Тромбоцитопеническая пурпура. Классификация. Клиника. Патогенез кровоточивости. Лечение. Диспансерное наблюдение.
Тромбоцитопеническая пурпура хар-ся тромбоцитопенией и клинически проявляющаяся петехиально-пятнистым типом кровоточивости. Выделяют: 1) первичные тромбоцитопенические пурпуры: а) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (б-нь Верльгофа); б) наследственные, изоиммунные (врожденная – при несовместимости плода и матери по тромбоцитарным Аг, посттрансфузионная - после переливаний крови и тромбоцитарной массы); в) врожденная трансиммунная (транзиторная тромбоцитопения новорожденных от матерей, больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, красной волчанкой). 2) Вторичные (симптоматические) тромбоцитопении у детей в острый период инфекционных заб-ний (особенно часто при перинатальных вирусных инфекциях), при аллергических р-циях и болезнях, протекающих с гиперреактивностью немедленного типа, коллагенозах и других аутоиммунных расстройствах, ДВС-синдроме, врожденных аномалиях сосудов и т.д. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – б-нь Верльгофа – первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Классификация ИТП: 1) по течению: а) острые (менее 6 мес); б) хронические: с редкими рецидивами; с частыми рецидивами; непрерывно рецидивирующие. 2) По периоду б-ни: а) обострение (криз); б) клиническая ремиссия (нет кровоточивости при сохраняющейся тромбоцитопении); в) клинико-гематологическая ремиссия. 3) По клинической картине: а) «сухие» (есть только кожный геморрагический синдром); б) «влажные» (пурпура + кровотечение). Клиника. Развивается в детском возрасте, у дошкольников. Характерные черты пурпуры: 1) полихромность (одновременно на коже обнаруживаются геморрагии разной окраски); 2) полиморфность (наряду с экхимозами различной величины, есть петехии); 3) несимметричность; 4) спонтанность возникновения, преимущественно по ночам. Типичный симптом ИТП – кровотечение (носовое, десневые, у девочек пубертатного возраста - маточные), м.б. умеренная спленомегалия (нижний край селезенки выступает на 1-2 см из-под края реберной дуги). Патогенез кровоточивости заключается в том, что из-за количественной (тромбоцитопения) и качественной (тромбоцитопатия) неполноценности тромбоцитарного звена гемостаза, сосудистый эндотелий подвергается дистрофии --> повышается проницаемость сосудов, спонтанные геморрагии. Лечение: 1) показано назначение эпсилон-аминокапроновой к-ты (0,05-0,1 г/кг 4 р/сут) – если нет ДВС-синдрома; 2) пр-ты, улучшающие адгезивно-агегационную акт-ть тромбоцитов (этамзилат, дицинон, пантотенат Са и т.д.); 3) иммуноглобулин в/в капельно 0,5 г/кг (10 мл/кг 5% р-ра) – 4 дня; 4) глюкокортикоиды назначают детям с генерализованным кожным геморрагическим синдромом + кровоточивость слизистых оболочек, с кровоизлиянием в склеру и сетчатку глаза, внутренние органы, назначают преднизолон 2 мг/кг/сут – 2-3 нед, с постепенным снижением дозы. 5) Если нет эффекта от терапии, а также есть подозрение на кровоизлияние в мозг, то показана спленэктомия. 6) Если неэффективна спленэктомия, то назначают снова глюкокортикоиды кратковременно, если это не помогает, то назначают винкистин (1,5 мг/м2) в/в 1 р/нед. Диспансерное наблюдение. При острой ИТП в течение 5 лет, при хронической – до перехода реб-ка во взрослую пол-ку. Прививки через 1 год после острого периода, нельзя живые вирусные. Анализ крови с подсчетом тромбоцитов в первые 3 мес после выписки, делать 1 р/2нед, далее в течение 9 мес 1 р/мес, потом 1 р в 2 мес, а также после каждой перенесенной инф-ции. В течение 3-6 мес после выписки нужно назначать кровоостанавливающий сбор трав (тысячелистник, пастушья сумка, зверобой, шиповник, крапива, водяной перец) + чередующиеся 2-х недельные курсы пр-тов, стимулирующих адгезивно-агрегационную ф-цию тромбоцитов + желчегонные пр-ты (аллахол).