Гемолитическая болезнь новорожденных по АВО-конфликту. Дифференциальный диагноз. Принципы лечения и профилактики. Операция заменного переливания крови.
Гемолитическая болезнь новорожденных -болезнь, обусловленная иммунологическим конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам. Этиология: развивается вследствие несовместимости крови плода и матери по Р-резус или АВО-антигенам, реже имеет место несовместимость по резус-антигенам С, Е, с, d. e, пo M-, N-, Kell-, Duffy-, Kidd-антигенам и др. Патогенез. Любой из указанных антигенов (чаще D-резус-антиген), проникая в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образование в ее организме специфических антител. Последние через плаценту поступают в кровь плода, где разрушают соответствующие антигенсодержащие эритроциты. Выделяют 3 формы: отечную, желтушную, анемическую. Отечная — наиболее тяжелая и характеризуется общим отеком при рождении, накоплением жидкости в полостях (плевральной, перикардиальной, брюшной), резкой бледностью, увеличением печени, селезенки. В анализах крови —- резкая анемия, значительное количество нормо- и эритробластов. Сочетание резкой анемии и гипопротеинемии способствует развитию ССН. которая и приводит к смерти (внутриутробно или сразу после рождения). Желтушная форма — самая частая клиническая форма; она проявляется на 1-2-й день жизни ребенка. Отмечаются желтуха, увеличение печени и селезенки, пастозность тканей. Дети вялые, адинамичные, плохо сосут. Рефлексы снижены. Определяются выраженная анемия, ретикулоцитоз, эритро- и нормобластоз. Ярким признаком является увеличенное содержание непрямого билирубина в крови (100-265-342 мкмоль/л и более). Моча темная, кал обычной окраски. В дальнейшем повышаться и содержание прямого билирубина. Билирубиновая интоксикация характеризуется вялостью, срыгиваниями. рвотой, патологическим зеванием, снижением мышечного тонуса. Затем появляются классические признаки ядерной желтухи: мышечный гипертонус, ригидность затылочных мышц, опистотопус, резкий «мозговой» крик, гиперестезия, выбухание большого родничка, подергивание мышц, судороги, положительный симптом заходящего солнца, нистагм, апноэ и полная остановка дыхания. Через 2-3 нед состояние больного улучшается, однако в последующем выявляются признаки детского церебральной паралича (атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы, задержка психофизического развития, глухота, дизартрия и др.).Анемическая форма —наиболее доброкачественная, бледностью, плохим аппетитом, вялостью, увеличением печени и селезенки, анемией, ретикулоцитозом, нортмобластозом, умеренным повышением билирубина. Диагноз основывается на данных анамнеза и клинических симптомах, результатах определения группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, анализа крови ребенка, определения уровня билирубина, титра резус-антител или а- и Р-агглютининов в крови и молоке матери. С целью антенатальной диагностики определяют уровень резус-антител в крови беременных с резус-отрицательной кровью, содержание билирубина в околоплодных водах, показатель гемоглобина в пуповинной крови. При содержании гемоглобина в пуповиннойкрови менее 100 г/л возникает водянка плода, которую диагностируют с помощью УЗИ. Дифф. диагноз проводят с различными формами желтухи, в том числе наследственными гемолитическими желтухами; с полицитемией. Лечение м.б. как консервативным, так и оперативным (по показаниям). Консервативное лечение: в/в вливания 5% раствора глюкозы; АТФ, фенобарбитал, зиксорин по 5-10 мг/кг в сутки, агар-агар по 0.1 г 3 раза в день, 12.5% раствор ксилита или сульфата магния по 1 чайной ложке 3 раза в день, фототерапия (лампы синего или голубого цвета, сеансы но 3 ч с интервалами 2 ч, время облучения составляет 12-16 ч в сутки). Оперативное лечение: абсолютным показанием к заменному переливанию крови является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, с темпом почасового нарастания билирубина выше 6 мкмоль/л и при уровне его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л. В большинстве случаев заменное переливание проводят по способу Даймонда через пупочную вену спомощыо полиэтиленового или металлического катетера. Для этих целей используют свежеконсервированную одногруппную донорскую кровь, соответствующуюпо резус-фактору крови ребенка, эритроцитую массу. Расчет— 150 мл крови на 1 кг массы тела. В последние годы при угрозе развития билирубиновой энцефалопатии вместо заменного переливания крови успешно применяется гемосорбция. При водянке плода возможно заменное переливание крови в антенатальном периоде путем кордоцентеза. Течение и прогноз заболеваниязависят от формы. При уровне билирубина 257-342 мкмоль/л и более, даже если не развилась ядерная желтуха, почти у 1/3 детей имеют место отклонения в нервно-психическом статусе. Если проведено заменное переливание крови, то в течение 1-2 мес наблюдается нормохромпая гипо- или норморегенераторная анемия. В целях профилактикиобследуют всех беременных женщин на резус-принадлежность. При резус-отрицательной крови у беременной женщины каждые 1-1,5 мес определяют титр резус-антител. При нарастании титра показано введение анти-0-иммуноглобулина, используют также пересадку кожного лоскута от мужа, плазмаферез. Рекомендуется сохранение первой беременности и перерыв 4-5 лет перед последующей. После проведения аборта или рождения резус-положительного ребенка с целью специфической профилактики рекомендуется введение aimi-D-иммуноглобулина. Дети,перенесшие гемолитическую болезнь новорожденных, находятся на диспансерном учете с ежемесячным осмотром невропатолога, ортопеда, офтальмолога. Дается отвод от прививок продолжительностью до 1 года.
Ранний возраст
Экссудативно-катаральный диатез у детей раннего возраста. Разновидности. Особенности организма ребенка раннего возраста, предрасполагающие к развитию экссудативно-катарального диатеза. Причины. Патогенез. Клинические проявления. Прогноз. Дифференциальный диагноз. Принципы лечения. Исходы. Профилактика.
Понятие «экссудативный диатез» (ЭД) введено А. Черни в 1905 г. и означает своеобразное состояние реактивности детей раннего возраста, характеризующееся склонностью к рецидивирующим инфильтративно-дескваматозным поражениям кожи и слизистых оболочек, развитию аллергических реакций и затяжному течению воспалительных процессов, лимфоидной гиперплазией, лабильностью водно-солевого обмена. Этиология: 1) аллергии; 2) у большинства детей ЭД имеет неиммунный генез, т.е. у них развиваются патохимическая и патофизиологическая фазы аллергической р-ции немедленного типа, без иммунологической; 3) факторы, способствующие клинической манифестации ЭД – пищевые белки коровьего молока – особенно при больших нагрузках, более 3 г/кг/сут, также яйца, клубника, земляника, цитрусовые, овсяная и другие каши. Особенности: 1) у детей раннего возраста наблюдается сниженная барьерная функция кишечника вследствие недостаточной активности пищеварительных ферментов для полного расщепления белков, повышенной проницаемости стенки кишечника, меньшей активности синтеза секреторных иммуноглобулинов класса А (в 5-10 раз меньше, чем у взрослых); 2) низкая стабильность митохондриальных и лизосомальных мембран => большое кол-во протеолитических ферментов в крови; 3) чувствительность ткани грудных детей к гистамину более высокое, чем у взрослых, а освобождение в больших кол-вах гистамина из тучных клеток м.б. и при действии метеотропных факторов (например, охлаждении), дефицитах витаминов, различных заб-ях (например ОРВИ, кишечные инфекции, дисбактериозы. Патогенез. 1) Пищевая доза зависимости манифестации ЭД явл-ся принципиальным отличием от детей с атопическим диатезом; 2) у детей с ЭД имеется выраженная гидролабильность, с одной стороны склонность к задержке воды в орг-ме, натрия, а отсюда пастозность, рыхлость, избыточные прибавки массы тела, но с другой – быстрое обезвоживание с большими потерями массы тела при интеркуррентных заб-ях; 3) из других особенностей обмена в-в у детей с ЭД выделяют: метаболический ацидоз, активацию свободно радикального перикисного окисления липидов, тенденции к гипопротеинемии, гипергликемии, гиперлипидемии из-за нарушенной ф-ции печени, склонность к гиповитаминозам (особенно часто гиповитаминозы В6, А, Д, Е, С, В1), ЖДА, дефицитам микроэлементов. Из-за снижения активности некоторых пищеварительных желез у детей часто имеется неустойчивый стул, а из-за особенности иммунологической реактивности у них нередко увеличены л/у, они часто болеют инфекциями, имеют дисбактериоз кишечника. 4) В/у сенсибилизация вследствие дефектов питания беременной женщины. Клиника. Типичны стойкие опрелости в кожных складках с первого месяца жизни, сухость и бледность кожи, гнейс – жировые себорейные чешуйки на голове; молочный стул (температурозависимое покраснение и далее шелушение кожи щек, уменьшающееся на улице при прохладной погоде), неправильное нарастание массы тела (чаще избыточные ее прибавки, но м.б. очень крутая кривая отложения массы и длительная – усвоения, т.е. задержка прибавок массы тела), эритематозно-папуллезные и эритематозно-везикулезные высыпания на коже конечностей и туловища, строфулюс (зудящие узелки, наполненные серозным содержимым). Детям с ЭД также свойственны «географический язык», затяжные конъюнктивиты, блефариты, риниты, катары дыхательных путей с обструктивным синлромом, анемия, повышенное содержание в моче эпителиальных клеток, неустойчивый стул. По внешнему виду дети м.б. пастозными, рыхлыми, вялыми, иметь черты лимфатико-гипопластического диатеза или быть худыми, беспокойными, иметь нежную кожу, блестящие глаза, широкие зрачки, длинные веки и другие черты нервно-артритического диатеза. Дифф. диагноз: 1) детская экзема (ясно видна аллергическая сущность заб-я, есть наследственная отягощенность по аллергии, появляется при введении даже незначительных количеств продукта, упорное течение); 2) другие кожные б-ни. Лечение. 1) Режим; 2) диета (кол-во БЖУ = возрастным нормам); 3) коррекция метаболических процессов: витамин В6 (0,005-0,01 г 3 р), токоферол (5 мг/кг/сут), вит.А; антигистаминные пр-ты – тавегил, супрастин (не более 7 дней), после года можно кетотифен, до 1,5-2 мес – гистоглобуллин по схеме (0,1; 0,2; 0,3; 0,4; 0,5 мл п/к); 4) для стабилизации биоценоза кишечника – бифидобактерин, лактобактерин и др.; 5) для абсорбции бактерий – энтеросорбенты, при анорексии – ферменты (панкреатин, мезим, крион) во время еды не более 10 дней; 6) иммунокоррегирующая терапия (дибазол, интерферон, глицерам; женьшень, эхинацея - 1 капля на год жизни); 7) местно: гнейс – масло до купания, молочная корка – 3% серно-салициловая мазь, зудящие корки – р-ры с ливоролом, 1% серно-салициловой мазью; для предупреждения опрелостей – ежедневно купать, обрабатывать кожные складки 1% спиртовым лосьоном серно-салициловой к-ты. Для лечения опрелостей – паста Лассара, анилиновые красители (II-III степень) + можно противогрибковые мази + УФО-облучение. Если присоединилась кандида, то леворин внутрь. Профилактика. 1) антенатально – исключение в питании беременной женщины облигатных аллергенов – мед, шоколад и др. сладости, орехи, яйца, сыр, рыба, клубника, смородина, цитрусовые и т.д. 2) обязательность ведения «пищевого дневника»; 3) максимально длительное естественное вскармливание с относительно поздним введением соков (с 3 мес) и прикормов (6-7 мес), не следует давать соки из желтых и красных фруктов; 4) создание гипоаллергенной обстановки дома – влажная уборка не реже 2 раз в сутки (включая батареи центрального отопления, пол под кроватями, верх шкафов), не желательны домашние животные, рыбы в аквариуме, цветы, на полу ленолиум и покрытие лаком и др.; 5) после года диета, из которой исключены облигатные аллергены; 6) индивидуализация плана прививок, подготовка к вакцинации; 7) исключение лекарственных облигатных аллергенов; 8) раннее выявление и санация очагов хр. инфекции, дискинезии желчных путей, анемии, рахитов, гельминтозов.