Трахео – и бронхопищеводные свищи
Tрaхeo – и бронхопищеводные свищи первичного, истинного происхождения возникают в ходе внутриутробного развития в результате неполного, незавершенного разобщения дыхательной и пищеварительной трубок, формирующихся из единого эмбрионального листка. Во многом в связи с этим пороки развития трахеи и бронхов нередко сочетаются с такими тяжелыми пороками как атрезия пищевода.
Патологические изменения. Бронхопищеводные сообщения обычно наблюдаются между одним из главных бронхов и близрасположенным отделом пищевода. В зависимости от конфигурации и величины просвета свища поступление в просвет дыхательных путей принимаемой пищи и жидкости бывает различным и сопровождается либо в разной степени выраженными воспалительными изменениями в трахее и бронхах, либо приводит к тяжелой асфиксии. Проникновение через свищевой ход содержимого пищевода в дистальные отделы дыхательных путей вызывает развитие аспирационной пневмонии, а при длительном существовании порока – формирование бронхоэктазий, очагов инфекционно–деструктивных поражений в одном или обоих легких.
Патогенез. При существовании трахеопищеводного свища с широким просветом, дающим возможность проникновения в дыхательные пути в короткое время большого количества жидкости или пищи, каждый их прием вызывает приступ тяжелой асфиксии, который может закончиться летальным исходом. Благоприятный исход в таких случаях и восстановление дыхания в короткое время осложняются развитием тяжелой аспирационной пневмонии. Подобное развитие заболевания обычно наблюдается у новорожденных и в раннем детском возрасте. Если порок развития сформировался соустьем между пищеводом и просветом дыхательных путей небольшого диаметра, пропускающего лишь меньшую часть выпиваемой жидкости, принятой пищи и проглоченной слюны, то патогенез болезни более торпиден, отличается только изредка появляющимися расстройствами. Они возникают при приеме пищи, глотании, напоминают астматические приступы, характеризуются повышенной подверженностью таких больных часто необъяснимым простудным заболеваниям, трахеобронхитам, пневмониям и т.п., которые с течением времени воспринимаются как хронические. При этом больные, имеющие порок развития, могут не подозревать о нем, длительное время лечиться по поводу воспалительных процессов органов дыхания и доживать до взрослого или пожилого возраста.
Клиника и диагностика. У новорожденных одним из наиболее отчетливых признаков трахео – или бронхопищеводного свища является приступообразный кашель, возникающий в процессе или сразу после кормления и сопровождающийся отделением принятой жидкости. Каждый приступ такого кашля обычно продолжается в течение нескольких минут, сопровождается расстройством дыхания, цианозом кожных покровов. При этом иногда удается увидеть сопровождающее кашель вздутие желудка нагнетаемым в него через свищевой ход воздухом. По окончании кашля, улучшении самочувствия ребенка накопившийся в желудке воздух с характерным звуком выходит через рот. В последующие дни или месяцы жизни ребенка ведущими проявлениями заболевания становятся тяжелая аспирационная пневмония, гнойно–деструктивные изменения в легких. При узких и длинных свищевых ходах в раннем периоде жизни отчетливых признаков трахео – или бронхопищеводного свища отметить обычно не удается, а при точечных соустьях они отсутствуют. Позднее – в раннем детском, юношеском и более зрелом возрасте ведущие проявления заболевания становятся достаточно характерными для бронхоэктазий. Нередко они рассматриваются в подобных ситуациях как врожденные. Диагноз порока развития уточняют с использованием приемов лучевого и эндоскопического исследований. Эндоскопическое обследование больных с подозрением на трахео – или бронхопищеводный свищ включает исследование как просвета пищевода, так и дыхательных путей. При выполнении эзофагоскопии и бронхоскопии без использования дополнительных приемов в ходе каждого из них иногда удается обнаружить свищевое отверстие в стенке этих образований. Рентгенологическое исследование следует проводить с пероральным приемом водорастворимого контрастного вещества. Абсолютным доказательством наличия трахео – или бронхопищеводного свища служит поступление контрастного препарата из пищевода в трахеобронхиальное дерево. При этом могут быть также установлены точная локализация свища и его диаметр.
Лечение. Лечение трахео – и бронхопищеводных свищей при всех вариантах их клинических проявлений выполняют только хирургическим путем. Крупные свищи, распознанные у новорожденных, устраняют в неотложном порядке. Разобщения патологического соустья между просветом дыхательных путей и пищеводом добиваются ушиванием дефектов стенок каждого из этих органов. Наиболее благоприятные результаты получают при выполнении оперативных вмешательств в ранние сроки с момента обнаружения порока развития, предотвращая возникновение вторичных патологических изменений в легких. Оперативные вмешательства у взрослых при небольших свищах выполняют в плановом порядке. При обнаружении к этому времени необратимых, вызванных нагноительным процессом изменений в легких, хирургическое вмешательство включает одновременно с устранением свища резекцию пораженной части легкого –– лоб - билобэктомию.