Диспансерне спостереження.
При гострому гломерулонефриті постійний клініко-лабораторний контроль проводиться протягом 5 років, при хронічному гломерулонефриті – пожиттєво:
· Регулярний огляд педіатра- 1 раз в міс., нефролога – 1 раз в 3-6 міс. (огляд, контроль АТ, аналізи крові, сечі та ін.)
· Регулярний огляд отоляринголога, окуліста, стоматолога
· Перший рік – щоквартальне, потім 1-2 рази в рік обстеження в умовах нефрологічного стаціонару
· Санація вогнищ інфекцій, профілактика інтеркурентних захворювань
· Дотримання режимних моментів, дієти
· Щеплення за індивідуальним графіком
· Санаторно-курортне лікування
· Нефропротекторні засоби (інгібітори АПФ, БРА ІІ)
Хронічна ниркова недостатність (ХНН) – це незворотнє порушення гомеостатичних ниркових функцій, яке пов’язане з важким прогресуючим нирковим захворюванням (спадковим, вродженим, набутим). ХНН діагностують при порушенні функції нирок протягом 3 місяців в результаті загибелі нефронів та строми. Як правило, розвивається при хронічному гломерулонефриті, під гострому гломерулонефриті та після ГНН з тривалістю анурії більше 3 тижнів.
Розрізняють тотальну ХНН (включення в процес всіх складових нефрону) та парціальну ХНН (ізольоване порушення функції одного чи декількох механізмів, які підтримують гомеостаз – спостерігається при спадкових чи вроджених нефропатіях. В термінальних стадіях парціальна ХНН набуває характеру тотальної.
Епідеміологія.
Найчастіше ХНН у дітей розвивається при спадкових та вроджених нефропатіях таких, як тубулопатії, дисплазії нирок, спадкових нефритах, хромосомних хворобах. На другому місці стоять склерозуючі та фібропластичні гломерулонефрити, двобічний обструктивних пієлонефрит, нефрити при системних захворюваннях.
Фактори ризику ХНН у дітей:випадки ХНН в родині, ранній початок патології нирок, проградієнтний перебіг зі зниженням функції по тубулярному типу, дизембріогенез ниркової тканини та склерозуючий варіант гломерулонефриту, ознаки аутоагресії, наростаюча нестабільність цитомембран
Морфологічним субстратом ХНН є нефросклероз – заміщення клубочків нирок сполучною тканиною.
Клінічна картина.
Поступова втрата гормональних та ферментативних функцій нирок формує клініко-лабораторний комплекс змін – уремію. Сюди входять ознаки інтоксикації, зміна об’єму рідини та електролітів, зміна КЛР, патологія кісткової системи, затримка росту та розвитку, розвиток патології з боку крові, нервової, травної, дихальної, серцево-судинної систем, поява артеріальної гіпертензії, порушення імунітету.
| Синдроми | Клінічні прояви |
| Порушення росту та розвитку | Гіпостатура, недорозвиток статевих ознак, низькі ріст та маса тіла |
| Азотемія ( уремія) | Астенія, анорексія, психоневрологічні розлади, гастроентероколіт, перикардит |
| Анемія | Блідість, в’ялість, слабкість, дистрофічні зміни з боку різних органів, анемічний шум |
| Водно-електролітний дисбаланс | Ознаки гіперкаліємії, гіпокальціемії, гіпонатріємії, набряки |
| Порушення КЛР (метаболічний ацидоз) | Нудота, блювота, задишка |
| Артеріальна гіпертензія | Біль голови, гіпертонічні кризи, ретинопатія |
| Остеодистрофія | Болі в кістках, морфологічні зміни кісток |
| ДВЗ-синдром | Геморагічні прояви з боку різних органів |
| Імунодефіцитні стани | Часті бактеріальні та вірусні інфекції, септичні ускладнення, схильність до пухлин. |
| Неврологічні симптоми | Загальмованість, астенія, психози, тремор, судоми, порушення пам’яті, ступор, кома |
| Ураження шкіри | Сухість, зуд |
| Порушення зору | Ретинопатія, синдром „червоних очей”, ретиніт |
Патогенез синдромів.
Азотемія. В нефрології під цим терміном розуміють накопичення в крові сечовини, креатиніну та інших продуктів азотистого метаболізму. Причинами її є те, що інтактні нефрони при ХНН працюють в режимі осмотичного діурезу та надлишку продукції гормонів, які мають токсичну дію. При зниженні функції клубочків в крові затримуються сечовина і креатинін. Але креатинін може виводитися з організму більш старим філогенетичним шляхом – канальцевою секрецією.(Це спостерігається при І стадії ХНН, коли рівень креатиніну крові є нормальним.) Креатинін і сечовина відносяться до категорії речовин А, вміст яких прямопропорційно залежить від ступеня виключення нефронів. До речовин категорії В належать фосфати, до групи С відносяться електроліти (натрій, калій), рівень яких залежить не тільки від ступеня падіння клубочкової фільтрації, а від інших механізмів регуляції. Даних за токсичність креатиніну немає. Надлишок сечовини призводить до болю голови, апатії, м’язової слабкості. В той же час показано, що рівень токсичності уремічної сироватки залежить не від рівня креатиніну і сечовини, а від рівня паратгормону, який призводить до кальціфікації тканин та гіперліпідемії, та речовин з середньою молекулярною масою (ММ-middle molecular).
Анемія.Нерідко розвивається ще до азотемії. Причинами її є: вкорочення життя еритроцитів в зв’язку з недостатністю білка та заліза в організмі, токсичний вплив на еритроцити продуктів азотистого обміну, які сприяють мембранолізу, та недостатності синтезу клітинами ЮГА еритропоетину, на який саме впливають ММ.
Водно-електролітний дисбаланс.Зсуви у водно-електролітному балансі відбуваються на ранніх стадіях ХНН на рівні канальця, його концентраційної здатності, що призводить до поліурії, ніктурії, гіпо- та ізостенурії. Розвивається гіпонатрійемія (натрій є основним електролітом, який підтримує осмотичний тиск (осмотичний тиск в нормі 300 момс/л, натрію - 145 мосм/л – половина). На початку ХНН розвивається гіпокаліємія (порушення реабсорбції в канальцях), потім гіперкаліємія, яка пов’язана з підвищеним катаболізмом, ацидозом, і це викликає серцеві порушення. Характерним для ХНН є гіпермагніємія, зниження цинку, що впливає на статевий розвиток, призводить до анорексії, не контролюється діалізом.
Найважливішим є фосфорно-кальцієвий дисбаланс. Фосфат грає центральну роль в енергетичному процесі всіх клітин. Кальцій є ключевим медіатором всіх клітинних процесів. При ХНН розвивається гіперфосфатемія і гіпокальціемія. При цьому має значеня порушення метаболізму віт.Д та змінена кальційемічна відповідь на паратгормон. Це призводить до остеопатії та метастатичної кальціфікації.
Метаболічний ацидоз. Один з основних проявів ХНН, т.я. саме нирки регулюють КЛР. Ступінь ацидозу паралельно з креатиніемією та гіперкалійемією при ХНН визначають перехід до замісної терапії. Розрізняють клубочковий ацидоз (пов’язаний зі зменшенням клубочком фільтрації та затримкою кислих валентностей у крові), канальцевий ацидоз (тубулярні порушення амоніо- ацидогенезу) та гіперхлоремічний ацидоз (надлишок реабсорбції хлору порівняно з основами). При тотальній ХНН мають місце всі три варіанти.
Артеріальна гіпертензія.Характерна для тотальної ХНН. Розвиток АГ пов’язаний з надлишком синтезу реніну та недостатністю простагландинів як депресорних факторів. Деколи АГ має адаптативну роль, що треба враховувати при терапії.
Порушення росту та розвитку. Проблема росту дітей з ХНН є результатом недостатку білку в їжі, порушенням водно-електорлітного балансу, зниженням енергетичних поступлень з їжею, остеопатією, а також зниження функції ендокринних залоз, пов’язаних з вродженими та спадковими нефропатіями.
Ренальна остеопатія. Є наслідком спорзного кола: дисбаланс фосфорно-кальцієвого обміну – порушення продукції активних форм віт.Д – вторинний гіперпаратиреоідизм.
Порушення гемостазу.Для ХНН є характерним порушення судинної стінки, процесу тромбоутворення та коагуляції. Важною є роль зниження тромбоцитів (саме вони ізолюють уремічні токсини як ушкоджуючого агента). Відзначається порушення продукції факторів фібринолізу. Все це призводить до різних проявів порушення гемостазу.
Імунодефіцитний стан.При ХНН відмічається знижена резистентність до інфекційних захворювань, які в свою чергу сприяють прогресуванню ХНН. У хворих виявляють дефіцит як гуморальних так і клітинних факторів імунітету, нейтрофільно-макрофагальної системи. Можливо це пов’язано з низьким синтезом лейкопоетинів (як еритропоетину).