Негізгі клиникалық түрлері
Кокосартроз(ұршық буынының ОА) шамамен аурудың жартысында кездеседі. Біртіндеп басталады. Негізгі белгісі механикалық типті ауырғандық (жүрген кезде байқалады), ол тыныш күйде басылады, жүрген кезде ұршық буыны тұсында қайтадан пайда болады. Ауырғандық әуелі тізе буынында, шапта, бөкседе, санда және белде болады, кейін ұршық буыны аймағында тұрақтайды. Біртіндеп буынның қимылы бұзылады, ішкі ротация бұзылады, кейін санды әкету мен сыртқы ротация бұзылады, кейін санды әкелу нашарлайды, ең соңында санды иіп, жазу қиындайды. Кейде буын блокадасы байқалады. Аурудың өріс алған сатысында рентгенологиялық тексергенде буын қуысының тарылғаны, сан басының шетінде остеофиттер (санның саңырауқұлақ сияқты басы) көрінеді. Санның басы біртіндеп тіреніш аймағында жалпайып, оның мойны қысқарады. Атаусыз сүйек жұқарып, санның басы жамбас қуысына кіруі мүмкін (протрузия).
Гонартроз(тізе буынының ОА) барлық остеоартроздың үштен бірін қамтиды. Буынның ауыруы жүрген кезде, әсіресе сатымен түсіп, көтерілген кезде байқалады, тынышталған кезде қойып кетеді. Басында аяқты бүгу қиын болса, кейін аяқты жазу қиын болады. Науқас адамдардың 30-50% тізе буынының девиациясы (genu vargum және genu valgum), сонымен қатар буынның латеральды бағыттағы қимылы кезінде буынның тұрақсыздығы немесе “ашылмалы жәшік” симптомы байқалады.
Аурудың рентгенологиялық І сатысында (Келлгрен классификациясы) сүйек тінінде киста тәрізді өзгеріс, субхондральдық бөліктің сызықты остеосклерозы, жиекте орналасқан ұсақ остеофиттер болады. ІІ сатысында бұл өзгерістерден басқа айқын остеосклероз бен буын қуысының тарылуы көрінеді. Гонартроздың ІІІ сатысында ауыр субхондральды остеосклероз, үлкен остеофиттер, буын қуысының анағұрлым тарылғаны анықталады. IV сатысында дөрекі, аумақты остеофиттер анықталады, буын қуысын әрең анықтауға болады, сүйектің буын түзетін эпифиздері деформацияланған.
Дистальдық бунақаралық буындардың ОА(Геберден түйіндері) көбіне әйелдерде менопауза кезінде анықталады: аурудың патогенезінде маңызды ролді тұқым қуалаушылық атқарады. Түйін қалыптасу кезеңінде бұл аймақта күйдіріп ауырғандық, шаншу және «шыбын-шіркей жорғалап жүрген» сезім болады. Түйін түзілгеннен кейін бұл белгілер жойылып кетеді. Түйіндер саусақтың қаптал – сыртында орналасады, көп болып кездеседі, ең алдымен қол ұшының І және ІІ саусақтарында пайда болады.
Бушар түйіндері (проксимальдық бунақаралық ОА) буынның қаптал бетінде орналасады, сондықтан саусақтың пішіні ұршыққа ұқсас болады. Бушар түйіндері 50% жағдайда геберден түйіндерімен қоса кездеседі.
Полиостеоартроз(артроз ауруы, Келлгрен ауруы, жайылмалы остеоартроз) – көптеген шеткі және омыртқааралық буындардың остеоартрозы. Аурудың негізін тұқым қуалайтын шеміршектің қысымға, түскен күшке резистенттілігінің төмендеуі болатын жайылмалы хондропатия құрайды. Түйінсіз және түйінді (Геберден және Бушар түйіндері) түрлерін ажыратады. Негізгі клиникалық белгілері:
1) жайылмалы артроз (үш және одан да көп буын зақымданады), жиі тізе, ұршық және дистальды бунақаралық буындар зақымданады; зақымдану екі жақты;
2) қоса омыртқа аралық дискілердің остеохондрозы болатыны;
3) омыртқа жотасының мойын және белдік бөлігінде спондилоздың болуы;
4) әр түрлі полиартриттер (иық-жауырын, стилоидит, эпикондилит, трохантерит);
5) тендовагиниттер.
Полиостеоартроздың түйінді түрі агрессивті дамиды, жиі синовит белгілері мен рентгенограммада сүйекті эрозиялар анықталады.
Қан мен несеп анализінде қалыпты күйден ауытқу болмайды. Реактивті синовит болған жағдайда ЭТЖ 20-25 мм/сағ. дейін өседі.
Синовиальды сұйықтық. Синовиальды сұйықтықтың физикалық қасиеттері (мөлдірлігі, муцин ұйығы, тұтқырлығы) қалыпты күйдегідей.
Гистологиялық тексергенде орташа ғана клеткалар саны болады (1 мл3 500-5000), нейтрофильдер 50% аз болады.
Синовиальды қабық биопсиясы. Ерте сатыларында дистрофиялық өзгерістер болады: синовиальды қабықтың зақымданған аймағында тамырлар санының орташа азайғаны, синовиоциттер атрофиясының белгілері, фиброзды – майлы өзгерістер анықталады. Кейде онша анық емес синовит белгілері – тамырлар санының көбеюі, жамылғы клеткалардың ұсақ түйінді пролиферациясы, болмашы инфильтрация ошақтары табылады.
Буынның рентгенографиясындағы өзгерістер гонартрозға ұқсас болады.
Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы.Остеоартроздың диагнозын қоюда Америка ревматологтары коллегиясының диагностикалық критерийлері қолданылады:
Гонартроз: буынның ауыруы + крепитация + ертеңгілік құрысу < 30 мин. + 38 жоғары жас, немесе тізе буынының ауыруы + 40 жоғары жас + ертеңгілік құрысу < 30 мин. + крепитация немесе тізе буынының ауыруы + остеофиттердің болуы.
Коксартроз: ауырғандық + сан сүйегі басының және/немесе ұршықтық ойықтың остеофиттері немесе ауырғандық + буын қуысының тарылуы + ЭТЖ < 20 мм/сағ.
Қол ұшының ұсақ буындарының остеоартрозы: қол ұшының ұсақ буындарының ауыруы мен ертеңгілік құрысуы + төменгі белгілердің үшеуінің немесе төртеуінің болуы:
1. Төменгі 10 буынның кем дегенде біреуінің қатты тіндерінің өрбіп-өсуі: а) екі қол ұшының екінші және үшінші дистальды бунақаралық буындары;
б) екі қол ұшының екінші және үшінші проксимальдық бунақаралық буындары;
в) екі қол ұшының бірінші білезік-алақан буындары.
2. Он дистальды бунақаралық буындардың бір буыннан артық буындарының қатты тіндерінің өрбіп-өсуі.
3. Екі буыннан артық алақан – бунақ буындарының ісінуі.
4. 1-пункте келтірілген 10 буынның кем дегенде біреуінде деформацияның болуы.
ОА-ды РА, подаградан, псориаздық артроздан, коксоартрозды кокситтен ажырата білу керек.
ОА-да ревматоидтық артриткетән белгілер – аурудың жедел басталуы және жедел үдеуі, жоғары дәрежелі жергілікті қабыну активтілігі (күшті ауырғандық, экссудация, терінің жергілікті қызуының көтерілуі т.б.), айқын ертеңгілік құрысу мен буындарда қимылдың анағұрлым азаюы, ревматоидтық түйіндер, анкилоз, дене қызуының көтерілуі және ЭТЖ өте жоғары көтерілуі болмайды. РА рентгенологиялық тексергенде буын бетінің узурациясы, остеопороз және анкилоз анықталады, синовиальды қабықты биопсиялық тексергенде – пролиферативті созылмалы синовит белгілері, синовиальды сұйықтықты тексергенде – төменгі тұтқырлық пен жоғарғы цитоз анықталады.
ОА-да подаградағыдайбірінші табан – бақайшақ буынының артритінің ұстамасы болмайды, подагралық түйіндер (тофустар), гиперурикемия, бүйректің зақымдануы, буын беттерінің узурациясы, синовиальды сұйықтықта микрокристалдар, буын рентгенограммасында шеміршектердің кальцификациясы болмайды.
Псориазғатән белгілер: терінің псориазға тән зақымдануы (псориаздық түймедақтар), әсіресе бас терісінің шашты бөлігінің зақымдануы, көптеген активті артрит, кейде саусақтардың ұршық пішінді деформациясы, зақымданған буын үстінің ашық – таңқурай түске боялуы, буындардың қимылының үдемелі шектелуі, тырнақтардың зақымдануы, рентгенограммада – қабынудың да, дегенеративті аурудың да белгілері болады.
Коксартрозды дара кокситтенайыра білу керек. Кокситте ауру жедел басталады, тез дамиды, қанда қабынуға тән өзгерістер болады, буын қимылының азаюы, әсіресе буынды бүгудің шектелуі кокситте айқын болып келеді. Коксартрозда ауру белгісіз басталады, баяу үдейді. Коксартрозда ауырғандықтың механикалық сипаты болады, кешке қарай күшейеді, кокситте қабынуға тән ауырғандық түннің екінші жартысы мен ертеңгілік байқалады. Артриттің ерте сатысының рентгенологиялық белгілері – буын маңы остеопороз, периартикулярлық тіндерге экссудаттық сұйықтық сіңетіндіктен және буын қуысында сұйықтық болатындықтан зақымданған буын маңының рентгенограммасы айқын болмайды; артрозда – ұршықтық ойықтың басталып келе жатқан остеосклерозы, оның жоғарғы – сырт шетінде нүкте сияқты кальцификация, сан сүйегі басы кіріп тұратын шұңқырдың шеттері ұштанған.
Клиникалық диагноз тұжырымдаудаескеру керек:
1) аурудың патогенетикалық вариантын және зақымданудың орнын;
2) аурудың фазасын (қайталауы, ремиссия);
3) аурудың сатысын;
4) бұлшық еттердегі, нерв түбірлеріндегі және т.б. екінші ретті өзгерістерді;
5) ауру адамның функциональдық күйін.
Диагноз тұжырымдаудың мысалдары:
1. Бірінші ретті коксартроз, қайталау фазасы, ІІІ сатысы. ФЖ2.
2. Екінші ретті жарақаттан кейінгі гонартроз. Қайталау фазасы. ІІІ сатысы. Реактивті синовит. ФЖ1.
3. Екінші ретті дистальды бунақаралық буындардың остеоартрозы, ремиссия фазасы. Геберден түйіндері. ІІІ сатысы. ФЖ2.
Емі.Емнің мақсаттары:
1) ауырғандық пен қабыну белгілерін азайту;
2) буын шеміршегінің әрі қарай талқандалуының алдын алу;
3) буын функциясын сақтау және жақсарту.
Ауырғандықты азайтуға көмектесетін ем әдістеріне диета, дене шынықтыру жаттығулары, арнайы құралдар қолдану, физиотерапия және дәрімен емдеу жатады.
Диета дене массасын қалыпты күйде ұстап тұруды қамтамасыз етуі керек. Оның өзі буындарға түсетін салмақты азайтып қана қоймайды, ол жүрек-тамыр ауруларының алдын алуға көмектеседі.
Дене жаттығулары ауырғандықты азайтады және буын функциясын сақтауға көмектеседі. Жаттығулар жеке таңдап алынулары керек. Спорттың жеңіл түрлері қолданылады: велосипедпен қыдыру, суда жүзу, жаяу қыдыру. Жаттығуларды қолдана отырып, буындарға үлкен күш түсірмеу керек, сондықтан ұзақ қыдыруға болмайды, аяқта ұзақ тұруға болмайды, ауыр затты тасуға, жүгіруге, баспалдақпен көтерілуге шек қойылады.
Арнайы құралдар ауырғандықты азайтады, буындардың функциясын жақсартады және буындардың жартылай таюының алдын алуға көмектеседі. Осы мақсатта тізе буынын вальгустық қалыпта бекітетін тізеқап, тізе буынының медиальды бөлігіне түсетін күшті азайтатын ортопедиялық ұлтарақтар қолданылады. Ортездер және 1-білезік-алақан буынына шина салу буынның жартылай таюын болдырмайды және қол ұшының функциясын жақсартады. Механикалық түсетін салмақты азайту үшін зақымданған аяқтың қарсы жағындағы қолға таяқ ұстайды.
Физиотерапиялық процедуралардың ішінен жергілікті салқындық немесе жылылық (парафин, озокерит, балшық аппликациялары, димексид), ультрадыбыс, эритемалық дозадағы ультракүлгін сәуле, новокаин мен анальгин электрофорезі, рентгенотерапия қолданылады.
Тез ауырғандық пен қабынуды басу үшін тез әсерлі симптоматикалық дәрілер (парацетамол, БҚҚП) қолданылады.
Қабыну белгілері жоқ жағдайдағы ауырғандықты басу үшін парацетамолдың тәулігіне 2,6 г артық емес дозасы қолданылады. Парацетамол тиімсіз болған жағдайда және қабыну белгілері болса, БҚҚП қолданылады. БҚҚП бергенде олардың жағымсыз әсерлерін, әсіресе асқазан-ішек жолы жағынан болатын жағымсыз әсерлерін ескеру керек.
БҚҚП тек ауырғандық күшейген кезде беріледі және оларды артритте қолданылатын дозадан төмен дозада қолданады. Циклоксигеназаның (ЦОГ) селективті емес ингибиторларының ішінен қолданылатындары: ибупрофен 400-600 мг тәулігіне 3 рет, кетопрофен 100 мг/тәулігіне, диклофенак 50 мг тәулігіне 2 рет, набуметон 1000-1500 мг тәулігіне 1 рет, лорноксикам 12-16 мг/тәулігіне.
Асқазан-ішек жолы жағынан жағымсыз әсер туындауының қатерлі факторлары (65-тен жоғары жас, анамнезде жара ауруының және асқазан-ішек жолынан қан кетудің болуы, БҚҚП бірге ГКС немесе антикоагулянттар қабылдау) болған жағдайда ЦОГ-2 селективті ингибиторларын береді: мелоксикам 7,5 мг/тәулігіне, нимесулид 100 мг/тәулігіне 2 рет, целекоксиб 100 мл тәулігіне 1-2 рет.
Көрсетілген дәрілерге басылмайтын күшті ауырғандықта немесе ол дәрілерді жоғары дозада қолдануға болмайтын жағдайда опиоид қатарының ауырғандықты тиятын дәрілері беріледі: трамадол 50 мг/тәулігіне дозасынан бастап, дозаны біртіндеп 200-300 мг/тәулігіне дейін көбейтеді.
Дәрімен емдеуде баяу әсерлі симптоматикалық дәрілер де қолданылады, ондай дәрілерге хондропротекторлар жатады (оларды базистік препараттар деп те атайды). Хондропротекторлар протеогликандар мен гликозоаминогликандардың аналогтары болып табылады. Олар шеміршек клеткаларын және клетка аралық заттың қалпына келуіне көмектеседі, зат алмасу процестерін стимуляциялайды, деградация ферменттерін ыдыратады.
Хондроитин сульфат (структум) 750 мг тәулігіне 2 рет беріледі алғашқы 3 аптада, одан кейін 500 мг тәулігіне 2 рет беріледі, ем курсі – 6 ай.
Гликозамин (дона) 1500 мг/тәулігіне, 4-12 апта беріледі, ем курсін жылына 2 рет қайталайды.
Алфлутоп 1 мл бұлшық етке 1 рет егіледі, ем курсі – 20 рет егу. Буын ішіне жіберуге болады, ірі буындарға 1-2 мл жіберіледі, ем курсі 5-6 рет жіберу, одан кейін 1 мл етке егуді жалғастырады. Ем курсін 6 айдан кейін қайталайды.
Хондропротекторлардан басқа берілетін дәрілер: - кольхицин қабыну белгілері бар көп буындар зақымданғанда және күшті басқа ем жолдарына көнбейтін ауырғандық болғанда беріледі. Колхицин 1 мг/тәулігіне дозасында беріледі;
- гидроксихлорохин эрозивті артритте беріледі: дозасы 200 мг/тәулігіне, ем курсі 6-12 ай;
- ГКС тек тізе буынына жіберіледі (синовиальды қабықтың қабыну белгілері болған жағдайда). Триамцинолон (20-40 мг), метилпреднизолон (20-40 мг), бетаметазон (2-4 мг), жылына 2-3 рет жіберіледі.
Тізе және ұршық буындарының өте ауыр мүгедектік тудыратын түрінде және қоса күшті ауырғандық болатын жағдайда хирургиялық ем қолданылады: буындарға эндопротез қою, артроскопиялық манипуляциялар (тізе буынының лаважы және буын “тышқанын” алып тастау), остеотомия.
Еңбекке қабілеттіліктің қалпынакелу критерийлері: реактивті синовиттің тоқтауы, күшті ауырғандықтың жойылуы, бұзылған буын функциясының жақсаруы (ФЖ2-ің ФЖ1-ге түсуі).
Уақытша еңбекке қабілетсіздікмерзімі – 2-4 апта.
МӘСК жолдама берукөрсетпелері: буынның деформациясы мен оның функциясының ауыр бұзылуы (кәсіби іс-әрекетті орындауға мүмкіндік бермейтіндей), ортопедиялық операцияға қарсы көрсетпелер болған жағдай немесе олардың тиімсіздігі.
Санаторийлы-курортты емсиновиттің өршуі жоқ кезде қолданылады: жергілікті курорттар және Пятигорск, Ессентуки, Сочи, Цхалтуво, Саки курорттарында емделеді; ол курорттарда күкіртті сутегі, күкіртті, радонды былаулар және емдік балшықтар қолданылады.
Профилактикаерте бала кезде басталу керек, мектепте партада дұрыс отыру, гимнастикамен шұғылдану керек. Статикасы бұзылған адамдарға (сколиоз, кифоз, жалпақтабан, сан дисплазиясы, genu varum және genu valgum) ортопедиялық және хирургиялық түзету шаралары қолданулуы керек. Семіздікпен күресу керек. Жұмыс кезінде және т.б. жағдайларда дене қалпы дұрыс болуы керек.
Прогноз.Еңбекке қабілеттілікті сирек жоғалтады. Бірақ үдемелі коксоартрозда ауру адам мүгедек болуы мүмкін.
Подагра
Подагра(грек. podos – аяқ + agra – қақпан, “қақпандағы аяқ”) – пурин алмасуының бұзылуынан туындайтын, қайталамалы жедел артрит және ішкі органдардың зақымдануымен сипатталатын созылмалы ауру.
Подагра жөнінде ілімнің негізін қалаушы 1963 ж. “Подагра және бөсір жөніндегі трактатты” жазған ағылшын дәрігері Сиденгам болып есептеледі.
Подаграның тарау жиілігі 0,1% құрайды. Ревматизмдік аурулардың ішінде подаграның үлесіне 5% тиеді. Негізінен 35-60 жастағы еркектер ауырады. Подаграмен ауыратындардың ішінде ауыратын әйелдердің саны 2-3% құрайды.
Этиологиясы және патогенезі.Аурудың себебі гиперурикемия болып табылады. Гиперурикемияның пайда болу механизміне қарай бірінші және екінші ретті подаграны бөледі. Бірінші ретті подагра – тұқым қуалайтын ауру, ол бірінші ретті гиперурикемия салдарынан дамиды. Бірінші ретті гиперурикемияның себептері: 1) эндогендік пуриндер синтезінің күшеюі (гиперурикемияның метаболизмдік немесе өнімдік типі; аурулардың 60%), жоғары дәрежелі урикозуриямен және несеп қышқылының қалыпты клиренсімен сипатталады; 2) бүйректің несеп қышқылын бөлуінің бұзылуы (гиперурикемияның бүйректік немесе ретенциялық типі, аурулардың 10%); несеп қышқылының төмен клиренсімен сипатталады; 3) екі себептің қоса кездесуі (гиперурикемияның аралас типі, аурулардың 30%), қалыпты немесе төменгі дәрежелі уратуриямен және несеп қышқылының қалыпты клиренсімен сипатталады.
Бірінші ретті (эссенциальдық немесе идиопатиялық) гиперурикемия пуриндер метаболизміне қатысатын ферменттердің тұқым қуалайтын кемістігіне байланысты туындайды (5-фосфорибозил – 1 – синтетазаның активтілігінің күшеюі, гипоксантингуанин фосфорибазолтрансферазаның, глюкозо-6-фосфатаза және басқаларының жетіспеушілігі). Бұл ферменттер Х-хромосомамен бақыланады, сондықтан бірінші ретті подаграмен еркектер ауырады. Бірінші ретті гиперурикемияның бүйректік типінің механизмі белгісіз.
Екінші ретті (симптоматикалық) подагра 2-5% жағдайда кездеседі, клеткалық нуклеотидтердің ауыр катаболизмі мен клеткалық ядролар ыдырауының (созылмалы гемолитикалық анемия, эссенциальдық полицитемия, пернициоздық анемия, лейкоз, псориаз, миелома ауруы) нәтижесінде, несеп қышқылының өзекшелік секрециясының тежелуі (гипертония ауруы, гипотиреоз, қант диабеті), несеп қышқылының экскрециясының (бүйрек жетіспеушілігі) салдарынан және медикаменттер әсерінің (несеп жүргізетін дәрілер, салицилаттар, туберкулезге қарсы дәрілер, антигипертензивтік препараттар) нәтижесінде пайда болады. Көрсетілген себептердің бәрінде де гиперурикемия болады.
Подагра дамуының негізгі механизмі – ұзаққа созылған гиперурикемияның организмде қан ішіндегі несеп қышқылын азайтуға бағытталған бейімделу реакциясын тудыратыны. Компенсаторлық реакциялар бүйректердің несеп қышқылын бөлуді көбейтуі (қалыпты жағдайда ураттардың 70% бүйрек арқылы, қалғандары – ішек арқылы бөлінеді) және ураттардың (несепқышқылды натрийдың) тіндерде жиналуы түрінде көрініс береді. Ураттар таңдамалы түрде буындарда, сіңір қынаптарында, синовиальды қалтада, теріде, бүйректерде жиналады.
Ураттардың сіңірлерде, қапшықтарда және тері астында жиналуы тофустардың (құрамында натрий уратының кристалдары бар домалақ түзілістер) түзілуін тудырады.
Синовиальды сұйықтықта көбейген несеп қышқылы кристалл түрінде шөгеді, кейін ол шеміршек пен синовиальды қабыққа өтеді. Шеміршектегі кемістіктер арқылы несеп қышқылы субхондральды сүйекке жетіп, онда тофус түзу арқылы сүйек затының деструкциясын тудырады (рентгенограммада сүйектің дөңгелек дефектісі – «оқ тесігі» түрінде көрінеді).
Ураттардың ине тәрізді кристалдары синовиальды қабыққа еніп, ойық зақымдануын және қабынуын тудырады. Синовиальды сұйықтықтағы урат кристалдарын нейтрофильдер жұтып, фагоцитоздайды; фагоцитоз нәтижесінде нейтрофильдер ыдырап, лизосомальды ферменттер бөледі, соңғылар өз кезегінде қабынуды күшейте түседі. Осылай жедел артрит пайда болады.
Несеп қышқылы кристалдарының бүйректе жиналуы подагралық нефропатияны – бүйрек паренхимасында тофустардың пайда болуы, ураттық тастар түзілуі, интерстициальдық нефрит, гломерулосклероз, артериолосклероз бен нефросклероздың дамуын тудырады.
Подагра дамуының қауіпті факторларына құрамында пуриндер көп тағамдарды (ет, балық, саңырауқұлақ, бұршақ, арахис, саумалдық, шоколад), майлар, көмірсулар көп тағамдарды қолдану, ішімдік, тағамды артық жеу, дене қызметінің аздығы жатады.
Патоморфологиясы.Жедел подагралық артрит кезінде урат кристалдарынан тұратын микротофустар табылады. Тіндегі тофустар гранулемалық тіндермен қоршалған урат шөгінділері болып табылады.
Несеп жолдарында тастар болуы мүмкін, кейде тас құрамында кальций оксалаттары мен фосфаттарының қоспалары табылады. Бүйректерде – интерстициальдық нефрит, гломерулосклероз бен артериолосклероз және нефросклероз белгілері анықталады.
Классификациясы.Подаграның төмендегідей түрлерін (сатыларын) бөледі:
1) Жедел подагралық артрит.
2) Ұстама аралық (интервалдық) подагра.
3) Созылмалы подагралық артрит.
4) Созылмалы тофустық подагра.
Клиникасы.Аурудың негізгі симптомы жедел подагралық артриттің ұстамасы болып табылады. Жиі 40-50 жастағы ұзақ уақыт гиперурикемиясы бар адамдарда кездеседі. Ұстаманың түрткі факторлары: салқын тию, күш түсу, жүйке күйзелісі, ашығу, ішінде пуриндер көп тағамдар (ет, балық, бұршақ т.б.), ішімдік қабылдау, инфекция, жарақат, диуретиктер қабылдау.
Ұстама алдында продромальды белгілер болады: көңілдің көтеріңкі күйі немесе депрессия, делсалдық, қызба, диспепсия. Ұстама кенет, көбіне түнде басталады, өте күшті ауырғандық бой көрсетеді. Буын тез ісінеді, буын үсті қызғылт-көкшіл түске боялады, буын қимылы өте азаяды. Артрит ұстамасы көбіне бірінші табан-башпай буынында болады. Қол ұшы буындарының, шынтақ, тізе және иық буындарының зақымдануы мүмкін. Артрит ұстамасына қоса қызба (қызу кейде 400С дейін көтеріледі), қалтырап тоңу, лейкоцитоз және ЭТЖ өсуі болады. 5-6 күннен кейін қабыну белгілері біртіндеп азаяды және кейінгі 5-10 күн ішінде науқас адамның көбінде жойылып кетеді, температура мен ЭТЖ қалыпты күйге оралады, буын функциясы қалпына келеді.
Жедел подагралық артритке тән ерекшелік – ауру адамның толық спонтанды жазылуы – болатыны.
Ұстама аралық подагра аурудың дамуының келесі сатысы және ол подагра белгілерінің болмауымен сипатталады. Мұндай күй созылмалы подагралық артрит бой көрсеткенге дейін созылады. Бұл кезеңде болатын буынның ауыруы әдетте буынның қосымша ауруларымен, оның ішінде көбіне остеоартрозбен байланысты болады. Ұстама аралық кезеңнің ұзақтығы әр түрлі. Емделмеген жағдайда подаграның келесі ұстамасы бір жыл ішінде науқас адамдардың 60% қайталайды.
Ұстама аралық кезең біртіндеп қысқара түседі, ұстамалар ауырлай түседі, ақырында процесс созылмалы полиартрит сипатын алады.
Созылмалы тофусты подагра аурудың соңғы сатысы болып табылады, онда полиартрит белгілерінен басқа тофустар пайда болады, олар қабыну клеткалары және фиброз массасымен қоршалған урат кристалдарының жинағы болып табылады. Қараған кезде тофустар тығыз, қозғалмалы, сарғылт немесе ақшыл сары түсті түйіндер болып көрінеді. Жараланған тофустар бор сияқты құрам бөледі. Тофустың орналасатын жерлері: құлақ жарғағы, зақымданған буын үсті, буын беттерінің субхондральды бөліктері, білектің сырт беті, шынтақ аймағы, ахилл және тін асты сіңірлердің үсті.
Подаграның клиникасында басқа органдар мен жүйелердің зақымдану белгілері болады (висцеральды подагра). Висцеральды подаграның ішінде ең жиі кездесетіндері тынжытас ауруы, интерстициальды нефрит, несеп жолының инфекциясы, гломерулосклероз, гипертензиялы нефросклероз, СБЖ түріндегі подагралық нефропатия (подагралық бүйрек).
Қосымша тексерулер.Буындар рентгенографиясы. Сүйек – шеміршек деструкциясының белгілері көрінеді: буын қуысының тарылуы (шеміршектің талқандалуы), субхондральды сүйекте сүйектік тофус түзілетіндіктен сүйек тінінің эпифизінде дөңгелек айқын дефектілердің (оқ тесігі) пайда болуы, тофустың буын қуысына қарай жарылуына байланысты туындайтын буын беттерінің эрозиясы, қабыну және ураттар жиналуына байланысты буын маңы жұмсақ тіндердің тығыздалуы.
Лабораториялық көрсеткіштер. Қанның жалпы анализінде ЭТЖ өседі (әдетте 25-40 мм/сағ.), орташа дәрежелі лейкоцитоз, С-реактивті белоктың анықталуы.
Қанда несеп қышқылының көбеюі (0,42 ммоль/л жоғары еркектерде және 0,36 ммоль/л жоғары әйелдерде). Несеп қышқылы клиренсінің өзгеруі (қалыпты күйде 6-7 мл/мин.): подаграның бүйректік және аралас типінде ол төмендеген, метаболизмдік типінде – қалыпты күйде немесе аздап төмендеген.
Қалыпты жағдайда тәуліктік несептегі несеп қышқылының мөлшері 1,8-3,6 ммоль (300-600 мг).
Подаграның даму барысы.Даму барысының 3 типін ажыратады:
1) жеңіл даму барысы: ұстама жылына 1-2 рет қайталайды және 2 буыннан артық қамтымайды; рентгенограммада буын деструкциясының белгілері болмайды, бүйректің зақымданғаны байқалмайды, тофустар болмайды немесе бірен-саран ұсақ тофустар болады;
2) орташа ауыртпалықты даму барысы: ұстама жиілігі жылына 3-5 рет, 2-4 буын зақымданады, орташа дәрежедегі сүйек-буын деструкциясы, көптеген ұсақ тофустар болады және тынжытас ауруы байқалады;
3) ауыр даму барысында аурудың ұстамасы жылына 5 реттен артық қайталайды, буындар көптеп зақымданған, ауыр сүйек – буын деструкциясы, көптеген ірі тофустар және ауыр нефропатия байқалады.
Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы.Америкалық ревматологтар ассоциация-сы подаграның төмендегідей диагноз қою критерийлерін ұсынды:
І буын сұйықтығында ураттар кристалдарының болуы және/немесе
ІІ тофустардың болуы (дәлелденген), құрамында урат кристалдарының болуы химиялық немесе поляризациялық микроскопиямен дәлелденген және/немесе
ІІІ төменде келтірілген 12 белгінің 6 болуы:
1) жедел артриттің бір реттен көп өршуі;
2) буынның қабынуы ең жоғарғы деңгейіне (максимумға) бірінші күні жетеді;
3) зақымданудың моноартикулярлық бағыты;
4) өршу кезінде буын үсті терісінің қызаруы;
5) бірінші табан-бақайшақ буынының ісінуі мен ауыруы;
6) аяқұшы күмбезі буындарының бір жақты зақымдануы;
7) тофус жөнінде күдік болу;
8) гиперурикемия;
9) бірініші табан-бақайшақ буынының бір жақты зақымдануы;
10) зақымданған буынның асимметриялы ісінуі;
11) рентгенограммада сүйек эпифизінде эрозиясыз қыртыс асты кисталардың болуы («оқ тесігі» симптомы);
12) синовиальды сұйықтықта флораның болмауы. 6 және одан артық белгілердің бірігіп кездесуі аурудың диагнозын дәлелдейді.
Подаграны инфекциялық артриттен, ревматоидтық артриттен және бірінші ретті ОА айыра білу керек.
Инфекциялық және подагралық артриттерге ортақ белгілер: кенеттен басталуы, күшті ауыру, экссудаттың тез көбеюі, қызба. Инфекциялық артритте – анамнезде инфекция немесе жарақат болады, артриттің ұзара дамуы, лимфангоиттың болуы және антибиотиктердің тиімділігі анықталады.
Подаграда анамнезде мезгіл-мезгіл қайталайтын ұстаманың болуы және одан кейін қалдық белгілердің болмайтыны байқалады.
Созылмалы подагралық артрит РА сияқты ұзаққа созылады және мезгіл-мезгіл қайталау береді. Подагра еркектерде, ал РА әйелдерде жиі кездеседі. Подаграда болатын тофустарды кейде ревматоидтық түйіндер деп қабылдайды. РА өзгешелігі подаградағы қайталау өте қатты және қысқа мерзімді болып келеді. Подаграда болатын буын деформациясы буындарда және буын маңы тіндерде ураттар жиналап, олардың талқандалуынан және буын беттерінің айналасында сүйектің өсуінен туындайды, ол РА болатын деформация периартикулярлық тіндерде болатын пролиферативтік құбылыстармен түсіндіріледі. Подаграда буын рентгенограммасында ауруға тән сүйек кемістігі – «оқ тесігі» болады. Тофустар ревматоидтық түйіндермен салыстырғанда тығыздау, түрі дұрыс болмай келеді, кейде олар өте ірі болады. Ірі тофустардың үстіндегі тері жұқарған және ол арқылы оның ішіндегі ақшыл түсті құрылым көрініп тұрады, кейде жыланкөздер пайда болып, ботқа тәрізді ураттар бөлінеді. Буындардың ертеңгілік құрысуы мен ісінуінің бір айдан ұзақ уақытқа созылуы, қол ұшы буындарының симметриялы зақымдалуы, ЭТЖ өсуі, ревматоидтық фактордың болуы РА подаградан айыруға мүмкіндік береді.
Кейде бірінші ретті артроздыподаградан ажырата білу керек болады. Бірінші ретті ОА буынның ауыруының механикалық сипаты болады, синовиттің қайталауы подаграмен салыстырғанда анағұрлым жеңіл болады, терінің ісінуі мен қызаруы онша айқын болмайды, тынышталған кезде бұл белгілер жойылып кетеді, тофустар болмайды, ал рентгенограммада подаграға тән «оқ тесігі» анықталмайды.
Ревматизмдік артриттіңподаградан өзгешелігі онда аурудың стрептококктік инфекциямен байланысы болады, ірі және орташа буындар зақымданады, зақымдану көшпелі болып келеді, буындарда қалдық белгілер болмайды және жүректің зақымдануы мен басқа ревматизмге тән белгілер бой көрсетеді (тері асты түйіндер, сақина тәрізді эритема, хорея, қабынуға қарсы емнің жақсы нәтижесі).
Жиі подаграны хондрокальциноздан (пирофосфаттық артропатия) ажырата білу керек. Хондрокальцинозда да жедел артриттің ұстамасы болады, сондықтан оны жиі псевдоподагра деп атайды. Бұл ауруда кальций пирофосфатының микрокристалдары буын шеміршегіне жиналады. Хондрокальцинозда артрит ұстамасының пайда болуына хирургиялық іс-әрекеттер, жарақаттар түрткі болса, подаграда пурині көп майлы тамақ және ішімдікті шамадан тыс қолдану түрткі болады. Подаграда артриттің ұстамасы бірінші табан-башпай буынында, ал хондрокальцинозда – ірі буындарда, әсіресе тізе буындарында болады. Подаграда түнге қарай ауру басым болса, хондрокальцинозда ол болмайды. Подаграда кольхицин тез ауыруды тоқтату және қабынуға қарсы әсер береді, ал хондрокальцинозда мұндай әсер байқалмады. Подаградағы созылмалы артрит бунақаралық буындардың басым зақымдануы-мен сипатталса, хондрокальцинозда тізе және ұршық буындары басым зақымданады. Подаграда рентгенологиялық суретте шеміршек асты сүйектің ошақты ыдырауы (лизис) болатын болса, хондрокальцинозда шеміршектің пунктир сызық немесе түзу сызық түріндегі және шеміршектің түрін қайталайтын кальцификациясы болады. Подаградағы синовит сұйықтығында натрий уратының кристалдары болады, ал хондрокальцинозда – кальций пирофосфатының микрокристалдары болады.
Клиникалық диагнозды тұжырымдауда ескеру керек:
1) аурудың типін (бірінші немесе екінші ретті подагра); екінші ретті подагра негізгі аурудан кейін көрсетіледі;
2) клиникалық түрін (жедел ұстама, созылмалы артрит), зақымданған буынды;
3) ауырлығын (даму барысының вариантын): жеңіл, орташа ауыртпалықты, ауыр;
4) асқынуларды (бүйректің зақымдануы және басқалары).
Диагнозды тұжырымдау мысалдары:
1. Бірінші ретті подагра. Оң жақ бірінші табан-башпай буынының артритінің жедел ұстамасы. Жеңіл даму барысы.
2. Жүректің туа болған ақауы (Фалло тетрадасы). Екінші ретті подагра. Оң жақ аяқ ұшының табан-башпай буындары артритінің жедел ұстамасы.
3. Подагра, аралас типі. Созылмалы подагралық артриттің қайталауы. Подагралық нефропатия (интерстициальды нефрит). Симптоматикалық артериялық гипертензия.
Емі.Подаграны емдеу артриттің жедел ұстамасын тоқтатудан, ұзақ тұрақты емдеуден және диспансерлеуден тұрады.
Подаграның жедел ұстамасын тоқтату. Науқас адамға толық тыныштық жасау керек. Ауру аяқты жоғары салу керек, аяқ үстіне ішінде мұз, қар бар қабық қою керек, ауырғандық басылғаннан кейін – жылы компресс қойылады. Сұйықтықты көп ішу керек (күнге 2-2,5 л сұйықтық – сілтілі ертінділер, компот, сүт және басқалары).
Подагралық артриттің жедел ұстамасын басу үшін БҚҚП, глюкортикоидтар және колхицин қолданылады.
БҚҚП ішінен қолданылатындары:
- диклофенак 25-50 мг 4 рет/тәулігіне;
- ибупрофен 800 мг 4 рет/тәулігіне;
- индометацин 25-50 мг 4 рет/тәулігіне;
- кетопрофен 75 мг 4 рет/тәулігіне;
- напроксен 500 мг 2 рет/тәулігіне;
- нимесулид 400 мг/тәулігіне.
Колхицинді әдетте БҚҚП тиімсіз болғанда немесе оларды тағайындауға қарсы көрсетпе барында береді. Колхицинді ішке 0,5-0,6 мг әр сағат сайын, артрит ұстамасы тоқтағанға дейін немесе мүмкін ең жоғарғы дозаға (6 мг) жеткенге дейін қабылдайды.
Тез әсер етуі үшін және асқазан-ішек жолдарында болатын асқынулардың алдын алу үшін колхицинді венаға егеді; 10-20 мл физиологиялық ертіндіге колхициннің 3 мг артық емес дозасын қосып, 10-20 мин. ішінде венаға жіберіледі.
Подаграның ұстамасын тоқтату үшін алдын ала жуылған буынға глюкокортикоидтар жібереді. Ірі буындарға преднизолонның 10-40 мг, ұсақ буындарға 5-20 мг жібереді. Глюкокортикоидтарды жүйелі түрде беруге болады, преднизолон 0,5 мг/кг дозасында ішке қабылданады, метилпреднизолон 50-150 мг дозасында венаға жіберіледі.
Ұзақ (тұрақты, перманентті) емдеу.Құрамында пуриндер, майлар және белоктар аз антиподагралық диета белгіленеді. Тағамға ішінде пурин көп тамақтар – етті суптар, экстракттар, бүйрек, бауыр, өкпе, ми, құс еті, шаян, балықтың майлы сорттары, қуырылған ет, жас малдың еті (бұзау еті, қазы еті, балапандар), бұршақты өсімдіктер (ірі бұршақ, ас бұршақ, үрме бұршақ), жас бұршақ, түсті капуста, жұмыртқа, колбасалар қолданылмайды. Ет пен балықты пісірген күйде аптасына 2-3 рет қолданады.
Ашығуға болмайды. Ішімдік ішуді тоқтату керек. Сұйықтықты көп ішу керек – күнге 2-2,5 л.
Подаграның базисті емі – қандағы несеп қышқылының мөлшерін қалыпты күйге келтіретін дәрілерді ұзақ қолдану. Бұл дәрілерді қолданғанда ұстау керек жалпы принциптер:
1) бұл дәрілер тек ұстама аралық кезеңдерде қолданылады;
2) препарат ұзақ қолданылады (жылдап), несеп қышқылы қалыпты күйге келген кезде аздап үзілістер (2-4 апта) жасауға болады;
3) препаратты бұзылған пурин алмасуының типіне қарап (метаболизмдік, бүйректік, аралас) белгілейді. Егер бұл тип анықталмаған болса, онда урикодепрессанттар қолданылады;
4) тәуліктік диурезді 2 л деңгейде ұстау керек (ол үшін тәулігіне 2,5 л сұйықтық қолдану керек), несептің рН көтеретін дәрілер беру керек (натрий гидрокарбонаты, уралит, магурлит, солурон);
5) емнің алғашқы күндері буын кризінің алдын алу үшін колхицин (тәулігіне 1 мг) немесе индометацин (тәулігіне 75 мг) беру керек.
Антиподагралық дәрілер 3 топқа бөлінеді:
1. Урикодепрессивтік дәрілер (ксантиноксидаза ферментін ыдырату арқылы несеп қышқылының синтезін азайтады): аллопуринол (милурит).
2. Урикозуриялық дәрілер (ураттар реабсорбциясын азайту және олардың бүйректердегі секрециясын көбейту арқылы несеп қышқылының экскрециясын күшейтеді): бенемид (пробенецид), антуран (сульфинпиразон), кетазон.
3. Аралас әсер көрсететін дәрілер (урикодепрессивті және урикозуриялық әсер көрсетеді): алломарон.
Урикодепрессивті дәрілерді подаграның метаболизмдік типінде жоғары дәрежелі гиперурикемия барында (0,6 ммоль/л жоғары), тофустар барында, ураттық нефропатияда (тынжытас ауруы), екінші ретті подаграда қолданады. Негізгі препарат – аллопуринол (милурит), тәуліктік дозасы 300-600 мг. Қандағы несеп қышқылының деңгейі 2-3 аптада қалпына келеді, одан кейін аллопуринолдың сүйемел дозасы (тәулігіне 100-200 мг) беріледі. Аллопуринол бүйректі зақымдайды.
Урикозуриялық дәрілер несеп қышқылының тәуліктік экскрециясы 2,7 ммоль-ден (450 мг) төмен болғанда, аллопуринолды көтере алмаушылықта тағайындалады. Бұл дәрілер беруге қарсы көрсетпелерге подаграның метаболизмдік типі, несептің аз бөлінуі, бүйрек тасының кез-келген түрі жатады. Бұл топтың ішінде қолданылатын дәрілер:
- пробенецид (бенемид), таблетка 0,5; тәуліктік доза 1,5-2 г; салициламидтермен сиымсыз;
- сульфинпиразон (антуран), тәуліктік дозасы 400-600 мг, дезагреганттық әсері болады;
- кетазон, таблетка 0,25 г, әсер ететін дозасы – 1 г, сүйемел дозасы – 0,25 г.
Гиперурикемияның аралас түрінде аллопуринол немесе құрама әсері бар – алломарон беріледі, тәуліктік доза күнге 1 таблетка, тамақтан кейін; аурудың ауыр түрінде тәулігіне 3 таблеткаға дейін беріледі.
«Жедел подагралық бүйректі» (урат кристалдарының несеп бөлінуіне қарсы әсерінен туындайтын ЖБЖ) емдеу.
Науқас адамды стационарда емдейді. Диурезді көбейтетін шаралар қолданылады: сұйықтықтың көп мөлшерін венаға жіберу және онымен бір мезгілде диуретик беру (фуросемид, лазикс). Несепте сілтілік әсер көрсететін препараттар (натрий гидрокарбонаты венаға жібереді, ацетазоламид ішке қабылданады), 8 мг/кг дозасында аллопуринол беріледі. Егер 1-2 тәулік ішінде сағатына 100 мл аз емес диурез болатын болса, онда ем тиімді деп есептеледі.
Қажет нәтиже болмаған жағдайда гемодиализ қолданылады.
Физиотерапиялық емді диетамен және дәрімен емдеумен қосып іске асырады.
Подаграның жедел кезеңінде ультракүлгін сәулесі, ультра жоғары жиіліктегі ток, электрмен ұйықтату үшін қолданылатын импульстік ток, зақымданған буынға димексид аппликациясын салу қолданылады.
Ұстама аралық кезеңде ультра дыбыс, гидрокортизон фонофорезі, жылулықпен емдеу (балшық аппликациясы, парафин, озокерит) қолданылады.
Ұстама аралық кезеңде бальнеотерапия (родон, күкіртті сутегі, йод-бром былаулары) қолданылады.
Еңбекке қабілеттіліктің қалпына келукритерийлері: ауырғандық синдромның жойылуы, буын функциясының қалпына келуі (ФЖ2-нің ФЖ0 дейін төмендеуі).
Уақытша еңбекке жарамсыздықтың орташа мерзімдері:2-4 апта.
МӘСК жіберу көрсетпелері:кәсіби міндеттерді орындауға кедергі тудыратын буын функцияларының бұзылыстары.
Санаторийлы-курорттық ембуын қызметі сақталған адамдарға аурудың ремиссия фазасында қолданылады. Негізгі қолданылатын ем факторлары: бальнеотерапия, балшықпен емдеу, сілтілі минералдық сулар ішу, емдік қоректену (Ессентуки, Сочи, Пятигорск, Цхалтубо курорттары және т.б.).
Хирургиялық ем.Ірі тофустарда және ауқымды буын маңы тіндерінің инфильтрациясында және жыланкөз барында урат шөгінділерін хирургиялық жолмен алып тастау қолданылады.
Диспансерлеу.Аурудың жеңіл даму барысында науқасты ревматолог пен терапевт жылына 2 рет қарайды (қанның, несептің жалпы анализі, Нечипоренко сынамасы, қандағы несеп қышқылы мен креатининнің деңгейін анықтау).
Орташа ауыртпалықты және аурудың ауыр түрінде ревматологпен терапевт ауру адамды 3 айда 1 рет қарайды, қосымша тексерулер жиілігі де осындай.
Буын рентгенографиясы мен бүйректі УДЗ жылына 1 рет жасалады.
Профилактика. Подагра бойынша тұқымда кемшілік бар адамдарда алдын алу шаралары іске асырылады.
Профилактикалық шараларға гиперурикемияға жағдай туғызатын факторларды (диуретиктер қабылдау, емдік ашығу, ішімдік, шамадан тыс тамақ жеу, тағамда майдың, пурин қосындыларының көп болуы) азайту немесе жою жатады. Гипереурикемияда (0,53 ммоль/л жоғары) құрамында май мен пуриндер аз диета тағайындалады және ұзақ уақыт аллопуринол беріледі. Дене шынықтыру, жүгіру, жаяу қыдыру (несеп қышқылының организмнен бөлінуін көбейтеді) қолданылады.
Прогнозыкөптеген жағдайда жағымды болып келеді, әдетте буынның зақымдануы еңбекке қабілеттілікті жоймайды. Болжам жағынан жағымсыз факторлар болып аурудың ерте басталуы (30 жасқа дейін), тұрақты гиперурикозурия (1100 мг/тәул. жоғары) және бүйрек жетіспеушілігінің дамуы есептеледі.
Жүйелі васкулиттер
Жүйелі васкулиттер (ЖВ)– жалпы белгісі калибрі әр түрлі тамырлардың жайылмалы және басым иммундық қабынуы болатын, кейін патологиялық процеске ішкі органдар мен тіндер қосылатын аурулар тобы. Жүйелі васкулиттер бірінші және екінші ретті болып бөлінеді. Бірінші ретті васкулитте патологиялық процестің мәні тамырлардың қабынуы болып есептеледі. Олар жеке ауруларға жатады. Екінші ретті васкулитте тамырлардың қабынуы негізгі патологиялық процестің компоненті болып табылады.
Этиологиясы және патогенезі.Бұл аурулардың себептері негізінен белгісіз. Бірақ кейбір аурулардың (түйінді периартериит, геморрагиялық васкулит) дамуында дәрілердің ролі күмән тудырмайды. 100 жуық дәрінің васкулит тудыратыны белгілі. Васкулиттер ең жиі сульфаниламидтерді, антибиотиктерді, йод препараттарын, В тобының витаминдерін, анальгетиктерді қолданғанда бой көрсетеді.
Бактериялық инфекция (стрептококктар, иерсиниялар, хламидиялар, сальмонеллалар) геморрагиялық васкулиттің, ұсақ және орташа калибрлі артериялар васкулитінің, терінің ұсақ тамырлары васкулитінің себебі бола алады.
ЖВ даму себебінің бірі вирустар болуы мүмкін деген пікір де бар. Мысалы, түйінді периартериитпен ауырған адамда гепатит В антигені (HBs Ag) мен оған қарсы антиденелер табылады. Басқа вирустардың да (цитомегаловирус, АИВ, Эпштейн-Барр вирустары т.б.) васкулиттердің себебі болатыны да белгілі.
ЖВ дамуында тұқым қуалайтын бейімділік те белгілі рөль атқарады. Гистосиымдылық антигенінің кейбір түрінің (HLA – human leucocyte antigen) табылуы иммунитеттің тұқым қуалау ерекшелігі деп қаралады. Мысалы, HLA – DRL4 Вегенер гранулематозының иммунологиялық маркері, HLA – В5, А10, Bw52 – аортоартерииттің иммунологиялық маркері деп есептелінеді.
Темекінің компоненттеріне үстеме сезімталдық облитерациялаушы тромбангитты тудырады.
Жүйелі васкулиттің басты патогенетикалық факторлары:
1) Айналып жүретін иммунокомплекстер түзіліп, олардың тамыр қабырғасына бекуі. Иммундық комплекстердің әсерінен комплемент активтенеді, ол хемотаксис жолымен нейтрофильдерге әсер етеді. Нейтрофильдер тамырлардың қабырғасын зақымдап, олардың өткізгіштігін күшейтетін лизосомальды ферменттер бөледі. Осының нәтижесінде тамырлар қабынады, оған қоса тромбоз пайда болады.
Бұл механизм геморрагиялық васкулит пен ЖҚЖ және РА екінші ретті васкулиттердің дамуында маңызды роль орындайды.
2) Антинейтрофильдік цитоплазматикалық антиденелерінің (АНЦА) пайда болуы және олардың нейтрофильдердің ферменттерімен реакцияға түсуі. Олардың нейтрофильдердің протеиназа-3, миелопероксидаза т.б. ферменттерімен реакцияға түсуі нейтрофильдерді активтейді, олардың активті оттегі радикалдарын және лизосомальды ферменттерді өндіруін күшейтеді. Бұл, тамыр қабырғасын зақымдайды. Сонымен қатар АНЦА эндотелий клеткаларын тікелей зақымдайды. Зақымданған эндотелий үстінде адгезия молекулалары пайда болады, олар нейтрофильдер мен лимфоциттердің эндотелийге жабысуын тудырады және олардың тінге енуіне жағдай жасайды. Бұл механизм арқылы Вегенер гранулематозы (антиген протеиназа-3), микроскопиялық полиартрит (антиген миелопероксидаза) дамиды.
3) Баяу типті үстеме сезімталдық дамуы мен цитотоксикалық Т-лимфоциттердің активтенуі, Т-лимфоциттердің антиденелермен өзара әрекетке түсіп, сенсибилизациялануы және лимфокиндер бөлуі. Лимфокиндер макрофагтардың миграциясын тежейді және антиген жиналған жердегі олардың концентрациясын көбейтеді. Макрофагтар активтеніп, тамыр қабырғасын зақымдайтын лизосомальды ферменттер бөледі. Тамыр қабырғасында гранулемалар пайда болады. Бұл механизм Вегенер гранулематозының дамуында орын алады.
4) Антиэндотелиальды антиденелер түзілуі. Антиэндотелиальды антиденелер антиденеге тәуелді цитотоксикалық жолымен эндотелий клеткаларын зақымдайды. Бұл механизм Кавасаки ауруы мен Вегенер гранулематозының дамуында маңызды роль атқарады.
5) Антифосфолипидтік антиденелер түзілуі, олардың эндотелий белоктарымен айқас реакцияға түсіп, қанның коагуляциялық қасиетінің күшеюіне жағдай жасауы.
6) Эндотелий мен тромбоциттердің қабыну цитокиндерін бөлуі. Эндотелиальды клеткалар тамыр қабырғасының иммунды қабынуын сүйемелдейтін әртүрлі цитокиндер (интерлейкин-8, эндотелин, интерлейкин-1) өндіруі. Тромбоциттер қабынудың әр түрлі медиаторларын өндіре отырып, олар да тамыр қабырғасының қабынуына жағдай жасайды.
Тамыр қабырғасының некрозға дейін қабынуына қоса микроциркуляция өзгерісі, қанның реологиялық қасиеттерінің өзгеруі болады. Бұл өзгерістер гиперкоагуляцияға әкеліп, ТСҚҰ синдромы дамуының қаупін тудырады.
Классификациясы(Chapel Hill Congresus конференциясында қабылданған).
І. Ірі тамырлар васкулиті:
1. Алып клеткалы (темпоральды) артериит
2. Такаясу артерииті
ІІ. Орташа калибрлі тамырлар васкулиті
1. Түйінді периартериит (классикалық ТП)
2. Кавасаки ауруы
ІІІ. Ұсақ тамырлар васкулиті
1. Вегенер гранулематозы
2. Чердж-Стросс синдромы
3. Микроскопиялық полиангиит
4. Шенлейн-Генох пурпурасы
5. Эссенциальды криоглобулинемиялық васкулит
6. Терілік лейкокластикалық ангиит
Диагнозын қоюдың жалпы принциптері.Жүйелі васкулиттердің диагнозын қоюда ескерілетін белгілер:
1. Аурудың клиникалық көрінісі. ЖВ тән:
а) аурудың созылмалы дамуы, қайталау және саябыр кезеңдердің алмасып отыруы;
б) аурудың бейспецификалық факторлардың (инсоляция, салқын тию, бейспецификалық инфекция, вакцинация) әсерінен қайталауы (өршуі);
в) көп жүйелі зақымдану (буын, тері, ішкі органдар);
г) иммуносупрессивті дәрілердің (кортикостероидтар, цитостатиктер) емдік әсері.
2. Қанның жалпы анализінің мәліметтері: ЭТЖ және СРБ көбеюі. Чердж-Стросс синдромында эозинофилияның болуы.
3. Несептің өзгерістері (Вегенер синдромындағы, микроскопиялық полиартритте, геморрагиялық васкулитте).
4. Биоптаттағы морфологиялық белгілер.
5. а) Айналымдағы иммундық комплекстерді (АИК) анықтау;
б) Антиденелерді (АНЦА, антиэндотелиальды антиденелер, фосфолипидтерге қарсы антиденелер) анықтау.
6. Инструментальдық тексеру әдістерінің (Такаясу артериитінде, түйінді периартериитте ангиография жасау) мәліметтері.