Гипертрофический пилорический стеноз (ГПС) у детей

ГПС - это состояние, характеризующееся гипертрофией пилорической мускулатуры, вызывающее обструкцию выходного тракта желудка. Это относительно частое заболевание: встречается у 1 из 150 мальчиков и у 1 из 775 девочек. Точная этиология не установлена, хотя имеют значение наследственные факторы. Любопытно, что чаще болеют дети пораженных этим недугом женщин, чем мужчин. Предполагается, что травма, вызванная присутствием назогастрального зонда у новорожденного, увеличивает риск ГПС. Как было показано в ряде исследований, пилорус был нормальным при рождении. Это наводит на мысль, что гипертрофия пилорической мускулатуры происходит в ответ на прохождение створоженного молока. Спазм, вызванный этим воздействием, ведет к гипертрофии мышц и увеличивает пилорическое сужение. ГПС, таким образом, не является феноменом «все или ничего», а состоянием, которое развивается в течение некоторого времени, обычно за несколько дней. Большинство случаев, представленных в возрастной группе 2-8 недель, клинически проявляются нарастающей рвотой, которая становится «фонтанирующей». Может быть, видна перистальтика желудка и возможна пальпация утолщенного пилорического отдела после пробного кормления. В 5% случаев заболевание осложняется желтухой, которая проходит после хирургического вмешательства.

В 83% случаев симптомы достаточно убедительные, чтобы назначить хирургическое лечение без дополнительных обследований. В остальных 17% случаев ультрасонография - метод выбора для подтверждения или исключения диагноза. Она заменяет исследование с приемом бария, которое дает ошибку до 10% в диагностике ГПС. Такая высокая частота ошибочной диагностики связана с недостаточной специфичностью исследования с приемом бария для дифференциальной диагностики между ГПС и пилороспазмом. Кроме того, при этом исследовании могут быть пропущены ранние случаи заболевания. Что касается ультрасонографии, то она более безопасна и требует меньше времени, чем исследование с барием.

При ультрасонографии нормальный пилорус выглядит как кольцо гипоэхогенной мышцы с внутренним кольцом эхогенной слизистой. При ГПС отмечается утолщение пилорической мышцы по сравнению с другими частями желудка и при этом слизистая сдавливается в одиночную эхогенную полоску. Просвет виден только в 10% случаев ГПС, причем только при продолжительном сканировании, в течение короткого промежутка во время быстрого прохождения «струи» жидкости. Даже когда просвет визуализируется, он никогда не расширяется до нормального калибра. Желчный пузырь - надежная метка для определения локализации пилоруса. Если пилорус все-таки не идентифицируется, необходимо обследовать весь верхний этаж живота, так как он может смещаться к правой боковой брюшной стенке или идти кзади, вместо своего обычного поперечного расположения. Если желудок не был дренирован назогастральным зондом или у ребенка не было рвоты, то он будет полным даже через 4 ч после кормления. Пустой желудок при отсутствии назогастрального дренажа или рвоты делает сомнительным диагноз ГПС.

Когда пилорус обнаружен, оценивается толщина его мышечного слоя по сравнению с телом желудка. При ГПС пилорус принимает форму «пончика» вследствие заметного мышечного утолщения. В некоторых случаях обычно гипоэхогенная мышца может быть анэхогенной. Слизистая сжата в одиночную эхогенную полоску. Измерения пилоруса могут оказать помощь в диагностике, но если классическое изображение ГПС увидит опытный врач, то диагноз будет выставлен сразу же. Если пилорическая мышечная масса не визуализируется, это не исключает диагноз, но все-таки следует попытаться найти пилорус и подтвердить отсутствие патологии демонстрацией на экране нормальной толщины мышечного слоя и полным расширением просвета при прохождении жидкости. Если это правило выполняется, то будут исключены ложно положительные результаты. На ранних этапах, когда гипертрофия не полностью развилась, возможны ложноотрицательные результаты. В сомнительных случаях исследование следует повторить на следующий день. Одна из причин возникновения ложноположительных результатов - если при постановке диагноза врач полностью полагается на результаты измерений пилоруса. Размеры пилоруса могут быть больше нормы при его расширении во время эвакуации содержимого желудка. (В этом случае конфигурация пилоруса не такая, как при ГПС и нет ни каких признаков увеличения мышечной массы). Ошибки в диагностике при использовании таблиц нормальных значений могут возникать из-за больших различий в размерах у детей (даже в неонатальном периоде).

Толщина пилорической мускулатуры (изнеренная от основания эхогенной слизистой до внешнего края мышечного слоя)Норма 2.3 ± 0.7 мм