Внесуставные проявления

Ранние стадии заболевания характеризуются поражением скелетных мышц. Первым признаком является ат­рофия мышц, имеющая прямую зависимость от активности и тяжести суставного синдрома. Сочетание атрофии межкос­тных мышц, мышц тенара и гипотенара с припух­лостью пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых суставов, суставов запястья создает картину типичной ревматоидной кисти. При тяже­лых формах РА атрофия мышц носит диффузный характер с большой потерей мышечной массы, час­то сопровождается снижением тонуса. Однако мо­жет наблюдаться и гипертонус мышц, что вызыва­ет резкую боль в этой группе мышц. Чаще всего при РА наблюдается атрофия разгибателей предплечья, прямой мышцы бедра, ягодичных мышц.

Активный ревматоидный процесс сопровожда­ется миозитом с очагами некроза мышечных воло­кон, повышением уровня креатинфосфокиназы, трансаминаз, альдолазы.

Пора­жение кожных покровов. Вследствие анемии, на­рушения тонуса сосудов микроциркуляторного русла кожные покровы больных РА становятся бледными, окраска же ладонных и подошвенных поверхностей может приобретать ярко-розовый или цианотичный оттенок. Результатом кожного васкулита могут быть подкожные кровоизлияния (экхимозы), мелкоочаговый некроз мягких тканей под ногтевыми пластинками или в области ногте­вого ложа (дигитальный артериит). Нарушения трофики приводят к истончению кожи, особенно на кончиках пальцев, сухости. В нижней трети голени часто имеет место гиперпигментация кож­ных покровов. Нарушение трофики ногтей при­водит к их истончению, ломкости, продольной исчерченности.

Ревматоидные узелки являются типичным внесуставным проявлением РА. Они настолько специ­фичны для РА, что включены в критерии диагно­за. Ревматоидные узелки представляют собой плот­ные округлые соединительнотканные образования от нескольких миллиметров до 1,5-2 см в диамет­ре, безболезненные, подвижные, но иногда спаян­ные с апоневрозом или подлежащей костью и тог­да становятся неподвижными.

В 20—35% случаев ревматоидные узелки распо­лагаются на разгибательной поверхности пред­плечья подкожно или периостально. Как правило, при наличии ревматоидных узелков в крови определяется РФ в высоких титрах. Ревма­тоидные узелки могут быть единичными или мно­жественными, симметричными или асимметричны­ми, иметь различную локализацию — в области крестца, затылка, голосовых связок, в миокарде, клапанных структурах сердца, легких и даже цен­тральной нервной системе.

Множественные ревматоидные узелки сочета­ются с выраженным синовитом и субхондральными кистозными изменениями мелких суставов кис­тей и стоп и с высоким титром РФ в крови, имену­ются ревматоидным нодулезом.

Ревматоидные узелки появляются внезапно, обычно во время очередного обострения. В период ремиссии они могут исчезать полностью. Раннее появление ревматоидных узелков счита­ется неблагоприятным признаком.

Лимфаденопатия - одно из частых проявлений РА, генерализованная лимфаденопатия име­ет место примерно у 20% больных. Увеличение лимфати­ческих узлов чаще всего обнаруживают при тяже­лом течении РА и таких его вариантах, как синд­ром Фелти, ССВ. Узлы пальпируются на шее, под­челюстной области, подмышечной, локтевой, па­ховой. При стихании активности процесса размер и количество лимфатических узлов уменьшаются. Лимфаденопатия сочетается часто с увеличением селезенки.

Функци­ональные нарушения печени наблюдаются у 60 - 80% больных. Причем, помимо собственно ревма­тоидного процесса, в патологии печени играет роль длительное употребление различных лекарствен­ных средств (НПВП, солей золота, пеницилламина, цитотоксических ИД).

Среди внесуставных проявлений РА поражение желудочно-кишечного трактавыявляется более чем у половины больных. Однако трактовка этих из­менений затруднена в связи с тем, что больные РА вынуждены длительное время принимать НПВП, ГКС, оказывающие влияние на слизистую оболоч­ку желудка. При РА часто нарушается кислотооб­разующая функция желудка. Клини­чески это проявляется снижением аппетита, чувст­вом тяжести в эпигастральной области, метеориз­мом, обложенным языком. Эрозии области дна желудка в основном возни­кают вследствие нарушения трофики слизистой оболочки желудка при васкулите.

Поражение кишечника клинически проявляет­ся запорами, вздутием живота, болями в животе. Признаки хронического колита выявляются у 2/3 больных.

При РА выделяют несколько типов поражения легких и плевры: сухой или выпотной плеврит, диф­фузный интерстициальный фиброз или фиброзирующий альвеолит, множественные ревматоидные узелки, облитерирующий бронхиолит, артериит, болезнь малых бронхов.

Сухой, реже выпотной плеврит является наибо­лее типичным легочным проявлением при РА. Плев­ральные спайки по материалам вскрытий обнару­живают более чем в 40% случаев. При РА в плевральной жидкости резко снижен уровень глюкозы (до полного отсутствия),содержание же ЛДГ, КФК, В-глюкоронидазы, ЦИК повыша­ется.

Диагноз интерстициального легочного фибро­за обычно устанавливают на основании рентгено­логического обследования: выявляются симметрич­ное усиление и мелкоячеистая перестройка легоч­ного рисунка, снижение прозрачности легочного фона за счет периваскулярного отека и отека интерстициальной ткани. При прогрессировании этого про­цесса формируется картина «сотового легкого».

Пневмонит - редкое проявление легочной па­тологии при РА, которое характеризуется пораже­нием альвеол и развитием легочной недостаточнос­ти.

Поражение дыхательных путей при РА может быть обусловлено и патологией бронхиальных же­лез в случае сочетания с синдромом Шегрена.

Поражение сердцапри РА клинически проявля­ется не так часто, а по данным вскрытий - в 50 - 60% случаев. Поражение сердца при РА включает: перикар­дит, миокардит, эндокардит, поражение проводя­щих путей сердца, коронарный артериит, гранулематозный аортит.

При РА перикардит обычно носит адгезивный характер (50%), выпотной перикардит обнаружи­вают при высокой активности процесса. Отмечают большую частоту раз­вития перикардита у мужчин. Выпот в полость пе­рикарда при РА стерильный, с низким содержани­ем глюкозы, повышенным уровнем у-глобулинов и РФ.

В перикарде при РА могут формироваться рев­матоидные гранулемы. Клинически перикардит течет благоприятно, но описаны казуистические случаи осложнений с развитием слипчивого пери­кардита и тампонады сердца. Для ревматоидного перикардита характерно появление болей в левой половине грудной клетки, увеличение размеров сер­дца, преходящий шум трения перикарда, низкий вольтаж зубцов, неспецифические изменения на ЭКГ.

Диагностика миокардита при РА затруднена. Имеются лишь единичные описания тяжелых мио­кардитов с развитием сердечной недостаточности. Чаще всего клинические проявления ревматоидно­го поражения миокарда неспецифичны: тахикар­дия, приглушение тонов, систолический шум на верхушке. На ЭКГ возможны изменения сег­мента ST зубца Т, атриовентрикулярная блокада I - II степени, крайне редко - III степени.

Комплексное обследование позволяет диагнос­тировать кардит у 20% больных РА. Осо­бенностью ревматоидного миокардита является торпидное течение, положительная динамика от­мечается при стихании основного процесса.

Гранулематозное поражение клапанного аппа­рата может привести к формированию пороков сер­дца с относительно невысокой клинической выра­женностью. Чаще при РА страдает митральный клапан, однако отмечают и вовлечение аортально­го клапана. Аортальный порок выявляется в виде относительной недостаточности. Опи­саны единичные случаи стеноза аортального кла­пана. Кроме поражения клапанов аорты, выявля­ется специфическое гранулематозное поражение стенок аорты.

Активно текущий васкулит может привести к развитию инфаркта миокарда.

Поражение почек. Ревматоидный мембранозный и мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, как правило, сочетается с высокой актив­ностью РА и характеризуется следовой протеинурией, микрогематурией. Изменения мочевого осад­ка могут исчезать полностью и появляться при оче­редном обострении процесса. В редких случаях гломерулонефрит приобретает прогрессирующий ха­рактер со стойкой протеинурией, микрогематурией, нарушением функции почек, повышением артери­ального давления. Прогноз ревматоидного гломерулонефрита благоприятен. В отдельных случаях наблюдается диффузный гломерулонефрит с исходом в нефросклероз с разви­тием почечной недостаточности.

Другой причиной почечной патологии при РА является отложение амилоидных масс, что харак­терно для больных с большой длительностью бо­лезни (7-10 лет и более) при высокой активности процесса. Однако в редких случаях признаки ами­лоидного поражения почек обнаруживают уже в первые годы заболевания. Наиболее стойким при­знаком амилоидоза почек является протеинурия (1-3 г/л), цилиндрурия (чаще гиалиновые цилин­дры), периферические отеки. Постепенно присоеди­няются нарушения концентрационной и азотовыделительной функции почек, анемия, артериальная гипертензия, а в последующем развивается недоста­точность функции почек. Прогноз при амилоидозе почек неблагоприятен, средняя продолжительность жизни больных составляет 1-4 года.

Нефротический синдром при РА почти всегда связан с амилоидозом почек. Для амилоидного нефротического синдрома характерна высокая (6-8 г/л) протеинурия, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия, анемия, массивные отеки нижних конеч­ностей, быстро развивающаяся недостаточность функции почек при нормальном артериальном дав­лении. При РА следует учитывать возможность разви­тия лекарственной нефропатии.

Одним из наиболее известных поражений нерв­ной системыпри РА является периферическая ишемическая невропатия, частота которой колеблется от 1 до 10%. Ведущую роль в развитии невропатии отводят поражению vasa nervorum. Невропатия протекает с различными по тяжести чувствительными и/или двигательными расстройствами. Отмечаются парестезии, чувство жжения, снижение тактильной, температурной, болевой чувствительности либо, напротив, - ги­перестезия в дистальных отделах конечностей. Множественный мононеврит приводит к двига­тельным нарушениям, слабости конечностей.

Тяжело протекает полиневрит, для которого характерно последовательное поражение многих периферических нервов. Полиневрит проявляется сильней­шими болями в конечностях, двигательными и чув­ствительными нарушениями, резкой атрофией ре­гионарных мышц, общей слабостью.

Другой формой поражения периферической не­рвной системы при РА является компрессионная невропатия, вызванная сдавлением периферических нервов в запястном, локтевом, предплюсневом ка­налах. Часто при РА выявляются симптомы функцио­нального поражения вегетативной нервной систе­мы в виде нарушения терморегуляции, потоотде­ления, диуреза, трофических расстройств.

В редких случаях поражается центральная не­рвная система, отмечаются сильные головные боли, головокружения, иногда острые нарушения мозго­вого кровообращения.

Поражение глазпри РА наблюдается относи­тельно редко, протекает в виде эписклерита или склерита. Имеется описание развития в склере рев­матоидных гранулем, а также васкулита сетчатки. Некротизирующий склерит, узелковое ее поражение могут при­вести к перфорации этой оболочки глаза и потере зрения. Патология глаз при РА может быть связана с лечением.

Васкулитявляется одним из внесуставных про­явлений РА, в основе его лежит воспаление сосу­дистого русла - панартериит. Как правило, васкулит ассоциируется с актив­ным ревматоидным процессом, другими внесуставными проявлениями и отягощает течение болезни. Частота развития васкулита колеблется, по дан­ным различных авторов, от 8 до 23%, он преобла­дает у лиц мужского пола. Ревматоидный васкулит нередко протекает латентно и его обнаруживают лишь на вскрытии.

Системный васкулит при РА встречается отно­сительно редко (у 0,1-0,2% больных), но отдель­ные его проявления являются частой находкой. Наиболее часты при РА кожные проявления васкулита, обусловленные облитерирующим эндартериитом. Развиваются инфаркты кожи в области ногтевой пластинки или околоногтевого ложа, на пальцах рук или ног - так называемый дигитальный артериит. Внешне эти изменения напоминают след занозы. Как правило, они проходят бесследно или оставляют неглубокий рубец. Развитие облитерирующего эндартериита в бо­лее крупных артериях проявляется гангреной паль­ца и может привести к ампутации фаланг.

Язвенные изменения кожи и подлежащих мяг­ких тканей локализуются в основном в нижней тре­ти голени по передней поверхности. Они обычно глубокие, с некрозом тканей, трудно заживают при проведении неспецифической терапии, которая практикуется при трофических язвах, обусловлен­ных венозной недостаточностью.

Редко, в основном в нижних отделах голени, при РА развивается геморрагический васкулит, харак­теризующийся мелкими высыпаниями, имеющими 1-2 мм в диаметре. Этот тип васкулита связан с поражением венул, характеризуется фибриноидным некрозом, воспалительными инфильтрата­ми, состоящими из нейтрофилов и мононуклеаров.

К кожным проявлениям васкулита относятся также ладонные и подошвенные капилляриты, сет­чатое livedo и синдром Рейно.

Вторичный амилоидоз при РА явля­ется серьезным осложнением и одной из частых причин летального исхода болезни. Предшественником амилоидного белка являет­ся сывороточный крупномолекулярный белок SAA, продуцируемый печенью под влиянием ннтерлейкина-6.

Амилоидоз развивается при высокой активнос­ти процесса, как при серопозитивном, так и при серонегативном варианте РА. Чаще всего отложе­ния амилоида фиксируются в почках, что клини­чески проявляется протеинурией без существенно­го изменения мочевого клеточного осадка. По мере прогрессирования амилоидоза протеинурия может достигать высоких цифр (3 г/л и более), в мочевом осадке обнаруживаются цилиндры (гиалиновые и восковидные). В последующем развивается нефротический синдром с гипопротеинемией, отеками, гиперхолестеринемией, повышением уровня а2-глобулинов, увеличением СОЭ до 70 мм/ч, что не со­впадает с активностью основного заболевания.

Также часто амилоид откладывается в желудоч­но-кишечном тракте, но без клинических проявле­ний, Тем не менее упорный понос, похудание, при­знаки авитаминоза должны навести на мысль от­носительно амилоидного поражения желудочно-кишечного тракта.

В единичных случаях при РА описан амилоидоз сердца, проявляющийся расстройствами ритма, нарас­тающей недостаточностью кровообращения, отсут­ствием эффекта от препаратов наперстянки.

Для подтверждения амилоидоз а необходимо гис­тологическое исследование биоптатов тканей. На­иболее информативным и безопасным является ис­следование слизистой оболочки прямой кишки (по­ложительные результаты отмечаются в 60-70%), слизистой оболочки десны (40-50%) и подкожной жировой клетчатки брюшной стенки.