Методы морфологической диагностики гемобластозов
1. Анализ гемограммы
2. Анализ миелограммы
3. Патоморфологический метод (трепанобиопсия, биопсия лимфатических узлов, внутренних органов: желудочно-кишечного тракта, легких, печени, почек и др.)
Классификация гемобластозов
по гистогенезу с учетом цитохимических, иммуноферментных и генетических данных. Острые лейкозы:
А. Острые лимфобластные лейкозы.
Б. Острые нелимфобластные лейкозы:
Мо - острый недифференцируемый лейкоз,
М1 - острый миелобластный лейкоз без созревания
М2 - острый миелобластный лейкоз с созреванием
М3 - острый промиелоцитарный лейкоз
М4 - острый миеломонобластный лейкоз
М5 - острый монобластный лейкоз
М6 - острый эритробластныйлейкоз
М 7 - острый мегакариобластный лейкоз
Миелопролиферативные заболевания
1. Хронический миелолейкоз
2. Хронический моноцитарный лейкоз
3. Истинная полицитемия (эритремия)
4. Сублейкемический миелоз (миелофиброз)
5. Эссенциальная тромбоцитемия
Зрелоклеточные лимфатические опухоли
В - КЛЕТОЧНЫЕ Т - КЛЕТОЧНЫЕ
1. Хронические В-клеточные лейкозы 1. Хронические Т-клеточные лейкозы
2. Волосатоклеточный лейкоз 2. Болезнь Сезари
3. Лимфоцитомы (селезенки,лимфоузлов, 3. Грибовидный микоз
желудка, кишечника и др. органов)
4. Миеломная болезнь
5. Болезнь тяжелых цепей.
Злокачественные лимфомы
1. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина).
2. Неходжинские лимфомы (лимфосаркомы): В - клеточные, Т –клеточные.
Патоморфология острых лейкозов
Прижизненная морфологическая диагностика основана на выявлении в гемограмме, миелограмме и трепанобиоптате бластных клеток. При этом диагностируется так называемый лейкемический провал – резкое повышение числа бластных клеток в периферической крови при единичных зрелых элементах и отсутствии переходных форм.
При патологоанатомическом исследовании трупов умерших от острых лейкозов характерны:
1) анемический синдром,
2) геморрагический синдром,
3) язвенно-некротические осложнения (ангина, стоматит, фарингит, эзофагит, энтероколит, пневмония),
4) поражение кроветворной системы – гиперплазия костного мозга, селезенки, лимфатических узлов, лимфоидного аппарата кишечника,
5) лейкозная инфильтрация внутренних органов – печени, почек, легких, ЦНС.
Исходы:
1) выздоровление при применении современных методов лечения,
2) длительные ремиссии,
3) летальный исход, обусловленный кровоизлиянием в головной мозг, желудочно-кишечным кровотечением, присоединением инфекции (пневмония, сепсис), язвенно-некротическими осложнениями, печеночно-почечной недостаточностью.
Патоморфология хронических лейкозов
Диагноз хронического лейкоза основывается на выявлении в гемограмме клеток V и VI классов, в период обострения диагностируется бластный криз.
При патологоанатомическом исследовании трупов умерших от хронических лейкозов характерны:
1) изменения органов системы кроветворения: пиоидный костный мозг, лейкозная инфильтрация лимфатических узлов, гиперплазия селезёнки, вилочковой железы;
2) лейкозная инфильтрация внутренних органов – печени, почек, легких, ЦНС;
3) анемический синдром вследствие вытеснения опухолевыми клонами всех остальных клеточных элементов костного мозга;
4) геморрагический синдром;
5) язвенно-некротические изменения внутренних органов, чаще при обострении лейкоза.
Исходы острых и хронических лейкозов:
1) выздоровление больных при применении современной цитостатической терапии;
2) длительные ремиссии;
3) летальный исход вследствие:
а) кровоизлияния в мозг,
б) желудочно-кишечного кровотечения,
в) язвенно-некротических осложнений (пневмония, сепсис),
г) печёночно-почечной недостаточности.
Миеломная болезнь (МБ)
(болезнь Рустицкого – Калера, плазмоцитома, злокачественная миелома)
- характеризуется грубыми деструктивными изменениями скелета в результате разрастания в костной ткани миеломных клеток (предшественников плазмоцитов), обладающих способностью к синтезу иммуноглобулинов (плазмобласты).
При аутопсии обращают на себя внимание мягкость, хрупкость костей, наличие переломов, деформация костей с преимущественной локализацией процесса в плоских костях (свод черепа, ребра, тела позвонков). Рентгенологически костная патология проявляется округлыми «штампованными» очагами пазушного рассасывания с признаками остеопороза и остеолизиса.
В зависимости от характера разрастания опухолевых клеток в костном мозге выделяют диффузную, узловую и диффузно-узловую формы МБ. Возможно появление лейкозной инфильтрации во внутренних органах – селезёнке, лимфатических узлах, печени, легких.
По клеточному составу опухолевого инфильтрата выделяют следующие гистологические формы МБ:
1) плазмоцитарный,
2) плазмобластный,
3) полиморфноклеточный,
4) мелкоклеточный.
Нарушение белкового обмена сопровождается развитием общего вторичного амилоидоза с поражением почек в виде амилоидоза и миеломной почки.
Причинами смерти больных МБ являются уремия, инфекционные осложнения, кровоизлияние в мозг, парапротеинемическая кома.