, первоначально интенционный, а затем не зависящий от напряжения, появляются эйфория или депрессия. Эти дополнительные признаки свидетельствуют о возможном развитии деменций. В вечернее время иногда развиваются сосудистые делирии. Высок риск суицидальной активности, которая связана не только с депрессией, но и с психологической реакцией на несостоятельность. Гипомимия пациентов воспринимается окружающими как эмоциональная неадекватность, и это тяжело ими переживается. Амнестические нарушения присоединяются позже, очаговых расстройств нет.

Диагноз основан на первичном выявлении паркинсонизма, который не обусловлен лекарственными причинами, депрессии или эйфории и медленно нарастающих амнестических нарушений. На ЭЭГ, которую приходится делать в связи с тремором на фоне барбитуратов, нет специфических нарушений.

Следует отличать от других типов тремора, тикозных расстройств, моторных проявлений при органическом диссоциативном расстройстве. Если другие типы тремора выявляются анамнестически, то тикозные расстройства, свойственные детскому возрасту, являются преходящими и часто связаны со стрессом. Тремор при органическом диссоциативном расстройстве чаще возникает в результате черепно-мозговой травмы, сопровождается дисфориями. Сложной является дифференциальная диагностика болезни Паркинсона с кортиконегральной дегенерацией. Заболевание развивается в возрасте 55—75 лет. Утрачиваются способности к тонким движениям. Возникает неловкость в одной из конечностей, затем ригидность и тремор в этой конечности, аналогичные расстройства появляются в другой руке. Диспраксия и маскообразное лицо обычно сочетаются с указанными расстройствами. Депрессии при данной патологии носят характер реакции на свою несостоятельность.

Деменция при заболеваниях, обусловленных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ)

Вирус иммунодефицита человека может сам вызывать энцефалит и последующую деменцию, но к данной группе относятся также процессы, обусловленные снижением активности иммунной системы, например в результате присоединившегося сепсиса или лимфомы. Поражение мозга носит диффузный характер, а вероятная очаговая симптоматика свидетельствует, скорее всего, об осложнениях и присоединившейся патологии.

Органический амнестический синдром, не обусловленный алкоголем или другими психоактивными веществами

Синдром вызывается органическим процессом, в частности черепно-мозговой травмой, опухолью, инфекцией, гематомой, гипоксией, например в результате остановки сердца, дегенеративных процессов, эпилепсии, после сеансов электросудорожной терапии (ЭСТ) и инсулинокоматозной терапии, отравлений окисью углерода; кратковременные амнестические эпизоды могут быть как при обмороках, так и после инсультов, преходящих расстройствах мозгового кровообращения. Развитие синдрома связывают с кругом Папеца, в который входят кора, гипоталамус, гипоками и таламус, а также ретикулярная формация, миндалина и септум.

Распространенность. Среди пациентов нейрохирургических отделений амнестические синдромы отмечаются у 15%. Поскольку амнезия является критерием тяжести черепно-мозговых травм, то в случаях таких травм, а они составляют 25—30%, у всех указанных пациентов фиксируется амнезия. В нейрососудистых отделениях кратковременные эпизоды амнезии также отмечены у 30% пациентов.

При амнестическом синдроме в результате черепно-мозговой травмы обычно нет фиксационной амнезии, но присутствуют расстройства памяти на события, предшествовавшие травме (ретроградная амнезия) или последовавшие за ней (антероградная амнезия). Участки выпадения памяти могут заполняться ложными воспоминаниями (конфабуляциями) или воспоминаниями из других периодов жизни (псевдореминесценции). В тех случаях, когда фиксационная амнезия все же присутствует, синдром начинает напоминать корсаковский. Ретроспективная оценка синдрома всегда отличается от актуальной. Так, в остром периоде черепно-мозговой травмы или инсульта можно одновременно наблюдать и расстройства сознания по типу оглушения, и амнестический синдром, а после выхода из этого состояния только амнестический синдром.

При амнестическом расстройстве после сеансов ЭСТ отмечается синдром регрессии времени, при котором события недавнего, в том числе психотического, прошлого вспоминаются с трудом, а пациент начинает вести себя и относится к событиям так, как несколько лет назад. При кратковременной гипоксии в результате желудочковых экстрасистол возможна амнезия очень коротких промежутков времени или ощущение, что события происходили как во сне.

При хроническом течении границы амнезии могут сужаться и расширяться по закону Рибо, т.е. от настоящих событий к прошлым, при этом возможна гипермнезия событий прошлого, при которой события, которые ранее не вспоминались, становятся актуальными и даже определяют поведение пациента. Обычно функция памяти не бывает интактной к другим психическим функциям. К амнестическому расстройству присоединяются эмоциональные, поведенческие, когнитивные нарушения.

Диагноз амнестического синдрома основан собственно на выявлении амнезии и органического фона, который мог ее вызвать.

Однако сам по себе такой диагноз возможен лишь как дополнительный и уточняющий или ii тех случаях, когда органическая основа есть, но пока не конкретизирована, т.е. диагноз можно рассматривать при хроническом течении (более трех месяцев) как промежуточный или ретроспективный. Например, при гипоксии в результате незавершенного суицида или остановки сердца после первых черепно-мозговых травм первоначальный диагноз органического амнестического синдрома обычно оправдан, но при хроническом его течении по типу гипоксической энцефалопатии или травматической болезни мозга обычно следует думать о нарастании демонтирующего процесса. Перенесенные ранее травмы с ретро-, антероградной амнезией могут никак не сказываться на актуальном психическом состоянии, но перенесенная амнезия влияет на поведение и мотивацию по принципу следовой реакции. Реакция личности на амнезию чаще активная, она может сопровождаться беспокойством, тревогой или растерянностью.

Основными клиническими критериями амнестического синдрома являются:

1) фиксационная, антероградная и ретроградная амнезии; снижение памяти по закону Рибо;

2) данные, указывающие на наличие инсульта или болезни мозга (особенно вовлекающие билатерально-диэнцефальные и средневисочные структуры);

3) отсутствие дефекта в непосредственном воспроизведении (память на текущие события не изменена);

4) отсутствие нарушения внимания и сознания. Дополнительные симптомы: конфабуляции, эмоциональные изменения и др.

Амнестический органический синдром следует отличать от деменции, диссоциативной амнезии, амнезии в результате применения психоактивных веществ, расстройств множественной личности.

В острой стадии дифференциальный диагноз основан только на неврологическом исследовании, данных объективного исследования, а также анамнезе. При деменциях течение амнезии хроническое, присоединяются нарушения других когнитивных функций. При применении психоактивных веществ присутствует нарушение воспроизведения непосредственных событий, т.е. фиксационные расстройства, которые редки при органических амнестических синдромах. Диссоциативная амнезия является результатом вытеснения травматического события и непосредственно с ним связана, при ней не обнаруживается органического фона. При расстройствах множественной личности амнезии предшествует стилистика поведения, мотивация и память, относящиеся к другой личности.