Веноокклюзионная болезнь легких возникает при фиброзной обструкции малых вен
Веноокклюзионная болезнь легких– редкое состояние неизвестной этиологии, характеризующееся обширной окклюзией мелких легочных вен и венул, а также фиброзом интимы (рис. 12-76). Отдельные крупные вены также могут быть вовлечены. В половине случаев подобные поражения вовлекают и легочные артерии, но изменения в них выражены слабее. Канализация обструктивных поражений позволяет предположить тромботический генез. Заболевание обычно развивается после вирусных инфекций, воздействия токсических веществ и после химиотерапии. Более половины случаев заболевания регистрируется в первые три десятилетия жизни. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой, однако после 15 лет у мужчин болезнь встречается чаще.
Патология
Легочная веноокклюзионная болезнь вызывает выраженную легочную гипертензию. Макроскопическое исследование выявляет бурую индурацию легких и атеросклероз крупных легочных артерий. Микроскопическое исследование обнаруживает частичную или полную окклюзию мелких вен и венул, а также эксцентричные утолщения интимы крупных вен. Обычно отмечается умеренный фиброз межальвеолярных перегородок и множественные очаги гемосидероза. Легочные артерии имеют выраженные признаки легочной гипертензии. Регулярно встречаются свежие тромбы.
Клиническая картина
Клиническая картина характеризуется нарастающей одышкой, как при первичной легочной гипертензии, но отличается более фульминантным течением. Рентгенологическое исследование выявляет диффузные инфильтраты в легких, обусловленные кровоизлияниями и гемосидерозом, которые постоянно прогрессируют. Никакой эффективной терапии не существует, поэтому должна рассматриваться сердечно-легочная трансплантация.
Рис. 12-76. Веноокклюзивная болезнь легкого. Легочная вена облитрерирована утолщенной интимой (окраска по Movat).