Митральдық қақпақ кемістігі 2 страница
ЭКГ-да болатын белгілер:
а) сол жақ жүрекше гипертрофиясының белгілері;
б) оң жақ қарынша гипертрофиясының белгілері;
в) оң жақ жүрекше гипертрофиясының белгілері.
Жүректің әр бөлігінің гипертрофиясының белгілері осы келтірілген ретпен пайда болады.
г) жыбыр аритмиясының белгілері.
ФКГ-да тіркелетін белгілер:
а) І тон тербелісінің күшеюі («желкен» тон);
б) ІІ тон – QS аралығының ұзақтығы қалыпты күйде 0,08-0,12 с аралығында болады; стеноз ұлғая түскенде бұл аралық қысқарады;
в) сол жақ жүрекшедегі қысым өсуіне байланысты Q – І тон аралығы ұзарып отырып, 0,08-0,12 с жетеді;
г) диастолалық шудың әр түрлі варианты тіркеледі.
ЭхоКГ. (4-5 суреттер) Митральдық стенозда болатын эхокардиографиялық белгілер:
а) қос жармалы қақпақтың алдыңғы және артқы жармасының бір бағытта қимылдауы (қалыпты жағдайда артқы жарма диастола кезінде артқа қарай ығысады). Артқы жарманың парадоксальды қозғалысы онымен біріккен ауқымды алдыңғы жарманың оны өзіне қарай тартып кететінінен болады;
б) алдыңғы жарманың диастолалық ерте жабылу жылдамдығының азаюы;
в) қақпақтың алдыңғы жармасының қимыл амплитудасының азаюы;
г) сол жақ қарынша қуысы кеңімеген (қалыпты күйде 5,5 см), кеңіген оң жақ қарынша жақсы көрінеді.
Көрсетілген басты белгілерден басқа қақпақтың қалыңдағаны, сол жақ жүрекшенің кеңігені анықталады.
ЭхоКГ тесіктің тарылу дәрежесін бағалауға мүмкіндік береді: алдыңғы жарманың диастола кезіндегі қозғалысының жылдамдығы 1,5 см /с төмен болса, митральдық тесік ауданы 1 см2 тең және одан төмен болғаны.
4- ші сурет. Сол жақ атриовентрикулярлық тесіктің стенозы.
Эхо КГ, парастернальдық позиция. Жүректің ұзын өсі. В- және М- режимдері. Қолқа, сол жақ жүрекше, сол жақ қарынша, оң жақ қарынша қуыстары көрінеді. Митральдық қақпақ жармалары қалыңдаған, олардың ашылуы шектелге. М - режимде митральдық қақпақ жармаларының қозғалысы II – түріне ұқсас, жаққа бағытталған.
5-ші сурет.Сол жақ атриовентрикуляр тесігінің стенозы.
Эхо КГ, апикальды позиция. Жүректің төртқуысты позициясы. Үздіксіз – толқынды допплер көмегімен турбуленттік диастолалықағын тіркелген, жылдамдығы 2,64 м/с тең.
Даму барысы. Гемодинамика күйіне байланысты митральдық стеноздың дамуында үш кезеңді ажыратады:
І кезең – сол жақ жүрекшенің ақауды компенсациялауы. Жүрек ақауы кездейсоқ табылады, ауру адамдарда шағым болмайды, объективті тексергенде ақауға тән аускультациялық белгілер мен сол жақ жүрекшенің үлкейгені анықталады.
ІІ кезең - өкпе артериясының гипертензиясы мен оң жақ қарыншаның гиперфункциясының болуы;
ІІІ кезең – оң қарыншалық қан айналысының жетіспеушілігі мен үлкен қан айналысы шеңберінде қан іркілісінің пайда болуы.
Асқынулары. Асқынулардың екі тобын ажыратады:
1) кіші қан айналысы шеңберіндегі қан іркілісінен туындаған асқынулар;
2) жүректің кейбір бөлігінің дилатациясынан туындаған асқынулар.
Бірінші топ асқынуларына жүрек тұншықпасы, жоғарғы дәрежелі өкпе артериясының гипертониясы, өкпе артериясының аневризмасы мен өкпе артериясы қақпағының шартты кемістігінің дамуы жатады.
Екінші топ асқынуларына жүрек ырғағының бұзылуы (жүрекшенің дірілі мен жыбыры), тромбоэмболиялық асқынулар (ми тамырларының, шажырқай артерияларының, аяқ, бүйрек, талақ тамырларының эмболиясы), басылып қалу синдромы (медиастенальдық синдром): Ортнер симптомы, pulsus differens, анизокория (симпатикалық нервті қысу).
Прогнозы. Тесіктің тарылуының орташа дәрежесінде, ревматизм қызбасының сирек өршуінде науқас адам еңбекке қабілеттікті ұзақ уақыт сақтайды. Стеноз ұлғая түскенде, өкпе артериясының гипертониясы, жүрек ырғағының бұзылысы көрініс бергенде, болжам анағұрлым төмендейді, еңбекке қабілеттік толық жойылуға дейін төмендейді.
Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. Митральдық стеноздың диагнозын оның тура және жанама белгілеріне қарап қояды.
Митральдық стеноздың тура белгілеріне қақпақтық белгілер жатады: І тонның күшеюі, митральдық қақпақтың “ашылу” тоны, диастолалық шу, диастолалық діріл, эхокардиографиялық белгілер.
Митральдық стеноздың жанама белгілері қанның кіші қан айналысы шеңберінде бұзылуынан және осы бұзылысқа жүрек бөліктерінің беретін реакциясынан туындайды. Жанама белгілерге жататын белгілер:
1) сол жүрекшелік белгілер: әр түрлі әдістермен табылатын сол жақ жүрекшенің үлкей-гені.
2) өкпе жағынан болатын белгілер: ентігу, жүрек тұншықпасының ұстамасы, өкпе артериясының бағаны мен оның тарамдарының кеңуі.
3) оң қарыншалық белгілер: әр түрлі әдістермен табылатын оң жақ қарыншаның үлкейгені.
Митральды стеноздың диагнозын қоюда кететін қателіктер көбіне жүрек жағынан табылатын аускультациялық белгілерді теріс талқылаудан туады.
Күшейген І тон (желкен тоны) митральдық стеноздан басқа тиреотоксикозда, анемияларда кездеседі, сау адамда денеге күш түскенде естіледі. Митральдық стеноздағы күшейген І тон митральдық қақпақтың ашылу тонымен, диастолалық шумен және митраль-дық стеноздың басқа белгілерімен қоса кездеседі, ал көрсетілген жағдайларда күшейген І тон жеке кездеседі (немесе функциональдық систолалық шумен қоса кездеседі).
ІІІ тонды митральдық қақпақтың ашылу тоны деп қабылдау мүмкін, бірақ соңғы белгі протодиастолалық шумен қоса кездеседі. Сонымен қатар екі тонды ФКГ көмегімен жақсы ажыратуға болады.
Қолқа қақпағының кемістігінде естілетін диастолалық шу жүрек ұшы тұсында да естілуі мүмкін, бірақ оның жұмсақ тембрі болады, ол “ашылу” тонымен немесе І тонның күшеюімен қоса кездеспейді; онымен қатар қолқа ақауының басқа да белгілері болады.
Митральдық стенозды сол жақ жүрекшенің миксомасынан (6-7 суреттер) айыра білу керек. Миксома қан ағысының бойымен митральдық тесік бағытында өседі. Оның нәтижесінде ісіктің митральды тесікті жабуының салдарынан митральдық стенозда болатын аускультациялық белгілердің пайда болуына жағдай туады. Бірақ миксомада (митральдық стеноздан өзгешелігі) болатын диастолалық шу диастоланың бір бөлігінен екінші бөлігіне көшіп отырады (жүрек ақауында мұндай құбылыс болмайды). Науқас адамның төсектегі қалпының өзгеруі диастолалық шудың миграциясын тудырып қана қоймайды, кейде оның жойылып кетуіне себеп болады. Миксоманың диагнозын қоюда шешуші рөльді эхокардиография атқарады.
6-ші сурет. Сол жақ жүрекше миксомасы.
Эхо КГ, парастернальдық позиция. Жүректің ұзын өсі. Сол жақ жүрекшенің қуысында эхопозитивті мөлшері 2,8 х 2,05 см. түзіліс тіркелген.
7-ші сурет. Сол жақ жүрекше миксомасы.
Эхо КГ, парастернальдық позиция. Жүрекшенің қысқа өсі. Сол жақ жүрекшенің қуысында мөлшері 2,19 х 2,47 см тең эхопозитивті түзіліс тіркелген.
Митральдық стенозды трикуспидальдық стеноздан айыра білу керек. Трикуспидальды стенозға оңқарыншалық жүрек әлсіздігінің белгілері тән болса, митральдық стенозға – сол қарыншалық жүрек әлсіздігінің белгілері тән. Трикуспидальдық стенозға тән аускультация-лық белгілер (диастолалық шу, үшжармалы қақпақтың ашылу шертпесі) жүректің түбінде және төстің сол жақ шетінің 5-ші қабырға аралығында естіледі, ал митральдық стеноз белгілері – жүрек ұшы тұсында естіледі. Трикуспидальды стеноздағы диастолалық шу демді ішке терең алғанда күшейе түседі. Трикуспидальды стенозда ЭКГ-да оң жақ жүрекшенің гипертрофия белгілері, ал митральдық стенозда – сол жақ жүрекше гипертрофиясының белгілері болады. Рентгенологиялық тексергенде трикуспидальды стенозда оң жақ жүрекшенің дилатациясы мен жоғарғы қуыс венасының кеңігені анықталады, митральдық стенозда – сол жақ жүрекшенің кеңігені және кіші қан айналым шеңберінде қан іркілу белгілері анықталады.
Емі. Митральдық стенозды емдеудің спецификалық әдісі жоқ. Ревматизм процесі мен қан айналысы жетіспеушілігін жалпы әдістер бойынша емдейді. Стенозды жоюдың шешуші жолы – хирургиялық ем.
Хирургиялық ем көрсетпелері:
1) митральдық тесіктің айқын және қауіпті стенозы (1 см2 төмен);
2) қан айналысы жетіспеушілігінің III-IV функциональдық кластарында немесе қайталамалы тромбоэмболияда болатын орташа дәрежелі стеноз.
Қарсы көрсетпелер:
1) науқас адам өміріне қауіп төнгізетін ауыр қосалқы аурулар;
2) қан айналысы жетіспеушілігінің соңғы (терминальды) сатысы.
Митральдық қақпақтың әктенуі және кемістігі жоқ таза жекеленген митральдық стенозда катетерлеу, тері арқылы баллонды вальвулопластика (ішінде жоғары қысым бар балон арқылы тарылған тесікті кеңейту), комиссуротомия (вальвулотомия) жасалады (бітіскен митральдық қақпақтың жармаларын бір-бірінен айыру), қосымша митральдық кемістік болса және митральдық қақпақтың функциясын басқа жолмен қалпына келтіру мүмкін болмаса, комиссуротомия және митральдық клапан протезін қою операциясы жасалады.
Жүректің біріккен митральдық ақауы
Біріккен немесе күрделі митральдық ақауда митральды қақпақтың екі ақауы – қақпақтың кемістігі мен тесіктің стенозы қоса кездеседі. Барлық дерлік жағдайда себебі – ревматизм қызбасы.
Гемодинамика бұзылуы таза ақаумен салыстырғанда қауіптілеу болады. Стенозға байланысты регургитация көлемі өте азайып кетеді, ол сол жақ атриовентрикуляр тесігінің стенозымен қоса алғанда қанның минуттық көлемін азайтады. Жыбыр аритмиясы, оң қарыншалық қан айналысының жетіспеушілігі ерте дамиды.
Патоморфологиясы. Жармалардың қалыңдауы мен деформациясы тесікті тарылтады; хордалар қысқарған және қалыңдаған, кальциноз белгілері болады.
Клиникасы. Науқастың басты шағымдары – ентігу, әлсіздік, жүрек соғу, еңбекке қабілеттіктің төмендеуі. Қарағанда – жүрек солқылы, эпигастрий солқылы көрінеді. Үшжармалы қақпақтың шартты кемістігі болған жағдайда, оң мәнді вена пульсі көрінеді. Аускультациялық симптоматика қай ақаудың басым екендігіне байланысты болады. Митральдық тесіктің стенозы басым болса, күшейген І тон, митральдық қақпақтың ашылу шертпесінің қатты естілуі байқалады және жай систолалық шу естіледі, ІІІ тон болмайды; митральдық қақпақтың кемістігі басым болса, І тон әлсіреген, митральдық қақпақтың ашылу шертпесі әлсіз (немесе ол болмайды) естіледі, ІІІ тон, систолалық шу күшейген, систолалық шу қолтық астына қарай тарайды.
ЭКГ-дағы өзгерістер басым ақауға байланысты. Митральдық қақпақ кемістігі басым болғанда, сол жақ қарынша гипертрофиясының орташа дәрежелі белгілері болады. Синус ырғағы болған жағдайда, P-mitrale анықталады.
Кеуде торының рентгенограммасында жүректің митральдық пішіні (конфигурациясы) көрінеді. Сол жақ жүрекшенің аумақты дилатациясы көрінеді. Жиі кальциноз анықталады. Митральдық қақпақ кемістігі басым болса, сол жақ қарынша да кеңейеді. Өкпедегі өзгерістер митральдық стеноздағыдай болады.
Эхокардиография: митральдық стенозға тән өзгерістер анықталады. Сол жақ қарыншаның мөлшері митральдық кемістік дәрежесіне тәуелді болып келеді.
Күрделі митральдық ақаудың диагнозы жеке ақаулардың диагнозын қойғандағыдай аус-культация, ЭКГ, рентгенограмма және эхокардиограмма мәліметтеріне сүйене отырып қойылады.
Күрделі митральдық ақауды жүрекшелер аралық перде кемістігінен (ЖАПК) және ГКМП-дан айыра білу керек.
ЖАПК-де күрделі митральдық ақаудағы сияқты систолалық және диастолалық шу естіледі, жыбыр аритмиясы және жүректің ұлғайғаны болады. ЖАПК-де сол жақ жүрекшенің үлкейгені болмайды. Диагнозды қос өлшемді эхокардиография көмегімен дәлелдейді.
ГКМП-ң обструкциялық түрінде сол жақ қарыншаның диастолалық қанға толуы бұзылған және митральдық регургитация байқалады. Митральдық ақаудан өзгешелігі ЭКГ-да сол жақ қарынша гипертрофиясының айқын белгілері болады. Диагнозды эхокардиография көмегімен дәлелдейді.
Асқынулары. Жеке ақаулардағы асқынулармен бірдей.
Емі. Дәрімен емдеу жалпы ереже бойынша іске асырылады.
Хирургиялық ем. Қақпақтың дөрекі деформациясында клапан протезі қойылады. Хирургиялық ем көрсетпелері жеке митральдық кемістіктердегідей.
Митральдық қақпақтың иіліп кетуі (пролапсы)
Митральдық қақпақ проалапсы (МҚП) – сол жақ қарынша систоласы кезінде митральдық қақпақтың бір немесе екі жармасының сол жақ жүрекшеге қарай патологиялық иіліп кетуі. МҚП жалпы популяциясының 3-8% кездеседі. Кей авторлар бұл мәліметтер көтеріңкі алынған деп есептейді.
Этиологиясы. Этиологиялық тұрғыдан бірінші және екінші ретті МҚП ажыратады. Бірінші ретті МҚП тұқым қуалайтын ауру түрінде (аутосомды-доминантты типті тұқым қуалайды) дамиды, кейбір іштен туа болатын аурулар (Марфан синдромы, Элерс – Данло синдромы т.б.) құрамында кездеседі және нәрестенің іште дамуы кезінде екіқабаттылықтың 35-42-ші күні аралығында улы әсер болған кезде пайда болады.
Екінші ретті МҚП ЖИА-да (емізікше еттердің ишемиясы), ревматизм қызбасында (инфекциядан кейінгі склероздық өзгерістер), гипертрофиялық кардиомиопатияда пайда болады.
Патогенезі. МҚП бірінші және екінші түрінде де сол жақ қарыншаның систоласы кезінде митральдық қақпақтың жармалары сол жақ жүрекше қуысына қарай иіліп кетеді (пролапс). Митральдық қақпақтың жармасы шамадан тыс иілгенде митральдық регургитация мен сол жақ жүрекше және сол жақ қарынша дилатациясы дамиды. Гемодинамиканың өзгерісі митральдық қақпақ кемістігіндегідей болады.
Клиникасы. Көп жағдайда науқас адамның шағымы болмайды. МҚП ауыр дамуында науқас адам кеудесінің ауыратынына (тәж артерияларының спазмы немесе емізікше еттердің жиырылуы), ентігуге, тез шаршайтынына және жүрегінің соғатынына (экстрасистолия, қарыншалық пароксизмальдық тахикардия) шағым айтады; өте сирек кездесетін шағым – көз көруінің нашарлауы; көз торы мен ми тамырларының тромбоэмболиясының нәтижесінде көрініс береді. Жиі психоэмоциональды тұрақсыздық байқалады.
Қараған кезде қоса кездесетін іштен туа болатын аурулар белгісі көзге шалынады (мыс. Марфан синдромы).
Аускультацияда: қысқа систола ортасында естілетін тон (немесе дыбыс), ол митральдық қақпақ жармаларының систола кезінде сол жақ жүрекше қуысына қарай ығысып, тартылуына байланысты пайда болады. Жүрек ұшының тұсында систола ортасында естілетін тоннан кейін естілетін кеш систолалық шу анықталады.
ЭКГ-да көбіне өзгеріс болмайды. III, avF тіркемелерінде ST аралығының депрессиясы немесе теріс мәнді Т тісшесі тіркеледі. Бұл белгілер пролапс нәтижесінде емізікше еттің керілуінен туындайтын сол жақ қарыншаның төменгі қабырғасының ишемиясын көрсетеді. ЭКГ-да өзгеріс бар науқастарда аритмиялар да болуы мүмкін.
Эхо-КГ. Бірөлшемді режимде “гамак” симптомы (систола кезінде бір немесе екі жарманың 3 мм көп салбырап тұруы) анықталады. Қос өлшемді режимде қос жармалы қақпақ жармаларының систола кезінде сол жақ жүрекше қуысының ішіне салбырап тұруы, жармалардың систола кезінде диастоламен салыстырғанда қалыңдау болып көрінуі, сіңір жіпшелерінің ұзаруы, жармалардың ұзаруы, фиброзды сақиналардың дилатациясы анықталады. Екінші ретті МҚП-да сол жақ жүрекше мен сол жақ қарынша дилатациясы анықталады. Допплерлік тексеруде сол жақ жүрекшеде регургитация ағыны көрінеді.
МҚП-ның диагнозы Эхо-КГ мәліметтеріне қарап қойылады.
Асқынулары: 1) сіңір жіпшелерінің үзілуі; 2) аритмиялар; 3) цереброваскулярлық пато-логия; 4) инфекциялық миокардит; 5) кенеттен болатын өлім.
Емі. Екінші ретті МҚП-та негізгі ауруды емдеу қажет. Кеуде торының ауыруында, тахикардияда, жүрек соққанда аз дозада b-адреноблокаторлар беріледі. Жүректің сол жақ бөліктерінің дилатациясында денеге күш түсіруге тиым салынады. Симптоматикалық ем жүргізіледі.
Гемодинамиканың ауыр өзгерістерінде және қосжармалы қақпақ кемістігінің белгілері пайда болғанда митральдық қақпақты протездеу немесе аннулопластика операциясы жасалады.
Қолқа қақпақтарының кемістігі (қолқалық кемістік)
Қолқалық кемістік – қолқа қақпақтары жармаларының диастола кезінде толық қабыспай қанның қолқадан сол жақ қарыншаға құйылуын (регургитациясын) тудыратын ақау.
Этиологиясы. Қолқа қақпақтары кемістігінің басты себептері – ревматизм қызбасы (қолқалық кемістіктің 80%-да), инфекциялық эндокардит, мерез, кеуде торының тұйық жарақаты, қолқа атеросклерозы, артериялық гипертензиялар, туа болатын ауытқулар (қосжармалы клапан). Патологоанатомиялық тексеру кезінде дараланған қолқалық кемістік 3,7% жағдайда табылады. Көбіне еркектерде кездеседі.
Патоморфологиясы. Ақаудың бұл түріндегі морфологиялық өзгерістер себептерге байланысты болады. Бірақ барлық себептерге ортақ белгілерге қақпақтардың қабынулы-склероздық өзгерістерінің болуы, олардың қақпақ жармаларын бүрістіруі мен қысқартуы жатады.
Гемодинамика. Қолқа қақпақтары жармаларының толық қабыспауынан қолқаға айдалған қанның белгілі бір бөлігі диастола кезінде сол жақ қарыншаға оралады. Оның нәтижесінде сол жақ қарыншаның қанға толуы көбейеді, мұның өзі оның компенсаторлық дилатациясы мен гипертрофиясын тудырады. Бірақ бұл гипертрофияның дәрежесі орташа болып келеді, себебі қолқаға түсетін кедергі көтерілмеген. Изометриялық жиырылу фазасының қысқаруы, қан айдау кезеңінің ұзаруы, диастоланың қысқаруы (қолқадан сол жақ қарыншаға оралатын қанның көлемін азайтады) сол жақ қарыншадағы көбейген қан көлемін қолқаға айдауды жеңілдетеді. Қолқа кемістігінде гемодинамика компенсациясы ұзаққа созылады. Бірақ уақыт өте сол жақ қарынша титықтап шаршайды, декомпенсация (сол қарыншалық типті) пайда болады, оның өзі сол жақ қарыншадағы диастолалық қысымды көтереді. Ол қысым с.б. 25 мм жетуі мүмкін, ол сол жақ жүрекшеге күш түсіріп, оның дилатациясын тудырады. Кіші қан айналымы шеңберінің тамырларында дамитын қанның іркілуі («пассивті» өкпе гипертониясы) оң жақ қарыншаның гиперфункциясы мен гипертрофиясын тудырады. Кейін оңқарыншалық жүрек әлсіздігі дамуы мүмкін.
Клиникасы. Компенсация сатысында ауру адамдар қанның сол жақ қарыншадан қолқаға көп айдалуымен байланысты және артериялық жүйедегі қысымның күшті тербелуімен байланысты шағымдар айтады: ұйқы артерияларының және дененің басқа жерлерінің солқылы, жүректің қатты соғуы шағымдары болады. Науқас адамдардың кейбірінде стенокардия сипатты шағымдар, бас айналуы, талмаға бейімділік байқалады; бұл белгілер коронарлық және ми қан айналысының азаюынан (артериялық жүйеде диастолалық қысымның анағұрлым төмендеуі) пайда болады.
Солжақ қарынша декомпенсациясында әуелі күш түскен кезде, кейін тыныш күйде ентігу байқалады. Оң қарыншалық қан айналысы бұзылғанда оған сәйкес белгілер (ісіну, оң жақ қабырға астының ауыруы) көрініс береді.
Қарау. Тері жамылғының қуқыл тартуы (қолқалық қуқылдық) диастола кезінде ұсақ артериялардағы қанның кері тебуінен болады.
Қан тамыры арнасындағы қан қысымының биік тербелісі оған тән перифериялық симп-томдар тудырады: ұйқы артерияларының айқын солқылы («каротидтер биі»), ұйқы артериясының солқылымен синхронды бастың солқылдауы (Мюссе симптомы), қарашықтардың пульсациясы (Ландольфи симптомы), мойындырық шұңқырының пульсациясы, самай және иық артерияларының пульсациясы, тіл түсінің солқылды өзгерісі, бадамша без пульсациясы (Мюллер симптомы), тырнақ көбесінің пульсациясы (Квинке симптомы).
Жүрек аймағын қарағанда және сипап тексергенде жүрек ұшы солқылы күшейген, жайылмалы болып келеді, солға және төмен ығысқан (ортаңғы қолтықасты сызыққа дейін), кеуде торының сол жағының солқылы көрінеді (жүрек солқылы); бұл өзгерістер сол жақ қарыншаның ауқымды дилатациясына байланысты пайда болады. Мойындырық шұңқырында қолқа доғасының пульсациясы көрінеді, іш қолқасының пульсациясын анықтауға болады. Пульс биік және тез (Корриган пульсі). Сол жақ қарыншаның ауқымды дилатациясында жүректің шартты тұйықтық шегінің солға ығысқаны анықталады. Қолқаның шығар жолының кеңігені тамыр будасының шегін оңға ығыстырады.
Аускультацияда естілетін симптомдар:
1) І тонның әлсіреуі; жабық клапандар кезеңінің болмауынан туындайды;
2) ІІ тонның әлсіреуі; қолқа қақпақтарының бүрісуінің нәтижесінде пайда болады;