С ЭНДОКРИННЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ
Диспансеризация и особенности ведения на участке детей с синдромом гипергликемии.Основная причина развития гипергликемичес-ких состояний — нарушения промежуточного обмена углеводов при сахарном диабете. Важнейшим симптомом является полиурия на фоне неукротимой жажды. Диабет «помолодел» и участился, до 5% в популяции. Помимо жажды дети постоянно испытывают голод, но при этом худеют. Типична триада: полидепсия, полифагия, полиурия.
Заболевание в 50% случаев имеет наследственную связь. Провоцировать диабет могут перекармливание углеводами и жирами, психическая травма, сопутствующее заболевание, ос i рос заболевание. Инфекции на фоне диабета текут тяжелее.
Основа сахарного диабета — инсулинован недостаточность. Она может быть первичной (при органическом или функциональном поражении инсулярного аппарата поджелудочной железы) или вторичной (аутоиммунная или при повышении активности инсулиназы, избыточном образовании АКТГ, соматотропного гормона, стероидных глюкокорти-коидных гормонов надпочечников).
Наиболее важным моментом в нарушении обмена глюкозы при ин-сулиновой недостаточности является нарушение способности глюкозы проникать через мембраны клеток и вступать в контакт с ферментом гексокиназой, которая определяет дальнейшее превращение глюкозы в клетках любых органов. Отсюда высокий уровень глюкозы сначала в крови (гипергликемия), а затем и в моче (глюкозурия). Одновременно определяется повышенный распад гликогена в глюкозу (гликогенолиз) и патологическое образование глюкозы из белков и жиров — неоглико-гения. Параллельно нарушению углеводного обмена страдает и жировой обмен с появлением большого количества кетоновых тел (кетоз), что и обусловливает гипергликемическую кому
Основой диагноза сахарного диабета является стандартная проба на толерантность к глюкозе (сахарная кривая) после однократной нагрузки глюкозой в дозе 1,75 г/кг (не более 75 г). Проводят пробу только после олределения гликемии натощак (не более 6,7 ммоль/л) и при отсутствии глюкозы в моче.
Сахарная кривая у детей с диабетом имеет типичный вид: после введения глюкозы сахарная кривая поднимается значительно выше нормы, через 2 ч не возвращается к норме, а только достигает максимума, не возвращается к исходному уровню дольше 4-5 ч .
Манифестный сахарный диабет при наличии классических симптомов диагностируется при глюкозурии более 2% и гипергликемии более
11,1 ммоль/л в любой порции крови. Дополнительно исследуют гема-токритное число, Hb, показатели КОС, калия и натрия сыворотки.
Наибольшее значение для адекватной терапии имеет дифференциальная диагностика различных вариантов коматозных состояний — самого грозного осложнения диабета. Другими осложнениями сахарного диабета могут быть:
• жировая дистрофия печени из-за нарушения обмена липидов;
• диабетическая микроангиопатия, которая проявляется диабетичес
кой нефропатией, ретинопатией вплоть до слепоты, ангиопатией ниж
них конечностей с «диабетической стопой».
• диабетические энцефалопатия, энтеропатия, артропатия, полиней-
ропатия.
Лечение сахарного диабета основано на заместительной инсулино-терапии в сочетании с диетой и дозированной физической нагрузкой Препараты инсулина подбирают индивидуально. Они могут быть короткого, полупродленного и продленного действия.
Современное лечение диабета требует постоянного самоконтроля в домашних условиях, хорошей информированности родителей и самого больного ребенка. Этой цели служат организованные повсеместно «школы диабета». Залогом успешной инсулинотерапии является правильно организованная диета. Она должна быть физиологичной по калорийности, белкам, жирам и углеводам. Исключают легкоусваиваемые углеводы (сахар, мед, конфеты, виноград, бананы, хурма, манная и рисовая крупы, крахмал). Замена на углеводы с клетчаткой (картофель, овощи, фрукты, ягоды, грубые крупы). Диета должна быть фиксированной по времени и количеству и строго контролируемой. Расчет ведется по так называемым «хлебным единицам» — 12 г съеденных углеводов (1 ед.) требует введения 1,3 ЕД инсулина. Такой расчет позволяет использовать таблицы эквивалентной замены продуктов по углеводам, проводить расчет дозы инсулина самостоятельно, варьировать режим его введения в зависимости от обстоятельств, т.е. вести нормальный образ жизни. Если больного с сахарным диабетом не лечить, финалом будет развитие диабетического кетоацидоза, т.е. комы (см. гл. VIII).
Лечение гипогликемии зависит от степени ее тяжести. При легкой степени (когда больной может распознать это состояние и оказать себе помощь) необходим прием 2 хлебных единиц (сахар, хлеб). Одна хлебная единица увеличивает сахар крови на 1,5 ммоль/л. При средней степени гипогликемии (больной в сознании, но выводится из этого состояния окружающими) тактика аналогичная.
Диспансеризация. Частота осмотров педиатра, эндокринолога 1 раз в месяц. Осмотр окулиста, невролога, стоматолога 2 раза в год. Осмотр
ЛОР-врача 1 раз в год. Осмотр гинеколога, фтизиатра по показаниям. Обучение по программе «Школа диабета» 15-20 ч для больных с впервые выявленным сахарным диабетом, впоследствии 2 ч ежегодно. При диспансеризации проверяют ведение дневника самоконтроля, умение пользоваться тест-полосками, глюкометрами. Проводится анализ профиля гликемии по дневнику. Очень важно своевременное выявление осложнений заболевания (микроангиопатий, нейропатий), наличия ли-подистрофий, хайропатии.
Дополнительные методы обследования. Определение глюкозы крови и мочи, ацетона крови и мочи, гликированного гемоглобина HbAlc (норма 6-7%), липидограммы и протеинограммы 1 раз в 3 мес; определение микроальбуминурии 1 раз в 3 мес; остроты зрения и глазного дна 1 раз в 3 мес ЭКГ, реоэнцефалография, реовазография 1 раз в 6 мес; трансаминазы, общий анализ крови и мочи 1 раз в 6 мес Рентгенография органов грудной клетки 1 раз в год В плане диспансеризации предусматривается санаторно-курортное лечение в стадии компенсации. С диспансерного учета дети не снимаются.
Диспансеризация и особенности ведения на участке детей с гипотиреозом.Гипотиреоз — клинический синдром, обусловленный сниженной продукцией тиреоидных гормонов или отсутствием чувствительности к ним в тканях. Может развиться вследствие поражения щитовидной железы — первичный, гипофиза — вторичный, гипоталамуса — третичный гипотиреоз. Все формы могут быть врожденными и приобретенными. Но уровень гормонов может быть нормальным, i ипотиреоз в этом случае связан с нечувствительностью к гормонам.
Клиника гипотиреоза может быть и транзиторной, в периоде ново-рожденности ею могут сопровождаться заболевания с проявлениями желтухи, анемии, энцефалопатии, гидроцефалии, кишечной непроходимости, сепсиса, внутриутробной инфекции.
Врожденный гипотиреоз является результатом порока развития щитовидной железы — гипо- или аплазии, генетически детерминированным нарушением синтеза гормонов щитовидной железы, а также наследственным дефектом рецепторов к Т3, Т4, ТТГ. Это чаще наследственная патология ферментативной системы, приводящая к нарушению синтеза тиреоидных гормонов, тиреоглобулина; нарушен захват йода и его органификация, может быть дисгормоногенез.
При всех формах врожденного гипотиреоза недостаток тиреодных гормонов у плода приводит к нарушению дифференцировки мозга, уменьшению количества нейронов, нарушению миелинезации нервных волокон. Эти изменения практически необратимы, если лечение не начато в первые 4-6 нед. При врожденном гипотиреозе сложность подхо-
дов к лечению состоит в том, что лечить надо начинать рано, а симптоматика развивается постепенно, особенно у детей на естественном вскармливании, так как в грудном молоке содержится достаточно много ти-реоидных гормонов, но недостаточно для полной компенсации заболевания. Дети рождаются крупными, поведение изменено (сонливы, заторможены, малоэмоциональны), выражены нарушения дыхания (вплоть до энное), отмечается позднее отхождение мекония и отпадение пуповины, запоры, вздутие живота, мышечная гипотония.
К 3-4 мес развертывается полная клиническая картина гипотиреоза — отставание в росте, массе, но из-за муциновых от еков ребенок не выглядит худым. Характерно лицо — узкие глазные щели, плоская широкая переносица, отечные веки, утолщенный, не помещающийся во рту язык, грубый голос. Психомоторное развитие резко задерживается, зубы прорезаются поздно. Кожа сухая, шершавая, холодная. Живот вздут, запоры, пупочные грыжи. Границы сердца умеренно расширены, тоны глухие, брадикардия, АД снижено, систолический шум, стридорозное дыхание.
Особую важность имеет ранняя диагностика гипотиреоза. Возможен скрининг на 3—5-й день жизни. При этом определяют ТТГ и Т4 в эритроцитах капиллярной крови на фильтровальной бумаге. Если скрининга нет, необходимо обследовать детей с периода новорожденности, имеющих хотя бы 2 симптома из перечисленных.
Подтверждают диагноз гиперхолестеринемия, гиперлипидемия, изменения на ЭКГ (снижение вольтажа QRS, брадикардия), задержка темпов окостенения, наличие нормохромной анемии.
Лечение — заместительная терапия тироксином. Дополнительно назначают витамины А, В12, нейротрофики (пирацетам, церебролизин, пантогам). Лечение длительное, под контролем ТТГ.
Диспансеризацию осуществляют педиатр и эндокринолог. Она предполагает 2 этапа.
I этап — родильный дом. Проводится скрининг- гест на гипотиреоз. При отсутствии возможности скрининг-теста в родильном доме для ранней диагностики гипотиреоза используется клиническая балльная шкала:
• пупочная грыжа — 2 балла;
• отечное, типичное лицо — 2 балла;
• запоры — 2 балла;
• женский пол — 1 балл;
• бледность и гипотермия кожных покровов — 1 балл;
• увеличенный язык — 1 балл;
• мышечная гипотония — 1 балл;
k желтуха более 3 дней — 1 балл;
• шелушение и сухость кожных покровов — 1 балл;
• открытый задний родничок — 1 балл,
• беременность более 40 нед — 1 балл;
• вес при рождении более 3500 г — 1 балл.
При сумме баллов более 5 необходимо исключить гипотиреоз.
II этап — педиатрический участок Осмотр и обследование в возрасте. 14 дней, через 4-6 нед, далее ежеквартально на первом году жизни, до 3 лет 1 раз в 6 мес, затем 1 раз в год. Осмотр невролога в 1 и 2 года, психиатра в 3 года. Осмотр окулиста в 2 и 3 года, сурдолога в 2 года. Далее специалисты осматривают ребенка ежегодно.
Дополнительные методы обследования. При ТТГ >50 мкЕд/л на I этапе повторные контрольные исследования ТТГ, Ts, T4 в сыворотке крови проводятся в 14 дней, через 4-6 нед, далее ежеквартально до 1 года. В 6 мес проводится дополнительный контроль костного возраста. При подтверждении диагноза врожденного гипотиреоза — лабораторные исследования в 18 месяцев — ТТГ, Т3, Т4, общий анализ крови, про-теинограмма, липидограмма, далее — 1 раз в 6 мес лабораторное обследование, 1 раз в год определение костного возраста, проведение аудиог-раммы, неврологический, психический статус (оценка психомоторного и интеллектуального развития), осмотр окулиста. Рекомендуется электромиография, реоэнцефалография, реовазография в 8-10 лег.
Наблюдение постоянное до перевода во взрослую поликлинику.
Диспансеризация и особенности ведения на участке детей с эндемическим (йоддефицитным) зобом.Эндемический зоб — это проявление йодной недостаточности. Формирование зоба является компенсаторной реакцией, направленной на поддержание гомеостаза тиреоид-ных гормонов в организме. Спектр клинических проявлений зависит от времени возникновения дефицита:
• плод аборты, мертворожденные, врожденные аномалии, повышен
ная перинатальная смертность, неврологический кретинизм (отсут
ствие или задержка психоневрологического развития, глухонемота,
спастическая диплегия) или микседематозный кретинизм (к вышепере
численным признакам присоединяется карликовость, отеки);
• новорожденные: повышенная заболеваемость (асфиксия, инфек
ции и др.) и смертность, врожденный зоб, врожденный гипотиреоз;
• дети и подростки: зоб, ювенильный (субклинический) гипотиреоз.
В условиях дефицита йода возможно формирование гипотиреоза.
Субклинический гипотиреоз проявляется минимальными клиническими симптомами — снижением интеллекта, успеваемости, вялостью, зябкостью, сонливостью, повышенной заболеваемостью, снижением физи-
ческого и полового развития, сухостью кожных покровов, симптомами астенизации, умеренной артериальной гипотензией, склонностью к запорам, незначительным снижением Т4 и умеренным повышением ТТГ. Размеры щитовидной железы:
• 0 степень — зоба нет;
• I степень — зоб не виден, но пальпируется;
• II степень — зоб виден на глаз и пальпируется.
Для точного определения размеров щитовидной железы показано проведение УЗИ (определяется объем в милилитрах).
Диспансеризацию проводят педиагр, эндокринолог с частотой осмотров 1 раз в 6 мес. Перед каждым диспансерным осмотром проводят дополнительные методы обследования. Определяют уровень тиреоид-ных гормонов ТТГ, Т3, Т4, биохимические показатели: липидограмма, протеинограмма, сахар крови натощак, уровень йодурии. Обязательны общий анализ крови, мочи, измерение АД, подсчет пульса, ЭКГ. Оценивается физическое развитие, состояние функции щитовидной железы (эутиреоз, гипотиреоз субклинический). УЗИ определяют размеры щитовидной железы (объем), эхогенность ткани щитовидной железы. При диспансеризации дают рекомендации по профилактике йоддефицита (употребление йодированной соли, хлеба, молочных продуктов, обогащенных йодидом, применение йодомарина в дозе 150мкг в сутки утром, во время беременности — 200 мкг в сутки).
Лечение. В случае выявления субклинического гипотиреоза назначается левотироксин в малых дозах в сочетании с йодомарином. В состоянии эутиреоза рекомендуют прием йодомарина в возрастной дозе: до 6 лет — 90 мкг, до 10 лет — 120 мкг, в пубертатном периоде — 150 мкг утром до еды. С диспансерного учета дети не снимаются.
Диспансеризация и особенности ведения на участке детей с ожирением.Ожирение — патологический избыток триглицеридов в организме, приводящий к увеличению массы тела на 10% и более от средних нормальных величин.
К развитию ожирения приводит несоответствие между калоражем пищи и энергозатратами организма. Предрасполагающими факторами к развитию ожирения могут быть:
• наследственная особенность рецепторов клеточных мембран, ока
зывающих влияние на скорость липолиза и липогенеза;
• врожденная повышенная активность ферментов и липогенеза и
сниженная активность ферментов липолиза;
• нарушение функции вентролатеральных и вентромедиальных ядер
гипоталамуса, регулирующих аппетит и насыщение;
• заболевания эндокринных желез;
^ постоянное переедание, избыточное количество углеводов в пище, гиподинамия.
Ожирение сопровождается гиперинсулинизмом. Инсулин способствует синтезу триглицеридов в жировой ткани. На фоне нарастания массы повышается секреция АКТГ, глюкокортикоидов, нарушается чувствительность ядер гипоталамуса к сигналам голода и сытости, изменяется функция других эндокринных желез. При прогрессировании ожирения формируется вторичный диэнцефальный синдром, усугубляющий этот процесс. У детей в периоде полового созревания отмечают развитие вторично! о диэнцефального синдрома, который обозначают как пубертатно-юношеский диспитуитаризм (быстрое нарастание массы тела, розовые, белые стрии на коже бедер, груди, живота вследствие гиперкортицизма, явления фолликулеза, артериальная гипертен-зия, гипертрихоз, головные боли, слабость, сонливость, одышка, боли в сердце).
Различают 4 степени ожирения: I степень (избыток массы 10-29%), II степень (30-49%), III степень (50-99%), IV степень (более 100%).
Диспансеризацию проводят педиатр, эндокринолог с частотой осмотров 1 раз в 3 мес, далее 1 раз в 6-12 мес Осмотр окулиста, невролога 1 раз в год, гинеколога по показаниям.
Дополнительные методы обследования. Определение глюкозы крови и мочи натощак, кортизола, АКТГ, половых гормонов; сахарная кривая, липидограмма; УЗИ печени, желчного пузыря, исследование глазного дна и полей зрения, компьютерная томография, могнитно-резона-нсная томография головного мозга, краниограмма (турецкое седло) 1 раз в 6-12 мес.
Критерии эффективности диспансеризации Нормализация массы тела, регрессивное течение заболевания. Отсутствие симптомов осложнения ожирения. Нормальное половое развитие. Снимается с учета по нормализации массы. При осложненных формах (диэнцефальный синдром и др.) диспансеризация может быть продолжена до перевода под наблюдение терапевта-эндокринолога.
Диспансеризацияи особенности ведения на участке детей с гипо-физарной карликовостью.Гормональная регуляция процессов роста осуществляется взаимодействием соматотропина, тиреоидных гормонов, инсулина, глюкокортикоидов, половых гормонов, инсулиноподоб-ного ростового фактора I и II Основные эффекты соматотропного гормона (СТГ) на уровне костной ткани состоят в стимуляции роста хрящей за счет индуцирования включения сульфата в протеингликаны, стимуляции синтеза белка, индуцирования митоза клеток. Эти эффекты СТГ опосредуются через факторы роста. Дефицит роста развивается
вследствие первичною нарушения секреции СТГ на уровне гипофиза или вследствие нарушения регуляции гипоталамических структур.
Различают врожденный и приобретенный дефициты СТГ. Задержку роста замечают к концу 1 -го года жизни, но чаще отставание в росте становится очевидным к 2-4 годам На фоне резкого отставания в росте характерны нормальные пропорции тела. Черты лица мелкие, тонкие волосы, высокий голос, короткая шея, маленькие кисти и стопы. Дряблая кожа с желтоватым оттенком. Гениталии недоразвиты, интеллект не страдает. Бывают симптоматические гипогликемии, иногда появляются симптомы несахарного диабета, гипотиреоза (сухость кожи, брадикар-дия, гипотония, запоры, астения).
Для диагностики соматотропной недостаточности проводят СТГ-стимулирующие тесты, основанные на способности различных фармакологических веществ стимулировать секрецию гормона роста, их проводят в условиях специализированных стационаров. Тотальная сома-готропная недостаточность диагностируется в случае выброса СТГ на фоне стимуляции менее 7 нг/мл, частичный дефицит при пике выброса от 7 до 10 нг/мл. Показатель СТГ >10 нг/мл — нормальный уровень, лечения не требует.
При выявлении тотальной недостаточности СТГ назначают постоянную заместительную терапию человеческими рекомбинангными препаратами гормона роста. В России разрешены к применению генотро-пин (Швеция), сайзен (Швейцария), хуматроп (США), нордитропин (Дания). Дозы препаратов титруются эндокринологом в стационаре Стандартная доза СТГ 0,1 ед/кг массы тела в сутки однократно, ежедневно вводится подкожно в 20-22 ч . Для введения используют шприц-ручки, которые позволяют точно дозировать препарат. У детей с панги-попитуитаризмом помимо лечения гормоном роста необходима заместительная терапия другими гормонами — левотироксином, глюкокор-тикоидами, десмопрессином, половыми гормонами. Лечение продол-жют до закрытия зон роста или достижения социально приемлемого роста. Эффективность лечения определяют по прибавке роста. При адекватной терапии в первый год ребенок прибавляет в росте 8-13 см, затем 5-6 см в год.
Диспансеризацию проводят педиатр, эндокринолог с частотой осмотров 1 раз в 3-6 мес. При необходимости (появление новых жалоб, инфекции, интеркуррентные заболевания) назначают консультации специалисте невропатолога, ЛОР-врача.
Дополнительные методы обследования: оценка роста, массы тела, пульса, АД, ЭКГ. Определение сахара крови, холестерина, белка и белковых фракций. Реьшенография кистей с лучезапястными суставами
(костный возраст). Определение гормонов щитовидной железы, надпочечников, половых гормонов У ЗИ гениталий по показаниям С диспансерного учета дети не снимаются.