Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы
ПТГ диагностикалық критерийлері:
- гемолитикалық анемия синдромы;
- гемолиз криздары;
- гемоглобинурия, гемосидеринурия;
- қанда бос гемоглобиннің көбеюі;
- веналық тромбоздар;
- панцитопения;
- Хәмнің оң мәнді қышқылды тестісі және оң мәнді Гартманның сахароза тестісі.
ПТГ-ны жылу гемолизинді АИГА-дан айыра білу керек. ПТГ-да жиі лейкоциттер және/немесе тромбоциттер азайған, оң мәнді Хэм және сахароза тестісі болады, ал АИГА-да гемолизиндер класына жататын антиденелер табылады.
Цитопения болған жағдайда ПТГ-ны апластикалық анемиядан ажырата білу керек. Апластикалақ анемияда сүйек миында қан түзудің барлық өркендері тежелген болады.
Емі.ПТГ-ның патогенетикалық емі – гистосиымды донордың сүйек миын ауыстырып салу операциясы. Донор табылмаған жағдайда, пайда болған асқынуларды жоюға бағытталған симптоматикалық ем және орнын толтыру емі қолданылады. Орнын толтыру үшін тазартылған эритроциттер немесе жылытып тазартылған эритроциттер қолданылады.
Прогнозы.Ұзаққа созылатын ремиссиялар болуы мүмкін. Ауру адамның өмірі орта есеппен 4 жылға созылады.
Профилактикасы.ПТГ-ның тиімді профилактика шаралары жоқ. Тромбоздардың алдын алу және емдеу үшін гепарин және тура емес антикоагулянттар қолданылады.
Гипопластикалық (апластикалық) анемиялар
Гипопластикалық (апластикалық) анемия – сүйек миындағы гипоплазияның әр түрлі дәрежесінде немесе аплазия күйінде қанда панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) болуымен сипатталатын қан түзу күйі.
Апластикалық анемияның (АА) кездесу жиілігі – 1 млн. тұрғынның ішінде 5-10 адам ауырады.
Этиологиясы және патогенезі.Себебіне байланысты апластикалық анемияны іштен туа болған (тұқым қуалайтын) және жүре пайда болған апластикалық анемия деп бөледі. Жүре пайда болған АА идиопатиялық (себебі белгісіз) және себебі белгілі АА деп бөледі. Идиопатиялық АА барлық апластикалық анемияның 50-65% құрайды.
АА-ң белгілі себептері:
1. Химиялық факторлар: бензол, ауыр металдар, мышьяктың хлорорганикалық қосылыстары, этилденген бензин, инсектицидтер, пестицидтер.
2. Физикалық факторлар: иондаушы радиация, рентген сәулелері.
3. Дәрілер: антибиотиктер (левомицетин, стрептомицин және басқалары), сульфаниламидтер, бейстероидтық қабынуға қарсы дәрілер мен анальгетиктер (бутадион, индометацин, анальгин және басқалары), алтын препараттары, цитостатиктер, антиаритмиялық дәрілер (хинидин, токаинамид), гипотензивтік дәрілер (каптоприл, допегит).
4. Инфекциялық агенттер: вирустар, туберкулез микобактериясы, саңырауқұлақтар.
5. Иммундық аурулар: «трансплантат қожайынға қарсы» ауруы, эозинофильді фасцит және басқалары.
Көрсетілген себептердің ішіндегі ең маңыздылары иондаушы сәулелер мен ем үшін қолданылатын дәрілер.
Апластикалық анемия дамуының ең маңызды патогенетикалық факторы деп барлық қан түзуші клеткалардың ізашары болып табылатын полипотенттік бағаналық гемопоэз клеткасының зақымдануын айтады. Ол клетка зақымданғанда қан түзу клеткаларының пролиферациясы бұзылады, оның нәтижесінде панцитопения синдромы қалыптасады. Сонымен қатар АА дамуында бағаналы клеткаларды қоршаған микроортаның күйі де маңызды роль атқарады. Бағана клеткаларын қоршаған микроортаның клеткалық компоненттеріне остеобласттар, фибробласттар, эндостальдық, адвентициальдық, эндотелиальдық және май клеткалары жатады. Микроорта клеткаларының зақымдануы өсудің гемопоэздық факторларының өндірілуін тежеу арқылы ол клеткалардың бағана клеткаларының пролиферациясы мен дифференциациясын (екшеленуін) сергіту қабілетін төмендетеді.
Көрсетілген факторлар мен қатар АА дамуында иммундық бұзылыстар (Т лимфоциттердің бағана клеткаларының дифференциациясын бөгеуі), қан түзудің бағана клеткаларының апоптозының индукциясы (жоспарланған клетка өлімі), эритроциттердің өмір сүру мерзімінің қысқаруы және қан түзу клеткалары метаболизмінің бұзылуы да маңызды орын алады.
Классификациясы.
І. Тұқым қуалайтын түрлері:
1. Қан түзудің үш өркені де зақымданатын тұқым қуалайтын гипопластикалық
анемия.
2. Эритропоэз таңдамалы зақымданатын тұқым қуалайтын парциальды
гипопластикалық анемия.
ІІ. Жүре пайда болатын түрлері:
1. Қан түзудің үш өркені зақымданған жүре пайда болатын гипопластикалық анемия:
жедел, жеделше, созылмалы.
2. Эритропоэз таңдамалы зақымданған жүре пайда болатын парциальды
гипопластикалық анемия.
ІІІ. Дамудың иммунды механизмі бойынша:
1. Иммундық түрі.
2. Иммундық емес түрі.
IV. Гемолиз синдромының бар – жоғына қарай:
1. Гемолиз синдромы бар.
2. Гемолиз синдромы жоқ.
Клиникасы.Гипопластикалық анемияның клиникасында 3 синдромның белгілері болады: цитопениялық, сепсисті – некроздық және геморрагиялық.
Науқас адамдардың шағымдары: жалпы әлсіздік, күш түскен кезде ентігу, бас айналуы, құлақтың шулауы. Жиі қансырағыштық (қызыл иектен, мұрыннан, асқазан-ішек жолынан, бүйректен, жатырдан қан кету) және инфекциялы – қабыну ауруларының (баспа, пневмония) белгілері болады.
Қараған кезде терінің және кілегей қабықтарының қуқыл тартқаны және сарғыштық рең көрінеді, теріде қанды сүйел түріндегі геморрагиялық бөртпелер болады. Еккен жерлерде аумақты гематомалар пайда болады. Аурудың ауыр түрінде мұрыннан, асқазан-ішек жолынан, бүйректен және өкпеден қан кетеді.
Ауыз қуысының кілегей қабығында жаралы некрозды қабыну процесінің белгілері болады.
Тыныс алу мүшелері жағынан бронхит, пневмония, жүрек-тамыр жүйесі жағынан – миокардиодистрофия, асқорыту мүшелері жағынан – геморрагиялық синдром белгілері анықта-лады.
Талақ көбіне үлкеймеген.
Аурудың гемолитикалық түрінде сарғыштық, тура емес билирубин көбеюі есебінде гипербилирубинемия, эритроциттер өмірінің қысқаруы, тамыр-ішілік гемолизде – гемосидеринурия, гемоглобинурия, қанда бос гемоглобиннің көбеюі; несепте уробилин, несеп түсінің қараюы, онда билирубиннің болмауы анықталады.
Аурудың жедел даму барысының клиникалық көрінісі тез дамиды, панцитопения, айқын геморрагиялық және жаралы – некрозды синдромдар, ремиссияның болмауы немесе патологиялық процестің тұрақты күйге көшуі, стернальды пунктатта – сүйек миының үдемелі аплазиясы байқалады, 4-8 апта ішінде процесс өліммен аяқталуы мүмкін.
Жеделше даму барысында ауру онша тез және онша ауыр дамымайды. Бірақ мұнда да жедел даму барысында кездесетін симптомдар болады, тек олар онша айқын болмайды. Емнің нәтижесінде қысқа мерзімді ремиссияға қол жеткізуге болады. Ауру адам 3 айдан 13 айға дейін өмір сүреді.
Аурудың созылмалы даму барысында аурудың қайталауы мен ремиссиялары кезектесіп отырады. Уақыт өткен сайын ремиссиялар қысқара түседі, біртіндеп сүйек миының аплазиясы ауырлай түседі. Науқас адамның өмірінің ұзақтығы бірнеше айдан бірнеше жылға дейін созылады. Кей жағдайда науқас сауығып кетуі де мүмкін.
Асқынулары:1) Геморрагиялық синдром, анемиялық синдром.
2) Инфекциялық асқынулар (стоматиттер, пневмония т.б.).
3) Жүрек әлсіздігі.
4) Бүйрек жетіспеушілігі.
Қосымша тексерулер.
Қанның жалпы анализі. Эритроциттер мен гемоглобин азайған, нормохромды және нормоцитарлы анемия анықталады. Ретикулоциттер санының өте азаюы (арегенерациялық анемия). Гранулоцитопения есебінде лейкопения, салыстырмалы лимфоцитоз болады. ЭТЖ өскен.
Биохимиялық тексерулер. Гемолиз синдромында – тура емес билирубин көбеюі есебінде гипербилирубинемия табылады. Сарысу темірі көбейген.
Коагулограмма: тромбоцитопения есебінде гипокоагуляция.
Миелограмма: эритроцитарлық және гранулоцитралық қатарлардың клеткаларының азаюы мегакариоцитарлық өркеннің анағұрлым редукциясы анықталады. Ауыр жағдайда сүйек миы «босап қалған» болып көрінеді, пунктатта бірен-саран клетка болады. Эритро-, лейко-, тромбоцитопоэз клеткаларының пісіп – жетілуі тежеледі.
Перифериялық қан мен стернальды пунктаттардағы өзгерістердің дәрежесіне қарай гипопластикалық анемияның ауыр емес және ауыр түрлерін ажыратады.
Гипопластикалық анемияның ауыр емес түрінде: гематокрит саны < 0,38, нейтрофильдік клеткалар саны < 2,5 х 109/л. Сүйек миында: сүйек миы клеткаларының әр дәрежеде азаюы болады; миелокариоциттердің абсолюттік саны < 50 х 109/л, нейтрофильдердің жетілу индексі 0,9 – 3,2, ретикулоциттер саны 1-2%, мегалокариоциттер саны өте азайған.
Гипопластикалық анемияның ауыр түрінде: гемоглобин 25-84 г/л, эритроцит саны 0,7-2,5 х 1012/л; нейтрофиль қатарының клеткалары 0,5 х 109/л; тромбоциттер саны < 20 х 109/л, ретикулоциттер саны < 1%. Сүйек миында: сүйек миының клеткалары өте азайған; миелоидтық клеткалар саны < 30%, гемопоэз клеткалары еместер > 65%, миелокариоциттердің абсолюттік саны 2,0 х 109/л – 20 х 109/л арасында. Нейтрофильдердің жетілу индексі 6,6 жетеді. Ретикулоциттер саны < 1%. Мегакариоциттер болмайды.