АКИНЕТИКО-РИГИДНЫЙ СИНДРОМ
Термин «гипокинезия» (акинезия) может употребляться в узком и более широком смысле.
В узком смысле под гипокинезией подразумевают экстрапирамидное расстройство, при котором несостоятельность движений проявляется в их недостаточной продолжительности, скорости, амплитуде, снижении количества участвующих в них мышц и степени разнообразия двигательных актов.
В широком смысле гипокинезией обозначают более или менее продолжительное ограничение общей двигательной активности любого иного происхождения. Такую гипокинезию неизбежно вызывают многие неврологические расстройства: монопарезы (в ногах), геми-, пара- и тетрапарезы, грубые нарушения походки в связи с атаксией, апраксией или резким повышением мышечного тонуса. Гипокинезия в этом смысле характерна для депрессии, кататонии, некоторых психогенных расстройств движений. Наконец, её происхождение может носить и чисто физиологический характер (гипокинезия, обусловленная внешнесредовыми требованиями или собственными мотивами). Неврологическая интерпретация гипокинетического синдрома всегда требует учёта многих возможных причин гипокинезии и проведения синдромального дифференциального диагноза, что иногда представляется в высшей степени трудной диагностической задачей.
Термин «ригидность» также не является однозначным. Достаточно вспомнить такую общеупотребительную терминологию как «экстрапирамидная ригидность» (наиболее часто используемое значение слова «ригидность»), «децеребрационная ригидность и декортикационная ригидность»; термин «stiffness» (мышечная напряжённость спинального или периферического происхождения) также переводится многими отечественными и зарубежными неврологами как ригидность. На русском языке нет общепринятого синонима этого термина. Распознавание истинного характера «ригидности» относится к не менее сложным задачам, чем выяснение природы гипокинезии.
В данном разделе термин «акинетико-ригидный синдром» употребляется в узком смысле, как синоним экстрапирамидного феномена «паркинсонизма».
Начальные стадии паркинсонизма, вопреки распространённому мнению, в высшей степени трудны для диагностики. В некоторых публикация, к сожалению, не совсем точно описываются критерии диагностики синдрома паркинсонизма.
Современные критерии диагноза синдрома паркинсонизма выглядят следующим образом.
ПАРКИНСОНИЗМ (ИСТИННЫЙ) (критерии синдромального диагноза)
мышечная ригидность тремор покоя 4—6 Гц постуральные нарушения
Таким образом для диагноза истинного синдрома паркинсонизма необходимо обязательное наличие гипокинезии плюс, по крайней мере, ещё одного из трёх симптомов: мышечной ригидности, тремора покоя низкой частоты или постуральных нарушений.
Основные причины акинетико-ригидного синдрома:
1. Болезнь Паркинсона
2. Стрио-нигральная дегенерация
3. Шая — Дрейджера синдром I Мультисистемная
4. ОПЦА (спорадическая форма) J атрофия (МСА)
5. Прогрессирующий супрануклеарный паралич
6. Юношеская форма хореи Гентингтона
7. Болезнь Вильсона — Коновалова.
8. Гепато-церебральные синдромы
9. Паркинсонизм — БАС — деменция
10. Сенильная энцефалопатия
11. Нормотензивная гидроцефалия
12. Кальцификация базальных ганглиев
13. Болезни накопления
14. Кортико-базальная дегенерация
15. Хронические интоксикации (в том числе лекарственные)
16. Атрофические процессы в мозге (в т.ч. болезни Альцгей-мера и Пика)
17. Процессы, ограничивающие пространство
18. Посттравматический
19. Постэнцефалитический
20. Сосудистый
21. Болезнь Сегавы
22. Болезнь Крейтцфельдта -Якоба
23. Редкие формы рассеянного склероза и лейкоэнцефалиты
24. Гипоксическая энцефалопатия (в т.ч. «болезнь оживлённого мозга»).
25. Наследственная дистония-паркинсонизм с быстрым началом.
26. Болезнь диффузных телец Леви
27. Спино-церебеллярные дегенерации
28. Митохондриальная энцефаломиопатия
29. Нейроакантоцитоз
30. Наследственная дистония-паркинсонизм, сцепленная с Х-хромосомой.
31. ВИЧ — инфекция
32. Нейросифилис
33. Гипотиреоз
34. Гипопаратиреоз
35. Наследственная недостаточность таурина
36. Сирингомезенцефалия
37. Синдром гемипаркинсонизма — гемиатрофии.
Поскольку примерно 80 % всех случаев синдрома паркинсонизма относятся к идиопатическому паркинсонизму, то есть к болезни Паркинсона, знание современных критериев диагностики болезни Паркинсона уже обеспечивает правильное распознавание этиологии большинства случаев паркинсонизма. Общепринятые критерии диагностики болезни Паркинсона предполагают трёхэтапную диагностику: 1-й этап — распознавание синдрома паркинсонизма, 2-й этап — поиск симптомов, исключающих болезнь Паркинсона и 3-й этап — выявление симптомов, подтверждающих болезнь Паркинсона.
Диагностические критерии болезни Паркинсона
(no: Hughes et al, 1992)
1. Диагноз синдрома паркинсонизма (см. выше).
2. Критерии исключения болезни Паркинсона:
Анамнестические указания на повторные инсульты со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма, повторные черепно-мозговые травмы или достоверный энцефалит. Окулогирные кризы.
Лечение нейролептиками перед дебютом болезни. Длительная ремиссия.
Строго односторонние проявления в течение более 3-х лет. Супрануклеарный паралич взора. Мозжечковые знаки.
Раннее появление симптомов выраженной вегетативной недостаточности. Раннее появление выраженной деменции. Симптом Бабинского.
Наличие церебральной опухоли или открытой
(сообщающейся) гидроцефалии.
Негативная реакция на большие дозы Л-ДОФА
(если исключена мальабсорбция).
Интоксикация МФТП (метил-фенил-тетрагидро-
пиридин).
3. Подтверждающие критерии болезни Паркинсона.
Необходимо три критерия или больше для достоверного диагноза болезни Паркинсона:
Одностороннее начало проявлений болезни. Наличие тремора покоя.
Постоянная асимметрия с более выраженными симптомами на стороне тела, с которой началась болезнь. Хорошая реакция (70—100%) на Л-ДОФА. Прогрессирующее течение заболевания. Наличие выраженной дискинезии, индуцированной Л-ДОФА.
Откликаемость на Л-ДОФА в течение 5 лет и более. Длительное течение заболевания (10 лет и более).
Негативные критерии важны тем, что напоминают врачу о необходимости исключения болезни Паркинсона, если больной, например, не откликается на лечение с помощью Л-ДОФА, отличается ранним развитием деменции или ранними постуральными нарушениями и и падениями и т.д.
Иногда рекомендуют применять следующие категории диагноза болезни Паркинсона:
| Категории диагноза | Признаки |
| Возможный диагноз | 1. Наличие как минимум двух карди- льных симптомов, одним из кото- рых является акинезия, а другим — тремор или ригидность. 2. Прогрессирующее течение 3. Отсутствие атипичных симптомов |
| Вероятный диагноз | 1. Критерии, описанные для возможной болезни Паркинсона, а так же как минимум две из следующих особенностей: 2. Выраженное улучшение от приме- нения леводопы 3. Связанные с применением леводо- пы флюктуации двигательной симптоматики или 4. Вызванные приёмом леводопы дискинезии 5. Асимметрия симптомов. |
| Достоверный диагноз | 1. Критерии, описанные для веро- ятной болезни Паркинсона 2. При постмортальном исследова- нии обнаружение дегенерации пиг- ментированных нейронов чёрной субстанции; в оставшихся чёрной субстанции обнаруживаются тель- ца Леви; отсутствуют олигоденд- роглиальные включения. |
При прогрессирующем супрануклеарном (надъядерном) параличе в начальной стадии заболевания нарушаются лишь движения глазных яблок вниз (и лишь затем — движения их вверх и в стороны). Формируется феномен «глаз и головы куклы» (нарушение произвольных взоровых движений при сохранности рефлекторных). Выявляется дистоническая ригидность шеи и верхней части туловища с характерной экстензорной позицией головы. Весьма типична общая умеренная гипокинезия; псевдобульбарный синдром; дисбазия со спонтанными падениями; нарушения когнитивных функций. Возможны пирамидные и мозжечковые симптомы. Дофасодержащие препараты не эффективны.
Критерии диагностики некоторых мультисистемных дегенерации, в клиническую картину которых входит синдром паркинсонизма.
I. Клинические критерии болезни диффузных телец Леви
(БДТЛ) см. раздел «Деменции». П. Диагностические критерии прогрессирующего супра-нуклеарного паралича. (NINDS-PSPS, 1994)
| Диаг- | Основные | Признаки, | Признаки, |
| ноз | признаки | исключающие | подтверждающие |
| диагноз ПСП | диагноз ПСП. | ||
| Воз- | 1. Неуклонно прогрес- | 1. Наличие в анамнезе | 1. Симметричный |
| мож- | сирующее заболева- | указаний на перене- | акинетико- |
| ный | ние с началом после | сенный энцефалит. | ригидный |
| после 40 лет | 2. Феномен «чужой» | синдром с | |
| 2. Надъядерный парез | конечности. | проксимальной | |
| рез вертикального | 3. Признаки височно- | акцентуацией | |
| взора, замедление | теменной атрофии. | его проявлений | |
| вертикальных саккад | 4. Галлюцинации и | конечностях. | |
| бред, не связанные | 2. Дистония | ||
| дофаминергической | мышц шеи с | ||
| ИЛИ | терапией. | формированием | |
| ретроколлиса. | |||
| 3. Выраженная посту- | 5. Наличие корковой | 3. Раннее развитие | |
| ральная неустойчи- | деменции альцгей- | дисфагии и | |
| вость с частыми | меровского типа, | дизартрии. | |
| падениями в первый | выраженные | 4. Отсутствие | |
| год заболевания. | мозжечковые знаки. | эффекта лече- | |
| 6. Раннее развитие | ния дофасосо- | ||
| вегетативной | держащими | ||
| недостаточности. | препаратами. | ||
| 4. Наличие дополни- | 7. Выраженная асси- | 5.Раннее разви- | |
| тельных симптомов. | метрия паркинсони- | тие когнитив- | |
| ных наруше- | |||
| ческих симптомов. | |||
| Веро- | То же, только при на- | 8. Наличие МРТ или | ний с аппатией, |
| ятный | личии всех симптомов. | КТ признаков струк- | нарушениями |
| турных поврежде- | произвольного | ||
| ний сосудистого ге- | внимания, | ||
| Дос- | Признаки возможного | незиса в области | а также |
| товер- | и вероятного ПСП | базальных ганглиев | признаками |
| ный | плюс патоморфологи- | лобных долях. | лобной |
| ческое подтверждение. | 9. Наличие признаков | дисфункции. | |
| болезни Уиппла. |
III. Кортикобазальная дегенерация.
Для клинической диагностики кортикобазальной дегенерации, по мнению Oertel и Quinn (1996), необходимо наличие не менее 3-х из следующих симптомов:
| 1. | Акинетико-ригидный синдром, резистентный к препаратам |
| леводопы. | |
| 2. | Феномен «чужой» руки. |
| 3. | Апраксия или нарушение сложных видов глубокой |
| чувствительности. | |
| 4. | Фокальная дистония в конечностях. |
| 5. | Грубый постуральный или интенционный тремор. |
| 6. | Миоклонус. |
IV. Мультисистемная атрофия.
Ниже мы приводим диагностические критерии некоторых вариантов мультиситемной атрофии (МСА).
Диагностические критерии МСА
| Диагноз | Стрионигральный тип МСА | Оливопонтоцеребеллярный тип МСА |
| Возможный | Спорадический паркинсонизм проявившийся в зрелом возрасте с отсутствием откликаемости на леводопу | Спорадическая мозжечковая атаксия, проявившаяся во взрослом возрасте в сочетании с синдромом паркинсонизма. |
| Вероятный | То же, плюс тяжёлая вегетативная недостаточность или мозжечковые знаки, либо пирамидные знаки и изменения ЭМГ сфинктеров. | Спорадическая мозжечковая атаксия, проявившаяся во взрослом возрасте (в сочетании с паркинсонизмом или пирамидными знаками (либо без них) плюс тяжёлая вегетативная недостаточность ЭМГ сфинктеров. |
| Достоверный | Патоморфологческое подтверждение |
Кроме вышеупомянутых дегенеративных заболеваний (мультисистемных дегенерации и мультисистемных атрофии), при которых закономерно развивается синдром паркинсонизма, часто встречаются вторичные (симптоматические) формы: ток
сический (например, эфедроновый), нейролептический, посттравматический, постэнцефалитический (реже), сосудистый, паркинсонизм при объёмных процессах в головном мозге.
Каждый из этих вариантов паркинсонизма имеет свои характерные особенности, детально описанные в литературе. Так эфедроновый паркинсонизм обычно характеризуется грубым акинетико-ригидным синдромом, выраженными постуральными нарушениями и дисбазией, наличием других неврологических синдромов (пирамидные знаки, миоклонус, дистония, глазодвигательные расстройства, мозжечковая симптоматика, постуральный тремор, когнитивные и аффективные расстройства). Терапевтические возможности весьма ограничены и зависят от «стажа» интоксикации и степени мозгового повреждения.
Для постэнцефалитического паркинсонизма (помимо глазодвигательных нарушений и гиперсомнии) характерно острое или подострое начало болезни в относительно молодом возрасте (до 40 лет), наличие симптомов вовлечения нервной системы за пределами экстрапирамидной системы (пирамидные знаки, обменно-эндокринные и другие нарушения), непрогрессирующее или благоприятное течение.
В силу практической значимости диагноза сосудистого паркинсонизма (часто наблюдается его гипердиагностика) упомянем принципы его диагностики.
Необходимым условием диагностики сосудистого паркинсонизма является наличие сосудистого заболевания головного мозга (гипертоническая болезнь, артериосклероз, васкулит), подтверждённого данными КТ или МРТ (множественные лакунарные инфаркты, реже единичный контралатеральный инфаркт, болезнь Бинсвангера, расширение периваскулярных пространств, амилоидная ангиопатия и др.). Характерно подострое или острое начало заболевания (но может быть и постепенным), флюктуирующее течение, наличие симптомов дисциркуляторной энцефалопатии (пирамидные, псевдо-бульбарные, мозжечковые, чувствительные, психические нарушения), преобладание симптомов паркинсонизма на нижней половине тела, грубая дисбазия, отсутствие тремора, неоткликаемость на дофасодержащие препараты (как правило).
Другие заболевания с картиной синдрома паркинсонизма освещены в последующих разделах книги.
NB: болезнь Бинсвангера чаще сопровождается симптомами, лишь напоминающими паркинсонизм, но возможно развитие и истинного синдрома паркинсонизма.
Основные синдромы двигательных нарушений, напоминающие паркинсонизм («псевдопаркинсонизм»), требующие иногда дифференциального диагноза с истинным паркинсонизмом
В клинической неврологии синдромальный диагноз предшествует топической и этиологической диагностике. Распознавание синдрома паркинсонизма предполагает прежде всего дифференциальный диагноз с псевдопаркинсонизмом. Псевдопаркинсонизм — условный и собирательный термин, который в данном контексте объединяет группу неврологических и психопатологических синдромов, не имеющих отношения к паркинсонизму, но иногда напоминающих его теми или иными клиническими проявлениями. В качестве таких клинических проявлений могут выступать психомоторная заторможенность, напряжение мышц (stiffness), апраксия ходьбы и некоторые другие неврологические синдромы.
Диагноз «псевдопаркинсонизма» является таким образом чисто оперативным, промежуточным, дидактическим и ставится, если наблюдаемая клиническая картина не соответствует критериям синдромального диагноза истинного паркинсонизма (см. выше). Окончательный синдромальный диагноз требует указания конкретной формы псевдопаркинсонизма:
1. Синдромы психомоторной заторможенности:
1. Депрессивный ступор.
2. Кататонический ступор.
3. Органический ступор.
4. Гиперсомния.
5. Гипотиреоз.
6. Гипо- и гипертиреоз.
7. Психогенный паркинсонизм.
2. Синдромы мышечного напряжения (Stiffness):
1. Синдром «броненосца» Исаакса.
2. Синдром ригидного человека.
3. Прогрессирующий энцефаломиелит с ригидностью (спинальный интернейронит).
4. Синдром Шварца-Джампела.
5. Синдромы мышечного напряжения при поражении периферических нервов.
6. Дистония.
3. Синдромы апраксии ходьбы:
1. Нормотензивная гидроцефалия.
2. Прогрессирующий супрануклеарный паралич.
3. Другие дегенеративно-атрофические процессы в мозге.
4. Процессы, ограничивающие пространство (опухоли, субдуральная гематома).
5. Посттравматическая энцефалопатия.
6. Лакунарное состояние.
7. Изолированный синдром апраксии ходьбы.
4. Синдромы смешанной природы:
1. Синдром запертого человека.
2. Синдром акинетического мутизма.
3. Синдром ригидного позвоночника.
4. Синдром болезненной ноги и движущихся пальцев.
5. Злокачественный нейролептический синдром.
6. Синдром злокачественной гипертермии.
7. Идиопатическая сенильная дисбазия.
Рекомендации по позитивной клинической диагностике указанных выше синдромов можно найти в соответствующих разделах книги. Критерии диагностики истинного синдрома паркинсонизма представлены выше.
Глава 2