Первичный гиперпаратиреоз
Причины:
§ Солитарная аденома ПЖ 73-89%
§ Гиперплазия ПЖ 6-17%
§ Множественные аденомы 4-5%
§ Карцинома ПЖ 0,5-2,5%
§ Первичный гиперпаратиреоз в рамках МЭН 1 и МЭН 2
Клинические формы первичного гиперпаратиреоза:
1. Костная: остеопоратическая, фиброзно-кистозный остеоит, педжетоидная
2. Висцеропатическая: почечная, желудочно-кишечная, нервно-психическая, сердечно-сосудистая
3. Смешанная
§ Двусторонний нефролитиаз, эпизоды почечных колик, макрогематурия при УЗИ - конкременты в обеих почках.
§ Изменения со стороны костей. Характерно развитие остеопороза, наиболее уязвимы трубчатые кости. Затем развивается генерализованный фиброзно - кистозный остеит: истончение кортикального слоя кости, очаги субпериостальной резорбции кости, появление кист, заполненных делящимися остеобластами – системный остеопороз.
§ Со стороны ЦНС: заторможенность, сонливость, снижение памяти.
§ Изменения в ЖКТ: упорная язвенная болезнь желудка и 12 п/к, не поддающаяся лечению обычными препаратами.
§ Мышечная слабость, которая прогрессируя, захватывает верхние конечности.
§ Полиурия, полидипсия.
Диагностика:
§ Паратгормон в крови повышен или в норме.
§ Повышен Са в крови (в норме 2,25 – 2,55) и ионизированый Са (в норме 1,03 – 1,27 нмоль/л).
§ Понижен фосфор в крови (в норме 0,69 – 1,25 нмоль/л).
§ Увеличение щелочной фосфатазы.
§ УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфия ЩЖ (новообразование, гиперплазия ПЖ).
§ Рентгенография, двухэнергетическая ренгеновская остеоденситометрия
Осложнения:
§ Со стороны почек: мочекаменная болезнь, хронический пиелонефрит, вторичный несахарный диабет.
§ Панкреонекроз
§ Переломы костей.
§ Очаговые изменения миокарда, клиника инфаркта миокарда.
§ Острый гиперкальциемический криз при уровне Са в крови более 3,5 нмоль/л.
Лечение:
1. Хирургическое - удаление паратиромы или гиперплазированных околощитовидных желез. Паратиреоидэктомия - тотальная с подсадкой в мышцы плеча фрагмента гиперплазированной паращитовидной железы, субтотальная (при выявлении увеличения многих желез и при рецидивирующей форме заболевания)
Показания:
§ уровень общего кальция в крови более 3 мМ/л
§ экскреция кальция с мочой за сутки превышает 400 мг
§ наличие нефролитиаза, фиброзного остеита, рецидивирующей язвы желудка или двенадцатиперстной кишки и др. висцеральных проявлений первичного гиперпаратиреоза
§ снижение минеральной плотности костной ткани кортикальных костей более чем на 2 sd по z-критерию
§ уменьшение клиренса креатинина при отсутствии других причин кроме первичного гиперпаратиреоза
§ возраст менее 50 лет
2. Консервативное лечение:
§ костных осложнений - в случае выявления мягкой костной формы заболевания у лиц старше 50 лет
§ при наличии противопоказаний к хирургическому лечению
§ лечение остаточных явлений гиперпаратиреоидной остеодистрофии и остеопороза в отдаленном периоде после паратиреоидэктомии препаратами для терапии остеопороза (бисфосфонатами, кальцитонином, активными метаболитами витамина Д и др.), а также кальцимиметиками.
3. Комбинированное лечение в случае недостаточной эффективности хирургического лечения или рецидивирующей формы ПГПТ - бисфосфонатами, кальцимиметиками.
Лечение кальцимиметиками:
Цинакалцета гидрохлорид (Мимпара)
Показания:
§ Вторичный гиперпаратиреоз у пациентов с терминальной стадией почечной недостаточности, находящихся на диализе, в т.ч. в составе комбинированной терапии, включающей препараты, связывающие фосфаты и/или витамин D;
§ Снижение гиперкальциемии у больных с карциномой паращитовидных желез.
§ Отказ пациента от операции.