Відкрита артеріальна (боталлова) протока
Боталлова протока сполучає низхідний відділ аорти (дистальніше лівої підключичної артерії) з лівою легеневою артерією. У плоду це призводить до надходження крові з легеневої артерії, минувши нерозправлені легені, в низхідну аорту для оксигенації у плаценті. У нормі він закривається незабаром після народження, але у деяких дітей спонтанне закриття не відбувається, і між аортою і легеневою артерією зберігається кровоток (шунтування зліва направо). Відкрита боталлова протока (ВБП) складає 10% усіх вроджених вад серця. Її частота вище при вагітності, ускладнений стійкою перинатальною гіпоксемією або коровою інфекцією, а також при передчасних пологах.
У хворобах з ВБП і помірним або великим шунтуванням спостерігається подовжений периферичний артеріальний пульс, великий пульсовий АТ і виражена пульсація лівого шлуночка. При аускультації перший тон серця нормальний, вислуховується постійний грубий «машинний» шум у другому міжребер’ї зліва, що виникає відразу після І тону серця з максимальною гучністю після ІІ тону, який зменшується під час діастоли. При великому шунтуванні можлива поява систолічного і мезодіастолічного шумів, пов’язаних із збільшенням кровотоку відповідно через аортальний і мітральний клапани. При розвитку легеневої гіпертензії інтенсивність і тривалість постійного шуму зменшується, аж до його зникнення, і може з’явитися стихаючий діастолічний шум легеневої регургітації і клацання вигнання.
При невеликому ВБП рентгенограма грудної клітки і ЕКГ нормальні. При великому ВБП і вираженому шунтуванні зліва направо є ознаки гіпертрофії правого передсердя і шлуночка, а при рентгенографії визначається випинання проксимальних відділів легеневої артерії, повнокров’я легенів і збільшення висхідної частини аорти. При розвитку легеневої гіпертензії відзначаються ознаки гіпертрофії правого шлуночка. Двовимірна ЕхоКГ може візуалізувати боталлову протоку, а доплер-ехоКГ показує постійний кровоток у стовбурі легеневої артерії. Катетеризація серця дає можливість кількісно визначати вираженість шунтування і легеневий судинний опір, а також візуалізувати боталлову протоку. Критерії діагностики ВБП представлені у таблиці 4.
Таблиця 4
Критерії діагностики відкритої боталлової протоки
|
ВБП дуже рідко закривається спонтанно, якщо цього не відбулося у ранньому дитинстві.
Невеликі ВБП не викликають симптоматики і не впливають на тривалість життя. Проте наявність навіть невеликого ВБП несе підвищений ризик розвитку інфекційного ендокардиту, що виникає в легеневий частині боталлової протоки.
ВБП середніх розмірів може не призводити до розвитку симптоматики в дитячому віці, але у підлітків і дорослих викликати стомлюваність, задишку або серцебиття. Окрім цього, іноді розвивається аневризма і кальцифікація боталлової протоки, що може призвести до її розриву.
При великому шунтуванні значно збільшується кровоток, що призводить до розвитку лівошлуночкової недостатності. Якщо легеневий судинний опір рівний або перевищує периферичний опір, напрям шунтування стає зворотним. Близько 30% хворих, яким була проведена хірургічна корекція ВБП, вмирають від серцевої недостатності, легеневої гіпертензії або ендартеріїту до 40 років, близько 70% хворих – до 60 років.
Хірургічна перев’язка ВБП проводиться без апарата штучного кровообігу. Операційна смертність менше 0,5%. Проте хворим з аневризматичною дилатацією або кальцифікацією може знадобитися резекція з виконанням апарата штучного кровообігу. Оскільки у хворих з некоригованим ВБП зростає ризик розвитку ендартеріїту (до 4,5% в рік), рекомендується хірургічна перев’язка або черезшкірне закриття навіть невеликих ВБП. При важкій легеневій гіпертензії хірургічне лікування протипоказане.
Стеноз аорти
Найчастішою патологією у хворих із симптоматикою стенозу аортм (СА) молодше 65 років є двостулковий клапан аорти, що виявляється у 2-3% популяції. Він зустрічається в 4 рази частіше у чоловіків, ніж у жінок. Близько 20% хворих із СА мають супутню серцево-судинну патологію, таку, як ВБП або коарктацію аорти. Двостулковий клапан аорти має тільки одну зрощену комісуру і ексцентрично розташований отвір. Хоча деформований клапан при народженні не є стенотичним, під впливом гемодинамічного стресу його стулки можуть товщати і кальцифікуватися з подальшою втратою рухливості. У багатьох хворих це поєднується з аномаліями середнього шару аорти над клапаном, з подальшим розвитком дилатації кореня аорти. Площа аортального отвору у дорослих в нормі складає 3-4 см2. СА стає гемодинамічно значущим при зменшенні його площі менше 1 см2.
Класичною симптоматикою СА є наявність стенокардії, синкопе або пресинкопе і серцевої недостатності. У хворих з важким аортальним стенозом каротидний пульс зазвичай відстрочений і зменшений, але може бути нормальним у немолодих осіб з неподатливими каротидними артеріями. Аортальний компонент ІІ тону зменшений або не вислуховується взагалі, є IV тон. Над аортою вислуховується грубий зростаючо-стихаючий систолічний шум, який часто іррадіює в судини шиї.
Поступове прогресування СА призводить до розвитку гіпертрофії лівого шлуночка, яку можна виявити на ЕКГ. До тих пір, поки не виникне дилатація лівого шлуночка, силует серця на рентгенограмі грудної клітки залишається нормальним. У більшості хворих точна оцінка тяжкості стенозу і функції лівого шлуночка виходить за допомогою доплер-ехоКГ. Катетеризація серця проводиться у тих випадках, коли тяжкість СА не вдається визначити неінвазивними методами. Ангіографія коронарних артерій проводиться при підозрі на супутню ІХС.
Асимптомні хворі із СА мають нормальну тривалість життя, проте відносяться до групи ризику за інфекційним ендокардитом, у зв’язку з чим повинні проходити профілактику антибіотиками. При появі симптоматики виживаність зменшується і. в середньому, складає 5 років після появи стенокардії, 3 роки після появи синкопе і 2 роки – після появи симптоматики серцевої недостатності. Тому хворим із симптоматичним СА показана імплантація штучного клапана аорти.
Стеноз легеневої артерії
Стеноз легеневої артерії (СЛА) складає 10-12% всіх вроджених вад у дорослих. Обструкція виносного тракту правого шлуночка у 90% хворих клапанна, у решти – під- або надклапанна. Надклапанний СЛА є наслідком звуження стовбура легеневої артерії, її біфуркації або периферичних гілок. Він часто поєднується з іншими вродженими вадами серця (клапанний СЛА, ДМПП, ДМШП, ВБП або тетрада Фалло). Підклапанний СЛА є результатом звуження вічка правого шлуночка, часто поєднується з ДШП.
Клапанний СЛА зазвичай є ізольованою патологією, але може поєднуватися з ДМШП або призводити до розвитку вторинного гіпертрофічного підклапанного стенозу. Стулки клапана зазвичай тонкі і податливі, є всі три стулки, проте комісури зростаються таким чином, що при систолі шлуночка клапан утворює купол над невеликим отвором у центрі. У 10-15% хворих з клапанним стенозом є дисплазія стулок у вигляді їх потовщення, зменшення рухливості і розростання міксоматозної тканини.
Площа отвору легеневого клапана у дорослих складає в нормі близько 2-3 см2, при цьому не існує градієнта тиску. При розвитку стенозування систолічний тиск у правому шлуночку збільшується і виникає градієнт систолічного тиску між правим шлуночком і легеневою артерією. СЛА вважається невеликим, якщо площа отвору більше 1,0 см2 на квадратний метр, а черезклапанний градієнт менше 50 мм рт. ст. і систолічний тиск у правому шлуночку менше 75 мм рт. ст. Помірний стеноз діагностується в тому випадку, якщо площа отвору 0.5-1,0 см2 на квадратний метр, черезклапанний градієнт тиску – 50-80 мм рт. ст. або систолічний тиск у правому шлуночку – 75-100 мм рт. ст. Важкий СЛА характеризується площею клапанного отвору менше 0,5 см2 на квадратний метр, черезклапанним градієнтом більше 80 мм рт. ст. Або систолічним тиском у правому шлуночку більше 100 мм рт. ст.
У хворих з помірним або важким СЛА біля лівого краю грудини можна визначити пульсацією правого шлуночка і тремтінням в другому міжребер’ї зліва. І тон серця нормальний, ІІ тон – розщеплений, його легеневий компонент м’який і відстрочений. Грубий зростаючо-стихаючий систолічний шум, що посилюється на вдиху, вислуховується уздовж лівого краю грудини. Якщо клапан рухомий, систолічному шуму часто передує клацання, що зникає на вдиху. При важчому стенозі шум має максимум у кінці систоли, а клацання стає ближчим до І тону.
При помірному або важкому СЛА на ЕКГ можна виявити відхилення електричної осі вправо і гіпертрофією правого шлуночка. Постстенотична дилатація стовбура легеневої артерії і ознаки зменшення кровонаповнення легенів можуть бути виявлені на рентгенограмі. Збільшення силуету серця відбувається у хворих з правошлуночковою недостатністю або трикуспідальною регургітацією. При ехоКГ визначається гіпертрофія правого шлуночка і парадоксальний рух перегородки в систолу. У більшості хворих можна візуалізувати місце обструкції. Доплер-ехоКГ дозволяє визначити тяжкість стенозування, що робить проведення катетеризації серця необов’язковим.
У хворих із СЛА симптоматика часто відсутня і захворювання можна запідозрити при вислухуванні грубого систолічного шуму. При важкому стенозі виникає задишка при навантаженні або підвищена стомлюваність, рідше загрудинний біль або синкопе при навантаженні. Можлива поява клінічних ознак правошлуночкової недостатності.
Хворі з асимптомним клапанним СЛА не вимагають лікування. Виживаність таких хворих відмінна, приблизно 94% через 20 років після діагностики захворювання. Хворим з помірним СЛА слід проводити профілактику інфекційного ендокардиту. Хворим з важким СЛА стеноз необхідно усувати. При медикаментозному або інтервенційному лікуванні помірного СЛА прогноз хороший. Інтервенційне лікування в цьому випадку проводиться за наявності симптоматики на тлі медикаментозного лікування. Клапанний стеноз легко і безпечно усувається за допомогою балонної вальвулопластики. Це лікування вибору, зазвичай успішне, що призводить до відновлення мобільності клапана. А віддалені результати, як правило, хороші. Вторинний гіпертрофічний підклапанний стеноз після інтервенційного лікування зазвичай зазнає зворотного розвитку. Імплантація штучного клапана потрібна при дисплазії або кальцифікації стулок або при значній регургітації.
Коарктація аорти
Коарктація аорти (КА) зазвичай полягає у звуженні низхідної частини аорти дистальніше лівої підключичної артерії в місці прикріплення боталлової протоки (ligamentum arteriosum). Це призводить до гіпертензії у верхніх кінцівках. Рідше КА виникає відразу ж проксимальніше лівої підключичної артерії, що призводить до різниці в артеріальному тиску між верхніми і нижніми кінцівками. Ця патологія виникає у 2-5 разів частіше у чоловіків, ніж у жінок, і може поєднуватися з гонадним дисгенезом (наприклад, синдром Тернера), бікуспідальними клапанами аорти, ВБП, мітральним стенозом або регургітацією, аневризмами вілізієвого кола. У хворих з КА розвивається інтенсивний колатеральний кровообіг у дистальний частині тіла через внутрішні грудні, міжреберні і лопаткові артерії.
У більшості дорослих з КА симптоматика відсутня. Діагноз передбачається на підставі рутинного об’єктивного дослідження, при виявленні артеріальної гіпертензії на верхніх кінцівках і зменшенні або відсутності пульсу на стегновій артерії. Симптоматика зазвичай подібна до симптоматики гіпертензії: головний біль, запаморочення. Серцебиття. Іноді понижений кровоток в нижніх кінцівках викликає переміжну кульгавість. Нерідко хворих примушує звернутися по лікарську допомогу симптоматика серцевої недостатності або розшарування аорти.
При об’єктивному обстеженні систолічний АТ на руках вищий, ніж на ногах, але діастолічний АТ однаковий, тому пульсовий тиск на руках великий. Пульс на стегновій артерії ослаблений і повільний. У супрастернальній виїмці можна визначити систолічне тремтіння, верхівковий поштовх посилений і зміщений вліво. Часто вислуховується клацання систоли вигнання (викликаний бікуспідальним клапаном аорти) і акцент ІІ тону над аортою. Уздовж лівого краю грудини, із спини і, особливо, над місцем коарктації, вислуховується грубий систолічний шум. У 30% хворих з КА систолічний шум вислуховується на основі серця, що вказує на наявність бікуспідального клапана аорти.
На ЕКГ зазвичай є ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. На рентгенограмі грудної клітки виявляються симетричні виїмки в задній третині III-VIII ребер («узурація» ребер), утворені збільшеним колатеральним кровотоком через міжреберні артерії. КА може бути візуалізована за допомогою ехоКГ. Доплер-ехоКГ дозволяє визначити транскоарктаційний градієнт тиску. Використовуючи комп’ютерну томографію, магнітний резонанс і контрастну аортографію, можна отримати точну анатомічну інформацію про локалізацію і протяжність коарктації, а при аортографії також візуалізувати колатеральний кровотік.
Критерії діагностики КА представлені у таблиці 5.
Таблиця 5
Критерії діагностики коарктації аорти
|
Ускладненням КА є гіпертензія, серцева недостатність, розшарування аорти, прискорений розвиток ІХС, інфекційний ендокардит і розриви аневризм мозкових артерій. Близько 70% хворих з некоригованою КА мають симптоматику серцевої недостатності. Близько 75% хворих вмирають до 50 років, близько 90% - до 60.
Хірургічну корекцію КА слід проводити при транскоарктаційному градієнті тиску більше 30 мм рт. ст. Хоча балонна дилатація є лікувальною альтернативою, ця процедура пов’язана з більшою частотою розвитку аневризм аорти і рецидивів КА, ніж хірургічна корекція. Післяопераційними ускладненнями є гіпертензія і рецидиви коарктації. Частота гіпертензії, так само, як і виживаність хворих, залежить від віку хворого на момент операції. При проведенні операції в дитячому віці 90% хворих нормотензивні через 5 років, 50% - через 20 років і 25% - через 25 років. Якщо операція проводиться після 40 років, у половини хворих зберігається гіпертензія і у багатьох хворих з нормальними цифрами АТ після операції відзначається гіпертензивна відповідь на фізичне навантаження.
Виживаність після корекції КА також залежить від віку хворого і до моменту операції. Так, після хірургічної корекції в дитячому віці 89% залишаються в живих через 15 років і 83% - через 25 років. При проведенні операції у хворих у віці 20-40 років 25-річна виживаність складає 75%, а у віці старше 40 років 15-річна виживаність – тільки 50%.
Ціанотичні вади
У хворих з ціанотичними вродженими вадами серця ненасичення артеріальної крові киснем пов’язане з шунтуванням венозної крові у велике коло кровообігу. Вираженість шунтування визначає ступінь недостатнього насичення крові киснем. Більшість дітей з вродженими ціанотичними вадами серця без хірургічного втручання не доживають до зрілого віку. У дорослих найчастішими причинами ціанотичних вроджених вад серця є тетрада Фалло і синдром (комплекс) Ейзенменгера.
Тетрада Фалло
Тетрада Фалло (ТФ) – найчастіша вроджена ціанотична вада серця у дорослих, характеризується великим ДМШП, відходженням аорти від лівого і правого шлуночків, обструкцією виносного тракту правого шлуночка (підклапанною, клапанною або гілок легеневої артерії) і гіпертрофією правого шлуночка. ТФ може поєднуватися з іншими аномаліями: у 25% хворих – з правою аортальною дугою, у 10% - з ДМП (пентада Фалло) і у 10% - з аномаліями коронарних артерій.
У більшості хворих ТФ є виражене шунтування справа наліво, що призводить до розвитку ціанозу. В результаті великого ДМШП тиск у правому і лівому шлуночку однаковий, а шунтування справа наліво виникає із-за підвищенного опору кровотоку у виносному тракті правого шлуночка, тяжкість якого і визначає вираженість шунтування. Оскільки опір кровотоку у виносному тракті правого шлуночка – величина відносно фіксована, ступінь шунтування залежить від змін периферичного судинного опору. Зменшення периферичного опору збільшує, а збільшення – зменшує вираженість шунтування справа наліво.
Більшість хворих із ТФ ціанотичні з моменту народження або з початку першого року життя. У дитинстві у хворих можуть розвиватися пароксизмі гіпоксій, що виявляються задишкою, з подальшим посиленням ціанозу і в деяких випадках запамороченням, непритомністю, цереброваскулярними ускладненнями і смертю. У підлітків і дорослих такі пароксизмі зазвичай не виникають. У дорослих пацієнтів і ТФ відзначається задишка і зменшення переносимісті фізичного навантаження. У них виявляються ускладнення хронічного ціанозу у вигляді еритроцитозу, аномалій гемостазу, абсцеси мозку або інсульт, ендокардит. Без хірургічного втручання більшість хворих вмирають у дитинстві, виживаність складає 66% до 1 року життя, 40% - до 3 років, 11% - до 20 років, 6% - до 30 років і 3% - до 40 років.
У хворих з ТФ спостерігається ціаноз і пальці у вигляді «барабанних паличок»; тяжкість проявів визначається ступенем обструкції виносного тракту правого шлуночка. Периферичний пульс нормальний. Пальпується пульсація збільшеного правого шлуночка. У деяких хворих пальпується систолічне тремтіння, пов’язане з турбулентністю кровотоку у виносному тракті правого шлуночка. Перший тон серця нормальний, другий тон не роздвоєний, оскільки його легеневий компонент не вислуховується. Визначається клацання вигнання над аортою, викликане дилатованою аортою. Обструкція виносного тракту призводить до утворення систолічного шуму, що вислуховується уздовж лівого краю груднини. Інтенсивність і тривалість шуму мають зворотну залежність від тяжкості обструкції виносного тракту правого шлуночка; м’який, короткий шум відображає наявність важкої обструкції.
На ЕКГ є відхилення електричної осі вправо і ознаки гіпертрофії правого шлуночка. На рентгенограмі грудної клітки серце нормальних розмірів, але має форму «дерев’яного черевика», у зв’язку з відсутністю контуру легеневої артерії. Може визначатися правостороння аортальна дуга.
ЕхоКГ дозволяє підтвердити діагноз, наявність супутньої патології, рівень і тяжкість обструкції виносного тракту правого шлуночка, розмір стовбура легеневої артерії і її гілок, а також кількість і локалізацію ДШП. Шунтування справа наліво візуалізує кольорова доплер-ехоКГ, а тяжкість обструкції виносного тракту можна визначити за допомогою спектральної доплер-ехоКГ. Катетеризація серця проводиться з метою підтвердження діагнозу і отримання додаткових анатомічних і гемодинамічних даних, включаючи локалізацію і вираженість шунтування справа наліво, рівень і тяжкість обструкції виносного тракту правого шлуночка, анатомічні особливості виносного тракту правого шлуночка, стовбура легеневої артерії та її гілок, а також особливості коронарних артерій. Подібну інформацію дає також магнітний резонанс.
Оперативна корекція проводиться з метою зменшення симптоматики і продовження життя. Зараз повну хірургічну корекцію (закриття ДМШП і зменшення обструкції виносного тракту правого шлуночка) проводять у ранньому віці. Операційна смертність у дитячому віці менше 3%, тоді як у дорослих – 2,5-8,5%. Дітям, що перебувають у важкому стані, коли повна корекція неможлива, проводять паліативне шунтування або балонну легеневу вальвулопластику. Ці процедури підвищують легеневий кровоток, що призводить до збільшення легеневих артерій і дозволяє провести хірургічну корекцію в пізніші терміни. Хворі з ТФ (коригованою або некоригованою) мають підвищений ризик розвитку інфекційного ендокардиту і тому їм слід проводити профілактичну антибіотикотерапію.
Хоча після оперативної корекції ТФ симптоматика у хворих зазвичай відсутня, їх виживаність дещо гірша, ніж у порівняльній віковий групі в популяції із-за підвищеного ризику раптової серцевої смерті (виживаність протягом 32 років у хворих після оперативної корекції ТФ – 86%, у контрольний популяції – 96%). У 40-50% хворих після корекції ТФ при амбулаторному моніторингу ЕКГ виявляються шлуночкові аритмії. Вірогідність їх появи вища при проведенні операції в пізнішому віці і за наявності помірної або важкої легеневої регургітації, систолічної дисфункції або діастоли шлуночків. Після корекції ТФ часто виникає фібриляція або тріпотіння передсердь.
У хворих з коригованою ТФ підвищений ризик і інших ускладнень. Наслідком хірургічної корекції виносного тракту правого шлуночка може бути розвиток легеневої регургітації. Хоча навіть виражена регургітація може добре переноситися протягом тривалого часу, відбувається збільшення правого шлуночка з подальшим розвитком його дисфункції. У цій ситуації може знадобитися пластика або імплантація штучного легеневого клапана. У місці корекції виносного тракту правого шлуночка може розвинутися аневризма. Описані випадки її розриву.
У той же час може виникнути потреба у повторному хірургічному втручанні при рецидиві або резидуальній обструкції виносного тракту правого шлуночка. У 10-20% хворих після корекції ТФ зберігається ДМШП, що може зажадати повторного хірургічного втручання, якщо дефект значного розміру. Після оперативного втручання часто виникає блокада правої ніжки пучка Гіса, але повна AV-блокада розвивається рідко.
Аномалія Ебштейна
Аномалія Ебштейна (АЕ) – патологія трикуспідального клапана, при якій септальна і часто задня стулки зміщені в правий шлуночок, а передня стулка зазвичай деформована, збільшена в розмірах і аномально зрощена з вільною стінкою правого шлуночка. Таким чином, відбувається «атріалізація» частини правого шлуночка, розташованої над трикуспідальним клапаном, а правий шлуночок непропорційно малий. Можливі як недостатність, так і стеноз трикуспідального клапана. У 80% хворих з АЕ можливе аномальне сполучення між передсердям (ДМП або відкрите овальне вікно), що призводить до шунтування крові справа наліво.
Тяжкість гемодинамічних порушень у хворих з АЕ залежить від ступеня дисплазії і функціонального стану стулок трикуспідального клапана. У хворих з помірним апікальним зсувом стулок зберігається нормальна функція правого шлуночка, при вираженому зсуві або аномаліях прикріплення передньої стулки розвивається дисфункція правого шлуночка з підвищенням тиску в правому передсерді і міжпередсердному шунтуванні крові справа наліво. Клінічні прояви АЕ варіюють від важкої серцевої недостатності у плоду або новонародженого до відсутності симптоматики у дорослих.
Внутріутробна смертність при АЕ дуже висока. У новонароджених з важкою патологією з перших днів життя виражений ціаноз і ознаки серцевої недостатності. Тимчасове поліпшення може наставати при зниженні легеневого судинного опору, але ситуація погіршується після закриття боталлової протоки внаслідок зменшення легеневого кровотоку. У пізнішому дитячому віці АЕ часто виявляють із-за наявності шуму серця, у підлітків і дорослих – при виникненні суправентрикулярних аритмій. У дорослих з АЕ найважливішими прогностичними чинниками є функціональний клас серцевої недостатності (NYHA), розмір серця, наявність ціанозу, передсердних тахіаритмій. Тахіаритмії можуть призвести до серцевої недостатності, посилення ціанозу і розвитку синкопе. У хворих з АЕ і міжпередсердними сполученнями підвищений ризик парадоксальної емболізації, абсцесів мозку і раптової смерті.
При аускультації перший і другий тони серця розщеплені, часто вислуховуються третій і четвертий тони. У нижній третині грудини, біля її лівого краю вислуховується систолічний шум трикуспідальної регургітації. Визначається гепатомегалія, викликана підвищенним тиском у правому передсерді.
На ЕКГ часто визначаються високий розширений зубець Р, блокада правої ніжки пучка Гіса і AV-блокада першого ступеня. У 20% хворих з АЕ є ознаки синдрому WPW. Рентгенографічні дані залежать від тяжкості анатомічних аномалій. У легких випадках розміри серця і васкуляризація легенів нормальні. У важких випадках є виражена кардіомегалія, в основному, за рахунок збільшення правого шлуночка. У важких випадках (з невеликим правим шлуночком і вираженим шунтуванням справа наліво) знижена васкуляризація легенів. ЕхоКГ дозволяє визначити ступінь дилатації правого шлуночка, дисплазію і деформацію стулок трикуспидального клапана, вираженість регургітації або стенозування, наявність і вираженість міжпередсердного шунтування (кольоровий доплер або контрастна ехоКГ), а також наявність супутніх аномалій.
Лікування АЕ направлене на попередження і усунення ускладнень. Рекомендована профілактика інфекційного ендокардиту. Хворі з симптоматикою серцевої недостатності повинні отримувати діуретики і дигоксин. Передсердні аритмії можна лікувати фармакологічне або хірургічне (катетерна абляція додаткових шляхів проведення). У тяжкохворих дітей з метою зменшення ціанозу і збільшення легеневого кровотоку створюють шунт між великим і малим колом кровообігу.
У старшому віці за наявності симптоматики, незважаючи на медикаментозну терапію, проводять пластику або імплантацію штучного трикуспидального клапана із закриттям міжпередсердного сполучення. Пластику або імплантацію слід також проводити у хворих з менш важкою симптоматикою при збільшенні серця, оскільки це вказує на поганий прогноз. Там, де це можливо, пластиці віддають перевагу над імплантацією, оскільки вона дає меншу смертність і меншу частоту пізніх ускладнень. У тому випадку, коли необхідна імплантація, слід надавати перевагу використанню біопротезів, а не механічних клапанів. Ускладненнями хірургічного втручання при корекції АЕ є повна AV-блокада, суправентрикулярні аритмії, резидуальна трикуспідальна регургітація після пластики клапана і дисфункція клапана.