ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА 4 страница
8. Претектальный псевдобоббинг.
Претектальный псевдобоббинг в коме описан при острой гидроцефалии и заключается в аритмичных повторяющихся движениях глаз вниз и обратно в виде «V — паттерна».
9. Вертикальный окулярный миоклонус.
Вертикальный окулярный миоклонус — маятникообразные
изолированные вертикальные движения глаз с частотой 2 в сек. у больных с синдромом «запертого человека» или находящихся в коме после ОНМК в области варолиева моста. Эти движения обычно сопровождаются миоклонусом мягкого нёба.
10. Альтернирующая косая девиация.
Альтернирующая косая девиация в коме — интермиттирую-
щее опускание одного глаза и подъём другого. Фаза изменения положения глазных яблок длится от 10 до 30 сек., а фаза удержания новой позиции — от 30 до 60 сек. Синдром характерен для пре-тектальных повреждений, включая острую гидроцефалию, опухоль, ОНМК, рассеянный склероз, ЧМТ, интоксикацию литием, энцефалопатию Вернике, тенториальное вклинение, спиноцере-беллярную дегенерацию. Часто отражает остроту процесса и в определённых ситуациях говорит о необходимости ургентного нейрохирургического вмешательства.
11. Психогенные девиации взора.
Психогенные девиации взора (в любых направлениях) обычно наблюдаются в картине псевдоприпадка либо психогенной ареак-тивности («истерическая спячка» — по старой терминологии) и всегда сочетаются с другими демонстративными проявлениями,
распознавание которых помогает правильной диагностике.
NB: Тоническая девиация взора вверх (форсированный взгляд вверх) относится к редким феноменам, наблюдаемым у коматозных больных и которую следует отличать от окулогир-ных кризов, припадков petit mal и психогенной комы. У больных, находящихся в коматозном состоянии, с постоянной девиацией взора вверх обычно имеет место диффузное гипоксическое повреждение мозга (гипотензия, остановка сердца, тепловой удар) с вовлечением больших полушарий и мозжечка с относительно сохранным стволом головного мозга. У некоторых из этих пациентов в дальнейшем развивается миоклонический гиперкинез и выраженный нистагм «бьющий вниз». Редко тоническая девиация взора вверх может быть психогенной и в этом случае она наблюдается в контексте других двигательных конверсионных расстройств.
Тоническая девиация взора вниз (форсированный взгляд вниз) наблюдается у больных в коматозном состоянии после кровоизлияния в медиальный таламус, при острой обструктивной гидроцефалии, тяжёлой метоболической или гипоксической энцефалопатии или после массивного субарахноидального кровоизлияния. При этом глаза могут быть иногда конвергированными, как при взгляде на свой нос. Похожий феномен может наблюдаться и при психогенной коме (псевдокоме).
IV. ВРОЖДЕННАЯ ОКУЛЯРНАЯ МОТОРНАЯ АПРАКСИЯ
Врождённая окулярная моторная апраксия или синдром Когана (Cogan) характеризуется врождённым отсутствием способности к боковым взоровым движениям и проявляется анормальными движениями глаз и головы при попытке произвольно изменить положение глаз в процессе следящих боковых движений.
Этот редкий феномен описан также при атаксии-телеангиоэк-тазии; агенезии мозолистого тела; хорее Гентингтона, болезни Нимана-Пика.
* Здесь не упоминаются другие синдромы избыточной ритмической активности в глазодвигательных мышцах (опсоклонус, «нистагм век», альтернирующий нистагм и другие необычные типы нистагма, циклический окуломоторный паралич со спазмами, синдром миокимии верхней косой мышцы глаза, окулярная реакция уклонения ocular tilt reaction), так как они не относятся к нарушениям взора и описаны нами в разделе «Лицевые гиперкинезы».
ПТОЗ
ПТОЗ - КАК ОДНОСТОРОННИЙ ИЛИ ДВУХСТОРОННИЙ симптом
Птоз проявляется патологическим опущением верхнего века, ограничивающим открывание глаза. Он может быть односторонним или двусторонним и наблюдается при:
1. Поражении поперечно-полосатой мышцы поднимающей верхнее веко (m. levator palpebrae superior).
2. Поражении нерва, иннервирующего эту мышцу (глазодвигательный нерв или его ядро).
3. Апраксии открывания глаза при синдроме паркинсонизма и других заболеваниях.
4. Нарушении вегетативной иннервации гладких мышечных волокон верхней тарзальной мышцы (синдром Горнера).
5. Ложном впечатлении о наличии птоза, (кажущийся птоз) вследствие ретракции данного глаза или экзофтальма с противоположной стороны.
Таким образом возможны три причины истинного птоза: частичное повреждение глазодвигательного нерва (ветви, иннервиру-ющей мышцу, поднимающую верхнее веко) или его ядра; повреждение симпатического пути (слабость тарзальной мышцы) и миопатия. Односторонность птоза свидетельствует о наличии ограниченного очагового поражения нервной системы. Двусторонний птоз практически всегда является признаком диффузной патологии мышц или, что гораздо более редко, заболевания периферической нервной системы. Первым пунктом диагностического алгоритма является определение наличия или отсутствия у пациента с птозом легкой слабости других наружных глазных мышц, вторым пунктом — исследование ширины зрачков и фотореакций. Выявление миоза при сохранности движений глаз указывает на наличие у пациента синдрома Горнера и позволяет исключить поражение третьего краниального нерва. Незначительное расширение зрачка и ослабление прямой реакции этого зрачка на свет характерно для поражения третьего краниального нерва и позволяет исключить как синдром Горнера, так и миопатию. Конечно, бывают случаи поражения третьего краниального нерва, когда парасимпатические волокна остаются интактными. При миопатии помимо птоза часто выявляется слабость других глазных мышц, лицевых мышц и (или) мышц конечностей.
Естественно, что данная глава по содержанию в значительной части пересекается с главой, посвященной острому парезу наружных глазных мышц. Поэтому часть разделов настоящей главы изложены достаточно кратко и предназначены в основном для при
влечения внимания к птозу как к симптому, который часто обнаруживается лишь при врачебном смотре и редко является активной жалобой самого пациента. Если птоз развивается постепенно, некоторые пациенты даже не в состоянии сказать, было ли у них опущение века (век) с рождения или это возникло в каком-то определенном возрасте.
A. Односторонний
1. Поражение окуломоторной симпатической иннервации (синдром Горнера)
2. Повреждения покрышки среднего мозга
3. Поражение ствола III нерва
4. Интраорбитальный тумор и псевдотумор
5. Врождённый птоз
B. Двухсторонний
1. Врождённый
2. Миопатия
3. «Офтальмоплегия плюс»
4. Миастения
5. Повреждения покрышки среднего мозга
6. Наследственные метаболические нейропатии (болезнь Рефсума, болезнь Бассена-Корнцвейга)
7. Апраксия открывания век (в том числе при идиопатиче-ском блефароспазме)
А. Односторонний птоз
1. Синдром Горнера. Эта форма птоза (паралич гладкой верхней тарзальной мышцы), вместе с более или менее выраженным миозом (паралич мышцы расширяющей зрачок), уменьшением гиперемии коньюнктивы (вазомоторный паралич), энофтальмом (наличие этого симптома совсем не обязательно), часто с нарушением потоотделения на верхней половине тела, составляют синдром Горнера. Надо учитывать, что при синдроме Горнера различие в ширине глазной щели уменьшается при взгляде вверх (поскольку активируется интактная и сильная поперечно-полосатая m. levator palpebrae superior).
Синдром Горнера может быть следствием:
А). Повреждения гомолатеральных центральных симпатических путей, идущих между гипоталамусом, задненаружными отделами продолговатого мозга и боковыми столбами спинного мозга. Следующие причины всегда приводят к синдрому Горнера, также как другие нарушения центральной нервной системы:
• сосудистые инсульты, особенно в стволе мозга, такие как
синдром Валленберга-Захарченко.
опухоли
сирингомиелия
прогрессирующая гемифациальная атрофия Б). Поражения паравертебральной симпатической цепочки и её радикулярных афферентов. Если поражается отдельный компонент паравертебральной симпатической цепочки, то функциональных нарушений нервной системы не будет. Однако, при поражении звездчатого ганглия синдром Горнера сопровождается ан-гидрозом лица. Синдром Горнера не наблюдается, когда поражаются (вентральные) корешки от С8 до Т12 (обнаруживаются нарушения корешковой природы). При поражении паравертебральной симпатической цепочки непосредственно каудальнее звездчатого ганглия наблюдается изолированный ангидроз лица без симптома Горнера. Возможными причинами являются:
воздействие опухолью на паравертебральную симпатическую цепочку (часто сопровождается дисфункцией плечевого сплетения);
поражение корешков или цепочки вследствие травмы (отрыв корешков с формированием нижней плечевой плексо-патии как корешкового синдрома С8 — Т1; превертебраль-ная гематома);
кластерная головная боль, которая часто сопровождается синдромом Горнера. * Более подробно см. раздел «Синдром Горнера».
2. Повреждения покрышки среднего мозга, в которой расположен ядерный комплекс третьего краниального нерва может приводить к различным неврологическим синдромам в зависимости от особенностей локализации мозгового поражения (см. раздел «Повреждение глазодвигательного нерва»). В этих случаях птоз, как симптом поражения III нерва, обычно сопровождается другими симптомами поражения глазодвигательного нерва, а также близлежащих образований оральных отделов ствола головного мозга. Чтобы повреждения покрышки среднего мозга проявлялись только одним птозом, они должны быть настолько маленькими (например, мелкая лакуна), чтобы поражать лишь ядра и волокна, идущие к m. levator palpebrae superior и не затрагивать рядом расположенные структуры. Такая ситуация иногда наблюдается при поражении мелких сосудов ствола головного мозга (обычно у больных страдающих артериальной гипертензией). При медленно развивающихся процессах, поражающих ядро глазодвигательного нерва птоз часто появляется после пареза наружных глазных мышц («занавес падает последним»). Кроме того в
каждом таком случае птоз будет сопровождается симптомами поражения других черепных нервов или (и) проводников ствола головного мозга (и часто бывает двусторонним).
3. Односторонний птоз, как симптом поражения ствола III
нерва на основании мозга, наблюдается также в картине следую-
щих синдромов:
Синдром верхней глазничной щели: III, IV, VI нервы + Vi (первая ветвь тройничного нерва). Наиболее частые причины: опухоли крыловидной кости, параселлярные опухоли, периостит, остеомиелит, лейкозная или грануломатозная инфильтрация в области верхней глазничной щели). Синдром вершины орбиты Ролле {Rollet}: III, IV, VI нервы + II нерв. Причины: объёмные процессы позади глазного яблока (ретробульбарно).
Синдром кавернозного синуса Бонне {Bonnet}: III, IV, VI нервы + Vi, экзофтальм и хемоз (гиперемия и отёк конъюнктивы и век). Причины: опухоли кавернозного синуса, аневризма сонной артерии, тромбоз кавернозного синуса. Синдром боковой стенки кавернозного синуса Фуа {Foix}: III, IV, VI нервы + Vi (первая ветвь тройничного нерва). Причины: опухоли гипофиза, аневризма внутренней сонной артерии, гнойные процессы в кавернозном синусе, тромбоз кавернозного синуса.
Синдром рваного отверстия Джефферсона {Jefferson}: III, IV, VI нервы + Vi. (Аневризма внутренней сонной артерии)
4. Интраорбитальный тумор и псевдотумор. Последний
термин предназначен для обозначения увеличенных в объёме
(вследствие воспаления) экстраокулярных мышц, а иногда и дру-
гого содержимого орбиты. Орбитальный псевдотумор сопровож-
дается инъецированием конъюнктивы и лёгким экзофтальмом, ре-
троорбитальной болью, что может иногда симулировать мигрень
или пучковую головную боль. Ультразвуковое исследование или
КТ орбиты обнаруживает увеличение объёма содержимого орби-
ты, главным образом мышц, аналогично тому, что выявляется при
дистиреоидной офтальмопатии. Как синдром Толосы-Ханта, так и
псевдотумор орбиты откликаются на лечение кортикостероидами.
Тумор орбиты, кроме вышеперечисленных симптомов, сопровож-
дается также компрессией II пары и, следовательно, снижением
остроты зрения (синдром вершины орбиты Бонне).
NB: Врождённый односторонний птоз может быть проявлением феномена Гунна, в основе которого лежат патологические связи между нейронами, обеспечивающими поднимание верхнего века и жевание. При этом опущенное верхнее веко (чаще левое) поднимается при открывании рта или при движении нижней че
люсти в сторону, противоположную птозу.
В, Двусторонний птоз
1. Врождённый птоз, иногда односторонний, наблюдается с рождения, не прогрессирует, может сопровождаться слабостью наружных глазных мышц. Двусторонние нарушения часто семейные, типична поза с отклонением головы назад.
2. Миопатия (окулофарингеальная мышечная дистрофия) характеризуется поздним началом (на 4—6 декаде жизни) и проявляется поражением глазодвигательных мышц (в том числе птозом), а также мышц глотки с нарушением глотания. Существует и форма с изолированным поражением только глазодвигательных мышц, которая, постепенно прогрессируя, приводит в конце концов к полной наружной офтальмоплегии. Как правило выявляется определённая степень слабости и лицевых мышц. Офтальмоплегия обычно протекает без двоения (окулярная миопатия, или прогрессирующая наружная офтальмоплегия). Диагноз подтверждается ЭМГ-исследованием. Уровень КФК поднимается редко (если процесс распространяется на другие поперечнополосатые мышцы). Реже к птозу приводят другие формы миопатии.
3. «Офтальмоплегия плюс» или синдром Кирнса-Сейра
(Kearns-Sayre) проявляется прогрессирующей наружной офталь-
моплегией и птозом. Синдром относится к митохондриальным эн-
цефаломиопатиям и чаще наблюдается в виде спорадических слу-
чаев (хотя существует и семейный вариант прогрессирующей на-
ружной офтальмоплегии) и, что типично, сопровождается вовле-
чением многих органов и систем. Болезнь начинается до 20-лет-
него возраста. Облигатные признаки этого заболевания: наружная
офтальмоплегия, нарушения проводимости сердца, пигментная
дегенерация сетчатки, повышение содержания белка в ликворе. В
качестве других дополнительных симптомов отмечают атаксию,
ухудшение слуха, множественную эндокринопатию, и другие
проявления. При семейном варианте прогрессирующей наружной
офтальмоплегии возможны проявления слабости в мышцах шеи и
конечностей.
4. Миастения. При подозрении на миастению необходимо прове-
дение простой клинической пробы на выявление патологической мы-
шечной утомляемости — пациента просят 30—40 раз (или меньше)
подряд выполнить те движения, которые страдают. В данном случае
— закрывание и открывание глаз. Если при проведении этой пробы
отмечается нарастание птоза (двустороннего или одностороннего), то
необходимо проведение фармакологических проб. Внутримышечные
инъекции антихолинэстеразных препаратов (например, прозерина)
приводит к устранению птоза через 30 сек — 2 мин на период дли-
хельностью от нескольких минут до получаса. Чем дольше период восстановления, тем менее это типично для миастении, и должно быть основанием для продолжения диагностического поиска.
5. Повреждения покрышки среднего мозга на уровне ядра III нерва могут сопровождаться двусторонним птозом и другими симптомами поражения глазодвигательных нервов и предлежащих проводников ствола головного мозга.
6. Птоз может быть проявлением редких наследственых метаболических нейропатии, таких, например, как болезнь Рефсу-ма или болезнь Бассена-Корнцвейга. Сопуствующее снижение или исчезновение сухожильных рефлексов, а также замедление скорости проведения возбуждения пот нерву указывает на поражение периферических нервов. Поиск метаболических расстройств определяет успех диагностики.
7. Апраксия открывания век может (редко) имитировать двусторонний птоз у больных болезнью Паркинсона, хореей Гентингтона и других экстрапирамидных заболеваниях (см. ниже), в том числе и при лицевом параспазме (описано сочетание апраксии открывания век и блефароспазма).
* Дополнительную помощь в оценке нозологической принадлежности птоза может дать нижеприведенная информация о его особенностях при поражении различных уровней нервной системы.
ПТОЗ КАК СИМПТОМ ПОРАЖЕНИЯ РАЗНЫХ УРОВНЕЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ И МЫШЦ
А. Супрануклеарный уровень
Супрануклеарный уровень (При поражении на этом уровне птоз может быть односторонним и двусторонним).
1. Односторонний птоз: ишемический инфаркт в бассейне средней мозговой артерии контрлатерального полушария (чаще всего), опухоль, артериовенозная мальформация.
2. Двусторонний птоз: может наблюдаться при одностороннем (чаще всего — правополушарном) и двустороннем поражении полушарий. Двусторонний птоз с параличом взора вниз описан при глиоме среднего мозга.
3. «Птоз» (не истинный) в картине апраксии открывания век: при поражении правого полушария или двусторонним поражением полушарий, при экстрапирамидных расстройствах, таких как хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона, прогрессирующий супрануклеарный паралич, БАС, синдром Шая-Дрейджера, нейроаканцитоз, болезнь Вильсона. Описана допа-чувствительная апраксия открывания век
при отсутствии каких-либо других симптомов поражения ЦНС.
4. Психогенный птоз (обычно проявляется не истинным птозом, а психогенным блефароспазмом).
5. Птоз в картине синдрома Дюана (Duane's syndrome). Синдром чаще односторонний.
B. Ядерный, корешковый и аксональный
(глазодвигательный нерв) уровни.
Поражения на этих уровнях обычно сопровождаются другими глазодвигательными нарушениями (например, мидриазом). Повреждения на ядерном уровне могут сопровождаться двусторонним птозом.
Встречается при заболеваниях, проявляющихся синдромом верхней глазничной щели, синдромом вершины орбиты, синдромом кавернозного синуса, синдромом рваного отверстия и стволовыми синдромами при опухолях, травмах, воспалительных процессах, аневризмах, гиперостозах и других заболеваниях черепа и головного мозга.
C. Синаптический и мышечный уровени
Синаптический и мышечный уровени: миастения, ботулизм, окулярная миопатия, дистиреоидная орбитопатия, полимиозит, интраорбитальные процессы, механически повреждающие поднимающую веко мышцу, инволюционный птоз у пожилых, врождённый птоз.
* Интермитирующий птоз с двоением описан при наследственной моторно-сенсорной полинейропатии I и II типов (амиотрофии Шарко-Мари-Тута (Charcot- Marie- Tooth); медленно прогрессирующий птоз может развиваться при диабете, при локальном повреждении мышцы поднимающей веко или гладкой тарзальной мышцы (либо обеих мышц), обусловленным локальной ишемией или гипоксией. Редко птоз, односторонний или двусторонний, может наблюдаться в картине синдрома Миллера Фишера.
РЕТРАКЦИЯ ВЕКА И ОТСТАВАНИЕ ВЕКА
Ретракция верхнего века (положение верхнего века, при котором видна белая полоска склеры между краем века и лимбом роговицы при взгляде прямо) бывает обусловлена гиперактивностью мышцы, поднимающей (levator) веко, контрактурой этой мышцы или гиперактивностью гладкой (мюллеровской) мышцы.
Отставание века — это же явление, наблюдаемое только при перемещении взгляда вниз.
Основные причины:
1. Супрануклеарные повреждения (необходимо поврежде-
ние ядерного комплекса задней комиссуры для появления ретрак-
ции век):
1 Процессы на уровне мезенцефалона могут приводить к ретракции век, которая заметна при взгляде прямо и при перемещении взора вверх (как часть симндрома Парино).
2. Периодическая ретракция век может наблюдаться в картине эпилептического припадка или быть знаком тенториального вклинения.
3. Паркинсонизм.
II. Нервно-мышечные и некоторые соматические забо-
левания (ретракция века и отставание века может наблюдаться
в картине следующих заболеваний):
1. Миастения
2. Семейный периодический паралич
3. Миотонические синдромы
4. Гипертиреоз (односторонняя или двусторонняя ретрак ция век) — самая частая причина ретракции век.
5. Грубая дисфункция печени (симптом Саммерскила 'Summerskill").
III. Другие более редкие причины ретракции: ретракция
верхнего века в картине врождённой тригемино-окуломоторной
синкинезии (феномен Маркуса-Гунна); после аберрантной реген-
герации глазодвигательного нерва; при ирритации окулосимпати-
ческих волокон (синдром Клода-Бернара): денервационная гипер-
чувствительность гладкой мышцы верхнего века в стрессовой си-
туации проявляется транзиторной ретракцией века на поражён-
ной стороне; при длительной терапии кортикостероидами; опера-
циях и других повреждениях мышц глаза. Недостаточное тормо-
жение m. levator («спастические веки») может иметь место при
повреждениях мозгового ствола; у этих пациентов глаза могут ос-
таваться открытыми во время сна.
Отставание века может наблюдаться также в следующих ситуациях: а) прогрессирующий супрануклеарный паралич ; б) синдром Гийена — Барре.
«Плюс-минус синдром» (ипсилатеральный птоз и контрала-теральная ретракция верхнего века): результат одностороннего повреждения ядра или корешка третьего (глазодвигательного) нерва с вовлечением ядер задней комиссуры или их связей. Самая частая причина — ОНМК.
Ретракция нижнего века — ранний знак повреждения лице
вого нерва. Слабость и вялость нижнего века может быть ранним знаком миастении и миопатии. Ретракция нижнего века возможна при экзофтальме, сенильных изменениях век, после операций на глазах и при процесса, вызывающих сокращение ткани века (дерматиты, опухоли и др.). Она может быть также врождённой.
NB: недостаточное закрывание век (во время сна, моргания или форсированного зажмуривания) может иногда быть причиной серьёзного осложнения (кератит). Его причины (помимо ретракции век): экзофтальм или (чаще) слабость круговой мышцы глаза (миастения, хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия, миотоническая дистрофия, нейропатия лицевого нерва.
ТАБЛИЦЫ
Заболевания, протекающие с вовлечением сетчатки и центральной нервной системы.
(по: Beck R., 2000; модификация)
1. Пигментная дегенерация сетчатки при таких наследственных заболеваниях как синдром Кирнса-Сейра, абеталипопротеинемия (болезнь Бассена-Корнцвейга), синдром Лоуренса-Муна-Барда-Бидля, атаксия Фридрейха, синдром Кокейна (наследственное аутосомно-рецессивное заболевание), болезнь Рефсума, болезнь Галлервордена-Шпатца, цероидные липофусцинозы (церебро-ретинальные дегенерации).
2. Инфекционные поражения нервной системы и сетчатки: сифилис, грибковые поражения, туберкулёз, цитомегаловирусная инфекция, herpes simplex, herpes zoster, подострый склерозирующий панэнце-фалит, токсоплазмоз, болезнь Уипла, ВИЧ-инфекция.
3. Воспалительные заболевания: саркоидоз, рассеянный склероз, болезнь Бехчета, системная красная волчанка, синдром Фогта-Коянаги-Харада, воспалительное заболевание кишечника.
4. Злокачественные новообразования (саркома, лимфома, лейкемия, метастатическая карцинома).
Конвергентное косоглазие (эзотропия)
(по: Lavin J., Donahue S., 2000)
Эзотропия — форма косоглазия, при котором зрительные оси конвергируют. Эзотропия может быть паралитической или содружественной, перманентной или циклической, монокулярной или альтернирующей, связанной и не связанной с аккомодацией.
Основные причины:
1. Врождённая эзотропия
2. Дюана синдром
3. Аккомодативная эзотропия
4. Поражение отводящего нерва (одностороннее или двустороннее)
5. Спазм конвергенции (чаще психогенного происхождения)
6. Тонический спазм конвергенции как часть дорзального синдрома среднего мозга.
7. Острая таламическая эзотропия
8. Задняя межъядерная офтальмоплегия (псевдо-абдуценс)
9. Нейромиотония
10. Недостаточность дивергенции
11. Паралич дивергенции
12. Циклический окуломоторный паралич (в спастической фазе)
13. Синдром блокады нистагма (косоглазие, при котором глаза и голова принимают положение, минимизируещее нистагм).
14. Поражение отводящего нерва с контрактурой мьшщы-антагониста (ипсила-теральной прямой мышцы) в фазе восстановления.
15. Миастения
16. Ущемление медиальной прямой мышцы (при травме)
17. Дистиреоидная орбитопатия (редко)
18. Патологические процессы в орбите
19. Энцефалопатия Вернике
20. Мальформация Киари
21. Болезни поперечно-полосатых мышц.
Монокулярный нистагм
(по: Lavin Р., 2000)
1. Приобретённая монокулярная слепота (нистагм на стороне слепого глаза)
2. Амблиопия
3. Инфаркт ствола головного мозга (таламус и оральные отделы ствола головного мозга)
4. Иктальный нистагм
5. Межъядерная и псевдомежъядерная офтальмоплегия
6. Рассеянный склероз
7. Нистагм при монокулярной офтальмоплегии
8. Псевдонистагм (фасцикуляции века)
9. Миокимия верхней косой мышцы
10. Spasmus nutans.
Часть V
Синдромы поражения отдельных мозговых систем, структур или уровней нервной системы ("Топические синдромы")
Глава 1
ВНУТРИЧЕРЕПНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ СИНДРОМ И СИНДРОМЫ ВКЛИНЕНИЯ
Внутричерепное давление — давление в полости черепа и желудочках мозга, в формировании которого участвуют оболочки мозга, цереброспинальная жидкость, ткань мозга, внутриклеточная и внеклеточная жидкость, а также циркулирующая по мозговым сосудам кровь. В горизонтальном положение внутричерепное давление в среднем равно 150 мм водного столба. Стойкое повышение давления в полости черепа выше нормальных значений (выше 200 мм водн. ст.) свидетельствует о развитии внутричерепной гипертензии и чаще всего наблюдается в результате отёка мозга, увеличения объёма внутричерепного содержимого, внутричерепных кровоизлияний, нарушений ликвороциркуляции при условии срыва компенсаторных механизмов, направленных на поддержание церебрального перфузионного давления. Внутричерепная гипертензия может привести к дислокации различных отделов мозга и синдромам вклинения (см. ниже).
Самыми общими причинами внутричерепной гипертензии являются: увеличение объёма ткани (опухоль, абсцесс), увеличение объёма крови (гиперкапния, гипоксия, окклюзия венозного синуса), цитотоксический отёк (ишемия, опухоль мозга, гиперосмо-лярное состояние, воспаление), интерстициальный отёк (гидроцефалия с трансэпендимальным током ликвора).
Основные причины:
I. Внутричерепные объёмные образования
1. Опухоли (первичные и метастатические)
2. Гематомы (внутримозговые, субдуральные, эпидуральные)
3. Абсцессы
4. Гранулёмы
5. Паразитарные заболевания нервной системы
II. Гидроцефалия
III. Интракраниальные инфекции
1. Менингиты
2. Энцефалиты
IV. Отёк мозга
1. Ишемический
2. Токсический
3. Радиационный
4. При гидратации
V. Черепно-мозговая травма
VI. Сосудистые острые нарушения (ишемия, кровоизлияние, гипертонический криз, сосудистый спазм)
VII. Аномалии развития головного и спинного мозга
VIII.BeH03Hafl гипертензия
1. Окклюзия верхнего или латерального синуса
2. Окклюзия внутренней яремной вены
3. Ожирение
4. Обструкция верхней полой вены
5. Обструктивное заболевание лёгких
6. Артериовенозный шунт
IX. Параинфекционные и аутоиммунные расстройства
1. Гийена-Барре синдром
2. Инфекции (полиомиелит, острый лимфоцитарный хо-риоменингит, мононуклеоз, ВИЧ-инфекция, болезнь Лайма)
3. Хорея Сиденгама
4. Системная красная волчанка
5. Аллергия и поствакцинальные реакции
X. Метаболические расстройства
1. Уремия
2. Диабет
3. Анемия
4. Гиперкапния
XI. Эндокринопатии
1. Гиопаратиреоз
2. Адиссона болезнь
3. Кушинга болезнь
4. Тиреотоксикоз
5. Менархе, беременность
XII. Нутритивные расстройства
(гипервитаминоз А, гиповитаминоз А)
XIII.Идиопатическая интракраниальная гипертензия XIV. Интоксикации (в том числе лекарственные) (феноти-
азины, литий, дифенин, индометацин, тетрациклин,
синемет, кортикостероиды и др.).
I. Внутричерепные объёмные образования
Внутричерепные объёмные образования (опухоли, гематомы, абсцессы, гранулёмы, некоторые паразитарные заболевания) — одна из частых причин повышения внутричерепного давления. Клинические проявления зависят от механизма повышения внутричерепного давления и скорости его развития; процессы, затрудняющие отток ликвора (опухоли, спаечный процесс) могут приво
дить к приступообразному повышению внутричерепного давления и проявляются окклюзионно-гидроцефальным синдромом. Типичные симптомы: интенсивная постоянная головная боль, тошнота, рвота, застойные соски зрительных нервов при офтальмоскопии, вегетативные расстройства в виде нарушения частоты и ритма дыхания, ЧСС и АД. При остром повышении (ЧМТ, опухоли, отёк мозга) внутричерепного давления возможна дислокация мозга и ущемление некоторых его отделов (чаще всего в области тенториального и большого затылочного отверстий) с появлением стволовых симптомов, нарушением сердечно-сосудистой деятельности и дыхания вплоть до его остановки.