Митральдық қақпақ кемістігі 4 страница

в) сол жақ қарыншадағы қысым жоғары болатындықтан қарынша қабырғасындағы тамырлардың қысылып қалуы.

Прогнозы. Декомпенсация ұзақ уақыт дамымайды. Аурудың болжамын ревматизмдік процесс пен салыстырмалы коронарлық жетіспеушілік нашарлатады, олар жүрек әлсіздігінің туындауына жағдай жасайды.

Емі. Қан іркілмелі жүрек әлсіздігі бар сол жақ қарыншаның дисфункциясында жүрек гликозидтері, диуретиктер, вазодилататорлар беріледі. Рефрактерлік жүрек әлсіздігінде инотропты дәрілерді венаға жібереді.

Хирургиялық ем қолданылатын жағдайлар:

а) клиникалық белгілері бар қолқа сағасы стенозының ІІІ-IV дәрежесі;

б) сол жақ қарынша дисфункциясы бар қолқа стенозының симптомсыз түрі.

Хирургиялық емдердің ішінен баллонды вальвулопластика, жасанды механикалық протез салу операциялары қолданылады.

Хирургиялық емге қарсы көрсетпелер қолқа қақпақтарының кемістігіндей.

Қосарланған (күрделі) қолқа ақауы

Күрделі қолқа ақауы барлық жағдайда дерлік ревматизм текті болады, сирек жағдайда оның себебі атеросклероз бен инфекциялық эндокардит болады. Күрделі қолқа ақауының жеке қолқа ақауларынан ерекшеліктері: 1) ентікпенің және өкпеде қан іркілу белгілерінің ауыр болуы; 2) қолқалық регургитацияның шеткі белгілерінің онша айқын болмауы; 3) тән белгі – қос толқынды пульс (pulsus bisferiens).

Қолқа кемістігі басым болғанда диастолалық қысым төмен болады, пульстің кемістікке тән өзгерістері, рентгенологиялық тексергенде – қолқа мен сол жақ қарынша пульсациясының күшеюі, қолқа жайылмалы кеңіген.

Стеноз басым болғанда жүрек тұсының қысып және жаншып ауыруы, диастолалық қысым қалыпты күйде болады, пульс онша өзгермеген. Рентгенологиялық тексергенде өрлеме қолқаның жергілікті кеңуі (стеноздан кейінгі кеңу) және оның айқын пульсациясы және қолқаның дистальды бөлігінің пульсациясының әлсірегені анықталады. Диагнозды дәлелдеуге ЭхоКГ(10 сурет), жүректі катетерлеу (жүрек қуыстарындағы қысымды өлшеу) және ангиография көмектеседі.


10-шы сурет. Қолқның біріккен ақауы.

апикальды позиция. Жүректің бесқуысты позициясы. Үзіліссіз – толқынды допплер көмегімен тіркелген турбулентті ағымдар: стеноздық систолалық ағын (қысым айырмашылығы с.б 23 мм-і) және қолқа регургитациясының диастолалық ағыны (қысым айырмашылығы с.б. 117 мм-і).


 

Емі. Негізгі емдеу әдісі – хирургиялық ем. Қолқа қақпақтарын протездеу операциясы қолданылады.

 

Үшжармалы қақпақ кемістігі

Үшжармалы қақпақ кемістігі – үшжармалы қақпақ жармаларының қабыспауы систола кезінде қанның оң жақ қарыншадан оң жақ жүрекшеге патологиялық айдалуын тудыратын жүрек ақауы.

Этиологиясы. Органикалық үшжармалы қақпақ кемістігінің себептері:

1) Ревматизм қызбасы; 2) Инфекциялық эндокардит; 3) Қақпақтың жарақаттануы; 4) Үшжармалы қақпақ кемістігі мен қақпақтың оң жақ қарынша қуысына дистопиясы қоса кездесетін іштен туа болатын ақау (Эпштейн ауруы).

Патоморфологиясы. Үшжармалы қақпақтың морфологиялық белгілері қосжармалы қақпақ кемістігіндегі өзгерістермен бірдей. Сонымен қатар, оң жақ жүрекше мен оң жақ қарыншаның гипертрофиясы мен дилатациясы болады.

Гемодинамика. Үшжармалы қақпақ жармаларының толық қабыспауы нәтижесінде систола кезінде қанның белгілі бір бөлігі оң жақ қарынша қуысынан оң жақ жүрекшеге оралады (трикуспидальды регургитация), оның өзі оң жақ жүрекшедегі қанның көлемін көбейтеді. Оң жақ жүрекшедегі қан көлемінің көбеюі оның дилатациясы мен гипертрофиясын тудырады. Оң жақ жүрекшенің қанмен толып кетуі оң қарыншаға келіп құйылатын қан көлемін көбейтіп, өз кезегінде оң жақ қарыншаның гиперфункциясы мен гипертрофиясын тудырады. Жүректің әлсіз бөлігі болатындықтан оң жақ қарыншаның бұлшық етінің гипертрофиясы қан айналысының компенсациясын ұзақ уақыт қамтамасыз ете алмайды. Пайда болған қан іркілісі қуыс веналарына тарайды. Сонымен қатар, оң жақ жүрекшенің әлсіздігінде, ол қуыс веналарымен қосылып, бір резервуар құрайды; бұл резервуар систола кезінде керіліп, диастола кезінде толық босаңсымайды.

Клиникасы. Науқас адамдардың шағымдары – ентігу, оң жақ қабырға асты мен эпигастрий маңының ауыруы, жүрек айну және тәбеттің төмендеуі. Кейін ісінулер пайда болады. Ентігу қосымша ақау (көбіне митральдық ақау) нәтижесінде кіші қан айналым шеңберінде қан іркілуіне байланысты пайда болады. Басқа шағымдар қанның үлкен қан айналысы шеңберінде іркілуімен байланысты.

Қарау. Акроцианоз бен терінің сарғыш реңі венадағы қан іркілісі және бауыр функциясының бұзылуымен (бауырда қан іркілу мен фиброз тудырады) түсіндіріледі.

Қанның оң жақ жүрекшеге регургитациясының (кері құйылуы) нәтижесінде қанның мойындырық веналарына оралуы мойын веналарының ісінуін және олардың систолалық пульсациясын (оң мәнді вена пульсі) тудырады.

Қарағанда және пальпация кезінде айқын прекардиальдық және эпигастральдық пульсация анықталады, ол дилатациялы оң жақ қарыншаның жиырылуынан туындайды.

Оң жақ қабырға астында бауырдың систолалық пульсациясы анықталады, оның пайда болу механизмі оң мәнді вена пульсінің пайда болуына ұқсас. Кейде «әткеншек симптомы» – уақыты жағынан бір-біріне сәйкес келмейтін жүрек маңы мен бауыр аймағының пульсациясы (бауыр пульсациясы оң жақ қарынша пульсациясынан қалыңқы болады), анықталады.

Перкуссияда жүректің шартты тұйықтық шегі оңға ығысқан; оң жақ жүрекшенің ауқымды ұлғаюымен байланысты.

Аускультацияда анықталатын симптомдар:

1) І тонның әлсіреуі; жабық қақпақтар кезеңінің болмауына байланысты пайда болады;

2) Өкпе артериясы үстіндегі ІІ тон акцентінің әлсіреуі; ол кіші қан айналым шеңберінде қан іркілісінің азаюымен байланысты;

3) Семсерше өскін түбінде естілетін, демді ішке алған кезде күшейе түсетін – систолалық шу (Риверо – Корвало симптомы); систолалық шудың күшеюі демді ішке алған кезде кеуде торы ішіндегі қысымның оң жақ жүрекше ішіндегі қысымға әсері азайып, сол себепті регургитацияның күшеюімен байланысты. Систолалық шу қан ағынының бойымен төстің оң жақ шетіне қарай тарайды.

Пульс пен артериялық қысымның ақауға тән өзгерістері болмайды.

Рентгенологиялық тексергенде оң жақ жүрекше мен оң жақ қарынша ұлғайған. Өкпедегі қан іркілісі онша айқын болмайды, ол бұл ақау қосылғанда өкпе артериясындағы қан қысымының төмендеуімен түсіндіріледі.

ЭКГ-лық белгілері:

1) сол жақ жүрекшенің гипертрофиясы:

а) V1-V2 тіркемелеріндегі Р тісшесінің оң мәнді фазасының амплитудасының өсуі, тісшенің ұшы үшкірленген;

б) avF, III және ІІ тіркемелерде Р тісшесінің амплитудасы өскен, тісшенің өзі үшкірленген.

2) оң қарыншалық дилатация синдромы:

а) кеуде тіркемелерінде QRS комплексінің амплитудасы төмендеген;

б) V1 (V2) тіркемелерінде QRS комплексі кеңіген, жиі rSr (vSR) типтес болады;

в) V2 (V3) – V6 тіркемелерінде терең S тісшесі пайда болады;

г) ST аралығы төмендеген, оң жақ кеуде тіркемелерінде Т қос фазалы немесе теріс мәнді.

ФКГ: а) І тон амплитудасы аласарған;

б) өкпе артериясы үстіндегі ІІ тон әлсіреген;

в) IV тыңдау нүктесінде анықталатын біртіндеп әлсірейтін немесе лента тәрізді систолалық шу, тынысты ішке алу биігінде күшейе түседі.

ЭхоКГ-да табылатын белгілер:

а) систола кезінде қарыншааралық перденің оң жақ қарыншаға қарай парадоксальды қозғалыс жасауы (қалыпты күйде қарынша аралық перде артқы жарманың систолалық қозғалысына қарсы бағытта қозғалады);

б) оң жақ қарынша қуысының кеңеюі. Допплерэхокардиография қанның оң жақ қарыншадан оң жақ жүрекшеге қарай турбуленттік ағынын анықтайды.

Допплерэхокардиограммадағы қанның кері ағынының ұзындығына қарап, ақаудың 4 дәрежесін ажыратады:

І дәрежесі – қанның кері ағысы әрең анықталады;

ІІ дәрежесі – қанның кері ағыны қақпақтан 2 см қашықтықта анықталады;

ІІІ дәрежесі – регургитация ағынының ұзындығы 2 см-ден артық;

IV дәрежесі – регургитация оң жүрекше қуысының үлкен ұзындығын алып жатады.

Флебография: мойындырық венасы пульсациясының қисығында, егер синус ритмі сақталған болса, пресистолада биік «а» толқыны пайда болады.

Даму барысы және болжамы қолайсыз, себебі ақау жүректің ревматизммен ауыр зақымдану фонында пайда болады. Ақаудың компенсациясы толық болмайды.

Асцит және бауырдың кардиальдық циррозының немесе фиброзының дамуы аурудың даму барысын анағұрлым ауырлатады және болжамды төмендетеді.

Трикуспидальдық кемістіктің диагнозын төмендегідей симптомдарға қарап қояды:

1) ақауға тән систолалық шу;

2) оң мәнді вена пульсі;

3) бауырдың систолалық пульсациясы.

Трикуспидальдық кемістіктің екшеу диагностикасын оның функциональдық немесе органикалық тегін анықтаудан бастау керек. Функциональдық трикуспидальдық кемістікте тиімді ем жасағанда аускультациялық белгілер мен қан іркілу белгілері азаяды, органикалық ақауда қан айналысы қалыпқа келе бастағаннан бастап систолалық шу күшейе түседі.

Органикалық трикуспидальдық кемістік үдемелі дамиды, емге аз көнеді. Әсіресе бұрын бар жүрек ақауына қосылған органикалық трикуспидальдық кемістік ауыр дамиды, себебі қан айналысының жетіспеушілігі үдей түседі.

Үшжармалы қақпақ кемістігін кейде адгезивті перикардиттен айыра білу керек. Үшжармалы қақпақ кемістігінен ерекшелігі жабысқақ перикардит жүректің басқа ақауларымен қоса кездеспейді. Диагнозды дәлдеуге инструментальдық тексерулер (рентгенологиялық тексеру, эхокардиография) көмектеседі.

Асқынулары. Үшжармалы қақпақ кемістігінің асқынуларына жатады: 1)жүрекшелердің жыбыры; б) оң жақ жүрекше қуысында тромб түзілу және өкпе артериясының тромбоэмболиясы; в) асқазан-ішек жолынан қан кету.

Емі. Жүрек әлсіздігін емдеу ережелеріне сәйкес іске асырылады. Әсіресе несеп жүргізетін дәрілерге, оның ішінде альдостерон антагонистеріне (верошпирон, альдактон) көңіл аудару керек.

Хирургиялық ем. Хирургиялық ем көрсетпелері: 1) айқын клиникалық белгілері бар трикуспидальды кемістіктің ІІІ-IV дәрежесі;

2) жармаларының дөрекі деформациясы бар, белгілері жоқ трикуспидальды кемістіктің ІІІ-IV дәрежесі.

Қарсы көрсетпелер:

1) науқас өміріне қауіп тудыратын ауыр қосымша патология;

2) қан айналысы жетіспеушілігінің соңғы (терминальды) сатысы.

Жасанды биологиялық протез салынады.

Трикуспидальдық стеноз

Трикуспидальдық стеноз – қанның оң жақ жүрекшеден оң жақ қарыншаға өтуіне кедергі тудыратын оң жақ жүрекше-қарынша тесігінің тарылуы.

Сирек кездеседі, барлық жүре пайда болған ақаулардың 6-8% құрайды. Еркектер әйелдерге қарағанда жиірек ауырады (қатынасы 4:1).

Этиологиясы. Трикуспидальдық стеноз түгел дерлік ревматизм текті болып келеді. Сирек себептеріне инфекциялық эндокардит, идиопатиялық кальциноз жатады. Өте сирек жағдайда бұл ақау іштен туа болатын ақау – Эбштейн ауруының құрамына кіреді.

Гемодинамика. Оң жақ жүрекше – қарынша тесігінің тарылуына байланысты қанның оң жақ жүрекшеден оң жақ қарыншаға құйылуы қиындайды, оның өзі оң жақ жүрекше – оң жақ қарынша аралығындағы қысым айырмашылығын (градиентін) өсіреді. Оның нәтижесінде оң жақ жүрекшенің компенсаторлық гиперфункциясы мен гипертрофиясы дамиды. Бұған қарамастан оң жақ жүрекше компенсацияны ұзақ уақыт қамтамасыз ете алмайды, себебі оң жақ жүрекше бұлшық етінің жеткілікті қуаты болмайды. Оң жақ жүрекшенің миогендік дилатациясы тез бой көрсетеді және ретроградты қысым көтеріледі, үлкен қан айналысы шеңберінің веналық тамырларында қан іркілісі туындайды: цианоз, мойын веналарының ісінуі, бауырдың өсуі пайда болады.

Клиникасы. Науқас адамның басты шағымдары: ентігу, эпигастрий аймағы мен оң жақ қабырға астында ауырсыну, салмақ сезіну, диспепсиялық шағымдар (іші толып кеткен сезім, кекірік).

Ентігу қанның кіші қан айналымы шеңберіне аз келуіне байланысты қанның оттегімен қанығуының төмендеуінен болады. Эпигастрий аймағы мен оң жақ қабырға астының ауыруы мен бұл жерлерде салмақ сезіну бауырдың қан іркілуі себепті ұлғаюымен түсіндіріледі. Диспепсиялық шағымдар да ас қорыту ағзаларындағы қан іркілу белгілері болып табылады.

Үлкен қан айналысы шеңберінде қан іркілуіне байланысты жалпы әлсіздік және еңбекке қабілетсіздік байқалады.

Қарау. Цианоз бен болмашы сарғайғандық (бауыр функциясының бұзылуы) көрінеді. Мойын веналары ісінген. Асцит болған жағдайда да іш ұлғаяды, эпигастральдық солқыл (бауыр солқылы) көрінеді. Трикуспидальды стеноз басқа жүрек ақауларымен қоса кездес-кенде сол ақаудың белгілері болады. Сирек жағдайда төстің төменгі шетінде диастолалық діріл анықталады, ол қанның оң жақ жүрекшеден оң жақ қарыншаға тар тесік арқылы өтетінін көрсетеді.

Перкуссияда жүректің оң жақ шетінің кеңігені анықталады (оң жақ жүрекше дилатация-сы).

Аускультацияда: семсерше өскін үстінде І тон күшейген (механизмі митральдық стеноздағыдай), өкпе артериясының үстінде ІІ тонның әлсіреуі (өкпе артериясында төмен қысым), төстің төменгі шетінде демді ішке алғанда күшейе түсетін үшжармалы қақпақтың ашылу шертпесі (механизмі митральдық стеноздағыдай) естіледі.

Үшжармалы стеноздың басты аускультациялық белгісі семсерше өскіннің түбінде және төстің сол жағында бесінші қабырға аралығында естілетін диастолалық шу (оның пресистолалық немесе протодиастолалық варианты).

Пульс пен АҚҚ өзгермеген. Жиі жыбыр аритмиясы мен гипотония анықталады. Вена қысымы анағұрлым өскен.

Рентгенологиялық тексеру оң жақ жүрекше доғасының шығып тұрғанын, қуыс веналары көлеңкесінің кеңігенін анықтайды. Басқа қақпақтардың қосымша зақымданған белгілері болуы мүмкін.

ЭКГ-да: оң жақ жүрекше гипертрофиясының айқын белгілері тіркеледі: ІІ, ІІІ, avF тіркемелерінде ұшты Р тісшесінің (немесе қосұшты Р тісшесінің бірінші фазасының) амплитудасы биіктеген, V1-2 тіркемелерінде қосфазалы Р тісшесінің бірінші фазасының (оң мәнді фазасының) басым биіктігі табылады.

ФКГ: а) сол жақ парастернальды сызық бойының V қабырға аралығында ерте басталып, ерте аяқталатын (І тон үстіне барып түспейді) ромб тәрізді пресистолалық шу тіркеледі;

б) төстің төменгі шетінде үшжармалы қақпақтың «ашылу шертпесі» тіркеледі;

в) басқа қосалқы ақаулардың белгілері.

Эхокардиографиялық тексергенде анықталады:

а) оң жақ жүрекше қуысы кеңіген;

б) жоғарғы қуыс венасы кеңіген;

в) үшжармалы қақпақ жармаларының бір-бірімен бітісуі, деформациялануы және жадағайлануы, олардың ашылу амплитудасы аласарған;

г) тесік ауданының кішірейгенін допплер режимінде жұмыс жасайтын эхокардиограмма көмегімен анықтайды (қысым градиентіне қарап).

Тесіктің тарылу дәрежесіне қарап, орташа (2,5-3 см2), айқын (1,5-2,5 см2), ауыр (1,5 см2 аз) стеноздар ажыратылады.

Үшжармалық стеноз диагнозын төмендегі белгілерге қарап қояды:

1) трикуспидальды қақпақ үстінде естілетін диастолалық шу (тура белгі);

2) рентгенологиялық және ЭКГ-лық тексергенде оң жақ жүрекшенің ұлғаюы;

3) үлкен қан айналысы шеңберінде болатын декомпенсация синдромы (жанама белгілері).

Екшеу диагнозы. Трикуспидальды стенозды үлкен қан айналым шеңберінде қан іркілісі болатын аурулардан ажырата білу керек. Митральдық және митральды – қолқалық жүрек ақаулары болмаған жағдайда оң жақ жүрекше гипертрофиясының белгілері табылса, онда трикуспидальды стеноз туралы ойлау керек.

Даму барысы созылмалы, басты ауруға тәуелді болып келеді.

Прогнозы: трикуспидальдық стеноз үдей түскенде болжамы нашарлайды; оң қарыншалық жүрек әлсіздігінің белгілері пайда болады.

Емі. Консервативтік ем – оңқарыншалық жүрек әлсіздігінің емі: диуретиктер, веноздық вазодилататорлар қолдану.

Хирургиялық ем. Көрсетпелері:

1) ауыр клиникалық белгілері бар ІІІ дәрежелі стеноз;

2) басқа ауруларға байланысты жүрекке операция жасау керектігіндегі ІІ дәрежелі стеноз.

Қарсы көрсетпелері:

а) науқас адам өміріне қауіп төндіретін ауыр қосымша патология;

б) қан айналысы жетіспеушілігінің соңғы (терминальдық) сатысы.

Методтары: ашық комиссуротомия немесе баллонды вальвулопластика (қақпақ сақталған болса), протез салу (басқа жағдайларда).

 

Іштен туа болатын жүрек ақаулары

 

Іштен туа болатын жүрек ақаулары (ІТА) – жүрек-тамыр жүйесінің эмбриональдық дамуының бұзылысына байланысты оның құрылымы мен (немесе) функциясында болатын ауытқулар.

Жүректің көптеген іштен туа болатын ақаулары не табиғи тесіктердің тарылуы (стеноздар) немесе жүректің әр түрлі коллатеральдарының арасындағы байланыстар (шунттар) немесе осы өзгерістердің қосарласа кездесуі болып табылады.

ІТА жиілігі жүректің барлық ауруларының 1% құрайды. ІТА 70 жақын түрі бар, бірақ олардың ішінде ересек адамдарда жиі кездесетіндері: жүрекшеаралық перде кемістігі (барлық ІТА-ң 45%), қарыншааралық перденің кемістігі (30%), өкпе артериясының стенозы (15%), ашық артериялық түтік (5%), қолқа коарктациясы (3%), Фалло тетрадасы (2%).

Емделмеген ІТА-да өлім 30-80% жағдайда кездеседі, көбіне ауру адам бала кезінде өледі.

Этиологиясы. ІТА бір этиологиялық факторы болмайды, олар генетикалық және сыртқы орта факторларының өзара әрекеттестігінің нәтижесінде пайда болады.

Ауру аутосомды-рецессивті типті тұқым қуалайды, сирек доминантты типті тұқым қуалайды. Жиі іштен туа болатын жүрек ақаулары іш қуысында даму кезінде вирустық инфекция (қызамық, грипп, эпидемиялық паротит) нәтижесінде пайда болады. ІТА себебі интоксикация (алкоголь т.б.), сәбидің анасының организміндегі әр түрлі метаболизм өзгеріс-тері (қант диабеті) болуы мүмкін. Көбіне этиологиялық фактор белгісіз болып қалады.

Классификациясы. ІТА қолдануға ең ыңғайлы классификациясы болып табылатыны – оларды өкпедегі қан айналысына қарап жіктеу болып табылады. Оған сәйкес іштен туа болатын «ақ» және «көк» ақаулар болады (29-кесте).

29-кесте

«Ақ ақаулар»

Қан ағысын солдан оңға шунттау Шунтсыз
А. Жүрекше деңгейінде: 1) ЖАПК 2) ЖАПК + митральдық стеноз (Лютембаше синдромы)   Б. Қарыншалар деңгейінде ҚАПК В. Қолқа түбірі мен оң жақ жүрек арасында 1) Вальсальва синусы аневризмасының жарылуы 2) Коронарлық артерия – вена фистуласы Г. Қолқа мен өкпе артериясының арасында Ашық артериялық (Боталло) түтік Д. Бірнеше деңгейде А. Сол жақ жүрек ақаулары: 1) Митральдық кемістік 2) Қолқа сағасының стенозы 3) Қолқа қақпағының кемістігі 4) Қолқа коарктациясы т.б. Б. Оң жақ жүрек ақаулары 1) Эбштейннің үшжармалы қақпақ аномалиясы 2) Өкпе артериясы сағасының стенозы 3) Өкпе артериясы қақпағының кемістігі 4) Өкпе артериясы бағанының идиопатиялық кеңуі
«Көк ақаулар»
А. Өкпенің қан айналысы күшейген 1) Ірі артериялардың толық транспозициясы 2) Бір қарынша т.б. Б. Өкпенің қан айналысы өзгермеген немесе азайған 1) Өкпе артериясының стенозы мен ҚАПК (Фалло тетрадасы) 2) Өкпе артериясының стенозы мен ЖАПК

 

Жүрекшеаралық перде кемістігі

Жүрекшеаралық перде кемістігі (ЖАПК) – жүрекше аралық пердедегі тесік арқылы оң жақ және сол жақ жүрекшелердің қатысып тұруы.

Патоморфологиясы. Ақау көбіне сопақша шұңқыр аймағында орналасады (70%), көп болып келеді (ostium primum). Ақаудың жоғарғы қуыс венасының сағасы мен синус түйіні тұсында болуы да мүмкін (sinus venosus).

Гемодинамика. Сол жақ жүрекше қуысындағы қысым (сол жақ жүрекше қуысындағы қысым с.б. 9 мм тең, оң жақ жүрекше қуысындағы қысым с.б. 5 мм тең) оң жақ жүрекше қуысындағы қысымнан жоғары болатындықтан қан сол жақ жүрекшеден оң жақ жүрекшеге құйылады. Оң жақ жүрекше мен оң жақ қарынша дилатациясы мен гипертрофиясы дамиды. Шунттың ұзақ болуы не өкпе артериясының гипертензиясын (сирек болады), не өкпе артериясының «шартты» стенозын (өкпе артериясына құйылатын қан көбейетіндіктен) тудырады. Мұның өзі қанның оңнан – солға құйылуына (өте сирек) әкеліп соқтырады, артериялық гипоксия дамиды. Жүрек қызметінің декомпенсациясы оңқарыншалық жетіспеушілік түрінде бой көрсетеді.

Клиникасы. Науқас адамның басты шағымдары – күш түскенде ентігу, жүрек соғу, сирек қан қақыру. Пневмониямен жиі ауыруға бейімділік болады. Жалпы дененің кем дамығаны көрінеді. Алдымен терінің қуқыл тартуы, кейін тұрақты цианоз пайда болады. Жүрек солқылы мен жүрек томпағы көрінеді. Сирек «гиппократ саусақтары» болады. Жүрек шектері оңға ығысқан. Өкпе артериясы үстінде ІІ тонның акценті мен оның жарықшақтанғаны, төстің сол жақ шетінің екінші – үшінші қабырға аралығында І тонның жарықшақтанғаны (атриовентрикулярлық қақпақтардың бір мезгілде жабылмауы) және систолалық шу естіледі.