Бадд – Киари синдромында болатын цирроз
Аутоиммундық цирроздар
Алиментарлық цирроздар
Кардиальдық цирроздар
3. Клиникалық белгілеріне қарай:
Активті
Активті емес
Компенсациялы, субкомпенсациялы
Декомпенсациялы
Клиникасы. Бауыр циррозына үлкен бауыр синдромдарының триадасы тән:
1) бауырдағы патологиялық процестің активтілік синдромы;
2) бауыр жетіспеушілігі синдромы;
3) портальдық гипертензия синдромы.
Патологиялық процестің активтілік синдромы.Бауырдағы патологиялық процестің активтілігін қосымша болатын гепатит немесе органның зақымдану дәрежесі анықтайды.
Бауырдағы патологиялық процестің активтілігіне тән шағымдарға науқас адамның жалпы хал – күйінің төмендеуі, сарғыштық, қызба (көбіне субфебрильді деңгейде), бауыр тұсы ауруының күшеюі, терінің қышуы, диспепсиялық шағымдар жатады.
Клиникалық тексергенде сарғыштық, «тамыр» жұлдызшалары, гепатомегалия, спленомегалия анықталады. Кей жағдайларда оларға қоса сірі қабықтар зақымдануының белгілері (перигепатит, периспленит, плеврит, перикардит) табылады.
Патологиялық процестің активтілігі синдромында науқас адамның көбінде функциональдық сынамалардың анағұрлым өзгерістері байқалады, олардың ішінен цитолиз, мезенхималы – қабыну және холестаз синдромдары өздеріне көңіл аудартады.
Цитолиз синдромы бауыр клеткалары зақымданғанда, алдымен цитоплазма зақымданғанда, онымен қатар клетка органдары зақымданып, мембраналар өткізгіштігі бұзылғанда бой көрсетеді. Цитолиз синдромының белгілеріне қан сарысуында индикаторлық ферменттердің көбейгені жатады:
- аспартатаминотрансфераза (АСТ): норма 7-40 шартты бірлік; 0,1-0,45 мкмоль/(сағ. л); 28-125 нмоль/(с.л);
- аланинаминотрансфераза (АЛТ): норма 7-40 шартты бірлік 0,1-0,68 мкмоль/(сағ.л); 28-190 нмоль/(с.л);
- гаммаглютамилтрансфераза (ГГТФ): норма еркектерде: 15-106 шартты бірлік немесе 250-1770 нмоль/(с.л) әйелдердегі норма – 10-16 шартты бірлік немесе 167-1100 нмоль/(с.л);
- глютаматдегидрогеназа (ГДГ): норма: 0-0,9 шартты бірлік немесе 0,15 нмоль/(с.л);
- лактатдегидрогеназа (ЛДГ): норма 100-340 шартты бірлік: 0,8-4 мкмоль/(сағ. л) немесе 220-1100 нмоль/(с.л).
Мезенхималы – қабыну синдромының дамуы бауырдың мезенхималы – стромалық (эпителиальды емес) элементтерінің жоғары активтілігіне байланысты болады, сонымен қатар оның құрамына гуморальдық иммуниттетің бұзылуымен байланысты туындайтын «жүйелі көріністердің» кейбір бөлігі де кіреді. Бұл синдромды анықтауда қолданылатын сынамалар бейспецификалық болып келеді, дей тұрғанмен олар бауыр циррозына баға беруде маңызды роль атқарады. Оларға жататындар:
- тимол сынамасы: норма 0-7 бірлігі Маклаган бойынша, 3-30 бірлік Вансон бойынша;
- сулема сынамасы: норма 1,9 және одан жоғары;
- қан сарысуында g-глобулинді анықтау: норма 8-17 г/л немесе жалпы белок мөлшерінің 14-21,5%;
- қан сарысуында иммунды глобулиндерді анықтау:
Jg A: норма 97-2113 бірлік (Манчини); 90-490 мг/100 мл;
Jg G: норма 78-236 бірлігі (Манчини); 565-1765 мг/100 мл;
Jg M: норма 105-207 бірлік (Манчини); еркектерде 60-250 мг/100 мл, әйелдерде 70-280 мл/100 мл.
Бауыр циррозының активті түрлерінде тұнба реакцияларының патологиялық өзгерістері анықталады, ал g-глобулиндер мен иммунды глобулиндер көбейген болады.
Холестаз синдромы өт өндіру мен оның айналуының бұзылуына байланысты бой көрсетеді. Бауыр ішілік холестазда кедергі ұсақ өт жолдарында, бауыр асты (обтурациялық) холестаз түрінде кедергі бауырдан тыс ірі өт жолдарында орналасады. Холестаз синдромы-ның индикаторлары:
- сілтілі фосфатаза: норма 2-5 бірлік Боданский бойынша, 50-120 бірлік автоанализатор бойынша (139-360 нмоль/(с.л));
- 5-нуклеотидаза: норма 2-17 бірлік, 11-122 нмоль/(с.л);
- холеглицин: норма < 60 бірліктен, 0,13 мкг/мл, 0,27 мкмоль/л;
- билирубин (Ендрасик бойынша): норма – жалпы < 1,2 мг/100 мл немесе 20,5 ммоль/л, тура (конъюгацияланған) билирубин 0,86-4,3 мкмоль/л, жалпы билирубиннің 25% артық емес; тура емес (конъюгацияланбаған) 1,7-17,1 мкмоль/л, жалпы белоктың 75% және одан жоғары.
Холестаз синдромының түрлерін ретроградты холангиография және өт жолдары УДЗ көмегімен анықтауға болады.
Активтіліктің негізгі морфологиялық белгілеріне бауыр бөліктері мен портальдық тракттарда басым анықталатын некроздар мен клеткалық инфильтраттар (лимфоидты, сирек плазмоцитарлық және нейтрофильді) жатады.
Бауыр жетіспеушілігі. Бауыр циррозында бауыр жетіспеушілігі бауыр массасының азаюы (1000-1200 г дейін және одан да төмен) мен бауырдың шунтталуының нәтижесінде дамиды. Бауыр жетіспеушілігінің басында әлсіздік, психикалық қызметтің тез титықтауы, жеңіл талма күйлер байқалады.
Аурудың өріс алған сатысында теріде бауыр зақымдану белгілері – бет пен иық аймағында «тамырлық жұлдызшалар», алақан мен саусақ бетінде эритема, тырнақ түсінің ақшыл тартуы (қанның сарысуында альбумин деңгейінің төмен болу белгісі), саусақтардың соңғы бунақтарының дабыл таяқшасы сияқты деформациясы, қызыл түсті («лак жаққан») тіл, геморрагиялық диатез белгілері (мұрын мен қызыл иектің кілегей қабығының қансырағыштығы, тері асты петехиялар мен қан құйылу, пурпура анықталады.
Аурудың терминальды (ақырғы) сатысында сарғыштық, ауыр геморрагиялық синдром (пурпура мен жайылмалы қан құйылулар), бауырлық энцефалопатия мен кома бой көрсетеді.
Бауыр – клеткалық жетіспеушілікте (бауырдың массасы азайғанда) функциональдық сынамалардың өзгерген белгілері анықталады (гепатодепрессивті синдром):
1. Бромсульфалеин сынамасы. Норма: венаға еккеннен 45 минут кейін қан сарысуында бояудың 5% аз мөлшері қалады (6% және одан жоғары – патологиялық вариант).
2. Индоциан сынамасы (вофавердин, уевердин сынамасы). Еккеннен кейін 20 минут өткенде қан сарысуында бояу 4% артық қалмайды. Жартылай бөліну уақыты 3,56 минут.
3. Антипирин сынамасы. Норма: клиренс 36,8 ± 1,4 мл/мин., жартылай бөліну уақыты – 12,7 ± 4,64 мин.
Холинэстераза (қан сарысуында): норма 0,350 – 0,500 шартты бірлік (Пономарева бойынша), 140-200 бірлік (Аммон бойынша), 45-65 (Венсан бойынша).
Альбумин қан сарысуында – норма: 35-50 г/л.
Протромбиндік индекс: норма 8-110%.
Проконвертин (қан сарысуының): норма 80-120%. Бауыр-клеткалық жетіспеушілікте қан сарысуында холинэстеразаның, альбуминнің, проконвертиннің, протромбиннің мөлшері азаяды.
Портальды – бауыр жетіспеушілігінде (порта – кавальды шунтталу) ауқымды вена коллатеральдары пайда болуының нәтижесінде бауырда функциональды шунтталу қалыптасып, қалыпты жағдайда ішектен бауырға түсіп, онда өзгеріске ұшырауға тиісті көптеген заттар бірден жалпы қан айналымына енетін болады. Мұндай заттарға жататындары аммиак, фенолдар, амин қышқылдары (тирозин, фенилаланин, триптофан және метионин) қысқа тізбекті май қышқылдары және меркаптандар. Олар қан сарысуында жоғары концентрацияда жиналып, улы әсер көрсетеді және гепатогендік энцефалопатия дамуына жағдай жасайды.
Бауырдың шунтталуының индикаторы болатын көрсеткіш – қан сарысуында аммиактың көбеюі (аммиактың метаболизмі тек бауырда ғана болады дерлік). Аммиактың қалыпты мөлшері 40-120 мкг/100 мл, немесе 28,6 ± 85,8 мкмоль/л (Конвей бойынша), 90 ± 20 мкг/100 мл, немесе 64,0 ± 14,3 мкмоль/л Мюллер – Байзенхирц бойынша (Энгельгарт модификациясы).
Портальдық гипертензия. Бауыр циррозында портальды гипертензия постсинусоидалық блокада нәтижесінде пайда болады. Портальдық гипертензияның салдарынан асцит, спленомегалия және портокавальдық анастомоздар бой көрсетеді.
Асциттің пайда болуы механизміндегі маңызды факторлар:
1) қан айналысының постсинусоидалық блокадасы. Блокаданың күшейе түсуі лимфа өндірілуін күшейтіп, оның бос іш қуысына ағуын тудырады; қалыпты жағдайда бауырдан тәулік ішінде 3-9 л лимфа ағатын болса, бауыр циррозында ол 19-20 л жетеді;
2) гипоальбуминемия; оның пайда болуы бауырдың белок синтездеу функциясының бұзылуымен байланысты;
3) гиперальдостеронемия; айналымдағы қан массасының азаюына және бауырда альдостеронның жеткіліксіз ыдырауына (активсізденуіне) байланысты туындайды. Гиперальдостеронемия натрий мен судың жиналуын тудырады.
Орташа дәрежелі және көлемді асцитты пальпация және перкуссия әдістерімен анықтауға болады, көлемі аз асцитті анықтау үшін УДЗ қолдану керек.
Спленомегалия бауыр циррозында қан іркілмелі веноздық гипертония нәтижесінде пайда болады. Спленомегалияға қоса гиперспленизм белгілері көрініс береді, оларға жататындар анемия мен орташа дәрежелі ретикулоцитоз, лейкопения мен нейропения, лимфо – моноцитопения, тромбоцитопения және геморрагиялық синдром (қызыл иектің қан-сырағыштығы, мұрыннан, жатырдан және бүйректен қан кету, тері мен кілегей қабыққа қан құйылу).
Портальдық жүйеде қысымның тұрақты түрде с.б. 25-30 мм дейін көтерілуі (қалыпты жағдайда с.б. 4-6 мм) қақпа венасы мен төменгі қуыс венасының арасында коллатеральдық қан айналысын тудырады. Қақпа венасы мен төменгі қуыс венасының арасындағы анастомоздар өңештің төменгі үштен бірі аймағында, алдыңғы іш қабырғасында және тік ішек айналасында түзіледі. Өңештен және геморроидалық веналардан қан кетуі мүмкін. Алдыңғы іш қабырғасында «медуза басы» деп аталатын кеңіген веналардан тұратын тор пайда болады.
Қосымша тексерулер.Бауыр циррозының диагнозын қоюда қанды жалпы клиникалық және биохимиялық тексерудің, иммунологиялық және инструментальдық тексерулердің маңызы болады. Лабораториялық тексерулердің маңызы туралы айтылды.
Бауыр циррозының диагнозын қоюда ең маңызды инструментальдық тексерулер:
Эзофагоскопия өңеш веналарының варикозды кеңігенін табуға көмектеседі.
Лапороскопия мен бауыр биопсиясы – диагнозды дәлдеуге көмектеседі.
Компьютерлік томография бауырдың тығыздығы мен біркелкілігі (гомогендігі), шетінің сипаты (тегіс, ұсақ бұдырлы т.б.) туралы, талақтың мөлшерлері мен қақпа венасының шамамен алынған диаметрі жөнінде мәлімет береді. Асцит сұйықтығының шамалы мөлшерін анықтауға мүмкіндік береді. Ол көбіне ісік жөнінде күдік туғанда қолданылады.
Портальдық гипертензияның бар – жоғын және оның сипатын ангиографиялық зерттеу көмегімен анықтайды.
Целиакография (лат. truncus celiacus құрсақ сабауы + grapho – жазу, бейнелеу) – тері арқылы сан артериясын катетерлеп, құрсақ сабауы мен оның тармақтарының жүйесіне контраст зат жібергеннен кейін оларды рентгенологиялық тексеру тәсілі. Бауыр циррозында целиакограмманың артериялық фазасында бауыр артериясының тарылғаны, талақ артериясының кеңігені және ирелеңі, сонымен қатар бауырдың тамыр суретінің күңгірттенгені көрінеді. Қисықтың паренхималық фазасында талақтың үлкейгені анық көрінеді. Веналық фазада қуыс венасының кеңігені, жиі талақ венасының да кеңігені көрінеді.
Спленопортография портальдық жүйе блокадасының деңгейін дәл анықтауға, ал кейде оның себебін анықтауға да көмектеседі.
Бауыр циррозында эхография көмегімен бауырдың үлкейгенін, оның шетінің (контурының) өзгерістерін (жұмырланған, тегіс емес), спленомегалияны, асцитті, қақпа және талақ венасының кеңігенін анықтайды.
Радиоизотопты тексеру бауыр мен талақтың мөлшерін, радиоизотопты заттардың бауыр бойымен тарауын, олардың бауырда жиналу және бөліну жылдамдығын анықтайды, бауырдағы қан айналысы жөнінде мәлімет алуға көмектеседі.
Даму барысы.Бауыр циррозының даму барысында компенсация, субкомпенсация және декомпенсация сатыларын ажыратады.
Бауыр циррозының компенсация сатысына гепатомегалия, спленомегалия және телеангиоэктазия тән.
Субкомпенсация сатысында компенсация сатысында болатын өзгерістерден басқа бауыр – клеткалық жетіспеушілік және портальдық гипертензия белгілері пайда болады.
Бауыр циррозының декомпенсация сатысында алдыңғы сатыларда болатын белгілер айқындала және ауырлана түседі және бұл белгілерге бауыр циррозының асқынуларының белгілері қосылады.
Бауыр циррозының даму барысының ауырлық дәрежесін Чайлд-Пью индексіне қарап анықтайды (47-кесте).
47-кесте