ПАТОГЕНЕЗ
При предпеченочной ПГ функция печени, как правило, остается нормальной, несмотря на уменьшение притока портальной крови. Внешне печень мало отличается от здоровой, хотя у отдельных больных она может быть несколько уменьшена в размерах. Цирротические изменения печени при этом не развиваются. Учитывая длительность заболевания, формируются не только портокавальные, но и портопортальные коллатеральные пути оттока крови. Длительное существование ПГ ведет к значительному увеличению лимфообразования в органах брюшной полости и нарушению оттока лимфы из них - развивается лимфопортальная гипертензия.
При сегментарной предпеченочной ПГ отток крови от селезенки осуществляется только через подслизистые вены фундального отдела желудка по направлению к левой желудочной вене (портопортальные анастомозы). При этом никогда не происходит варикозная трансформация вен в пищеводе.
В патогенезе ПГ при ЦП большое значение имеет развитие узловой регенерации, нарушающей дренажную функцию ветвей печеночных вен, что способствует развитию постсинусоидальной блокады портального кровотока. В результате замещения паренхимы печени соединительной тканью происходит редукция внутрипеченочных разветвлений воротной вены. Определенную роль в развитии гипертензии играют воротно-печеночные анастомозы и новообразованные шунты между ветвями печеночной артерии и воротной вены, которые при увеличении притока артериальной крови ведут к повышению гидростатического давления в портальном русле. За счет повышения давления в системе воротной вены начинают функционировать естественные портокавальные анастомозы. При циррозе артериальный кровоток печени резко снижен вследствие сужения всего артериального русла печени, тогда как кровоток в сторону селезенки возрастает. При увеличении объемного кровотока по селезеночной артерии и затрудненном оттоке по селезеночной вене происходит увеличение размеров селезенки с возрастанием количества крови в органе с 50 мл до 1000 мл. См. приложение №1.таблица №1.
Патогенез надпеченочной формы ПГ определяется повышением давления в печеночных венах, что и является основной причиной застоя крови в печени и повышением давления в воротной вене и ее притоках. В результате развивается цирроз печени с присоединением гемодинамических сдвигов, характерных для внутрипеченочной формы синдрома.
Смешанная форма ПГ обычно развивается при сочетании ЦП с тромбозом воротной вены, при этом тромбоз и уменьшение притока портальной крови к печени усугубляют течение основного заболевания и способствуют развитию печеночной недостаточности.
Общим для всех видов ПГ является формирование спленомегалии и ВРВ пищевода и желудка. При ПГ выделяют четыре основные группы портокавальных анастомозов: гастроэзофагеальные; анастомозы между левой ветвью воротной вены и передней брюшной стенкой; анастомозы между прямокишечным венозным сплетением и нижней полой веной; забрюшинные портокавальные анастомозы. См. приложение №1 таблица №2.
Для клиницистов наиболее важным является существование гастроэзофагеального коллекторного пути. Появление варикозного расширения подслизистых вен пищевода и желудка предопределяется повышенным до 400-600 мм вод. ст. портальным давлением (норма 110-150 мм вод. ст.) и несостоятельностью анастомозов с венами бассейна верхней полой вены. Постоянная внутрисосудистая гипертензия, окружающий рыхлый подслизистый слой, повышение давления в системе непарной вены обусловливают постоянную эктазию вен пищевода и желудка с последующей их варикозной трансформацией, причем изменения наступают как в стенках вен, так и в прилегающей слизистой оболочке (васкулопатия).
Трофические изменения слизистой оболочки пищевода и желудка связаны с выраженностью ВРВ. Как правило, наиболее тяжелое эрозивное поражение слизистой этих органов отмечается при варикозе 3-й степени. Кроме того, у больных ЦП в генезе трофических нарушений слизистой оболочки пищевода и желудка большую роль играют нарушения нутритивно-метаболического статуса (НМС).
В развитии спленомегалии при ПГ основная роль принадлежит гемодинамическому фактору - затруднению оттока крови от селезенки. Патологоанатомическое исследование удаленных селезенок показывает идентичную гистологическую картину вне зависимости от формы ПГ, что подтверждает ведущее значение в патогенезе спленомегалии фактора застоя крови. Убедительным аргументом в пользу фиброконгестивного характера спленомегалии при ПГ является резкое уменьшение размеров селезенки при кровотечениях из ВРВ и после декомпрессивных портокавальных анастомозов.
Нередко спленомегалию сопровождает цитопенический синдром: тромбоцитопения, лейкопения, анемия. Этот феномен носит название "гиперспленизм". В его патогенезе первостепенное значение придается повышенному депонированию и разрушению клеток крови в селезенке, а также ее тормозящему влиянию на костный мозг. Значительное улучшение состава периферической крови после спленэктомии или сосудистых портокавальных анастомозов подтверждает правильность этих концепций.
Развитие асцита- важнейшего симптома портальной гипертензии- обусловлено следующими факторами:
· Повышенной лимфопродукцией в печени в связи с блокадой оттока венозной крови из печени. Лимфа просачивается через лимфатические сосуды капсулы печени прямо в брюшную полость или поступает через лимфатические протоки в области ворот печени в грудной проток. Пропускная способность грудного лимфатического протока становится недостаточной и возникает лимфатический застой, способствующий выпотеванию жидкости в брюшную полость;
· Падение колоидно-осмотического давления плазмы, что связано с нарушением синтеза белка в печени; снижение коллоидно-осмотического давления способствует выходу воды во внесосудистое пространство, т.е. в брюшную полость;
· Повышением активности ренин-ангиотензин-альдестероновой системы;
· Нарушением функции почек (снижение почечного кровотока, клубочковой фильтрации, усиление реабсорбции натрия) в связи с нарушением венозного оттока от почек или снижением притока крови к почкам;
· Повышением содержания в крови эстрогенов в связи с уменьшением их разрушения в печени; эстрогены обладают антидиуретическим эффектом.
На фоне ухудшения условий оттока крови из бассейна воротной вены могут возникать портальные гипертонические кризы, которые считаются пусковым механизмом начала кровотечения из ВРВ пищевода и желудка. Они могут быть спровоцированы перееданием, гипертермией, физическим напряжением, эмоциональными стрессами.
Существенное значение в возникновении кровотечений из расширенных вен пищевода и желудка имеют изъязвления слизистой нижней трети пищевода вследствие её дистрофии и рефлюкс – эзофагита.
Прямой зависимости развития кровотечения от состояния свертывающей системы крови не отмечено. В то же время нарушения в свертывающей системе крови при ПГ (обычно в виде гипокоагуляционного синдрома) способствует возникновению профузных гастроэзофагеальных кровотечений.