Контроль виконання лабораторної роботи. 1. У хворого, який страждає еритропоетичною порфірією, сеча набула рожевого забарвлення
1. У хворого, який страждає еритропоетичною порфірією, сеча набула рожевого забарвлення. Появою якої речовини в сечі можна пояснити зміну її забарвлення?
А. Гемоглобіну
В. Уропорфірину І
С. Уропорфірину ІІІ
D. Копропорфірину ІІ
Е. Протопорфірину
2. У дитини 8 років, спостерігається еритема шкірних покривів, підвищена чутливість до сонячного опромінення, температура тіла підвищена, збільшена селезінка. Сеча забарвлена в червоно-оранжевий колір за рахунок наявності уропорфірину 18. У хворого відмічається підвищена чутливість шкіри до сонячних променів. При стоянні сеча набуває темно-червоного кольору. Яка найбільш імовірна причина такого стану?
A. Алкаптонурія
B. Гемолітична жовтяниця
C. Альбінізм
D. Пелагра
E. Порфірія
3. Жінка, 43 років, робітниця лако-фарбового підприємства, скаржиться на загальну слабкість, зниження маси тіла, апатію, сонливість. Хронічну свинцеву інтоксикацію підтверджено лабораторно – виявлено гіпохромну анемію. У крові підвищений рівень протопорфірину і знижений рівень δ-амінолевулінової кислоти, що свідчить про порушення синтезу:
A. ДНК
B. Гему
C. РНК
D. Білка
E. Мевалонової кислоти
4. У хворої 45 років, яка страждає еритропоетичною порфірією спостерігається світлочутливість шкіри. Нагромадження якої сполуки в клітинах шкіри зумовлює її світлочутливість?
5. Хворий 33 років хворіє впродовж 11 років. Періодично звертався до лікаря із скаргами на гострі болі в животі. Оперований тричі. Діагноз виразка, панкреатит, холецистит. Через 11 років від початку захворювання після чергового приступу болів у животі виявив червону сечу. Яка можлива причина?
6. Яку реакцію використовують для виявлення гемінової групи гемоглобіну?
7. На якому принципі грунтується визначення копропорфіринів?
Приклади тестів „Крок-1”
1. Мати звернулася до лікаря: у дитини 5 років, під дією сонячних променів на шкірі з’являються еритеми, везикулярний висип, дитина скаржиться на свербіж. Дослідження крові виявили зменшення вмісту заліза в сироватці крові, збільшення виділення з сечею уропорфіриногену І. Найбільш імовірною спадковою патологією в дитини є:
A. Копропорфірія
B. Метгемоглобінемія
C. Печінкова порфірія
D. Еритропоетична порфірія
E. Інтермітуюча порфірія
2. У пацієнта візуально виявлено міхурі та посилену пігментацію шкіри після впливу УФ-променів. Сеча після стояння набуває червоного кольору. Виявлення в сечі якого з перерахованих показників дасть змогу верифікувати хворобу Гюнтера?
A. Ацетону
B. Гемоглобіну
C. Білірубіну
D. Креатиніну
E. Уропорфіриногену І
3. Вагітній жінці було призначено знеболюючі лікарські препарати, що спровокувало прояви у дитини спадкового захворювання – гострої мінливої порфірії, при якій має місце недостатність уропорфіриногенсинтази. Який проміжний продукт синтезу гему екскретується з сечею у таких хворих?
А. Уропорфіриноген ІІІ
В. Порфобіліноген
С. Копропорфіриноген ІІІ
D. Протопорфірин ІІІ
Е. Протопорфіриноген ІІІ
Самостійна індивідуальна робота студентів
1. Метаболізм порфіринів.
Література
Основна:
1. Березов Т. Т., Коровкин Б. Ф. Биологическая химия. М.: Медицина, 1990.- 528с.
2. Губський Ю. І. Біологічна хімія. – Київ – Тернопіль: Укрмедкнига, 2000. – 508 с.
3. Гонський Я.І., Максимчук Т.П., Калинський М.І. Біохімія людини. – Тернопіль, Укрмедкнига, 2002. – 744 с.
4. Ситуаційні задачі та тести з біологічної хімії (Посібник для студентів медичних вузів) // За ред. проф. Склярова О.Я., Львів, 2002. – 201с.
5. Строев Е .А. Биологическая химия. М: Высшая школа, 1986. – 479с.
Додаткова:
1. Ангельскі С., Якубовскі З., Домінічак М. Г. Клінічна біохімія. Сопот, 1998. – 451 с.
2. Бышевский А.Ш., Терсенов О.А. Биохимия для врача. – Екатеринбург: Уральский рабочий, 1994. – 384 с.
3. Камышников В.С. Клинические лабораторные тесты от А до Я и их диагностические профили // МЕДпрессинформ. – Москва, 2005. – 320 с.
4. Клиническая биохимия: Учебное пособие для вузов / Бочков В.Н., Добровольский А.Б., Кушлинский Н.Е. и др. – М.: ГЭОТАРМЕД, 2004. – 521с.
5. Клиническая биохимия: Учебник для студентов мед. вузов // А.Я. Цыганенко, В.И. Жуков, В.В. Леонов и др. – Харьков: Факт, 2005. – 456с.
6. Мещишен І.Ф., Пішак В.П., Григор’єва Н.П. Основи обміну речовин та енергії. – Чернівці, 2005. – 192 с.