Общие принципы ведения больных.

. Лечение основного заболевания (у терапевта).

. Устранение травмирующих факторов (кариозные зу­бы, острые края зубов, протезов и т.п.).

. Профессиональная гигиена и полоскания слабыми растворами антисептиков (для профилактики вто­ричного инфицирования).

Прогноз. Благоприятный, без лечения наступает быс­трая эпителизация (от 2 до 7 дней).

Диагностика пузырчатки основана на:

- клинической картине (преобладание мономорфной пузырной сыпи);

- наличие акантолитических клеток (клетки Тцанка); в мазке отпечатке из очага поражения;

- положительном симптоме Никольского (отслойка верхних слоев эпидермиса за пределы пузыря на видимо неизмененную кожу при потягивание за оболочку пузыря).

- Положительном симптоме Асбо-Гонзена (при надавливание на поверхность пузыря жидкость отслаивает прилегающие видимо измененные участки эпидермиса);

- иммунофлуоресцентном исследование фиксированого намежклеточной субстанции шиповидного слоя иммуноглобулина типа IgG;

- наличии большого количества антител типа IgG в крови больного.

Лечение пузырчатки предполагает:

- Применение кортикостероидных препаратов per os ( суточная доза до 60-80 мг преднизолона или другой препарат, достаточный для получения клинического результата при отсутствии новых пузырных элементов). Затем дозу снижают до поддерживающего эффекта.

- Назначение цитостатиков, которые можно комбинировать со стероидами для уменьшения их дозы (амитоптерин, азатиоприн и др.). По достижение клинического эффекта препараты отменяют;

- Аутогемотерапию;

- Наружно:

а) обработка пузырей (вскрытие, удаление остатков покрышек);

б) дезинфицирующие растворы (перманганат калия, риванол и др.);

в) туширование анилиновыми красками;

г) топическое применение кортикостероидных кремов в комбинации с антибиотиками и противогрибковыми средствами.

 

ПЕМФИГОИДЫ:

БУЛЛЕЗНЫЙ ПЕМФИГОИД

Аутоиммунное заболевание, при котором чужеродным для организма становится базальная мембрана эпителия, что приводит к образованию подэпителиальных пузырей.

 

Заболевание встречается преимущественно улиц старше 70 лет. Напряженные крупные пузыри с прозрачным или геморрагическим содержимым чаще возникают на конечностях. Наряду с большими пузырями появляются мелкие, располагающиеся сгруппировано по типу герпетиформного дерматита, что затрудняет диагностику пемфигоида. Иногда в процесс вовлекаются слизистые оболочки. Нередко крупные пузыри приобретают форму дуги, кольца. Вскрывшиеся пузыри быстро заживают.

Гистологически обнаруживают подэпидермальное расположение пузырей; акантолиз отсутствует; акантолических клеток не находят; симптом Никольского вызывается редко. При собственно неакантолитической пузырчатке после рецидивов отмечается удлинение ремиссии, и наступает полное выздоровление.

 

РУБЦУЮЩИЙСЯ ПЕМФИГОИД

 

Этиология и патогенез не установлены. В настоящее время заболевание выделяется из группы истинных пузырчаток.

Клиника

Основные изменения развиваются на слизистой оболочке глаз. Начинается пемфигоид с катарального конъюнктивита и появление мелких эрозий после лопнувших пузырей, оставляющих после себя рубцово-фиброзные изменения, затем происходит высыхание конъюнктивы и эпителия роговицы, и нередко процесс заканчивается полным зарастанием конъюнктивального мешка и слепотой. Со слизистой оболочки глаза подобные рубцово-атрофические изменения распространяются на слизистую оболочку полости носа, рта, гортани.

Образование рубцов, спаек и атрофии на месте бывших пузырей является главной особенностью этой формы пузырчатки. В отдельных случаях пемфигоид начинается с появления пузырей на коже, и затем в процесс вовлекается конъюнктива. Чаще болеют женщины пожилого возраста.

Гистологически обнаруживается в дерме фиброз и отсутствие эластичных волокон в сосочках на границе с эпителием.

Лечение. Кортикостероидные препараты в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия. По показаниям — иссечение рубцов и спаек.

Прогноз неблагоприятный. Изредка в дальнейшем развивается акантолитическая пузырчатка.