Информационная часть
Синдром обструкции дыхательных путей- это клинический синдром, характеризующийся нарушением бронхиальной проходимости в результате частичной обтурации или сужения (спазма бронхиальной мускулатуры, отека слизистой оболочки бронха, гиперпродукции вязкой слизи, фиброзно-склеротических изменений) дыхательных путей на различном уровне, проявляющийся приступообразным кашлем, экспираторной одышкой, приступами удушья, нарушениями газообмена и снижением показателей функции внешнего дыхания с вторичными изменениями бронхов и легких. Наиболее часто синдром обструкции вызывает бронхолегочный рак.
Рак представляет собой потомство раковой клетки, которая за счет свойств инвазии расселяется в зоне первичной локализации, а также через ток крови и лимфы распространяется по всему организму, создавая новые очаги рака - метастазы. Стадия метастазирования - это заключительная стадия морфогенеза рака. Она связана с распространением раковых клеток из первичной опухоли в другие органы по лимфатическим, кровеносным сосудам, периневрально, имплантационно.
В настоящее время общепринятой концепцией развития онкозаболевания является мутационно-генетическая. То есть считается, что в основе озлокачествления нормальной клетки лежат изменения ее генома и отбор клонов неопластических клеток с необходимыми признаками. Толчком к началу работы необходимого онкогенеза
Схема 1.Взаимосвязь целей обучения данной и других дисциплин: УЗИ - ультразвуковое исследование; КТ - компьютерная томография; МРТ - магнитно-резонансная томография; СКТ - спиральная компьютерная томография
Схема 2.Взаимосвязь целей обучения по данной и ранее изученным темам
может явиться воздействие на организм так называемых модифицирующих факторов: курения, ионизирующей радиации, химических канцерогенов, эндогенных пептидов, гормонов, онкогенных вирусов. Установлены мутации (CSTM1 и NAT2), отвечающие за наследственную предрасположенность к раку легкого. Эти мутации у курильщиков, употребляющих табак 30-40 пачек/лет, значительно повышают шанс заболевания раком легкого.
Действующей классификацией рака легкого является классификация рака легкого по стадиям и системе pTNMGP(Международная ассоциация по изучению рака легкого - IASLC, WHO).
Т (tumor) - первичная опухоль:
Тх - недостаточно данных для определения первичной опухоли; Т0 - первичная опухоль не определяется;
Т1 - опухоль до2смв наибольшем диаметре (Т1miс - микроинвазия до 0,1 см в наибольшем диаметре; Т1а - опухоль от 0,1 до 0,5 см в диаметре; Т1b - от 0,5 до 1,0 см; Т1с - от 1,0 до 2,0 см);
Т2 - опухоль от 2 до 5 см в наибольшем диаметре;
Т3 - опухоль более 5 см в наибольшем диаметре;
Т4 - опухоль любого размера с прямым распространением на грудную стенку и кожу (Т4а - распространение на грудную стенку; Т4Ь - распространение на молочную железу; Т4с - распространение на грудную стенку и молочную железу; Т4d - воспалительная или рожистоподобная форма).
N (nodula) - характеризует поражение лимфатических узлов:
Nx- недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов;
N0 - отсутствие метастазов;
N1 - метастазы в регионарные лимфатические узлы;
N2 - метастазы в лимфоузлы 2-го порядка;
N3 - метастазы в отдаленные лимфатические узлы.
М (metaSTasis) - отдаленные метастазы:
Мх - отдаленные метастазы не могут быть оценены;
М1 - отдаленные метастазы.
P - точный гистологический послеоперационный диагноз.
G (gradus) - степень злокачественности по уровню дифференцированности клеток опухоли:
G1 - низкая (высокодифференцированные опухоли);
G2 - средняя (умеренно дифференцированные опухоли);
G3 - высокая (низкодифференцированные опухоли);
G4 - крайне высокая (недифференцированные опухоли).
P ( penetration) - гистологический критерий, характеризующий глубину прорастания опухоли в стенку полого органа:
P1 - рак, инфильтрирующий слизистую оболочку;
P2 - рак, инфильтрирующий и подслизистую оболочку;
P3 - рак, распространяющийся до субсерозного слоя;
P4 - опухоль инфильтрирует серозный покров или выходит за пределы стенки органа.
Принципиально рак легкого подразделяют на две основные гистологические формы: немелкоклеточный рак и мелкоклеточный рак.
Международная гистологическая классификация рака легкоговключает.
I. Плоскоклеточный (эпидермоидный) рак.
II. Железистый рак (аденокарцинома).
III. Мелкоклеточный рак.
IV. Крупноклеточный рак.
V. Железисто-плоскоклеточный (диморфный) рак.
VI. Рак бронхиальных желез.
VII. Карциноиды.
Ранним клиническим проявлением рака легкого является синдром малых признаков рака легкого (синдром Пьера Мари-Бамбергера, или параненопластический синдром). Этот синдром связан с продуцированием раковыми клетками биологически активных веществ, а также аутоиммунными и токсико-аллергическими процессами. Выделяют следующие группы синдрома: эндокринопатия (гинекомастия, синдром Кушинга), неврологический или нервно-мышечный, костный (остеоартропатии, акромегалии), гематологический (мигрирующий флеботромбоз, впервые описанный Труссо); кожный (экземоподобные изменения кожи).
Особой формой периферического рака легкого является рак Панкоста (верхушечный рак, локализующийся в области верхушки правого легкого). Описан как прорастание опухолью париетальной плевры, подключичной артерии и вены, плечевого сплетения, II и III грудных позвонков. Клинически проявляется болевым синдромом и мышечной слабостью правой руки.
Рак легкого с прорастанием органов средостения вызывает симптомы их компрессии. Симптомы компрессии органов средостения являются более специфичными, отражая анатомические взаимоотношения новообразования и анатомических структур средостения, и наблюдаются у 30-40% больных.
Синдром верхней полой вены (ВПВ) - наиболее часто встречающийся компрессионный синдром, возникающий при прорастании опухоли в органы средостения и проявляющийся признаками нарушения оттока венозной крови от головы и верхней части туловища. Характерными признаками синдрома ВПВ является одутловатость и цианоз кожных покровов лица и шеи, набухание шейных вен, расширение подкожной венозной сети верхней части туловища, головная боль, одышка в горизонтальном положении тела пациента, эпизоды нарушения сознания при кашле. У ряда пациентов признаки синдрома ВПВ выражены неярко, но могут проявляться во время общей анестезии, когда утрачивается общий мышечный тонус.
Респираторный компрессионный синдром обусловлен сдавлением трахеи и главных бронхов, прорастанием их стенок и проявляется сухим надсадным кашлем, одышкой и стридорозным дыханием. Затруднение дыхания нарастает постепенно, но без лечения может приводить к тяжелой дыхательной недостаточности.
Синдром компрессии блуждающего нерва и его ветвей проявляется покашливанием, а при сдавлении возвратного нерва - парезом гортани и осиплостью голоса.
Сдавление симпатического нервного ствола может приводить к развитию синдрома Горнера, включающего в себя птоз, миоз, энофтальм и сухость глаза. Чаще синдром развивается при прорастании опухолью симпатического ствола, чем его сдавлении.
Компрессия диафрагмального нерва приводит к развитию одышки, икоты, болей между ножками грудино-ключично-сосцевидной мышцы с пораженной стороны. На рентгенограмме грудной клетки у этих больных отмечается высокое стояние купола диафрагмы с пораженной стороны, а при рентгеноскопии определяется парадоксальное дыхание (симптом «коромысла»).
Компрессия пищевода проявляется дисфагией, срыгиванием съеденной пищей, слюнотечением. Несмотря на мягкость стенки, сдавление пищевода встречается реже, чем компрессия трахеи. Это объясняется меньшей фиксацией пищевода в средостении. При сдавлении извне пищевод вначале смещается в сторону, и только при больших размерах новообразования или при его прорастании в стенку наступает нарушение пассажа пищи и слюны по пищеводу.
К обструкции дыхательных путей могут приводить доброкачественные бронхопульмональные опухоли, составляющие до 8% среди всех опухолей легких. Для этих новообразований характерен медленный рост на протяжении многих лет, отсутствие или скудность клинических симптомов до появления воспалительных осложнений, крайне редкое озлокачествление.
По гистологической структуре доброкачественные бронхопульмональные опухоли можно разделить на 5 групп.
1. Эпителиальные (аденома, папиллома).
2. Нейроэктодермальные (невринома, нейрофиброма).
3. Мезодермальные (фиброма, хондрома, липома, лейомиома, гемангиома, лимфангиома).
4. Дисэмбриогенетические (гамартома, тератома, светлоклеточная опухоль).
5. Другие (гистиоцитома, ксантома, амилоидная опухоль, ангиофолликулярная лимфома, параганглиома или хемодектома).
Доброкачественные опухоли подразделяют на центральные и периферические, это деление определяет принципиальные отличия в клинической картине, диагностике и методах хирургического лечения.
Также синдром обструкции дыхательных путей может вызывать бронхопульмональный карциноид, который относится к редким злокачественным нейроэндокринным опухолям. В отличие от рака легкого, этим видом рака одинаково часто болеют мужчины и женщины преимущественно молодого возраста. По аналогии с раком легкого карциноид может локализоваться в бронхах и легочной паренхиме, что предопределяет выделение центральной и периферической клинико-анатомических форм.
При центральном бронхопульмональном карциноиде выделяют экзофитный, эндофитный и смешанный типы роста. В 5-7% наблюдений ткань карциноида может секретировать гормонально активные вещества (серотонин, адреналин, АКТГ и др.).
Клиническая симптоматика рака легкого зависит от клиникоанатомической формы и гистологической структуры, локализации, размеров и типа роста опухоли, характера метастазирования, сопутствующих воспалительных изменений в бронхах и легочной ткани.
При центральном бронхопульмональном раке в самом начале развития опухоли в бронхе у 80-90% больных рефлекторно развивается сухой, временами надсадный кашель. Позднее, по мере нарастания степени обтурации бронха, кашель становится продуктивным с отделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты. У многих курильщиков кашель становится постоянным, особенно по утрам, нередко с мокротой. Изменение характера кашля у больных с хроническими обструктивными заболеваниями легких (ХОЗЛ) должно вызывать онкологическую настороженность.
Кровохарканье, наблюдаемое у половины больных, проявляется в виде появления прожилок алой крови в мокроте, реже мокрота становится диффузно окрашенной. На поздних стадиях онкологического процесса мокрота приобретает вид «малинового желе».
Выраженность одышки, отмечаемой у 30-40% больных, зависит от величины пораженного бронха при центральной локализации опухоли или от размера периферического новообразования, вызывающего сдавление анатомических структур средостения, и прежде всего бронхопульмонального дерева.
Боли в грудной клетке различной интенсивности на стороне поражения могут быть обусловлены локализацией опухоли в плащевой зоне легкого, особенно при прорастании ею висцеральной плевры и грудной стенки, а также наличии плеврального выпота или ателектаза легкого с признаками обтурационного пневмонита.
Таким образом, при бронхопульмональном раке выделяют первичные (местные) симптомы, обусловленные обтурацией просвета бронха (кашель, кровохарканье, одышка и боли в грудной клетке). Эти признаки, как правило ранние, вторичные, обусловлены регионарным или отдаленным метастазированием, вовлечением соседних органов и воспалительными осложнениями (болью в костях, лихорадкой, осиплостью голоса, отечностью лица и др.). Общие признаки - следствие воздействия на организм растущей опухоли и воспалительной интоксикации (слабость, утомляемость, похудание, снижение работоспособности).
Нужно отметить, что вышеописанные симптомы и синдромы не патогномоничны для рака легкого, это следствие обструкции дыхательных путей и развития воспалительного процесса в легких.
Интенсивность и выраженность бронхо-обструктивного синдрома (кашель, лихорадка, одышка, боли в грудной клетке) при карциноиде бронха зависят от уровня поражения бронха, степени нарушения вентиляции легкого. У 25% больных длительно отмечается бессимптомное течение, у 50% пациентов развивается кровохарканье, что обусловлено богатой реваскуляризацией новообразования.
Клиническая симптоматика бронхо-обструктивного синдрома при доброкачественных центральных бронхолегочных опухолях определяется не гистологической структурой, а степенью нарушения бронхиальной проходимости и характером воспалительных изменений в легочной ткани.
В соответствии со степенями нарушения бронхиальной обструкции выделяют три клинических периода.
1. Частичный бронхостеноз, проявляющийся сухим надсадным кашлем и незначительным кровохарканьем.
2. Клапанный (вентильный) стеноз бронха, обусловленный обтурацией бронха опухолью, слизью и кровью, а также отеком слизистой оболочки.
3. Полная и стойкая окклюзия бронха, сопровождающаяся развитием необратимых изменений в легочной ткани.
При изучении бронхо-обструктивного синдрома, помимо анализа особенностей его течения, решающее значение принадлежит специальным методам исследования.
Основными задачами обследования являются установление клинико-анатомической формы заболевания, вызвавшего развитие обструктивного синдрома, клинической стадии опухолевого процесса, определение гистологической формы новообразования, оценка функциональных нарушений организма. Индивидуальный план обследо-
вания больных с синдромом обструкции дыхательных путей должен включать рентгенологические методы и фибробронхоскопию.
Решающее значение в рентгенологической картине обструктивного синдрома имеют проявления стеноза бронха (сегментарного или долевого): экспираторная эмфизема, гиповентиляция, ателектаз, определяемые при прямой и боковой рентгенографии. Эти симптомы раньше проявляются при эндобронхиальном росте новообразования. При экзобронхиальном росте опухоли рентгенологические признаки бронхиальной обструкции выявляются при более значительных размерах новообразования. Томография, особенно в специальных проекциях, позволяет получить исчерпывающую информацию о состоянии бронхиального дерева (стеноз, окклюзия, протяженность поражения), характере и степени распространения опухоли на легочную ткань, окружающие органы и структуры (средостение, плевру, грудную стенку, диафрагму, внутригрудные лимфатические узлы) в плане дифференциально-диагностического поиска.
На сегодняшний день отчетливо прослеживается превосходство над рутинными рентгенологическим исследованием компьютерной томографии, магнитно-резонанансной томографии и особенно позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ).
При синдроме обструкции дыхательных путей основным и обязательным методом диагностики является фибробронхоскопия (ФБС). ФБС позволяет не только визуально обследовать гортань, трахею и бронхи, увидеть локализацию новообразования, определить границы ее распространения, косвенно судить о поражении лимфатических узлов корня легкого и средостения, но и произвести биопсию для гистологической верификации опухоли.
Лечебная тактика при бронхо-обструктивном синдроме зависит от гистологической структуры опухоли, стадии заболевания, степени ее анаплазии, характера и тяжести сопутствующих заболеваний, функциональных показателей жизненно важных органов и систем.
Хирургическое лечение зависит от морфологической верификации первичной опухоли. При центральном раке легкого наиболее оправданы с точки зрения радикальности лобэктомия, билобэктомия и пневмонэктомия с удалением лимфатических узлов корня легкого и средостения.
Основным и радикальным методом лечения бронхопульмонального карциноида является хирургический. Характер и объем оперативного вмешательства отличаются от таковых при раке легкого. Пневмонэктомии выполняются в три раза реже, чем при раке легкого.
Основными оперативными вмешательствами являются органосохраняющие операции типа лобэктомии с удалением клетчатки с регионарными лимфатическими узлами и узлами средостения.
При доброкачественных эндобронхиальных опухолях могут выполняться эндоскопические операции и резекции крупных бронхов без резекции легкого: окончатая резекция бронха, изолированная циркулярная резекция бронха с опухолью и формированием межбронхиального анастомоза.
Отдаленные результаты хирургического лечения рака легкого зависят от стадии опухолевого процесса. Выживаемость пациентов с IA стадией рака, которым выполнены радикальные операции, достигает 75% в сроки наблюдения до 5 лет. Выживаемость большинства пациентов с карциноидом бронха превышает 15 лет. Отдаленные результаты эндоскопических и трансторакальных операций больных с доброкачественными опухолями бронха хорошие.