Жүйелі зақымданулар болатын РА.
Аурудың аутоиммундық сипаты патологиялық процестің басқа органдарға тарауын қамтамасыз етеді. Негізінен буын синдромы мен висцеральдық патология бір мезгілде бой көрсетеді. Аурудың жүйелі белгілері процестің жағымсыз дамуын, оның жоғарғы дәрежелі активтілігін және барлық емдеу әдістеріне төзімділігін көрсетеді.
Өкпелердің зақымдануы.РА-ғы тыныс мүшелерінің зақымдануы ревматоидтық плеврит, өкпе фиброзы және өкпе мен плевраның түйінді зақымдануы түрінде көрініс береді.
РА плеврит бірнеше жыл бойы белгісіз дамиды, көбіне оның адгезиялық сипаты болады. Плевра қуысындағы сұйықтықта фагоциттер (құрамында фагоцитоз нәтижесінде жұтылған иммундық комплекстер бар лейкоциттер) табылады.
Өкпенің фиброзы ошақты және жайылмалы болады. РА белгілері мен өкпедегі ревматоидтық түйіндердің қоса кездесуі Каплан синдромы деп аталады.
Өкпеде ревматоидтық түйіндердің болуы көбіне еркектерде кездеседі, түйіндер өкпеде көптеп кездеседі. РА өкпедегі түйіндер ревматизмге қарсы ем және кортикостероидтар қолданғанда жақсы нәтиже береді.
Жүректің зақымдануы. РА жүректің зақымдануы миокардиодистрофия, эндомиокардит және перикардит түрінде кездеседі.
Миокардиодистрофияда болмашы ентігу, жүректің соғуы, жүрек тұсының мезгіл-мезгіл шаншып ауыруы болады. Жүрек аздап солға қарай ұлғайған, жүрек тондары тұйықталған, функциональдық систолалық шу естіледі, ЭКГ-да – ЭКГ тісшелері вольтажының аздап төмендегені байқалады.
Кардиттің белгісі өте аз болады, процесс баяу дамиды. Жүрек ақауы сирек қалыптасады. Әдетте процесс митральдық қақпақтың кемістігімен шектеледі. Жүрек ақауының даму барысы қатерсіз болып келеді, жүрек-тамыр жетіспеушілігінің белгілері кездеспейді.
Ревматоидтық перикардит симптомсыз дамиды, әдетте плевроперикард жабысқақтарына қарап диагнозы қойылады.
Жүректің ревматоидтық зақымдану белгілері РА-ң өршуі кезінде байқалады.
Тамырлардың зақымдануы. РА тамырлардың зақымдануына ревматоидтық васкулиттер жатады. РА клиникалық белгілері сирек кездеседі. Көбіне терінің дигитальді артерииті, петехиялық бөртпе және терінің некрозы кездеседі.
Дигитальды артериитте саусақ ұшындағы тырнақ ернеуінің маңында нүкте тәрізді некроз болады. Петехия бөртпесі (пурпура) әдетте сирақтың дистальды аймағында орналасады, өзінен кейін қоңыр түсті пигментация қалдырады. Васкулиттердің клиникалық белгілерімен бірге процестің жоғары активтігі, ревматоидтық факторлардың жоғарғы титры, сирек тері асты ревматоидтық түйіндер байқалады.
Бүйректің зақымдануыамилоидоз бен нефриттің клиникалық белгілерін береді.
РА-дағы амилоидоз протеинурия мен диспротеинемиядан басталады, кейін нефроз синдромы мен бүйрек жетіспеушілігі пайда болады. Бұл науқастарда жиі басқа ішкі органдардың амилоидозының (бауыр, талақ, ішек) белгілері анықталады.
Нефрит ошақты нефрит түрінде бой көрсетеді. Ошақты нефритте микрогематурия мен болмашы протеинурия байқалады, гипертензия мен ісіну болмайды.
РА бүйректің зақымдану түрінің бірі – дәрілік нефропатия. Олардың ішіндегі қазіргі белгілілері – фенацетиндік нефрит, «алтынды» нефропатия, Д-пеницилламиндік нефропатиялар.
Бауырдың зақымдануы.Ревматоидтық артритте бауырдың зақымдануы: 1) ревматоидтық гепатит пен бауыр амилоидозы; 2) қосымша қабыну аурулары (созылмалы гепатит, бауырдың майлы дистрофиясы т.б.); 3) дәрілік зақымдану түрінде кездеседі.
Асқазан-ішек жолының зақымдануыөңештің функциональдық өзгерістері (гипокинезия, асқазан-өңеш рефлюксі, эзофагоспазм), эрозиялы гастрит және ішек амилоидозы түрінде кездеседі.
Көздің зақымдануы. РА жиі кездесетін көздің зақымдану түрлеріне склериттер мен эписклериттер жатады.
Нерв жүйесінің зақымдануы.Көбіне мононеврит түріндегі (кіші жіліншек нервісінің зақымдануы басым) шеткі нейропатия жиі кездеседі. Ол vasa nervorum-ның қабынуының нәтижесінде туындайды. РА-те көрші тіндердің (буын қабы, сіңір қабығы) ісінуі нәтижесінде аяқ-қолдың дистальді бөлігінің нерв сабауының компрессиясы болуы мүмкін. Оған білезік өзегінің синдромы (білезік аймағында орталық нервтің қысылып қалуы), асық жілік өзегі синдромы (ішкі тобық аймағында асық жілік нервісінің қысылып қалуы) жатады. Ревматоидтық менингиттер кездеседі.
Ерекше синдромдар
Стилл синдромы.Бұл синдромның клиникасында үлкен және кіші критерийлерді бөледі. Үлкен критерийге жататындары: бір апта және одан да ұзақ 390С және одан жоғары болатын қызба, екі апта және одан ұзақ болатын артралгия, семга түсті дақты немесе дақты – түйінді бөртпе (қызба кезінде пайда болатын); қанда лейкоцитоз > 10х109/л, гранулоциттер саны > 80%. Кіші критерийлері: тамақтың ауыруы, лимфоаденопатия немесе спленомегалия, сарысу трансаминазалар деңгейінің көтерілуі (дәрілердің улы әсерімен байланысты емес), РФ болмауы, антинуклеарлық антиденелердің (АНАД) болмауы.
Шегрен синдромы– аутоиммунды экзокринопатия: құрғақ кератоконъюнктивиттің және ксеростомияның клиникалық белгілері болады.
Фелти синдромы– көбіне 40-60 жаста кездеседі, полиартрит, талақтың ұлғаюы, лимфа түйіндердің ұлғаюы, лейкопения (нейтропения) белгілері болады.
Даму варианттары.РА-ң баяу үдемелі, тез үдемелі, аз үдемелі (қатерсіз) даму вариант-тарын бөледі.
РА баяу үдемелі даму барысы (ең тән) висцерит жоқ созылмалы полиартритпен сипатталады. Ауру қол ұшы мен аяқ ұшының ұсақ буындарынан басталады, біртіндеп басқа буындарға тарайды, көптеген буын зақымданады. Аурудың клиникасында ауырғандық пен ертеңгілік құрысу басым болады, біртіндеп сүйек деструкциясы мен анкилоз дамиды. Жітіфазалық көрсеткіштер процесс активтілігінің ІІ дәрежесіне сәйкес келеді, науқас адамның көбінде РФ анықталады.
РА тез үдемелі даму барысы көбіне жас адамдарда кездеседі. Буын синдромының өзіне тән белгілері болады, тұрақты болып келеді, деформация, сүйек деструкциясы, анкилоз тез дамиды. Висцериттер болады. Ауру ауыр дамиды, жиі қайталайды. Анемия мен жүдеу байқалады. Процестің жоғарғы дәрежелі активтілігі мен ауыр аутоиммундық өзгерістер кездеседі. Мүгедектік ерте орын алады.
РА аз үдемелі даму барысы өте баяу эволюциямен сипатталады. Аурудың болатын ұсақ симптомдары өте тұрақты болып келеді, буындардың функциональдық қабілетінің байқамды өзгерістері болмайды.
РА активтілігінің үш дәрежесін ажыратады.
І дәрежесі – ең төменгі активтілік. Буындардың аздап ауыруы, ертеңгілік болатын онша күшті емес құрысу, буындарда болмашы экссудаттың болуы тән. Буын үстінің қызуы қалыпты күйде, ЭТЖ 20 мм/сағ. дейін, лейкоциттер саны қалыпты күйде. С – реактивті белок, фибриноген, сиал қышқылы аздап өскен. Альфа-2 және гамма-глобулиндер көбейген.
ІІ дәрежесі – орташа активтілік. Буындар қозғалғанда ғана емес, тыныш күйде де ауырады, ауырғандықтан буындағы қимыл азаяды. Ісіну, буынға сұйықтық жиналу және бурсит (буындағы экссудативті өзгерістер тұрақты болады) белгілері анықталады. Висцериттердің белгілері онша анық емес. Температура субфебрильді деңгейде. ЭТЖ 30-40 мм/сағ., лейкоциттер 8-10х109/л, С – реактивті белок, фибриноген, сиал қышқылы, альфа-2 және гамма-глобулиндер көзге түсерліктей көбейген.
ІІІ дәрежесі – жоғары активтілік. Буындардың күшті ауыруы, ертеңгілік ауыр құрысу. Буындарда айқын экссудаттық өзгерістер (анағұрлым ісіну, гиперемия, буын үсті қызуының анағұрлым көтерілуі) болады. Буын қимылы анағұрлым шектелген. Ішкі мүшелер жағынан активті қабыну процесінің белгілерінің болуы (плеврит, перикардит, миокардит). Дене қызуы жоғары болады. ЭТЖ 40-60 мм/сағ., лейкоцитоз 15-20х109/л., С – реактивті белоктың, фибриногеннің, сиал қышқылының айқын көбеюі.
РА сатылары рентгенологиялық белгілеріне қарап анықталады (төменде келтірілді).
Ауру адамның функциональдық қабілеті төмендегі критерийлерге қаралып анықталады:
І дәрежесі – кәсіби еңбекке жарамдылығы сақталған.
ІІ дәрежесі – кәсіби еңбекке жарамдылығы сақталмаған.
ІІІ дәрежесі - өзіне-өзі қызмет ету қабілеті жойылған.
Қосымша тексерулер.Қанның жалпы анализі: 1) нормохромды типті орташа дәрежелі анемия (Fe ретикулоэндотелиал жүйесінің клеткалары бөгет болатындықтан темір сүйек миына жетпейді); 2) аурудың ауыр түрінде лейкоцитоз анықталады; 3) ЭТЖ өсуі; оның өсуі қабыну процесінің активтілігіне тәуелді болады; І активтілікте – ЭТЖ 20 мм/сағ. дейін, ІІ дәрежесінде – 20-40 мм/сағ., ІІІ дәрежесінде – 40 мм/сағ. жоғары.
Биохимиялық тексерулер:
1) альбумин-глобулин коэффициентінің төмендеуі; диспротеинемияның нәтижесінде альбуминдер азайып, глобулиндер (ең алдымен альфа-1, альфа-2-глобулиндер) көбейеді;
2) қандағы фибриноген көбейеді (қалыпты күйде 2-4 г/л);
3) С – реактивті протеиннің пайда болуы;
4) қан сарысуында гликопротеидтердің көбеюі; негізгі затының құрамына гликопротеидтер кіретін дәнекер тінінің дезогранизациясына байланысты;
5) дифениламин реакциясы көрсеткішінің (ДФА реакция) өсуі. Қалыпты күйде 0,200-0,220 Б;
6) серомукоид деңгейі көтеріледі. Қалыпты күйде 0,75 г/л;
7) гексозалардың көбеюі. Қалыпты күйде гексозалардың мөлшері 125 г/л тең.
Иммунологиялық тексерулер.
Ревматоидтық факторды (РФ) анықтау. РФ анықтау үшін Ваалер-Розе және латекс-тест реакциялары қолданылады. Ваалер-Розе реакциясы бойынша титр 1:32 тең болса, ол оң мәнді деп есептеледі; латекс-тест бойынша реакция оң мәнді деп есептеледі, егер титр 1:20 тең болса. РФ 70-80% жағдайда анықталады. Иммуноглобулиндер кластарына қарай (M, G, A) РФ бірнеше типін ажыратады (бұл белок осы иммуноглобулиндерден тұрады). Көрсетілген реакцияларда тек JgM – типті РФ анықталады.
Қан сарысуында РФ бар-жоғына қарап, серопозитивті және серо-негативті РА ажыратады. Серопозитивті РА ауыр дамиды деп есептеледі, онда сүйек деструкциясы тез дамиды, висцериттердің болуы жиі кездеседі. Серонегативті РА қатерсіздеу дамиды.
Иммунофлюоресценция әдісімен РА ауыратын адамдардың 30% антинуклеарлық антиденелер (ДНҚ-на, нуклеопротеидтерге қарсы) табылады.
РА ауыр түрінде 5-10% жағдайда LE - клеткалары табылады.
Синовий сұйықтығын зерттеу (53-кесте).
53-кесте