ГИПОКСИЧЕСКАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ 6 страница

Классификация церебральных васкулитов

(по: BillerJ., Sparks L., 1993)

Неврологические осложнения мануальной терапии

(по: Jain К., 1999)

1. Компрессионные поражения образований нервной системы
в позвоночном канале, обусловленные смещением или по-
звонка или межпозвонкового диска:

радикулопатия; миелопатия;

параплегия, обусловленная сдавлением спинного мозга.

2. Спинальная экстрадуральная гематома.

3. Осложнения, связанные с ошибочной диагностикой (гиподи-агностика опухоли спинного мозга): усиление неврологиче­ских симптомов.

4. Инсульт:

вертебрально-базилярная недостаточность; тромбоэмболия сонной артерии.

Нейрокожные синдромы (факоматозы)

A. Первично-эктодермальные.

1. Реклингаузена болезнь (нейрофиброматоз I и II типа). Критерии их диагностики см. ниже.

2. Олбрайта (Albright) синдром (фиброзная остеодисплазия)

3. Синдром Блоха-Сульцбергера (врождённая аномалия пиг­ментации, «недержание пигмента»).

4. Бурневиля (Bourneville) болезнь (туберозный склероз).

5. Ван Богарта-Диври (van Bogaert-Divri) синдром (ангиома-тоз кожи с дефектами ЦНС).

6. Горлина (Gorlin) синдром (базально-клеточный множест­венный невус).

B. Первично-мезодермальные.

1. Стерджа-Вебера (Sturge-Weber) болезнь (энцефало-фаци-альный капиллярный ангио-матоз).

2. Гиппель-Линдау (Hippel-Lindau) болезнь (системный ан-гиоретикулёз).

3. Луи-Бара-Седвика (Louis-Bar-Sedgwick) болезнь (телеан-гиоэктазия-атаксия).

4. Боннэ-Дешома-Бланка болезнь (Bonnet-Dechaune-Blanc) — менинго-ретино-лицевые односторонние ангиомы.

5. Кобба (Cobb) синдром (кутанео-менинго-медуллярный ангиоматоз).

6. Ульмана (Ullmann) синдром (системный ангиоматоз).

7. Райли-Смита (Riley-Smith) синдром (вариант сосудистого невуса).

8. Грубера (Gruber) синдром (спланхно-кистозная дизэнце-фалия).

9. Клиппель-Треноне-Вебера (Klippel-Trenaunay-Weber) — остеогипертрофический капиллярный невус).

10. Мафуцци (Maffucci) синдром (дисхондроплазия).

Среди различных нейрокожных синдромов нейрофиброматоз вы­деляется тем, что по отношению к нему разработаны унифицирован­ные критерии клинической диагностики:

Критерии диагноза нейрофиброматоза I типа:

Для такого диагноза должно быть два или более из следующих симптомов:

1. Шесть или более пятен цвета «кофе с молоком» (диаметром более 15 мм в постпубертатном периоде).

2. Две или более нейрофибром или 1 плексиформная нейрофи-брома.

3. Веснушки в аксиллярной или паховой области.

4. Оптическая глиома.

5. Две или более гамартомы радужки (узелки Лиша).

6. Различные костные нарушения (дисплазия).

7. У родителей, сиблингов или детей обнаруживаются анало­гичные признаки.

Критерии диагностики нейрофиброматоза II типа:

Диагноз нейрофиброматоза II типа ставится при наличии одного из следующих проявлений:

билатеральная опухоль VIII нерва, подтверждённая КТ или МРТ;

при обследовании родителей, сиблингов или детей пробанда выявляется: либо односторонняя опухоль VIII нерва или имеют место 2 (два) из следующих проявлений: нейрофиб-рома, менингиома, глиома, шваннома.

NB: К нейрокожным синдромам относятся также синдром Элер-са-Данло, эластическая псевдоксантома (системный эласторексис), Ослера-Вебера-Рендю синдром, прогерия, болезнь Фабри, Леша-Ни-хана синдром, прогрессирующая гемиатрофия лица, синдром курча­вых волос, синдром эпидермального невуса, церебротендинозный ксантоматоз, гипомеланоз Ито, нейрокожный меланоз, пигментная ксеродерма, альбинизм, синдром Варденбурга, синдром Уайберна-Мейсона (Wyburn-Mason), синдром скрученных волос и некоторые другие редкие синдромы.

Нейролептические синдромы

Туберкулёз нервной системы

1. Туберкулёзный менингит.

2. Туберкулёзный васкулит.

3. Туберкулёма головного мозга.

4. Туберкулёзный абсцесс мозга.

5. Миелопатия (спинальный туберкулёзный менингит; миелорадикулопатия, по-перечный миелит, синдром перед­ней спинальной артерии; внутримозговой спинальный абсцесс; эпидуральный абсцесс; туберкулёзный спондилит с параплегией Потта (Pott).

NB: Неврологические осложнения туберкулёза часто осложняются неврологическими проявлениями алкоголизма (и ВИЧ-инфекции).

Дифференциальный диагноз. Необходимо исключать такие забо­левания, как другие грануломатозные менингиты, нейросифилис, бруцеллёз, карциноматозный менингит, нейросаркоидоз, другие вас-кулиты, пиогенный абсцесс, первичная или метастатическая опухоль, токсоплазмоз, цистициркоз.

Неврологические осложнения саркоидоза

1. Краниальные моно- и множественные нейропатии.

2. Нейропатия лицевого (VII) нерва (билатеральное вовлече­ние может быть как одновременным, так и последователь­ным). Синдром Хейерфордта (триада): паротит, передний увеит, двустороннее поражение лицевого нерва.

3. Нейропатия VIII нерва.

4. Нейропатия зрительного (II) нерва (компрессия нерва, рет­робульбарный неврит, отёк диска зрительного нерва, атро­фия зрительного нерва).

5. Офтальмопарез, обусловленный поражением III, IV или VI краниальных нервов.

6. Синдром Горнера.

7. Нейропатия обонятельного нерва.

8. Асептический менингит.

9. Гидроцефалия обструктивная.

10. Гипоталамическая дисфункция (чаще- несахарный диабет).

11. Внутримозговой масс-эффект (отдельные внутримозговые очаги, множественные узелки, субдуральные бляшки; каль-цификаты грануломатозных бляшек).

12. Миелопатия (грануломатозное поражение с масс-эффектом; миелит). _%

13. Энцефалопатия (диффузная паренхиматозное воспаление; мультифокальная энцефалопатия с психическими наруше­ниями по типу делирия, нарушений памяти и др.; васкуло-патия церебральных артерий и вен).

14. Эпилептический синдром.

15. Периферическая сенсомоторная нейропатия; множествен­ная мононейропатия; люмбосакральная плексопатия.

16. Миопатия (проксимальная) с миалгическим синдромом; возможно развитие контрактур (дифференциальный диа­гноз с полимиозитом).

Диагноз подтверждается мультиситемным (лёгкие, глаза, лимфа­тические узлы, кожа, слюнные железы, печень, нервная система) характером поражения. В диагностике большое значение придаётся нейрорадиологическому обследованию и биопсии поражённых тканей. Изменения в ликворе неспецифичны (плеоцитоз), но позволя­ют исключить некоторые другие заболевания.

Церебральный артериит

(по: Tsementzis S., 2000)

Основные причины

1. Инфекции (сифилис, ВИЧ-инфекция, болезнь Лайма, туберкулёзный менингит, микоплазматический ангиит, саркоидоз).

2. Злоупотребление препаратами (амфетамины, героин, ЛСД, кокаин).

3. Болезни нарушенного иммунитета ( болезнь Ходжкина, с церебральным васкулитом; неходжскинская лимфома с цереб­ральным васкулитом, серповидно-клеточная анемия).

4. Системные некротизирующие васкулиты (гигантокле-точный артериит, узелковый периартериит, болезнь Такаясу, грануломатоз Вегенера, Шейнлейна-Геноха болезнь).

5. Болезни соединительной ткани (Шегрена болезнь,
склеро-дермия, полимиозит, дерматомиозит, системная красная
волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Бехчета, крио-
глобулинемия).

Часть IX

Некоторые преходящие (обычно рецидивирующие) или пароксизмальные неврологические расстройства

(С ПОТЕРЕЙ СОЗНАНИЯ И БЕЗ НЕЁ)

Внезапное падение как изолированный симптом наблюдается редко. Как правило, падения повторяются, и к моменту врачебно­го осмотра пациент может довольно четко обрисовать различного рода обстоятельства или ситуации, в которых развился приступ, или — такую информацию предоставляют его родные. Диагнос­тика в значительной степени базируется на тщательном сборе анамнеза.

Основные причины:

1. Астатический эпилептический припадок.

2. Вазовагальный обморок.

3. Обморок при кашле, при глотании, никтурический ночной обморок.

4. Синдром гиперчувствительности каротидного синуса.

5. Синдром Адамса-Стокса (атрио-вентрикулярная блокада).

6. Дроп-атака.

7. Катаплектический приступ.

8. Психогенный припадок (псевдообморок).

9. Базилярная мигрень.

10. Паркинсонизм.

11. Прогрессирующий супрануклеарный паралич.

12. Синдром Шая-Дрейджера.

13. Нормотензивная гидроцефалия.

14. Идиопатическая сенильная дисбазия.

* Падениям способствуют также (факторы риска): парезы (миопатия, полинейропатия, некоторые нейропатии, миелопатия), вестибулярные расстройства, атаксия, деменция, депрессия, нару­шения зрения, ортопедические заболевания, тяжёлые соматичес­кие заболевания, пожилой возраст.

1. Астатический эпилептический припадок.

Возраст дебюта астатических эпиприпадков — ранний дет­ский (от 2 до 4 лет). Отдельный приступ длится всего несколько секунд. Ребенок падает вертикально, не теряет сознание и в состо­

янии немедленно подняться на ноги. Приступы группируются в серии, разделенные светлыми промежутками длительностью око­ло часа. Вследствие большого количества приступов ребенок по­лучает множество ушибов; некоторые защищают голову, обматы­вая ее толстым слоем ткани. Имеется задержка психического раз­вития, возможны различные поведенческие отклонения.

Диагноз: всегда выявляются патологические изменения на ЭЭГ в виде нерегулярной высокоамплитудной медленноволновой активности с наличием острых волн.

2. Вазовагальный обморок.

Обмороки обычно впервые возникают в подростковом или юношеском возрасте, однако заболевание может сохраняться в те­чение многих лет после этого возрастного периода. На начальном этапе ситуации, провоцирующие обморок и являющиеся причи­ной ортостатической гипотензии с недостаточностью симпатиче­ской и преобладанием парасимпатической иннервации сердечно­сосудистой системы, выявляются достаточно легко. Обморок воз­никает, например, после прыжка с жестким приземлением на пят­ки или при вынужденном длительном, неподвижном стоянии на одном месте. Эмоциональное напряжение предрасполагает к раз­витию обморока. Со временем, для провокации обморока стано­вится достаточным даже минимального стресса, и на первый план в провокации приступов уже выходят психологические факторы.

Отдельные приступы постепенно теряют свои характерные черты (потемнение или пелена перед глазами, головокружение, холодный пот, медленное сползание на землю). При тяжёлых об­мороках пациент может падать внезапно, и в этот момент возмож­но непроизвольное мочеиспускание, получение ушибов, прикус языка и потеря сознания на довольно длительное время — вплоть до одного часа. В таких ситуациях клинически дифференцировать простой обморок и эпилептический припадок может быть непро­сто, если врач не имел возможности лично наблюдать приступ и видеть побледнение, а не гиперемию лица, закрытые, а не откры­тые глаза, узкие, а не широкие нереагирующие на свет зрачки. При обмороке возможно кратковременное тоническое вытягива­ние конечностей, возможны даже кратковременные клонические подергивания конечностей, что объясняется быстро наступающей преходящей гипоксией мозга, приводящей к одновременным раз­рядам больших популяций нейронов.

Если есть возможность провести ЭЭГ-исследование, то мож­но видеть нормальные результаты. ЭЭГ также остается нормаль­ной после депривации сна и при длительном мониторировании.

3. Кашлевой обморок, обморок при глотании,
никтурический обморок.

Существуют несколько специфических ситуаций, провоциру­ющих обмороки. Это — кашель, глотание и ночное мочеиспуска­ние; каждое из этих действий предрасполагает к быстрому пере­ходу в состояние, при котором преобладает тонус парасимпатиче­ской вегетативной нервной системы. Примечательно, что у кон­кретного пациента обмороки никогда не возникают при обстоя­тельствах, отличных от характерных провоцирующих ситуаций именно для этого пациента. Практически никогда не выявляются психогенные факторы.

4. Синдром гиперчувствительности каротидного синуса.

При синдроме гиперчувствительности каротидного синуса также имеет место относительная недостаточность симпатичес­ких влияний на сердце и сосуды. Общий реализующий меха­низм — такой же, как при обмороке, а именно — гипоксия коры и ствола мозга, ведущая к падению мышечного тонуса, иногда — к обмороку, и, редко, — к нескольким коротким судорожным подер­гиваниям. Приступы провоцируются поворотами головы в сторо­ну или запрокидыванием головы назад (особенно — при ношении слишком тугого воротничка), давлением на область синуса. В этих условиях на каротидный синус оказывается внешнее механичес­кое давление, которое при изменённой чувствительности рецепто­ров провоцирует падение артериального давления и обморок. Приступы возникают в основном у лиц пожилого возраста, у ко­торых выявляются признаки атеросклероза.

Диагноз подтверждают надавливанием на каротидный синус во время регистрации электрокардиограммы и электроэцефало-граммы. Пробу следует проводить крайне осторожно в связи с ри­ском развития длительной асистолии. Более того, методом ультра­звуковой допплерографии необходимо убедиться в проходимости сонной артерии в месте сдавления, в противном случае существу­ет риск отрыва эмбола от локальной бляшки или риск провокации острой окклюзии сонной артерии при ее субтотальном стенозе, что в 50% случаев сопровождается тромбоэмболией средней моз­говой артерии.

5. Синдром Адамса-Стокса.

При синдроме Адамса-Стокса обморок развивается вследст­вие пароксизмальной асистолии длительностью более 10 секунд или — в очень редких случаях — при пароксизмальной тахикар­дии с ЧСС более 180—200 ударов в минуту. При крайней выра­женности тахикардии сердечный выброс снижается настолько, что развивается церебральная гипоксия. Диагноз ставит кардио­

лог. Врач общей практики или невролог должны заподозрить кар-диальную природу обморока при отсутствии отклонений на ЭЭГ. Важно исследование пульса во время приступа, которое часто и определяет диагноз.

6. Дроп-атака.

Некоторые авторы описывают дроп-атаку как один из симпто­мов вертебрально-базилярной недостаточности. Другие считают, что удовлетворительного понимания патофизиологических меха­низмов дроп-атаки до сих пор нет, и вероятно, они правы. Дроп-атаки наблюдаются, главным образом, у женщин среднего возрас­та и отражают острую недостаточность постуральной регуляции на уровне ствола головного мозга.

Пациент, который в целом считает себя здоровыми, внезапно падает на пол, приземляясь на колени. Ситуационной обусловлен­ности (например, предъявление необычно высокой нагрузки на сердечно-сосудистую систему) нет. Пациенты, как правило, со­знания не теряют и в состоянии сразу встать. Они не испытывают предобморочных ощущений (дурноты) или изменения сердцебие­ния. Пациенты описывают приступ следующим образом: «...как будто внезапно подкосились ноги». Часты травмы коленей и, ино­гда, — лица.

Ультразвуковая допплерография позвоночных артерий редко выявляет существенные отклонения, такие как синдром обкрады­вания подключичными артериями или стеноз обеих позвоночных артерий. Все остальные дополнительные исследования патологии не выявляют. Дроп-атаки следует рассматривать как вариант тран-зиторных ишемических атак в вертебрально-базилярном сосудис­том бассейне.

Дифференциальный диагноз дроп-атак проводят прежде всего с эпилептическим припадком и кардиогенным обмороком.

NB: ишемия в области передней мозговой артерии также мо­жет приводить к похожему синдрому с падением больного. Дроп-атаки описаны кроме того при опухолях III желудочка и задней че­репной ямки (и других объёмных процессах) и мальформации Ар­нольда-Киари.

7. Катаплектический приступ.

Катаплектические приступы — одна из самых редких причин внезапного падения. Они характерны для нарколепсии и, следова­тельно, наблюдаются на фоне развёрнутой или неполной картины нарколепсии. (См. рубрику «Эпизоды преходящих парезов» в разделе «Транзиторные расстройства (двигательные, сенсор­ные, сознания»).

8. Психогенный припадок (псевдообморок).

Всегда следует помнить о том, что при определенных особен­ностях личности, когда имеется тенденция к самовыражению в форме «конверсионных симптомов», предрасположенность к об­морокам, бывавшим в прошлом, может стать хорошей базой для психогенных припадков, ведь внезапное падение внешне произво­дит впечатление очень серьезного симптома. Само падение выгля­дит как произвольный «бросок» на пол; больной «приземляется» на руки. При попытке открыть глаза больному врач ощущает ак­тивное сопротивление со стороны век пациента. Для постановки диагноза некоторым таким пациентам (не только молодого возра­ста) не менее важной, чем помощь кардиолога, является помощь квалифицированного психиатра.

9. Базилярная мигрень.

При мигрени, в частности — при базилярной мигрени, вне­запное падение является одним из очень редких симптомов; более того, такие падения возникают не в каждом приступе мигрени. Как правило, пациент бледнеет, падает и на несколько секунд те­ряет сознание. Если данные проявления возникает только в связи с мигренью, ничего угрожающего в них нет.

10. Паркинсонизм.

Спонтанные падения при паркинсонизме обусловлены посту-ральными нарушениями и аксиальной апраксией. Эти падения не сопровождаются потерей сознания. Часто падение происходит в мо­мент начала неподготовленного движения. При идиопатическом паркинсонизме грубые постуральные нарушения и падения не бы­вают первым симптомом заболевания и присоединяются на после­дующих этапах его течения, что облегчает поиск возможных причин падения. Аналогичный механизм падений характерен для прогрес­сирующего супрануклеарного паралича, синдрома Шая-Дрейд­жера и нормотензивной гидроцефалии (аксиальная апраксия).

Определённые постуральные изменения характерны и для физиологического старения (медленная неуверенная походка пожилых). Минимальные провоцирующие факторы (неровности почвы, резкие повороты туловища и т.д.) могут легко спровоци­ровать падение (идиопатическая сенильная дисбазия).

Такие редкие варианты дисбазии как идиопатическая апраксия ходьбы и первичная прогрессирующая ходьба с «застываниями» («фризинг») также могут служить причиной спонтанных падений во время ходьбы.

* Описаны также «криптогенные падения у женщин сред­него возраста» (старше 40 лет), при которых отсутствуют выше­указанные причины падений, а неврологический статус не выяв­ляет никакой патологии.

Диагностический поиск при жалобах на головокружение на­чинается с тщательного анализа самих жалоб. Жалуясь на голово­кружение, пациент обычно имеет в виду одно из трёх ощущений: «истинное» головокружение, к которому рекоменуют относить системное (вращательное, круговое) головокружение; состояние «дурноты» в виде ощущения общей слабости, тошноты, диском­форта, холодного пота, предчувствия неминуемого падения и по­тери сознания, и, наконец, третий вариант головокружений подра­зумевает трудно описуемые словами ощущения, возникающие иногда во время передвижения больного при нарушении коорди­нации движений, неустойчивости тела, нарушениях походки раз­ного типа, зрительных и взоровых расстройствах и т. д.

Все три типа совершенно разных ощущений обозначаются больными одним словом — «головокружение», но за каждым из них стоят разные неврологические синдромы, ведущие к разным рядам заболеваний. Первый тип головокружений называется вес­тибулярным и сопровождается характерным вестибулярным симптомокомплексом; второй вариант головокружений характе­рен для липотимических состояний и обмороков разной природы (несистемное головокружение); третий род головокружений ре­же служит причиной диагностических затруднений и отражает зрительно-вестибулярные, постуральные, апракто-атактические и другие подобные нарушения, имеющие неоднозначную, часто смешанную природу. Особняком стоят так называемые психоген­ные головокружения.

Основные причины головокружений:

I. Системное (вестибулярное) головокружение

1. Доброкачественное позиционное головокружение.

2. Вестибулярный нейронит.

3. Болезнь Меньера.

4. Герпетическое поражение промежуточного нерва.

5. Интоксикация.

6. Инфаркт, аневризма или опухоль мозга разной локали­зации (мозжечок, ствол головного мозга, полушария большого мозга).

7 Вертебрально-базилярная недостаточность.

8. ЧМТ и посткоммоционный синдром.

9. Эпилепсия.

10. Лабиринтит или инфаркт лабиринта.

11.Рассеянный склероз.

12.Дисгинезии (платибазия, Арнольда-Киари синдром и другие краниовертебральные аномалии).

13.Сирингобульбия.

14.Другие болезни ствола головного мозга.

15.Конституционально обусловленная вестибулопатия.

16.Артериальная гипертензия.

17.Сахарный диабет.

П. Несистемное головокружение в картине липотимичес-кого состояния.

1. Вазодепрессорный (вазовагальный) обморок.

2. Гипервентиляционный обморок.

3. Синдром гиперчувствительности каротидного синуса.

4. Кашлевой обморок.

5. Никтурический обморок.

6. Гипогликемический обморок.

7. Ортостатическая гипотензия нейрогенного (первичная периферическая вегетативная недостаточность) и сома­тогенного происхождения (вторичная периферическая вегетативная недостаточность).

8. Ортостатические расстройства кровообращения при за­болеваниях сердца и сосудов (аортальный стеноз, желу­дочковая аритмия, тахикардия, фибрилляция и др.).

9. Симпатэктомия.

10. Артериальная гипертензия.

11. Сахарный диабет.

12. Ишемия в области ствола головного мозга.

13. Анемия, острая потеря крови, гипопротеинемия.

14. Дегидратация.

15. Беременность.

III. Головокружения смешанного или неопределённого характера.

• ⇐ Назад
• 42
• 43
• 44
• 45
• 46
• 47
• 484950
• 51
• 52
• 53
• 54
• 55
• 56
• 57
• Далее ⇒