МИТРАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Ревматическая лихорадка у детей. Острая и повторная ревматическая лихорадка: клиника, диагностические критерии, дифференциальная диагностика, принципы лечения, профилактика. Хроническая ревматическая болезнь сердца у детей

Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой инфекцией (b-гемолитический стрептококк группы А) у предрасположенных лиц, главным образом детей и подростков (7-15 лет).

В Международной классификации болезней Х пересмотра (МКБ-Х) термин «ревматизм» заменен на термин «ревматическая лихорадка». Последняя относится к болезням органов кровообращения под шифрами: I 00 (Ревматическая лихорадка без упоминания о вовлечении сердца), I 01 (Ревматическая лихорадка с вовлечением сердца), I 02 (Ревматическая хорея).

Термин «ревматическая лихорадка (РЛ)» (в отличие от термина «ревматизм») представляется более оправданным, поскольку он привлекает внимание врача к выяснению связи заболевания с инфекцией, вызванной b-гемолитическим стрептококком группы А, обуславливает необходимость назначения антибиотиков в остром периоде (первичная профилактика) и с целью предотвращения повторных атак (вторичная профилактика).

РЛ регистрируется во всех климатогеографических зонах мира с преобладанием распространенности в развивающихся и слабо развитых странах.

Если общая заболеваемость РЛ среди детей составляет 0,16-0,80 на 1000 детского населения, то в развивающихся странах этот показатель составляет 6-22 на 1000 детского населения, при этом отмечается прогрессирующее течение болезни с формированием множественных пороков сердца, легочной гипертензии и ранней смертностью при явлениях нарастающей сердечной недостаточности.

Среди социальных факторов, способствующих развитию заболевания, следует отметить скученность в квартирах и школах, плохое питание детей, низкий уровень медицинской помощи.

Этиология. По современным представлением, возникновение заболевания связано с инфицированием b-гемолитическим стрептококком группы А детей, имеющих наследственно обусловленную предрасположенность к развитию РЛ.

В пользу стрептококковой теории этиологии РЛ свидетельствует целый ряд фактов: возникновение заболевания через 2-8 недель после стрептококковой инфекции; высокие титры антител к стрептококку в активной фазе РЛ; выделение из крови у 60-75% больных стрептококкового антигена; резкое снижение заболеваемости и рецидивов при целенаправленной противострептококковой бициллинопрофилактике; возникновение рецидивов РЛ в 2,5 раза чаще у детей с хроническим тонзиллитом, чем без него.

В то же время РЛ заболевают только 0,3-3,0% лиц, перенесших ангину. Она гораздо чаще встречается в семьях, где уже имеются случаи РЛ у родителей или других детей. В семьях больных РЛ склонность к гипериммунному противострептококковому ответу и распространенность РЛ и ревматических пороков сердца выше, чем в общей популяции. В таких семьях в 3 раза чаще, чем в общем по популяции, встречаются повторные случаи заболевания, а ревматические пороки сердца регистрируются в 4 раза чаще. Предполагается роль генетически обусловленного дефекта элиминации стрептококка из организма, способного персистировать у больных детей в виде L-форм.

Патогенез. При острой ревматической лихорадке основную роль играет стрептококковая инфекция с развитием аллергической реакции немедленного типа с образованием циркулирующих иммунокомплексов и повреждением, в конечном итоге, соединительной ткани.

b-гемолитический стрептококк группы А воздействует на организм как антиген (антигенными свойствами обладают его плазматические и мембранные субстанции, к которым обнаружены антитела), так и через свои токсины (стрептолизин О, стрептолизин S, ДНК-аза, протеиназа, гиалуронидаза, стрептокиназа), обладающие свойствами антигенов и вызывающие выработку соответствующих антител (антистрептолизин О, антигиалуронидаза, антистрептокиназа).

Среди клеточных антигенов стрептококка большую роль играют М-протеин клеточной стенки (фактор вирулентности), Т-протеин (фактор типоспецифичности стрептококка), гиалуроновая кислота капсулы (ингибитор активности нейтрофилов), мукопептид («эндотоксин»), перекрестно реагирующие с миокардом антигены цитоплазматической мембраны (типонеспецифический М-протеин).

Токсины (экзоферменты) стрептококка могут непосредственно вызывать тканевые повреждения: гиалуронидаза – деполимеризацию гиалуроновой кислоты, стрептокиназа – активизацию кининовой системы.

У сенсибилизированных детей с хроническим тонзиллитом новое обострение стрептококковой инфекции приводит к накоплению в повышенном количестве в крови иммунных комплексов (стрептококковый антиген + антитело + комплемент). Циркулируя в крови, иммунокомплексы фиксируются в стенке сосудов микроциркуляторного русла повреждают их. Последнее облегчает поступление антигенов и белков в соединительную ткань, способствуя ее деструкции.

При повторной ревматической лихорадке решающее значение приобретают антикардиальные антитела (АКА) и сенсибилизированные к сердечной ткани лимфоциты.

Из-за общности антигенного строения стрептококка и соединительной ткани сердца иммунные реакции в оболочках сердца повреждают их с образованием аутоантигенов (поврежденной кардиальной ткани) и аутоантител (АКА). Ткани сердца связывают как противокардиальные, так и противострептококковые антитела, что приводит к хроническому воспалению.

Кроме нарушений гуморального иммунитета, при ревматизме страдает и клеточный иммунитет с образованием клона сенсибилизированных лимфоцитов-киллеров, несущих на себе антитела к сердечной мышце и эндокарду и повреждающих их (аллергические реакции замедленного типа).

Таким образом, в патогенезе РЛ большая роль принадлежит стрептококку, оказывающему на организм токсическое и иммунопатологическое действие и «запускающему» аутоиммунный процесс. Однако реализация ревматического процесса возможна только в предрасположенном организме, несущем в себе комплекс нарушений неспецифической и специфической защиты.

Патоморфология. При РЛ выделяют 4 фазы дезорганизации соединительной ткани (по А.И.Струкову).

1. Мукоидное набухание – поверхностная дезорганизация соединительной ткани, касающаяся, главным образом, межуточной субстанции и лишь в незначительной степени коллагенового комплекса. При рано начатом лечении возможно обратное развитие патологического процесса.

2. Фибриноидное набухание (фибриноид) – более глубокая деструкция соединительной ткани, с вовлечением коллагенового комплекса. Вероятность развития обратного процесса меньше.

Обе стадии свидетельствуют об активном ревматическом процессе, и морфологически выражаются неспецифическим экссудативным компонентом, что наиболее характерно для детского организма (М.А.Скворцов).

3. Гранулематоз – в ответ на фибриноидные изменения возникают клеточные реакции с формированием ревматических узелков или ашофф-талалаевских гранулем, в состав которых входят лимфоидные клетки, лейкоциты, кардиоциты. В центре клеточных скоплений располагаются пролиферирующие и гипертрофированные гистиоциты, символизирующие клеточные иммунные реакции замедленного типа, направленные на удаление продуктов дезорганизации соединительной ткани. Наиболее часто ревматические гранулемы располагаются в периваскулярной соединительной ткани миокарда, в эндокарде, в несколько измененном виде (без базофильных макрофагов) – в синовиальной оболочке суставных сумок, в периартикулярной и перитонзиллярной ткани.

Цикл развития гранулемы 3-4 месяца, локализованная преимущественно в сердце гранулематозная реакция клинически соответствует латентному течению ревматизма.

4. Склероз – постепенное образование рубца, который может развиться как на месте фибриноидных изменений, так и в результате рубцевания ревматических гранулем.

Каждая фаза развития ревматизма в среднем продолжается 1-2 месяца, а весь цикл занимает не менее полугода.

При рецидивах ревматизма в зоне старых рубцов снова могут возникать тканевые поражения с исходом в склероз. Поражение соединительной ткани клапанного эндокарда приводит к деформации створок, их сращению друг с другом с формированием пороков сердца.

Классификация. Ассоциацией Ревматологов России (2003) разработана новая классификация ревматизма (по новой терминологии – ревматической лихорадки), в основу которой положены клинические синдромы, базирующиеся на главных и дополнительных критериях диагностики, исход заболевания и стадия недостаточности кровообращения.

Классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003)

* – по классификации Н.Д.Стражеско и В.Х.Василенко

** – функциональный класс по NYHA (New York Heart Association)

*** – возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭХО-КГ

**** – при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генез и др.).

Клиническая картина острой ревматической лихорадки. Обычно через 2-3 недели после перенесенной носоглоточной инфекции (ОРВИ, фарингит, тонзиллит) развиваются первые признаки ревматизма – вялость, недомогание, головные боли, повышенная утомляемость, плохая усвояемость, носовые кровотечения, субфебрилитет.

Далее отмечается внезапный подъем температуры до фебрильных цифр, нарастание симптомов интоксикации, артральгии или полиартрит, одновременно появляются и становятся ведущими признаки ревмокардита (всех детей с полиартритом необходимо уложить в постель, несмотря на отсутствие явных признаков кардита).

При острой ревматической лихорадке (ОРЛ) в воспалительный процесс вовлекаются все три оболочки сердца, обычно говорят о преимущественном поражении одной из них, имея в виду, что поражены все три.

При ярко выраженном миокардитеотмечают тяжелое общее состояние больного: определяются бледность кожных покровов, одышка, боли в области сердца и сердцебиения, ослабление верхушечного толчка, расширение границ сердечной тупости (больше влево), приглушенность тонов сердца, брадикардия 50-60 в минуту (или тахикардия), систолический мягкий негрубый шум с максимумом на пятой точке и на верхушке (шум дисфункции, гипотонии папиллярных мышц) или систолический «шум выброса» на основании сердца (интенсивность шумов уменьшается при переходе в вертикальное положение или при физической нагрузке), признаки НК (одышка, тахикардия, гепатомегалия).

На ЭКГ определяется нарушение ритма (тахи- и брадикардия, миграция водителя, атриовентрикулярная диссоциация) и проводимости (удлинение интервала P-R), рентгенологически – увеличение полости левого желудочка и снижение амплитуды его пульсации при ярко или умеренно выраженном кардите.

При преимущественном вовлечении клапанного эндокарда (эндокардите или вальвулите) самочувствие больного страдает мало и основное диагностическое значение имеют данные аускультации и инструментальных исследований.

При недостаточности митрального клапана выслушивается ослабленный I тон, грубый дующий систолический шум с максимумом на верхушке сердца, начинается одновременно с I тоном, хорошо проводится в левую подмышечную область, а нередко и на спину; мелодия шума незначительно меняется при переходе в положение стоя (на ФКГ это высокочастотный шум на верхушке сердца, занимающий 2/3 систолы или всю систолу, разной амплитуды, убывающий, связан с I тоном). При значительной митральной регургитации на верхушке выслушивается мезодиастолический шум относительного (функционального) стеноза митрального клапана (во время диастолы в левый желудочек из левого предсердия поступает основной объем крови, поступивший из легочных вен, и дополнительный, в связи с недостаточностью клапана). На ЭКГ регистрируются признаки повышения биоэлектрической активности миокарда левого желудочка (ЛЖ). Рентгенологически определяется сердце митральной конфигурации с увеличением обеих левых сердечных камер I-II степени.

При недостаточности аортального клапана выслушивается льющийся протодиастолический шум вдоль левого края грудины, максимально в III-IV межреберье слева (на ФКГ шум связан с II тоном, имеет затухающую форму, занимает 2/3 или всю диастолу). Рентгенологически определяется аортальная конфигурация сердца (увеличение левого желудочка с подчеркнутой сердечной талией).

Симптомы вальвулита нередко полностью исчезают под влиянием лечения, если же по истечении 4-6 месяцев после ликвидации клинико-лабораторных проявлений ревматической атаки интенсивность шума нарастает (в связи со склерозированием створок) или остается постоянной, можно говорить о формировании порока (частота формирования клапанных пороков после первичного ревмокардита 14-18%).

Реже всего в воспалительный процесс при ревматизме вовлекается перикард (свидетельство панкардита), как правило, с вовлечением плевры (плевроперикардит). Клинически появляются жалобы на боли в области сердца, сухой и навязчивый кашель, дети занимают в постели вынужденное сидячее положение с наклоном вперед.

При сухом фибринозном перикардите над всей поверхностью сердца выслушивается шум трения перикарда, напоминающий хруст снега (и в систолу, и в диастолу, не связан с тонами сердца, непостоянный).

При выпотном перикардите отмечается исчезновение ранее отмечавшейся пульсации в области сердца и шума трения перикарда, быстрое увеличение сердца, трапециевидная конфигурация сердечной тени на рентгенограмме, снижение вольтажа комплексов QRS, подъем выше изолинии сегмента ST с деформацией зубца Т на ЭКГ. Одновременно нарастает тяжесть состояния, появляются набухание шейных вен, одышка, больной занимает вынужденное положение (ортопноэ), могут быть боли в животе, отеки, печень становится большой, плотной, болезненной.

Клиническая картина повторной ревматической лихорадки. У 20-50% больных повторная атака возникают после носоглоточной инфекции или переохлаждения, физического перенапряжения.

Повторной можно считать атаку, возникшую не ранее чем через 10-12 месяцев после ликвидации симптоматики ОРЛ. При обострении в более ранние сроки на фоне неполной ремиссии заболевание нужно считать непрерывно-рецидивирующим (т.е. неэффективно пролеченным).

О повторной ревматической лихорадке свидетельствуют вновь появившиеся признаки интоксикации, подъем температуры или субфебрилитет, суставной синдром (артральгии или полиартрит), могут рецидивировать симптомы хореи, анулярная сыпь.

Решающее значение при повторной ревматической лихорадке приобретают изменения сердца: расширение границ относительной сердечной тупости, нарастание глухости тонов, появление новых органических шумов или усиление уже имеющихся.

Рентгенологически определяются признаки адгезивного плевроперикардита, который при возвратном ревмокардите встречается в 2 раза чаще, чем при первичном.

Признаки НК при возвратном ревмокардите чаще связаны с гемодинамическими нарушениями на фоне деформации клапанов, а не с активностью ревматического процесса.

Диагностике помогают данные ЭКГ, ФКГ, ЭХО-КГ, рентгенографии грудной клетки. Лабораторные исследования свидетельствуют об активности I-II, реже III степени.

Приобретенные пороки сердца у детей. В результате повторных ревматических атак у детей формируются приобретенные пороки сердца. Если после первой атаки они обнаруживаются только у 14-16%, то после второй-третьей – у 100% больных.

Недостаточность клапана развивается при склерозировании его створок, в результате чего они деформируются и укорачиваются – такой клапан не прикрывает отверстия полностью.

Стеноз отверстия развивается в результате срастания при воспалении створок клапана по краям, с сужением отверстия, которое они прикрывают.

Приобретенные пороки сердца делятся на простые (изолированное поражение одного клапана), сочетанные (стеноз и недостаточность одного клапана) и комбинированные (2 и 3 клапанов).

По частоте вовлечения на первом месте стоит митральный клапан, на втором аортальный, на третьем – их комбинация, затем – пороки трехстворчатого клапана (чаще в сочетании с поражением митрального или аортального клапана, реже – изолированно), крайне редко поражаются клапаны легочной артерии.

Порок митрального клапана у детей, как правило, начинается с формирования недостаточности за 12-24 месяца (одна-две атаки), причем это возможно как при непрерывно-рецидивирующем, так и при латентном течении.

Морфологически в створках клапана развивается соединительная ткань с укорочением и сморщиванием как створок, так и идущих к ним сухожильных нитей. В конце концов створки клапана во время систолы смыкаются неполностью, образуя щель, через которую часть крови возвращается в левое предсердие (ЛП).

Из-за увеличения кровенаполнения ЛП здесь повышается давление, предсердие гипертрофируется и расширяется. В свою очередь, в ЛЖ в диастолу также поступает теперь больший объем крови, он переполняется, расширяется и гипертрофируется (именно усиленная работа ЛЖ долгое время компенсирует недостаточность митрального клапана).

При ослаблении сократительной способности ЛЖ в нем повышается диастолическое давление (из-за переполнения), что ведет к повышению давления в ЛП и, соответственно, в легочных венах (застой по малому кругу кровообращения с рефлекторным сужением артериол) – повышается давление в легочной артерии, в результате чего возрастает нагрузка на правый желудочек (ПЖ) с его гипертрофией и развитием застоя уже по большому кругу кровообращения (асцит, гепатомегалия).

Жалобы у больных с митральной недостаточностью долгое время отсутствуют и только при развитии застоя по малому кругу кровообращения (МКК) появляются цианоз, одышка, сердцебиение.

Пальпаторно в области сердца отмечается смещение верхушечного толчка влево и вниз, он становится усиленным, разлитым, резистентным, что отражает гипертрофию ЛЖ.

Перкуторно границы сердца смещены влево и вверх за счет гипертрофии и увеличения ЛЖ и ЛП.

При гипертрофии ПЖ границы сердца смещаются и вправо.

Аускультативно на верхушке I тон ослаблен (образуется захлопыванием митрального и трехстворчатого клапанов, отражая начало систолы желудочков, а при митральной недостаточности периода замкнутых клапанов нет).

Здесь же, на верхушке, прослушивается основной признак митральной недостаточности – систолический шум (возникает при регургитации крови во время систолы из ЛЖ в ЛП), дующий, связанный с I тоном, занимает большую часть систолы, проводится в левую подмышечную область, на спину, реже – на основание сердца.

При повышении давления в МКК появляется акцент II тона (возникает при захлопывании клапанов аорты и легочной артерии, отражает начало диастолы желудочков).

Пульс и АД при компенсированной митральной недостаточности не изменены.

На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии левых отделов сердца – смещение электрической оси сердца влево, увеличение зубцов Р, на ФКГ – снижение амплитуды I тона на верхушке, высокочастотный систолический шум, связанный с I тоном, занимающий большую часть систолы, имеющий форму затухающих от I тона неравномерных колебаний.

Допплеровская эхокардиография необходима для обнаружения «молчащей» (бессимптомной) недостаточности митрального клапана.

Рентгенологически определяется характерное увеличение ЛП и ЛЖ со сглаженной «сердечной талией» (митральная конфигурация сердца).

МИТРАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Чаще недостаточность митрального клапана протекает благоприятно и определяется степенью клапанной деформации и частотой атак. При выраженной митральной недостаточности и перерастяжении ЛП возникают нарушения ритма и проводимости (мерцательная аритмия), возможно присоединение бактериального эндокардита (дополнительно к деформации створок развивается их перфорация, требующая хирургического лечения).

По мере рецидивирования заболевания (чаще у взрослых) к митральной недостаточности присоединяется митральный стеноз, развивается «митральная болезнь».

Чаще развивается у девочек, на фоне сформированной митральной недостаточности (непрерывно-рецидивирующее течение ревматизма) или формируется первично как стеноз. Срок развития – более 2 лет. Гемодинамически менее благоприятен, так как вся нагрузка долгое время падает на левое предсердие.

Из-за выраженного сужения митрального отверстия при сращении створок клапана, уплотнения и утолщения створок и сухожильных нитей кровь во время диастолы желудочков не успевает перейти из ЛП в ЛЖ, ЛП переполняется (из-за остаточной крови дополнительно к притоку из легочных вен), в нем повышается давление. ЛП гипертрофируется, но сократительная способность его быстро падает – ЛП расширяется еще больше, давление становится еще выше, в результате чего повышается давление в легочных венах с рефлекторным спазмом артериол МКК и гипертензией в легочной артерии. В конце концов постепенно гипертрофируется и ПЖ.

Жалобы у детей с митральным стенозом долгое время отсутствуют. Ранним симптомом стеноза является одышка, при развитии легочной гипертензии нарастает цианоз: митральный румянец (цианотично-румяные щеки), акроцианоз, цианоз ушных раковин, в конечной стадии может появиться «митральная бабочка».

Как правило, больные значительно отстают в физическом развитии («митральный нанизм»), пониженного питания. В дальнейшем возникают сердцебиения, боли в области сердца (следствие дефицита коронарного кровотока из-за малого выброса крови в аорту), изредка отмечается кровохарканье и легочное кровотечение при разрыве варикозно расширенных сосудов анастомозов бронхиальных и легочных вен.

Далее развиваются одышка при малейшем напряжении, частые кардиалгии, сердцебиения, кашель, кровохарканье, отставание в физическом и половом развитии. Терминальная стадия в детском возрасте встречается редко, так как большинство детей оперируется до ее развития.

Объективно при осмотре области сердца заметен сердечный толчок вследствие расширения и гипертрофии ПЖ. Верхушечный толчок не усилен, но при пальпации его выявляется диастолическое кошачье мурлыканье (пресистолическое дрожание – низкочастотный диастолический шум).

Перкуторно определяют расширение сердечной тупости вверх и вправо за счет гипертрофии ЛП и ПЖ.

Аускультативно на верхушке I тон громкий, хлопающий (в ЛЖ попадает мало крови и сокращается он быстро). Тут же после II тона (захлопывания клапанов легочной артерии и аорты) удается выслушать добавочный тон открытия митрального клапана. Громкий I тон, II тон и добавочный III тон открытия митрального клапана создают типичный для митрального стеноза трехчленный ритм перепела.

При повышении давления в МКК появляется акцент II тона над легочной артерией.

Для митрального стеноза характерен диастолический шум на верхушке и в V точке (вначале он воспринимается только в конце диастолы как пресистолический, далее, чем больше стеноз, тем большую часть диастолы занимает шум), обусловленный сужением по ходу кровотока из ЛП в ЛЖ во время диастолы желудочков.

Пульс при митральном стенозе может быть неодинаковым на руках (слева меньше из-за сдавления расширенным ЛП левой подключичной артерии и уменьшения наполнения пульса слева). АД нормальное или слегка понижено систолическое и повышено диастолическое.

На ЭКГ определяются признаки гипертрофии ЛП и ПЖ – увеличены величина и продолжительность зубцов Р, электрическая ось сердца отклонена влево, высокий зубец R в правых грудных и выраженный зубец S в левых грудных отведениях.

На ФКГ фиксируется высокая амплитуда I тона на верхушке, там же после II тона – тон открытия митрального клапана и диастолический шум.

Рентгенологически отмечается увеличение ЛП с исчезновением «талии сердца» - митральная конфигурация сердца. В I косом положении увеличение ЛП видно по отклонению им пищевода с бариевой взвесью. При повышении давления в МКК видно выбухание дуги легочной артерии и гипертрофия ПЖ.

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Митральный стеноз – наиболее неблагоприятный порок сердца, требующий хирургической коррекции уже в детском возрасте. Его осложнениями являются сердечная недостаточность, острый отек легких, легочная гипертензия, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболии (из ЛП) артерий большого круга кровообращения (БКК) – головного мозга, селезенки, почек.

У детей чаще формируется митральная недостаточность, а на ее фоне присоединяется митральный стеноз. Признаками стенозирования левого атрио-вентрикулярного отверстия на развивающейся митральной недостаточности являются: усиление звучности тона I тона на верхушке (он становится хлопающим); уменьшение продолжительности систолического шума; постепенное исчезновение III тона и систолического дрожания; появление пресистолического шума и «кошачьего мурлыканья»; уменьшение размеров ЛЖ на рентгенограмме и ЭКГ.

Аортальная недостаточность развивается при неполном закрытии полулунных заслонок аортального отверстия, когда во время диастолы желудочков происходит регургитация крови из аорты в левый желудочек.

Во время диастолы кровь поступает в ЛЖ не только из ЛП, но и из аорты – ЛЖ переполняется и растягивается во время диастолы, а во время систолы сокращается с большей силой для того, чтобы выбросить больший объем крови. В результате этого развивается гипертрофия ЛЖ и дилятация аорты с последующей декомпенсацией ЛЖ и застоем по МКК.

Самочувствие больного при аортальной недостаточности долгое время остается ненарушенным из-за усиленной компенсаторной работы ЛЖ. С течением времени появляются боли в области сердца (по типу стенокардических) за счет резкой гипертрофии миокарда и ухудшения кровенаполнения коронарных артерий при низком диастолическом давлении в аорте). Возможны головокружения (в связи с нарушением кровотока в головном мозге при низком диастолическом давлении), при ослаблении сократительной способности ЛЖ и застое в МКК отмечаются одышка, слабость, сердцебиения.

При осмотре обращает на себя внимание бледность кожи (из-за малого кровенаполнения артериальной системы в период диастолы), отставание в физическом развитии по массе тела.

При аортальной недостаточности характерно резкое колебание давления крови в аорте во время систолы и диастолы – увеличенный по сравнению с нормальным объем крови в аорте во время систолы вызывает повышение систолического давления, возвращение во время диастолы части крови в ЛЖ обуславливает быстрое падение диастолического давления.

Клинически это проявляется целым рядом периферических симптомов: пульсация периферических артерий (сонных – «пляска каротид», подключичных, плечевых, височных); высокий и быстрый пульс (celer et altus); увеличение пульсового давления (за счет повышения систолического и снижения диастолического до 20-40 мм рт. столба и менее); капиллярный пульс (симптом Квинке) – патологическая пульсация артериол ногтевого ложа после легкого надавливания на его свободный край в виде чередования красных и белых волн; редко встречающиеся у детей симптом Мюссе (ритмичное, синхронное с пульсом, покачивание головы), признак Ландольфи (синхронное с пульсом расширение и сужение зрачка).

При осмотре в области сердца заметен увеличенный, разлитой, приподнимающийся верхушечный толчок, смещенный влево и вниз (иногда в VII межреберье) – свидетельство большого увеличения ЛЖ за счет дилятации и гипертрофии.

Перкуторно границы сердца смещены преимущественно влево.

Аускультативно выявляется ослабление на верхушке I тона (во время систолы ЛЖ отсутствует период замкнутых клапанов), II тон на аорте ослаблен (нет полного закрытия полулунных клапанов), на аорте (во II межреберье справа) и в точке Боткина-Эрба прослушивается диастолический шум – мягкий, дующий, протодиастолический, убывающий по мере уменьшения давления крови в аорте и замедления кровотока (следствие обратного тока крови из аорты в ЛЖ во время диастолы).

При большом расширении ЛЖ возникает относительная недостаточность митрального клапана и на верхушке появляется систолический шум. При большом обратном токе крови отодвигается створка митрального клапана во время диастолы, возникает функциональный митральный стеноз и выслушивается пресистолический шум Флинта.

На бедренной артерии при аортальной недостаточности выслушивается двойной тон Траубе (следствие резких колебаний сосудистой стенки во время систолы и диастолы), при надавливании на артерию головкой стетоскопа – двойной шум Виноградова-Дюрозье (I - из-за прохождения крови через суженный стетоскопом сосуд, II - из-за ускорения обратного тока крови к сердцу в период диастолы).

На ЭКГ определяются признаки гипертрофии ЛЖ – электрическая ось сердца смещена влево, глубокие зубцы S в правых грудных и большие зубцы R в левых грудных отведениях; признаки перенапряжения ЛЖ и коронарной недостаточности – смещение интервала ST , отрицательный зубец Т.

На ФКГ регистрируется уменьшение амплитуды I и II тона на верхушке (I) и на аорте (II), протодиастолический шум на аорте и в точке Боткина-Эрба.

Рентгенологически отмечается увеличение ЛЖ с подчеркнутой сердечной талией, расширение и усиленная пульсация аорты.

12
• 3
• 4
• 5
• 6
• Далее ⇒