НАРУШЕНИЯ МЫШЕЧНОГО ТОНУСА 3 страница
Синдром «свисающей» головы, как разновидность синдрома вынужденного положения головы, выделен нами в отдельный симптомокомплекс и обсуждается ниже.
/. Основные причины
вынужденного положения головы:
1. Односторонний паралич блокового нерва (IV нерв, п. trochlearis).
2. Односторонний паралич отводящего нерва (VI нерв, п. abducens).
3. Полная гомонимная гемианопсия.
4. Паралич горизонтального взора.
5. Уклонение глаз в сторону.
6. Опухоль задней черепной ямки.
7. Паралич добавочного нерва (XI нерв, п. accessorius).
8. Ретрофлексия головы при окулярной миопатии.
9. Спастическая кривошея.
10. Вертеброгенная кривошея (в том числе в картине неврологических осложнений шейного остеохондроза).
11. Миогенная кривошея (миофасциальный болевой синдром; опухоли, травмы, врождённые ретракции кивательной мышцы и т.п.).
12. Гризеля (Grisel) синдром.
13. Менингеальный синдром.
14. Тремор головы.
15. Нистагм.
16. Сандифера синдром.
17. Доброкачественный тортиколлис у младенцев.
18. Прогрессирующий супрануклеарный паралич.
19. Психогенная кривошея.
20. Сочетание (микст) психогенных и органических
гиперкинезов в мышцах шеи.
21. Периодическая альтернирующая девиация взора
с вторичными диссоциированными поворотами головы.
II. Основные причины
синдрома «свисающей головы»:
1. Клещевой энцефалит.
2. Боковой амиотрофический склероз.
3. Полимиозит.
4. Дерматомиозит.
5. Миастения.
6. Миопатия.
7. Недостаточность карнитина.
8. Эндокринная миопатия.
9. ХВДП.
10. Паркинсонизм.
11. Болезнь Бехтерева.
12. Гипокалиемия.
I. Вынужденное положение головы
1. Односторонний паралич блокового нерва
(IV краниальный нерв, п. trochlearis).
Бывает трудно выявить вертикальное расхождение глаз, возникающее при параличе блокового нерва. Часто пациенты не могут четко описать двоение при взгляде вниз, например, когда спускаются вниз по лестнице. Большинство из них, тем не менее, держат свою голову повернутой или отклоненной к непораженной (здоровой) стороне для компенсации нарушенной функции верхней косой мышцы. Если голова и взгляд удерживаются прямо, то можно заметить легкое отведение пораженного глаза кверху, которое усиливается при отведении глаза, потому что в этой позиции верхняя косая мышца должна двигать глаз вниз. Вертикальное расхождение глаз становится наиболее очевидным при отклонении головы к пораженной стороне, так как в этом положении действие верхней прямой мышцы не уравновешивается полностью верхней косой мышцей — симптом Билыыовского (Bielschowskys).
Подробнее см. раздел «Поражение блокового нерва».
2. Односторонний паралич отводящего нерва
(VI краниальный нерв, п. abducens).
Многие, но не все пациенты с параличом отводящего нерва,
пытаются избежать двоения, поворачивая голову в пораженную сторону, компенсируя парализованное наружное отведение глаза. В исходной позиции (при взгляде вперёд) может наблюдаться сходящееся косоглазие, которое усиливается при движении глаз в пораженную сторону, также как и двоение. Изолированный парез VI нерва у взрослых описан при сахарном диабете, аневризмах, сар-коидозе, метастазах, аденоме гипофиза, гигантоклеточном артериите, рассеянном склерозе, сифилисе, менингиоме, глиоме, травме и других поражениях.
Довольно трудную проблему представляет синдром изолированного хронического поражения отводящего (VI) краниального нерва. В качестве критерия хронического течения предложен срок 6 месяцев. Причины хронических парезов VI нерва условно делят на первичные и вторичные. Первичные параличи не имеют очевидной причины. Крайне важно обращать внимание на их стационарное или прогрессирующее течение. Вторичные парезы VI нерва включают известные причины (например, после миелогорафии или после люмбальной пункции, при повышении внутричерепного давления, на фоне ЧМТ, опухоли и других заболеваний мозга).
У детей и взрослых изолированные хронические параличи VI нерва часто имеют разное происхождение. У детей парез VI нерва примерно в 30 % случаев может быть первым проявлением опухоли. У большинства этих детей в течение нескольких недель развиваются другие неврологические знаки.
У взрослых при изолированном параличе VI нерва и соответствующей диплопии при обследовании часто выявляется сахарный диабет или артериальная гипертензия. При этих заболеваниях паралич VI нерва обычно имеет доброкачественное течение и в значительной степени подвергается обратному развитию в течение 3-х месяцев. Однако, даже если у больного с диабетом паралич VI нерва персистирует более 3-х месяцев без существенного восстановления, необходимо рассматривать какую-либо альтернативную причину этого паралича VI нерва.
Необходимо также помнить, что существуют синдромы «псевдопаралича абдуценса» или синдромы «псевдоабдуцен-са»: дистиреоидная орбитопатия, спазм конвергенции может породить иллюзию двустороннего паралича отводящего нерва, врождённый синдром Дауна, миастения и другие причины.
^Подробнее см. «Поражение отводящего нерва».
3. Полная гомонимная гемианопсия.
Повреждение зрительных путей после их частичного перекреста в хиазме (чаще сосудистого или опухолевого происхождения) приводит к полной гомонимной гемианопсии. Пациенты являются «слепыми» в поле зрения, контралатеральном стороне поражения.
Некоторые из них инстинктивно компенсируют отсутствие одного из полей зрения поворотом головы к «слепой» стороне. Наклона головы нет. Движения глаз не нарушены, если гемианопсия не сопровождается параличом горизонтального взора или контралате-ральным невниманием (neglect). В обоих случаях пациент не способен или по крайней мере достаточно неохотно двигает глазами по направлению к гемианоптическому полю. Иногда очень трудно дифференцировать паралич взора от синдрома невнимания. Гемианопсия выявляется при помощи так называемого метода конфронтации. Пациента просят смотреть на экзаменатора, который держит свои руки вытянутыми в обе стороны на уровне своей головы. Пациент должен увидеть движения пальцев экзаменатора — на одной или другой руке, или одновременно с обеих сторон.
4. Паралич горизонтального взора.
Поражение лобной доли мозга или ствола мозга может приводить к параличу горизонтального взора. Как правило, при этом сохранные церебральные глазодвигательные центры «толкают» взор к контралатеральной стороне. При повреждении полушарий глаза будут отклонены к непарализованным конечностям (больной «смотрит на очаг»). Повреждение проводящих путей в стволе мозга наблюдается отклонение глаз к пораженной стороне (больной «смотрит на паралич»). В противоположность гемианопсии, пациенты не компенсируют паралич взора поворотом головы к парализованной стороне, то есть прочь от повреждения. Наоборот, достаточно часто не только глаза, но и голова повернуты к пораженной стороне. Полушарный паралич взора обычно является преходящим, стволовой — также, но сохраняется более длительно.
^Более подробно см. раздел «Нарушения взора».
5. Уклонение глаз (Ocular tilt).
Редкое состояние, включающее ипсилатеральный боковой наклон головы, содружественный поворот глаз в ту же сторону и медленную девиацию с отведением ипсилатерального глаза книзу (один глаз располагается ниже другого). Синдром указывает на ипсилатеральное повреждение мозгового ствола на уровне покрышки среднего мозга. В редких случаях синдром возникает при повреждении преддверия улитки, части периферического вестибулярного органа (лабиринта), который участвует в регуляции позы тела. Реакция уклонения глаз может быть тонической (персис-тирующекй) и фазической.
Причины: повреждение вестибулярного нерва, баротравма, латеральный инсульт ствола (синдром Валленберга-Захарченко), латеральная медуллярная компрессия, понтомедуллярная ишемия и мезодиенцефальные повреждения.
6. Опухоль задней черепной ямки.
В случае опухоли в области образований задней черепной ямки может наблюдаться вынужденное положение головы в виде лёгкого её наклона или ротации в сторону поражения, которое не сопровождается явными глазодвигательными нарушениями или какими-либо дефектами поля зрения. В старой литературе феномен назывался «вестибулярный наклон». Головная боль, ригидность шеи и отёк диска зрительного нерва являются достаточными для диагноза, который легко подтверждается при нейровизуализации.
7. Паралич добавочного нерва.
Обе кивательные мышцы и верхняя часть трапецивидных мышц иннервируется добавочным нервом (XI краниальный нерв). Поскольку кивательные мышцы поворачивают голову в противоположную сторону, паралич одной из них вмешивается в физиологический баланс между ними. Результатом является положение головы с незначительным поворотом в сторону парализованной мышцы и приподнятым подбородком в том же направлении; при этом плечо на стороне поражения чуть опущено.
Причины: изолированный парез XI пары наблюдается при низких (подъядерных) повреждениях в области шеи и встречается в качестве осложнения хирургического вмешательства на внутренней яремной вене, после каротидной эндартериоэктомии, травмы в области шеи и плеча, радиационной терапии.
8. Ретрофлексия головы при глазных формах
нервно-мышечных заболеваний.
Любые формы глазной миопатии, при которых ослабляется поднимание век и/или глаз, приводят к компенсаторной ретрофлексии головы. В этом случае рассматривается несколько диагнозов. Myasthenia gravis характеризуется слабостью при выполнении повторных движений, которая уменьшается при подкожном или ином введении ингибиторов холинэстеразы. Дистиреоидная орбитопатия не всегда диагностируется по патологическим изменениям лабораторных данных. Достаточно часто нейровизуализационное обследование орбит выявляет характерные изменения в экстраокулярных мышцах, что позволяет установить точный диагноз. В некоторых случаях имеются варианты мышечной дистрофии, в других - слабость мышц глаза является ней-рогенной, что сочетается с нарушениями в других отделах центральной и периферической нервной системы («офтальмоплегия плюс» или синдром Кирнса- Сейра; вариант митохондриальной цитопатии).
9. Спастическая кривошея.
Спастическая кривошея (тортиколлис, ретроколлис, антеро-коллис, латероколлис, «кривошея без кривошеи») не всегда со
провождается гиперкинетическим компонентом, который значительно облегчает диагноз. Существуют чисто тонические формы («запертая голова», «вколоченная голова»).
Диагноз доказателен при наличии в анамнезе таких феноменов, как корригирующие жесты, парадоксальные кинезии, изменчивость кривошеи в разных фазах суточного цикла, в положении лёжа, при алкогольной нагрузке, феномен инверсии ротации, дистонические синдромы в других частях тела.
10. Вертеброгенная кривошея.
Эта форма кривошеи развивается в силу механического ограничения подвижности шейного отдела позвоночника (болезнь Бехтерева, другие спондилиты и спондилопатии, в том числе компрессионная радикулопатия и мышечно-тонические рефлекторные проявления остеохондроза, спондилёза и других возрастных изменений шейного отдела позвоночника). Имеет место болевой синдром, мышечное напряжение в области шеи, неврологические (двигательные, рефлекторные и чувствительные) и нейровизуализационные признаки заболевания позвоночника. В отличие от спастической кривошеи здесь нет характерной для дистонии динамичности симптомов.
11. Миогенная кривошея.
Миогенная кривошея характерна для врождённых ретракций кивательной и других мышц шеи, травматических, опухолевых, воспалительных и прочих заболеваний отдельных мышц шеи.
Дифференциальный диагноз иногда приходится проводить со спастической кривошеей (см. выше).
12. Гризеля синдром.
Синдром Гризеля (Grisel) развивается при воспалительном процессе в области атланто-эпистрофеального сочленения (torticollis atlanto-epistrophealis), часто у девочек с астеническим телосложением. Имеет место болезненная кривошея на фоне тон-зилэктомии, ангины, воспалений придаточных пазух носа. Кривошея развивается вследствие расслабления суставной капсулы или разрыва поперечной связки.
Диагноз обеспечивается главным образом рентгенологическим исследованием краниовертебральной области.
13. Менингеальный синдром.
Выраженный менингеальный синдром иногда проявляется ретрофлексией головы и даже изменением позы всего тела. Характерны симптомы раздражения оболочек (Кернига, Брудзин-ского и др.) и ликворный синдром.
Причины: субарахноидальное кровоизлияние, менингит, отёк мозга и другие {/см. «Менингеальный синдром»).
14. Тремор головы, нистагм.
Вынужденное положение головы иногда формируется как компенсаторная произвольная реакция при треморе головы (особенно при асимметричных колебаниях головы с большим смещением её в одну сторону — тремор с ротаторным компонентом), при некоторых формах нистагма (spasmus nutans). Больной произвольно изменяет положение головы, чтобы без помех пользоваться своим зрением.
15. Сандифера синдром.
При грыже пищеводного отверстия диафрагмы и гастро- эзо-фагальном рефлюксе у детей иногда развиваются «дистоничес-кие» позы (несколько случаев описано только с тортиколлисом). Дети принимают самые невероятные позы (перекручивают тело, запрокидывают голову и т.д.), чтобы пища без задержки прошла из пищевода в желудок. Эзофагоскопия подтверждает диагноз. Нередко дети с этим расстройством ошибочно рассматриваются как больные с первично неврологическим заболеванием.
16. Доброкачественный тортиколлис у младенцев.
Заболевание проявляется приступами тортиколлиса продолжительностью от нескольких минут до нескольких часов, которые развиваются обычно на первом году жизни и спонтанно прекращаются на 2—5 годах жизни. У некоторых из этих детей в дальнейшем развивается мигрень, по которой в этих семьях обычно выявляется генетическая предрасположенность.
17. Психогенная кривошея.
Клинические особенности психогенной дистонии, в том числе психогенной кривошеи: внезапное (часто эмоциогенное) начало с дистонии покоя; часто фиксированный спазм мышц без той динамичности, которая свойственна органической дистонии (нет корригирующих жестов, парадоксальных кинезий, эффекта ночного сна (утреннего); клинические проявления не зависят от положения тела). У этих больных часто выявляется избирательная несостоятельность поражённых мышц (больные отказываются от выполнения некоторых действий, ссылаясь на невозможность их выполнить, и в то же время легко выполняют другие действия с участием тех же мышц при отвлечении внимания; для такого рода больных характерно наличие других пароксизмальных состояний, а также множественные двигательные расстройства (в статусе на момент осмотра или в анамнезе) в виде псевдопарезов, псевдозаикания, псевдоприпадков и т.д. Больные часто откликаются на плацебо. Психогенная дистония, как правило, сопровождается болью в поражённой зоне при пассивных движениях. Больные отличаются множественной соматизацией (множество соматических жалоб при отсутствии объ
ективно выявленной висцеральной патологии).
Изолированная (моносимптомная) психогенная кривошея в настоящее время встречается исключительно редко.
18. Сочетание психогенных и органических гиперкинезов.
Возможно также сочетание психогенных и органических гиперкинезов (микст) у одного и того же больного (в том числе и в мышцах шеи). Для этих, диагностически очень не простых случаев, в литературе сформулированы наиболее характерные особенности клинической картины такого сочетания синдромов.
SСм. «Сочетание психогенных и органических гиперкинезов».
19. Периодическая альтернирующая девиация взора с
вторичными диссоциированными поворотами головы.
Это редкий и уникальный по своим клиническим проявлениям синдром, который невозможно спутать с другими неврологическими синдромами, описан нами в разделе «Лицевые гиперкинезы».
П. Синдром «свисающей головы»
В неврологической литературе нередко выделяют в качестве самостоятельного симптомокомплекса синдром «свисающей головы», при котором ведущим клиническим проявлением является слабость мышц-разгибателей шеи с характерной «опущенной» головой (floppy head syndrome, dropped head syndrome).
Основные причины (перечень см. выше на стр. 35).
1. Клещевой энцефалит.
При клещевом энцефалите болезнь начинается с общеинфекционных симптомов (лихорадка, общая слабость, головная боль, воспалительные изменения в крови) с последующим присоединением менингеального синдрома и атрофических параличей в мышцах шеи, плечевого пояса и проксимальных отделов рук. «Свисающая», бессильно падающая голова — один из самых характерных признаков острого периода клещевого энцефалита. Иногда вовлекается бульбарная мускулатура. На ногах могут выявляться симптомы вовлечения пирамидных путей.
Дифференциальный диагноз в остром периоде проводят с эпидемическим менингитом, острым полиомиелитом. В диагностике учитываются такие факторы, как укус клеща, эпидемическая обстановка, серологические исследования.
2. Боковой амиотрофический склероз.
Боковой амиотрофический склероз поражает преимущественно мышцы разгибатели и при его редком дебюте с мышц шеи больной начинает испытывать трудности ппи улеожании головы в
обычном вертикальном положении; в конце концов он начинает поддерживать голову, опираясь подбородком на свою кисть или кулак. Выявляются характерные атрофии с фасцикуляциями и ЭМГ-признаки поражения передних рогов, в том числе в клинически сохранных мышцах. Рано обнаруживаются симптомы поражения верхнего мотонейрона («атрофия с гиперрефлексией»), имеет место неуклонно прогрессирующее течение с нарушением бульбарных функций.
3. Полимиозит и дерматомиозит.
Полимиозит и дерматомиозит часто приводят к картине «свисающей головы», что сопровождается миалгическим синдромом, уплотнением мышц, проксимальной мышечной слабостью, повышением уровня КФК в крови, характерными изменениями на ЭМГ (потенциалы фибрилляций, позитивные волны, снижение длительности потенциалов действия двигательных единиц) и в биоптате мышечной ткани.
4. Миастения.
Миастения может проявляться слабостью мышц-разгибателей шеи, которая восстанавливается в ответ на введение антихолинес-теразных препаратов; диагноз подтверждается ЭМГ-исследовани-ем и пробой с прозерином.
5. Миопатии.
Некоторые формы миопатии проявляются стойким синдромом «свисающей головы». Как правило наблюдается вовлечение и других мышц туловища и конечностей. Описана миопатия неизвестной этиологии с изолированной слабостью мышц-разгибателей шеи и выраженной свисающей головой («голова на груди»).
6. Другие причины.
Тяжёлые формы хронической воспалительной демиелини-зирующей полиневропатии (ХВДП) также могут (редко) приводить к параличу мышц шеи, который наблюдается в картине генерализованного двигательного дефекта и тяжёлой миелинопатии при ЭМГ-исследовании.
При различных формах паркинсонизма и болезни Бехтерева наблюдается сгибание не только головы, но и позвоночника (поза «сгибателей», поза «просителя») на фоне других неврологических (паркинсонизм) и рентгенологических (болезнь Бехтерева) проявлений этих заболеваний.
Относительно острое развитие синдрома свисающей головы описано также при тяжёлой гипокалиемии, обусловленной диареей в связи с химиотерапией.
Среди прочих причины синдрома свисающей головы, которые описаны в литературе, редко упоминаются другие формы полинейропатии, гиперпаратиреоз, парциальные формы катаплексии.
Глава 4
МИОТОНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
В основе миотонического феномена лежит замедленное расслабление мышц после активного их сокращения. Особенно провоцирует миотонический феномен быстрое движение, совершаемое со значительным усилием. После него фаза расслабления затягивается на 5—30 секунд. При истинной миотонии наибольшие затруднения больной испытывает при первых движениях; повторные движения совершаются свободнее и через некоторое время могут нормализоваться.
Таким образом замедленное расслабление при миотонии связано с повышенным тонусом, снижение которого значительно запаздывает. В широком смысле под миотоническим синдромом понимают любое нарушенное расслабление повышенного мышечного тонуса, которое не относится ни к пирамидному, ни к экстрапирамидному гипертонусу и может иметь как транзиторный, так и перманентный характер.
Основные причины:
1.Миотония Томпсона (Thomson) и (реже) миотония Беккера (Becker).
2.Парамиотония Эйленбурга (Eulenburg).
З.Нейромиотония (синдром Исаакса [Isaacs]).
4.Синдром ригидного человека.
5.Энцефаломиелит с ригидностью.
6. Дистрофическая миотония.
7.Шварца-Джампела синдром (Schwartz-Jampel).
8.Пседомиотония при гипотиреозе.
9.Тетанус (столбняк).
Ю.Псевдомиотония при шейной радикулопатии.
11.Укус паука «Чёрная вдова».
12.Злокачественная гипертермия.
13.Злокачественный нейролептический синдром. 14. Тетания.
1. Миотония Томпсона.
Классическим образцом миотонического синдрома является миотония Томпсона, которая относится к наследственным заболеваниям с аутосомно-диминантным (редко аутосомно-рецессивным — болезнь Беккера) наследованием и начинается в любом возрасте, но чаще всего в раннем детском или юношеском возрасте. У младенца начальные симптомы обычно заметны для
матери: первые сосательные движения совершаются медленное затем становятся более энергичными; после падения во время игры ребёнок долго не может встать; чтобы взять у ребёнка какой-либо захваченный им предмет, необходимо насильно разжимать ему пальцы и т. д. В школе больной не может сразу начать писать или быстро встать из-за парты и идти к доске. Эти дети не участвуют в играх, требующих быстрых движений. Довольно типичны крампи в икроножных мышцах. Замедленное расслабление мышц иногда сопровождается их миотоническим спазмом. Пассивные движения и произвольные движения, совершаемые с небольшим усилием или медленно, миотоническим спазмом не сопровождаются. Миотонические спазмы могут наблюдаться в различных группах: в мышцах рук и ног, шеи,жевательных, глазодвигательных, мимических, в мускулатуре языка и туловища. Холод усиливает проявления миотонии;алкоголь — облегчает. Состояние тонического спазма при миотонии измеряется в большинстве случаев секундами и почти никогда не длится свыше одной-двух минут. Довольно часто больные жалуются на боли в различных местах тела.
Для миотонии Томпсона характерно атлетическое телосложение и выраженная гипертрофия (иногда она более или менее избирательна по локализации) поперечнополосатых мышц. Ценным тестом для выявления миотонии является ходьба по лестнице. При ходьбе по ровному полу затруднения возникают особенно часто после длительного покоя, а также при смене темпа или характера движения. Миотонические спазмы в руках затрудняют письмо, рукопожатие и другие манипуляции. Миотонический феномен может проявиться в артикуляции при произношении первых нескольких слов (смазанность речи); во время глотания (первые глотательные движения). Иногда затрудняются первые жевательные движения и т.д. У некоторых больных миотонический спазм наблюдается в круговых мышцах глаз. Попытка открыть глаза после крепкого зажмуривания затруднена; возникающий спазм ликвидируется постепенно, иногда через 30—40 сек.
Характерным проявлением миотонии является повышение механической и электрической возбудимости мышц: так называемая «перкуссионная миотония» и «миотонический феномен» при ЭМГ-исследовании. При ударе неврологическим молоточком на месте удара образуется характерное углубление, заметное в дельтовидных, ягодичных мышцах, мышцах бедра и голени и, особенно, — в мышце языка. Наиболее простой феномен — приведение большого пальца при ударе молоточком по возвышению большого пальца. Наглядным также является резкое сжимание пальцев кулак, после которого больной не может сразу его разжать. Длитель
ность миотонической «ямки» отражает тяжесть миотонии в целом. Замечено, что после сна миотонические симптомы могут временно усилиться. Течение заболевания после начального периода нарастания в целом стационарное.
* Описана также так называемая ремиттирующая миотония (миотония, усиливающаяся при избытке калия), клинические проявления которой схожи с болезнью Томпсона. Миотония носит генерализованный характер, проявляясь и в мышцах лица. Характерны колебания выраженности миотонии ото дня ко дню (усиливаясь после интенсивной физической нагрузки или после поступления в организм большого количества калия с пищей). На ЭМГ выявляется миотонический феномен; в биоптате мышц патологии не обнаруживается.
2. Парамиотония Эйленбурга.
Парамиотония Эйленбурга — редкое аутосомно-доминантное заболевание, названное врождённой парамиотонией. Вне охлаждения больные чувствуют себя здоровыми. Часто выявляется хорошо развитая мускулатура и повышение механической возбудимости мышц («ямка» в языке, симптом большого пальца). После общего охлаждения (редко — после локального) развивается спазм мускулатуры, напоминающий миотонический. В первую очередь вовлекаются мышцы лица (круговая мышца глаз, рта, жевательные, иногда — глазодвигательные мышцы). Также характерно вовлечение мышц дистальных отделов рук. Как и при миотонии после резкого сокращения этих мышц возникает резкое затруднение расслабления. Однако, в отличие от миотонии Томпсона, при повторных движениях этот спазм не уменьшается, а, напротив, усиливается (stiffness).
У большинства больных после мышечного спазма вскоре развиваются парезы и даже параличи поражённых мышц, длительность которых составляет от нескольких минут до нескольких часов и даже суток. Эти параличи развиваются на фоне гипокалие-мии или гиперкалиемии. Очень редко больные с врождённой парамиотонией проявляют постоянную мышечную слабость и атрофии. Мышечный биоптат выявляет слабо выраженные признаки миопатии. Активность ферментов в крови — нормальная.
3. Нейромиотония.
Нейромиотония (синдром Исаакса, псевдомиотония, синдром постоянной активности мышечных волокон) начинается в любом возрасте (чаще в 20—40 лет) с постоянного повышения мышечного тонуса (stiffness) в дистальных отделах рук и ног. Постепенно процесс распространяется на проксимальные отделы конечностей, а также мышцы лица и глотки. Мышцы туловища и шеи вовлекаются реже и в меньшей степени. В результате постоянного мышечного гипертонуса, который не исчезает во сне, начинают формироваться сгибательные мышечные контрактуры. Характерны постоянные
крупные медленные фасцикулярные подёргивания (миокимии) в мышцах рук и ног. Активные движения могут усилить мышечное напряжение (напоминающее спазмы). Механическая возбудимость мышц не повышена. Сухожильные рефлексы снижены. Заболевание медленно прогрессирует с тенденцией к генерализации процесса. Походка в скованной ригидной манере —походка «броненосца». На ЭМГ — спонтанная нерегулярная активность в покое. 4. Синдром ригидного человека.
Синдром ригидного человека (stiff-man syndrome; stiff-person syndrome) в типичных случаях начинается на третьей — четвёртой декаде жизни с незаметного появления ригидности (stiffness) в аксиальной мускулатуре, особенно в мышцах шеи и нижней части спины. Постепенно мышечное напряжение распространяется от аксиальных к проксимально расположенным мышцам. В далеко зашедших стадиях имеется тенденция (редко) и к вовлечению дис-тальных отделов конечностей и, иногда, — лица. Обычно выявляется симметричное постоянное мышечное напряжение в конечностях, туловище и шее; мышцы плотные при пальпации. Ригидность брюшной стенки и параспинальных мышц приводит к характерному фиксированному гиперлордозу в поясничном отделе, который персистирует в покое. Этот постуральный феномен настолько типичен, что при его отсутствии диагноз должен подвергаться сомнению. Движения затруднены из-за резкой ригидности. Напряжение мышц грудной клетки может стеснять дыхание.
На фоне мышечной ригидности любые внезапные стимулы сенсорного или эмоционального характера провоцируют мучительные (болезненные) мышечные спазмы. Провоцирующими стимулами могут служить неожиданный шум, резкий звук, активные и пассивные движения в конечностях, прикосновение, испуг и даже глотание и жевание. Ригидность уменьшается во время сна, наркоза и введения бензодиазепина или баклофена. Однако даже во сне не устраняется гиперлордоз, который может быть очень выраженным (руки врача свободно проходят под параспинальными мышцами при лежачем положении больного).
Примерно у трети больных с синдромом ригидного человека развивается сахарный диабет I типа и другие аутоиммунные заболевания (тиреоидит, миастения, пернициозная анемия, витилиго и др.), что позволяет предположительно относить данное заболевание к аутоиммунным. Это подтверждается также и тем, что у 60 % пациентов обнаруживается очень высокий титр антител к декар-боксилазе глутаминовой кислоты.
Вариантом синдрома ригидного человека является синдром «вздрагивающего ригидного человека» («Jerking stiff-man syn-drome»), при котором кроме постоянного мышечного напряжения на
блюдаются быстрые выраженные (ночные и дневные) миоклоничес-кие подёргавания аксиальных и проксимальных мышц конечностей. Миоклонические вздрагивания обычно появляются уже на фоне существующего несколько лет заболевания и откликаются на диазепам. У этих больных часто выявляется стимул-чувствительный миоклонус.