Системная красная волчанка (СКВ)

Системная красная волчанка - заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем
- При системной красной волчанке возможно поражение практически всех органов и систем. Диагностическое значение имеют эритема на лице в форме «бабочки», типичные лабораторные изменения, обнаружение антинуклеарных антител и LЕ-клеток.
Этиология и патогенез. Этиология СКВ окончательно не установлена.
Определенное значение имеют эндокринные особенности, так как девочки, особенно пубертатного возраста, заболевают в 4-5 раз чаще мальчиков, а также наследственная предрасположенность. В качестве пусковых (разрешающих) факторов начала болезни выступают повышенная инсоляция, вирусные и бактериальные инфекции, эмоциональный стресс и др. В основе патологического процесса лежит неконтролируемая продукция аутоантител к клеткам и их компонентам.
В результате образуются иммунные комплексы, которые откладываются в субэндотелиальном слое базальной мембраны сосудов многих органов, приводя к развитию иммунного воспаления.
Клиническая картина. Начало СКВ может быть острым или постепенным, течение - острым, подострым и хроническим. При остром течении в ближайшие 3 мес формируется развернутая полисиндромная картина СКВ, включающая поражение почек и(или) ЦНС. При подостром течении заболевание начинается с одного-двух симптомов, которые в течение 6-12 мес дополняются другими. При первично-хроническом течении СКВ может проявляться одним длительно существующим синдромом: дерматитом на лице, тромбоцитопенической пурпурой, поражением суставов и др. Генерализация процесса происходит поздно.
В активный период СКВ у больных наблюдаются лихорадка, похудение, алопеция, признаки поражения различных органов и систем, сопровождающиеся изменениями в крови. Наиболее характерное кожное проявление СКВ - эритематозные высыпания, располагающиеся на лице (на носу и щеках) в форме «бабочки» (рис. 1). реже - на коже верхней трети груди и спины, над локтевыми и коленными суставами. Нередко на ладонях и подошвах больных выявляются отечная эритема, капилляриты, а иногда и ишемические некрозы на кончиках пальцев. Типичным для активной СКВ является афтозный стоматит и люпус-хейлит. Часто у больных наблюдаются артралгии или артрит без выраженных деформаций и изменений на рентгенограммах, могут быть миалгии или миозит. Характерен полисерозит - плеврит, перикардит, реже асептический перитонит.Наиболее частым висцеритом при СКВ является кардит. При этом в первую очередь страдают миокард и перикард, реже - пристеночный и клапанный эндокард. Поражение легких у большинства больных выявляют только рентгенологически в виде люпус-пневмонита. Поражение почек характерно для СКВ. Тяжесть почечного процесса во многом обусловливает прогноз заболевания в целом. Люпус-нефрит может развиться как в дебюте СКВ, так и при последующих обострениях. Проявления его могут быть различными: от минимальных изменений мочи до быстро прогрессирующего гломерулонефрита с неуклонным падением функции почек. Наиболее характерен для СКВ нефрит с нефротическим синдромом, при котором отмечаются распространенные отеки вплоть до анасарки, массивная протеинурия и гипопротеинемия. У больных СКВ могут быть поражены любые отделы нервной системы. Характерны психические расстройства, рецидивирующие эпилептиформные припадки, мигрени, хореические гиперкинезы, поражение черепных нервов.
Лабораторные показатели, активный период обнаруживают повышение СОЭ, лейкопению, реже тромбоцитопению и гемолитическую анемию, появление антинуклеарных антител, антител к ДНК, LE-клеток. При наличии антифосфолипидного синдрома определяют антикардиолининовые антитела, волчаночный антикоагулянт.
Диагностика. В клинической практике используют диагностические критерии. Учитывают основные признаки: эритематозные высыпания на лице («бабочка»); дискоидные высыпания на коже; фотосенсибилизация; язвы в полости рта или носоглоточной области; неэрозивный артрит; серозит; поражение почек; судороги и/или психозы: гемолитическая анемия и/ или лейкопения, и/или тромбоцитопения; LE-клетки и/или антитела к ДНК, и/или ложноположительная реакция Вассермана; антинуклеарные антитела. При наличии у больного четырех или более признаков диагноз СКВ считается достоверным.
Лечение должно быть длительным и непрерывным. Вольные СКВ должны всю жизнь находиться под диспансерным наблюдением и госпитализироваться при обострении.
Препаратами выбора при СКВ являются глюкокортикоиды (ГК), из которых наиболее часто применяют преднизолон или метипред. Дозы преднизалона варьируют (1 - 1,5 мг/кг в сутки) в зависимости от тяжести состояния больного, ведущих клинических синдромов заболевания, остроты течения. В максимальной дозе глюкокортикоидов больной обычно принимает течение 4-8 нед. При снижении активности и достижении ремиссии дозу препарата медленно уменьшают до поддерживающей. При тяжелом течении волчаночного нефрита или поражении ЦНС, а также в отсутствие эффекта глюкокортикоидов для лечения СКВ широко используют цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид). Наряду с глюкокортикоидами и ЦС больным с СКВ по показаниям назначают антикоагулянты (гепарин, варфарин), антиагреганты (курантил), антибиотики и другие симптоматические средства.
Прогноз. При раннем установлении диагноза и длительном контролируемом лечении прогноз благоприятный. Многие больные живут обычной жизнью, получают образование, трудятся, создают семью. В отсутствие своевременно назначенного, непрерывного и адекватного лечения в большинстве случаев прогноз неблагоприятен.