Показания к госпитализации
КЛАССИФИКАЦИЯ
Первичный:
1. Висцеропатические формы:
- с преимущественным поражением паренхимы почек;
- желудочно-кишечного тракта;
- неврологической и психической сферы.
2. Костная форма:
- фибро-кистозный остеит;
- педжетоидная форма.
3. Смешанная форма.
Вторичный:
1. Почечная форма:
- почечный рахит;
- тубулопатии.
2. Кишечная форма.
Третичный
Гормональнонеактивные опухоли.
Версия раздела (ещё: 1): ПДЛ 2010
ДИАГНОСТИКА
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез
Жалобы на общую слабость, потерю аппетита, тошноту, рвоту, запоры, похудание, боли в костях, мышечную слабость, иногда - полидипсию, полиурию, депрессию, ухудшение памяти, судороги. В анамнезе - язвы желудка или кишечника, запоры, тошнота и рвота, не связанные с приемом пищи, мочекаменная болезнь.
Физикальное обследование
Истощение, серо-землистый цвет кожи, деформация тел позвонков, уменьшение роста, нарушение походки, наличие патологических переломов или ложных суставов, деформация конечностей. Заслуживает внимания изменение походки, раскачивание и «запинание» носками при ходьбе.
Лабораторные исследования: гиперкальциемия, гипофосфатемия, повышение активности щелочной фосфатазы, гиперкальциурия. В ОАМ - щелочная реакция, оксалатурия, фосфатурия, низкий удельный вес мочи. Анализ мочи по Зимницкому: гипоизостенурия.
Инструментальные исследования
УЗИ околощитовидных желез - гиперплазия, в 90% случаев - аденома, рентгенография костей - кисты и гигантоклеточные опухоли в длинных трубчатых, тазовых костях, эпулиды верхней и нижней челюстей, диффузный остеопороз, множественные переломы и надломы костей, УЗИ почек - нефролитиаз, нефрокальциноз.
Показания для консультаций специалистов: окулист - для выявления кератита вследствие отложения солей кальция в капсулу роговицы глаза; нефролога - в связи с развитием паратиреоидной нефропатии; невролога - при симптомах сдавления межпозвоночных дисков; кардиолога - при стойкой артериальной гипертонии, кальцинозе коронарных артерий и возможным развитием стенокардии; гастроэнтеролога - при развитии хронического панкреатита, возможно развитие гепатита, холецистита, желчно-каменной болезни и механической желтухи; ортопеда - при костной форме гиперпаратиреоза.
До плановой госпитализации: определение кальция в крови, ОАК, ОАМ.
Основные диагностические мероприятия:
1. Определение кальция в крови.
2. Определение фосфатов в крови.
3. Определение ионизированного кальция в крови.
4. Определение кальция в моче.
5. Определение активности щелочной фосфатазы.
6. Общий анализ крови (6 параметров).
7. Общий анализ мочи.
8. Анализ мочи по Зимницкому.
9. Определение мочевины, креатинина крови.
10. УЗИ околощитовидных желез.
11. Рентгенография костей.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. УЗИ почек.
2. КТ околощитовидных желез (по показаниям).
3. ЭКГ.
Версия раздела (ещё: 1): ПДЛ 2010
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
| Диагноз | Основные симптомы | Примечания |
| Генерализованный фиброзно-кистозный остеит | Повышение уровня кальция и снижение уровня неорганического фосфора в сыворотке крови. Рентгенологически - диффузная декальцификация, кисты в костях, камни в почках | Возможны переломы костей |
| «Почечный» рахит | Содержание кальция в сыворотке крови нормальное или уменьшенное, фосфора - увеличенное, рентгенологически - генерализованная декальцификация, псевдокисты. Узлы Шлеорля | Поражаются клубочки и канальцы почек. Возможны явления нанизма |
| Синдром Фанкони с остеомаляцией | Генерализованная декальцификация. Ложные переломы. Аминоацидурия и глюкозурия | Сахар крови нормален. Страдают в основном почечные канальцы |
| Рахит | Рентгенологически - неправильная линия, расширение метафизов | Клинические признаки рахита |
У лиц старшего возрастагиперпаратиреоз необходимо дифференцировать с почечнокаменной болезнью, пиелонефритом с хронической почечной недостаточностью, несахарным диабетом, язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки, панкреатитом.
Костную формугиперпаратиреоза необходимо дифференцировать с другими метаболическими заболеваниями скелета: первичным системным остеопорозом, фиброзной дисплазией, болезнью Педжета, а также с метастазами в кости при злокачественных опухолях, миеломной болезнью.
Версия раздела (ещё: 1): ПДЛ 2010
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика лечения (при первичном и третичном гиперпаратиреозе лечение хирургическое).
Цели лечения:
1. Максимально быстрое снижение уровня кальция в крови.
2. Нормализация электролитного состава крови.
Немедикаментозное лечение:
- режим зависит от тяжести состояния и наличия осложнений;
- ограничение продуктов, содержащих повышенное количество кальция, прекращение приема препаратов витамина D;
- повышенное потребление жидкости.
Медикаментозное лечение:
1. Изотонический раствор хлорида натрия.
2. Фуросемид.
3. Преднизолон.
4. Препараты кальцитонина (миакальцик).
Профилактические мероприятия:устранение факторов, провоцирующих развитие гиперпаратиреоидного криза (спонтанные переломы костей, инфекции, интоксикации, иммобилизация, дегидратация, богатая кальцием диета, прием антацидных и ощелачивающих средств).
Дальнейшее ведение: строгое соблюдение диеты с повышенным количеством фосфатов и уменьшенным содержанием кальция, диспансерное наблюдение с клинико-лабораторным обследованием и рентгенологическим контролем состояния скелета. Неоперированные больные нуждаются в лечении основного заболевания.
Основные медикаменты:
1. Изотонический раствор натрия хлорид, раствор, 200 мл
2. Фуросемид 20 мг, амп.
3. Преднизолон 30 мг, амп.
Дополнительные медикаменты:препараты кальцитонина (миакальцик 200МЕ)
Индикаторы эффективности лечения:нормокальциемия.
Версия раздела (ещё: 1): ПДЛ 2010
ГОСПИТАЛИЗАЦИЯ
Показания к госпитализации
Плановая: умеренная гиперкальциемия.
Версия раздела (ещё: 1): ПДЛ 2010
ИСТОЧНИКИ И ЛИТЕРАТУРА
I. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
1. 1. Диагностика и лечение эндокринных заболеваний у детей и подростков. Справочник. Под ред. проф. Н.П. Шабалова, М. МЕД-пресс-информ., 2003, 544 С. 2. О.В. Николаев, В.Н. Таркаева Гиперпаратиреоз, М., 1974 3. М.И. Балаболкин Эндокринология. Универсум паблишинг, 1998 4. М.А. Жуковский Детская эндокринология, М, 1995 5. The Barts endocrine protocols, 1995
Версия раздела (ещё: 1): ПДЛ 2010
ИНФОРМАЦИЯ
Список разработчиков:
1. Жапарханова Зауре Слямхановна, КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова, кафедра детских болезней лечебного факультета с курсом эндокринологии, доцент.
2. Есимова Несибели Кульбаевна, зав. отделением № 8 «Экология и дети» РДКБ «Аксай»