КАРДИОМИОПАТИИ
По МКБ Х: I 42 – кардиомиопатия
Определение (рабочая группа экспертов ВОЗ и Международного общества и Федерации кардиологов, 1995): кардиомиопатии – это болезни миокарда, ассоциированные с нарушением функции миокарда. Для обозначения поражений миокарда с известной этиологией и патогенезом или являющихся проявлением системных заболеваний рекомендовано использовать термин «специфические кардиомиопатии».
В 2006 г. группа экспертов (Maron B.J. и соавт.) определили кардиомиопатии как гетерогенную группу заболеваний миокарда, ассоциированных с механической и/или электрической дисфункцией, обычно сопровождающихся гипертрофией миокарда или дилатацией камер сердца и развивающихся вследствие различных причин, но чаще имеющих генетическую природу.
Классификация кардиомиопатий (ВОЗ, 1995)
| Варианты кардиомиопатий | Описание |
| 1. Дилатационная кардиомиопатия | Характеризуется дилатацией с нарушением сократительной функции миокарда левого или обоих желудочков. В зависимости от этиологии она может быть: 1) семейной/генетической, 2) вирусной и/или иммунной, 3) алкогольной (токсической), 4) идиопатической (вызванной неизвестными факторами) или 5) ассоциированной с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием, при котором степень дисфункции миокарда объяснена недостаточно. |
| 2. Гипертрофическая кардиомиопатия | Характеризуется гипертрофией миокарда левого и/или правого желудочков, которая обычно бывает асимметричной и вовлекает межжелудочковую перегородку. У многих пациентов заболевание вызывается мутацией в генах, кодирующих синтез саркомерных сократительных белков. |
| 3. Рестриктивная кардиомиопатия | Характеризуется рестриктивным (ограниченным) наполнением и пониженным диастолическим объемом любого или близкой к нормальной систолической функцией. Может быть идиопатической или связанной с другими заболеваниями (например, амилоидоз, эндомиокардиальная болезнь). |
| 4. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия | Характеризуется прогрессирующим фиброзно-жировым замещением миокарда правого желудочка в некоторых случаях – миокарда левого желудочка, обычно это семейная болезнь. |
| 5. Неклассифицированная кардиомиопатия | К этой группе относятся заболевания, которые трудно отнести к какой-либо категории кардиомиопатий (например: систолическая дисфункция с минимальной дилатацией сердца, митохондриальные болезни, фиброэластоз). |
| Специфические кардиомиопатии | |
| 1. Ишемическая кардиомиопатия | Представляется как дилатационная кардиомиопатия с нарушенной сократительной функцией миокарда, что не объясняется степенью обструкции коронарных артерий или ишемического повреждения. |
| 2. Клапанная кардиомиопатия | Характеризуется желудочковой дисфункцией, которая соизмерима с условиями патологической нагрузки, обусловленной клапанным стенозом и/или регургитацией. |
| 3. Гипертензивная кардиомиопатия | Характеризуется гипертрофией левого желудочка вследствие артериальной гипертензии с проявлениями сердечной недостаточности, обусловленной систолической или диастолической дисфункцией |
| 4. Воспалительная кардиомиопатия | Характеризуется нарушением функции сердца вследствие миокардита. |
| 5. Метаболическая кардиомиопатия | Включает поражение миокарда при эндокринных заболеваниях, болезнях накопления гликогена, гипокалиемии, нарушением питания. |
| 6. Кардиомиопатия при системных заболеваниях | Включает поражение миокарда при системных заболеваниях соединительной ткани и инфильтративных заболеваниях, таких, как саркоидоз, лейкоз. |
| 7. Кардиомиопатия при мышечных дистрофиях | Поражение миокарда при мышечной дистрофии Дюшена, мышечной дистрофии Беккера, миотонической дистрофии. |
| 8. Кардиомиопатия при нейромышечных нарушениях | Поражение миокарда при атаксии Фридрейха, синдроме Нунан, лентигинозе. |
| 9. Кардиомиопатия при гиперчувствительности и токсических реакциях | Поражение миокарда под влиянием алкоголя, катехоламинов, тетрациклинов, радиационных и других воздействий. |
| 10. Перипартальная кардиомиопатия | Развивается в перипартальном периоде, вероятно, является гетерогенной группой. |
Классификация кардиомиопатий
(Американская ассоциация кардиологов, 2006)
| Первичные кардиомиопатии | Вторичные кардиомиопатии | |
| Генетические | Смешанные | Приобретенные |
| · Гипертрофическая КМП · Аритмогенная правожелудочковая КМП/дисплазия · Некомпактный миокард · Патология проводящей системы (болезнь Lenegre) · Патология ионных каналов: синдром удлиненного QT, Бругада; укороченного QT; катехоламиновая полиморфная ЖТ | · Дилатационная КМП · Рестриктивная КМП | · Воспалительная кардиомиопатия (миокардит) · Стресс-спровоцированная кардиомиопатия (Tako-Tsubo) · Перипартальная кардиомиопатия · Индуцированная тахикардией кардиомиопатия · Кардиомиопатия младенцев матерей с инсулинзависимым диабетом |