Гемолитикалық анемиялар
Гемолитикалық анемиялар (ГА) – гемолиз синдромымен (эритроциттердің үстеме ыдырауы) сипатталатын анемиялар тобы.
Қалыпты жағдайда эритроциттер 120 күн өмір сүреді, кейін олар ыдырайды – көбіне талақтың макрофагтары фагоцитоздайды. Гемолитикалық анемияларда эритроцит өмірінің ұзақтығы 12-14 күнге дейін қысқарады.
Гемолиз синдромының белгілері:
- тері қышуы жоқ сарғыштық. Терінің қуқыл тартқан түсі фонында лимонның түсі сияқты сарғыш рең болуы;
- нормохромды анемия (түс көрсеткіші 0,85-1,05);
- шеткі қанда ретикулоцитоздың анықталуы;
- шеткі қанда ядросы бар нормоциттердің болуы;
- стернальды пунктатта эритроидтық өркеннің сергігені (сүйек миында эритрокариоциттер санының 25% жоғары көтерілуі);
- қанда тура емес билирубиннің көбеюі;
- несеп түсінің қоңыр болуы (несепте уробилиннің болуы). Пароксизмальды түнгі гемоглобинурияда (Маркиафава-Микели ауруы) несептің түсі қара болады, себебі несепте гемоглобин және/немесе гемосидерин болатынында;
- нәжіс түсінің қараюы, ол стеркобилиннің көбеюімен байланысты;
- қанда бос гемоглобиннің көбеюі (тамыріші гемолизде);
- спленомегалия (тамыріші гемолизде);
- эритроцит өмірінің қысқаруы; радиоактивті хром көмегімен анықталады;
- сарысудағы темірдің көбеюі.
Гемолиздің орнын анықтаудың да (клетка ішілік және тамыр ішілік) белгілері бір практикалық маңызы болады.
Клетка ішілік гемолиз төмендегі гемолитикалық анемияларда кездеседі:
- аутоиммундық гемолитикалық анемиялар;
- эритроцит мембранасының кемістігінен туындайтын гемолитикалық анемиялар (тұқым қуалайтын сфероцитоз және басқалары);
- эритроцит метаболизмінің кемістігінен дамитын (пируваткиназа және пиримидин-5-нуклеотидаза т.б. ферменттер активтігінің бұзылуынан) гемолитикалық анемиялар;
- тұрақсыз гемоглобин ауруы.
Тамырішілік гемолиз болатын гемолитикалық анемиялар:
- жарақат гемолизінде дамитын гемолитикалық анемия;
- глюкозо-6-фосфатодегидрогеназа жетіспеушілігінен дамитын гемолитикалық анемия;
- сиыспайтын қанды құюдан болатын гемолиз;
- пароксизмальды түнгі гемоглобинурия;
- инфекцияға байланысты (клостридиялар, безгек плазмодиі) дамитын гемолитикалық анемия.
Клеткаішілік гемолиздің клиникалық белгілері:
- қанда бос (тура емес) билирубиннің көбеюі;
- гепатоциттердің тура емес билирубинді күшейген түрде тура билирубинге айналдыруы нәтижесінде өттің түсі күшейе түседі (плейохромия) және өт қабы мен өт жолдарында тас түзілуге бейімділік күшейеді;
- ішекте стеркобилиноген мен уробилиноген көбейеді, оған байланысты нәжістің түсі қоңыраяды;
- несепте уробилин көбейеді;
- эритроциттің жалпы саны азаяды, шеткі қанда ретикулоцитоз көбейеді, сүйек миында эритробласттар мен нормоциттер көбейеді.
Тамырішілік гемолиз белгілері:
- қанда бос гемоглобиннің көбеюі;
- бос гемоглобин өзгермеген күйде несеппен бөлінеді немесе гемосидерин түрінде бөлінеді (бұл жағдайда несептің түсі қызыл, қоңыр, қараға жақын болады);
- гемосидериннің ішкі органдарда жиналуы мүмкін (гемосидероз).
Классификациясы.Гемолитикалық анемияны екі үлкен топқа – тұқым қуалайтын және жүре пайда болатын ГА деп бөледі.
Тұқым қуалайтын ГА эритроциттердің тұқым қуалайтын кемістігіне байланысты дамиды: эритроциттер функция жағынан сапасыз болып келеді және жеңіл ыдырайды.
Жүре пайда болған ГА қалыпты эритроциттерге әр түрлі талқандаушы факторлар (антиденелер, гемолитикалық улар т.б.) әсер етуінен пайда болады.
Тұқым қуалайтын ГА:
1) эритроцит мембранасының бұзылуымен байланысты ГА (гемолитикалық микросфероцитралық анемия немесе Минковский-Шоффар ауруы, овалоцитоз, стомацитоз);
2) эритроциттегі ферменттер [глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа (Г-6-ФД), пируваткиназа, глутатион-редуктаза және басқалары] активтілігі бұзылуынан дамитын ГА;
3) глобин тізбегінің құрылымы мен синтезі бұзылуымен байланысты ГА (талассемия, қолорақклеткалы анемия және т.б.).
Жүре пайда болатын ГА:
1) антиденелер әсерінен дамитын ГА (изоиммундық, аутоиммундық);
2) соматикалық мутация нәтижесінде эритроциттер мембранасының құрылысы өзгеруіне байланысты дамитын ГА (пароксизмалық түнгі гемоглобинурия немесе Маркиафава – Микели ауруы);
3) эритроциттер мембранасының механикалық зақымдануынан дамитын ГА (жүрек қақпақтарының протездері, марш гемоглобинуриясы);
4) эритроциттердің химиялық зақымдануымен (гемолитикалық улар, қорғасын, ауыр металдар, органикалық қышқылдар) байланысты ГА;
5) Е витаминінің жеткіліксіздігінен дамитын ГА;
6) паразиттар (безгек) әсерімен байланысты ГА.