Приобретенный ангионевротический отек
1. Вторичный дефицит количества С1-инг наблюдается при: а) лимфосаркоме; б) хронической лимфоцитарной лейкемии; в) макроглобулинемии; г) множественной миеломе; д) некоторых опухолях; е) болезнях соединительной ткани (например, системной красной волчанке); же) криоглобулинемии.
Дефицит C1-ІНГ обусловлен повышенным его потреблением. Этот дефицит декомпенсується в условиях повышенного образования иммунных комплексов и активации комплемента за классическим путем.
2. Продукция аутоантител к C1-ІНГ с последующим его разрушением и нарушением в связи с этим функциональной активности. Количество C1-ІНГ в периферической крови снижено. В больных отсутствующих опухоли или заболевания соединительной ткани.
Для лабораторной диагностики ангионевротического отека и дифференциальной диагностики разных его форм определяют количество C1-ІНГ, С4, С2, СЗ и С1 (табл. 6).
Таблица 6. Дифференциальная диагностика ангионевротического отека по лабораторным показателям
| Компоненти комплементу | Рівень компонентів комплементу при різних формах ангіоневротичного набряку | ||
| істинна | варіантна | придбана | |
| C1-ІНГ | £ 30% норми; активність нормальна | Нормальний або вище за норму; активність порушена. | £ 30% норми; активність нормальна |
| С4-С2 | Знижений | Знижений | Знижений |
| СЗ | Нормальний | Нормальний | Нормальний |
| С1 | Нормальний | Нормальний | Знижений |
Чаще всего всего признаки отека появляются в возрасте 7-13 годов, однако возможна его первая манифестация в более позднм возрасте. Дифференциально диагностические признаки, которые позволяют отличить врожденный и аллергический ангионевротический отек приведенные в таблице 7.
Таблица 7. Дифференциально диагностические признаки наследственного и аллергического ангионевротического отека