Метаболические нарушения. Расстройства водно-электролитного и кислотно-основного баланса

198

Глава

V

Синдром угнетения ЦНС характеризуется значительной общей вялостью но­ворожденного, слабой реакцией на окружающее, резким снижением спонтан­ной двигательной активности, угнетением рефлексов, включая сосание и гло­тание, выраженной мышечной гипотонией.

Выделяют следующие степени угнетения ЦНС: летаргия, оглушенность, сту­пор, кома.

Летаргия: новорожденный постоянно пребывает в состоянии сна; во время осмотра пробуждается, но оставленный в покое сразу засыпает. О глубине ле­таргии можно судить по поведенческому состоянию (отсутствие 4-го, 5-го, 6-го состояний), двигательной активности, безусловным рефлексам новорожден­ных, исследуемым у разбуженного ребенка. Чем глубже летаргия, тем меньшее число безусловных рефлексов удается вызвать. Можно наблюдать определен­ную последовательность в угнетении рефлексов: сначала исчезают поисковый рефлекс, рефлекс Моро, защитный рефлекс, затем шаговый и, в последнюю очередь, рефлекс опоры.

Верхний и нижний хватательный рефлексы при летаргии сохраняются. Со­сательный рефлекс ослабленный или отсутствует, кормление ребенка чаще зондовое.

Оглушенность. Ребенок реагирует на тактильные раздражения кратковре­менной гримасой плача или только нахмуриванием бровей, слабыми движе­ниями в конечностях. При ярком освещении зажмуривает глаза. Зрачки сред­ней величины, с живой реакцией на свет, легко вызываются окулоцефаличес-кий рефлекс (рефлекс «кукольных глаз»), корнеальный и хоботковый рефлексы. Положение конечностей чаще соответствует гестационному возрасту. Сухо­жильные рефлексы вызываются, симптом Бабинского отчетливый. В ответ на штриховое раздражение стопы происходит сгибание нижней конечности в ко­ленном и тазобедренном суставах. Вызывается верхний хватательный рефлекс, все другие безусловные рефлексы новорожденных, в том числе нижний хвата­тельный рефлекс, отсутствуют, ребенок не сосет.

Ступор. Ребенок реагирует кратковременной гримасой или нахмуривани-ем бровей только на болевое раздражение (укол притуплённой иглой). Наибо­лее чувствительно к болевому раздражению место перехода верхней челюсти в переднюю ость носа, так как здесь сходятся чувствительные волокна второй и третьей ветвей тройничного нерва. Яркий свет вызывает зажмуривание глаз, зрачки средней величины или чуть суженные, рефлексы стволового уровня (зрачковый, окулоцефалический, корнеальный, хоботковый) вызываются. Наблюдается «поза лягушки», при глубоком ступоре полностью исчезает флексорный тонус в верхних конечностях. Сухожильный рефлекс вызывается, симптом Бабинского отчетливый, положительный верхний хватательный ре­флекс. При штриховом раздражении стопы происходит сгибание нижней ко­нечности. При глубоком ступоре периодически могут наблюдаться явления декортикационной тонической позы, когда в ответ на внешние и внутренние раздражители у ребенка возникает сгибание верхних и разгибание нижних ко­нечностей.

Кома. Новорожденный не реагирует на болевое раздражение. При коме I сохранны рефлексы стволового уровня, в различной степени выражен флек-сорный тонус в нижних конечностях, вызываются сухожильные рефлексы,

Клиническое обследование новорожденного

симптом Бабинского, отдергивание нижней конечности при раздражении сто­пы, нередко может быть получен верхний хватательный рефлекс. При коме II отсутствуют отдельные рефлексы стволового уровня, а при коме Шони исчеза­ют полностью, зрачки широкие фиксированные, угнетены сухожильные реф­лексы, симптом Бабинского, верхний хватательный рефлекс. Отдергивание стопы в ответ на ее раздражение едва заметно или отсутствует. У некоторых но­ворожденных при коме I отмечаются периодические повышения мышечного тонуса с явлениями декортикационной тонической позы, а при коме II могут иметь место явления децеребрационной тонической позы с экстензией верх­них и нижних конечностей.

Отсутствиерефлексов стволового уровня при синдроме угнетения ЦНС в бол шинстве случаев свидетельствует о грубом повреждении головного мозга и пред полагает неблагоприятный прогноз. Вместе с тем известно, что при угнетении деятельности ЦНС, обусловленном применением седативных препаратов, час­то наблюдается избирательное угнетение окулоцефалического рефлекса.

При выходе ребенка из коматозного состояния появляются периоды про­буждения в виде открывания глаз, движений в конечностях. Если при этом от­сутствует эмоциональная реакция на тактильные, болевые раздражения (гри­маса, плач) или в ответ на манипуляции возникают экстензорные позы в ко­нечностях, а сухожильные рефлексы приобретают спастический характер, то можно предположить грубое повреждение головного мозга с последующими стойкими неврологическими нарушениями.

Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости. У новорожденно­го ребенка во время осмотра в ответ на различные стимулы (звук, прикоснове­ния, изменения положения тела), а также спонтанно возникают раздраженный высокотональный крик, двигательное беспокойство, вздрагивания, тремор ко­нечностей, дрожание подбородка, рефлекс Моро. Мышечный тонус чаще по­вышенный, а при возбуждении могут отмечаться запрокидывание головы на­зад, экстензия нижних конечностей, спонтанный синдром Бабинского. Дви­жения в конечностях могут быть крупноразмашистыми. Попытки успокоить ребенка неэффективны при повреждении ЦНС, гипогликемии, гипокальцие-мии, при болевом синдроме, при синдроме лишения наркотиков. Такие ново­рожденные мало спят, часто лежат с открытыми глазами, кормление их затруд­нено.

Следует отметить, что при синдроме повышенной нервно-рефлекторной возбудимости может иметь место снижение мышечного тонуса, угнетение реф­лексов новорожденных, а при синдроме угнетения ЦНС могут наблюдаться вздрагивания, тремор конечностей в ответ на различные раздражители.

Судорожный синдром. Проявляется разнообразными по своей феноменоло­гии пароксизмальными явлениями. При диагностике судорожного синдрома используется классификация приступов у новорожденных детей, предложен­ная JJ.Vblpe (1995):

1. Фокальные клонические судороги.

2. Мультифокальные клонические судороги.

3. Тонические судороги.

4. Миоклонические судороги.

5. «Минимальные» приступы (судорожные эквиваленты).

Глава

V

Фокальные клонические судороги — повторяющиеся ритмичные (1—3 в секун­ду) подергивания половины лица, конечностей с одной стороны. Распростра­нение судорог по гемитипу указывает на поврежденное полушарие (гематома, ушиб, ишемический инсульт, порок развития). На стороне судорог могут быть явления гемипареза. У детей с фокальными клоническими судорогами нередко сохранена реакция на внешние раздражители в виде гримасы, плача, движений в конечностях. Фокальные клонические судороги могут быть и при нарушени­ях метаболизма, инфекциях. В этих случаях выявлению очага диффузного по­ражения головного мозга способствует наличие даже незначительных редких судорожных подергиваний конечностей, мимической мускулатуры на проти­воположной стороне.

Мулыпифокальные клонические судороги наблюдаются преимущественно у доношенных новорожденных. Возникают ритмичные подергивания то пра­вых, то левых конечностей, мимической мускулатуры, что свидетельствует о поражении обоих полушарий головного мозга. Подобный тип судорог может наблюдаться при метаболических нарушениях, гипоксическом и инфекцион­ном поражении головного мозга, пороках его развития.

Тонические судороги предполагают наличие очага судорожной активности в стволовых отделах головного мозга. Чаще они наблюдаются у недоношенных детей, так как для реализации клонических судорог необходима достаточная степень созревания моторной коры. Тонические судороги уже в первые сутки жизни нередко отмечаются у новорожденных с тяжелым гипоксически-ише-мическим поражением головного мозга, а также при гипокальциемии, гипо­гликемии.

Миоклонические судороги — внезапные, неритмичные, захватывающие раз­личные мышечные фуппы вздрагивания в конечностях. Эти судороги могут отмечаться у новорожденных с аномалиями развития головного мозга, с тяже­лыми повреждениями ЦНС гипоксического или инфекционного генеза, при врожденных нарушениях метаболизма.

«Минимальные приступы» проявляются в виде глазных пароксизмальных феноменов (тоническая или вертикальная девиация глазных яблок с нистаг-менными подергиваниями или без них, открытие глаз, пароксизмальное рас­ширение зрачков), подергивания век, явлений орального автоматизма (соса­ние, жевание, высовывание, дрожание языка), пароксизмальных «движений пловца» в верхних конечностях и «движений велосипедиста» в нижних конеч­ностях, общего замирания, изменения ритма дыхания (апноэ, тахипноэ). Ап­ноэ судорожного происхождения обычно сочетается с другими феноменами «минимальных приступов».

При интерпретации некоторых двигательных феноменов у новорожденных детей нередко возникает необходимость их дифференцирования с судорогами. У новорожденных с повышенной нервно-рефлекторной возбудимостью во время осмотра отмечаются спонтанный рефлекс Моро, тремор конечностей, нижней челюсти, клонус стоп, голеней, миоклонические вздрагивания при резких звуках. При возбуждении могут наблюдаться тонические позы с флек­сией верхних и экстензией нижних конечностей. У новорожденных с синдро­мом угнетения ЦНС возможны проявления растормаживания подкорковых образований ствола головного мозга, в связи с чем наблюдаются приступооб­

Клиническое обследование новорожденного

разные явления орального автоматизма, а при ступоре и коме — тонические де-кортикационная и децеребрационная позы. В отличие от истинных судорог эти позы могут быть вызваны во время осмотра путем тактильных, болевых и про-приоцептивных (например, опускание нижней челюсти) раздражений. В то же время при изменении положения конечности тоническое напряжение в ней исчезает, чего не наблюдается при истинных судорогах. Часто противосудо-рожная терапия оказывается неэффективной при лечении подобных двига­тельных феноменов.

Синдром внутричерепной гипертензии. Обнаружение у новорожденного на­пряженного, выполненного и даже выбухающего большого родничка указыва­ет на повышение внутричерепного давления. При этом возможно расхождение швов черепа, а при стойкой внутричерепной гипертензии — чрезмерное увели­чение окружности головы (гипертензионно-гидроцефальный синдром). Наря­ду с краниальными признаками внутричерепной гипертензии, у новорожден­ных нередко выявляются следующие нарушения: летаргия или гипервозбуди­мость, срыгивания, нерегулярное дыхание с апноэ, зевота, тенденция к бради-кардии, гиперестезия головы при пальпации, повышение тонуса экстензоров шеи, оживление сухожильных рефлексов. Подобная клиника сопровождает внутричерепную гипертензию, обусловленную нарушениями ликвородинами-ки (увеличение секреции спинномозговой жидкости, блоки ликворных путей). Краниальные признаки внутричерепной гипертензии могут появиться при отеке мозга гипоксически-ишемического, инфекционно-токсического генеза. При этом у новорожденных отмечаются угнетение деятельности ЦНС (ступор, кома), судороги. Напряженный большой родничок, расхождение швов при внутричерепных кровоизлияниях сопровождаются разной неврологической симптоматикой, что зависит от основного заболевания, на фоне которого про­изошло кровоизлияние, от массивности и локализации последнего.

Такие признаки внутричерепной гипертензии, как симптом «заходящего солнца», парез VI пары черепно-мозговых нервов, гипертонус разгибателей ту­ловища и конечностей, спастические сухожильные рефлексы являются позд­ними симптомами стойкой внутричерепной гипертензии. Признаки внутриче­репной гипертензии у доношенных новорожденных, перенесших тяжелую ас­фиксию, появляются на 2—3-й день жизни. Вероятность диагностики внутри­черепных кровоизлияний (субдуральная гематома, массивное субарахноидаль-ное кровоизлияние, внутрижелудочковое и внутримозговое кровоизлияния), менингоэнцефалита, врожденной гидроцефалии возрастает, если признаки внутричерепной гипертензии появляются у новорожденного в первый день жизни или в конце первой недели.

Обследование новорожденных с внутричерепной гипертензией включает ультразвуковое сканирование головного мозга, люмбальную пункцию при по­дозрении на инфекционное поражение ЦНС. Во время люмбальной пункции измеряют давление спинномозговой жидкости, которое в норме не превышает 90 мм водн.ст. (ликвор вытекает со скоростью 1 капля в секунду), а при внутри­черепной гипертензии возрастает до 150 мм водн.ст. и более.

Даже при наличии очевидных признаков внутричерепной гипертензии у новорожденных крайне редко обнаруживают отек дисков зрительных нервов на глазном дне.

202_Глава V

Вегетативные нарушения. Среди показателей состояния вегетативного отде­ла нервной системы следует назвать состояние зрачков, кожных покровов, уро­вень артериального давления, частоту сердцебиений и дыхания, ритм и само­стоятельность дыхания, перистальтику кишечника, секрецию слюны и трахео-бронхиальной жидкости. Проявлением вегетативной дисфункции могут быть, мраморность кожных покровов, акроцианоз, симптом Арлекина, термолабиль­ность, гиперсекреция слюны, слизи в трахеобронхиальном дереве, частые сры-гивания, рвота, расстройства ритма дыхания и сердцебиений.

Гиперсимпатикотония у новорожденных может проявиться расширением зрачков (мидриаз), тахикардией, повышенными нервной возбудимостью и ар­териальным давлением, тахикардией, тахипноэ, «судорожным» дыханием, сни­жением перистальтики кишечника, скудной секрецией бронхиальных и слюн-ньгх желез. Кожные покровы — бледные, преобладает белый дермографизм.

Гиперпарасимпатикотония — суженные зрачки (миоз), сниженное артери­альное давление, уменьшение частоты сердечных сокращений (брадикардия) и дыханий (брадипноэ), гиперсекреция бронхиальной слизи, слюны, что тре­бует частой санации верхних дыхательных путей, аритмичное дыхание с эпизо­дами апноэ, усиление перистальтики желудочно-кишечного тракта с обиль­ным водянистым стулом зеленого цвета. Кожные покровы гиперемированы, дермографизм, как правило, красный.

Оценка ритма дыхания — необходимая часть неврологического обследова­ния больного новорожденного. Центральные нарушения дыхания, вплоть до полной его остановки, могут быть обусловлены как непосредственным по­вреждением центров регуляции дыхания в головном и спинном мозге (гипо­ксия, инфекция, интоксикация, метаболические расстройства, медикаментоз­ная депрессия, аномалии развития центров регуляции дыхания), так и их дис­функцией под влиянием изменений газового состава крови, патологической импульсации, идущей от рецепторов легких, дыхательной мускулатуры при пневмопатиях. При нарушении полушарного и внестволового уровней регуля­ции дыхания могут отмечаться тахипноэ (центральная нейрогенная гипервен­тиляция), периодическое дыхание типа Чейна—Стокса. Характерны апноэ, т.е. отсутствие дыхания более 10 секунд с брадикардией до 100 ударов и менее в ми­нуту; при этом могут появиться цианоз, снижение мышечного тонуса.

При дисфункции дыхательных центров на уровне продолговатого мозга по­являются атаксическое дыхание с беспорядочным чередованием глубоких и поверхностным вдохов, случайных апноэ, а также судорожное дыхание (гас-пинг). Последний характеризуется дыханием, состоящим из отдельных судо­рожных (хватающих воздух) дыхательных движений, отделенных друг от друга неравными промежутками. Каждый вдох сопровождается открыванием рта, за­прокидыванием головы, вздрагиванием конечностей.

Оценка отдельных неврологических симптомов. Адекватная оценка отдель­ных неврологических симптомов у новорожденных детей возможна только при их рассмотрении в структуре симптомокомплексов, синдромов и заболе­ваний периода новорожденности. Отдельно взятый неврологический симптом не обязательно свидетельствует о патологии нервной системы. Топическая диа­гностика поражений нервной системы также невозможна только по одному симптому.

Клиническое обследование новорожденного

При исследовании функций черепно-мозговых нервов у новорожденных с неповрежденной нервной системой можно отметить ряд особенностей.

Реакция зрачков на свет часто вялая и определяется непостоянно у ново­рожденных со сроком гестации меньше 32 нед. У новорожденных с различ­ными сроками гестации могут быть выявлены анизокория, нистагменные по­дергивания при повороте глазных яблок в сторону, плавающие движения и де­виация глазных яблок вниз, непостоянное расходящееся или сходящееся ко­соглазие, симптом Трефе (появление между веком и радужкой белой полосы склеры при спонтанных или связанных с быстрым перемещением головы в пространстве), окулоцефалическийрефлекс (движение глазных яблок в сто­рону, противоположную пассивному повороту головы). Эти признаки приоб­ретают значение патологических симптомов, если обнаруживаются у ново­рожденных с нарушенной деятельностью ЦНС. Отсутствие реакции зрачков на свет отмечается при глубокой коме при повреждении верхних от-

делов ствола головного мозга, в редких случаях атрофии, аплазии зрительных нервов. Симптом Грефе патогномоничен при повышенном внутричерепном давлении только в случае выявления комплекса признаков гипертензионно-го синдрома. Этот синдром нередко отмечается у новорожденных с синдро­мом повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, врожденным тирео­токсикозом.

Одностороннее расширение зрачка со слабой реакцией на свет или без нее может быть на стороне субдуральной гематомы, грубого повреждения полуша­рия головного мозга.

Суженный, реагирующий на свет зрачок при синдроме Бернара—Торнера (птоз, миоз, энофтальм) выявляется часто на стороне акушерского паралича верхней конечности при родовом плексите плечевого сплетения с повреждением ко­решков VII шейного и I грудного сегментов спинного мозга. Изредка после ка­тетеризации подключичной вены наблюдается симптомокомплекс, противо­положный синдрому Горнера, вследствие раздражения симпатических нерв­ных образований шеи.

Поражениелицевого нерва (периферическое или его ядра) характеризуется сочетанием лагофтальма, феномена Белла, повышенного слезотечения или су­хостью глаза. Синдром Мебиуса (недоразвитие ядер лицевого нерва, обычно на­следующееся по аутосомно-доминантному типу) проявляется сочетанием вы­шеописанных признаков периферического пареза лицевого нерва с нарушени­ем сосания, глотания, атрофией мышц языка и, в ряде случаев, с деформацией ушей. Синдром Мийяра—Тюблера включает признаки периферического пареза лицевого нерва с повышением мышечного тонуса, периостальных рефлексов и гипокинезией на противоположной стороне; свидетельствует о поражении среднего мозга.

Одностороннее поражение пирамидных путей проявляется расширением глазной щели и сглаженностью носогубной складки, повышением мышечного тонуса и периостальных рефлексов с этой же стороны, гипомимией нижней половины лица и девиацией языка в противоположную сторону. Горизонталь­ный и реже отмечаемый вертикальный нистагм ~ проявление возбужденного состояния структур ретикулярной формации ствола головного мозга либо раз­дражения мозговых оболочек, повышения внутричерепного давления. Нис­

204_Глава V

тагм может отмечаться как при синдроме повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, так и при синдроме угнетения ЦНС.

Асимметричное открывание рта при крике или зевании обычно является признаком поражения двигательной части тройничного нерва.

Нарушения глотания, крика и атрофия мышц языка могут быть связаны с поражением каудальной группы черепно-мозговых нервов (языкоглоточного, блуждающего и подъязычного). При этом отсутствие или резкое снижение гло­тательного рефлекса трактуется как бульварный паралич, а повышение — псев-добульбарный паралич (поражение надъядерных образований).

Симптом «заходящего солнца» не обязательный, но частый признак ядерной желтухи, кровоизлияний в верхний отдел ствола, область зрительных бугров, выраженной и длительной внутричерепной гипертензии, внутрижелудочково-го кровоизлияния.

Косоглазие свидетельствует о поражении верхних отделов ствола мозга в слу­чае, если оно стойкое и при этом отсутствует окулоцефалический рефлекс.

Как уже отмечалось, окулоцефалический рефлекс легко вызывается у но­ворожденных до тех пор, пока не появится устойчивая фиксация взора. Выяв­ление этого рефлекса у новорожденных с синдромом угнетения ЦНС свиде­тельствует о сохранности структур ствола мозга, обеспечивающих сочетанные движения глазных яблок. Но этот же рефлекс, обнаруживаемый у детей с гру­бым повреждением головного мозга, стойкими психическими и двигательны­ми нарушениями, расценивается как патологический признак — симптом «ку­кольных глаз».

При выявлении у новорожденного персистирующего птоза верхнего века необходимо исследовать функцию глазодвигательного нерва (III пара). Если расходящееся косоглазие и мидриаз не будут обнаружены, то велика вероят­ность врожденного птоза.

Симметричность носогубных складок лучше оценивать, когда ребенок нахо­дится в спокойном состоянии и при слабой гримасе плача. При центральном парезе мимической мускулатуры верхняя половина лица интактна. Продолжая неврологический осмотр, необходимо нацелить внимание на выявление цент­рального гемипареза. При периферическом парезе мимической мускулатуры вследствие родовой травмы лицевого нерва страдает верхняя и нижняя полови­на лица. На стороне пареза нет плотного смыкания век, ослаблено зажмурива­ние, гримаса плача асимметричная, сосание может быть затруднено, надбров­ный рефлекс ослаблен или отсутствует. Обычно наступает относительно быст­рое восстановление функции поврежденного лицевого нерва. Очень редко па­ралич оказывается стойким, что характерно для аплазии ядра лицевого нерва (при синдроме Мебиуса). Довольно часто отмечается изолированная слабость мышцы, опускающей угол рта, обусловленная повреждением веточки лицево­го нерва: при плаче у ребенка происходит перекос нижней губы с опусканием угла рта на здоровой стороне. Врожденная аплазия этой мышцы характеризу­ется стойкостью асимметрии гримасы и расценивается как стигма дизэмбрио-генеза.

Отсутствие реакции на звук (кохлеопальпебральный рефлекс), свидетель­ствующее о поражении слухового анализатора, наблюдается у детей с ядерной желтухой, внутриутробной инфекцией (чаще цитомегалией), после бакте­

Клиническое обследование новорожденного

риального менингита. Глухота у ребенка с большим числом стигм дизэмбрио-генеза может быть при некоторых генетических синдромах.

Отсутствие сосания, глотания отмечается у новорожденных детей с синд­ромом угнетения ЦНС. Стойкое расстройство сосания и глотания может быть проявлением псевдобульбарного паралича при диффузном повреждении го­ловного мозга с двусторонним нарушением корково-ядерных связей.

Псевдобульбарный паралич у новорожденных характеризуется отсутствием свойственного им хоботкового рефлекса, оживлением нижнечелюстного, неб­ного и глоточного рефлексов. При этом у детей наблюдается задержка психи­ческого развития, формируется церебральный тетрапарез.

В редких случаях стойкое нарушение сосания, глотания у новорожденных связано с периферическим параличом бульварной мускулатуры (IX, X, XII пары черепных нервов). Последний называют также истинным бульварным парали­чом, он может наблюдаться при внутриутробных инфекциях (например, при цитомегалии) с избирательным поражением ядер бульбарной группы не­рвов, при врожденной агенезии этих ядер, при спинальной амиотрофии Верд-нига—Гофмана. При этом виде паралича наблюдается атрофия мышц языка, мягкое небо неподвижно, нет небного и глоточного рефлексов. При кормле­нии через рот часто возникает аспирация. Большинство новорожденных с бульбарными нарушениями захлебываются слюной, не могут откашлять мо­кроту и поэтому нуждаются в частой санации верхних дыхательных путей.

Следует отметить, что затрудненное сосание и глотание может быть у ново­рожденных с дыхательной недостаточностью, при узких носовых ходах, при ги­потиреозе, трахеопищеводном свище.

При осмотре новорожденного ребенка следует обращать внимание на поло­жение пальцев верхних и нижних конечностей. Пальцы, зажатые в кулаки, с при­веденным к ладони большим пальцем, согнутые I и II пальцы при одновремен­но выпрямленных III, IV и V пальцах — симптомы, которые могут быть расце­нены как предвестники спастических парезов. Однако диагностическая значи­мость этих признаков утрачивается, если ненормальное положение пальцев непостоянно.

Спонтанный симптом Бабинского, отмеченный у новорожденного при воз­буждении, двигательном беспокойстве, рассматривается как вариант нормы и, подобно атетоидным движениям пальцев верхних конечностей, объясняет­ся незрелостью экстрапирамидной системы. В то же время этот синдром рас­ценивается как патологический у новорожденных с синдромом гипервозбуди­мости.

Необычная установка кистей («тюленьи лапки»), пяточная, эквинаварусная установка стоп у новорожденного считаются патологическими, если они выяв­ляются в комплексе с другими признаками нарушения деятельности ЦНС. Для подтверждения предполагаемого повреждения спинного мозга, перифери­ческих нервов у детей с необычной установкой кистей и стоп необходимо вы­явить асимметрию этих установок и другие признаки вялых параличей конеч­ностей.

Различные изменения мышечного тонуса следует оценивать с учетом диагно­стируемых синдромов нарушения деятельности ЦНС. У новорожденных с син­дромом повышенной нервно-рефлекторной возбудимости нередко отмечается

206_Глава V

мышечный гипертонус, флексорная поза, а при крике могут быть тонические позы с флексией верхних конечностей и экстензией нижних. Эти же явления у новорожденных с синдромом угнетения ЦНС свидетельствуют о повреждении головного мозга. Длительно сохраняющаяся мышечная гипотония при ожив­ленных сухожильных рефлексах у новорожденных с регрессирующим синдро­мом угнетения ЦНС может быть ранним признаком церебрального тетрапаре-за. Мышечная гипотония с достаточно живыми сухожильными рефлексами мо­жет быть также признаком врожденной патологии мозжечковой системы.

Наследственное заболевание, характеризующееся поражением нервно-мы­шечной системы (спинальная амиотрофия Верднига—Гофмана, врожденная мио-патия), можно заподозрить у новорожденного с адекватной эмоциональной и ориентировочной реакцией, но с выраженной диффузной мышечной гипо­тонией, резким снижением двигательной активности преимущественно в проксимальных отделах конечностей и очень слабыми сухожильными реф­лексами или с полным их отсутствием. Изолированная мышечная гипотония может наблюдаться у детей с врожденной недостаточностью соединительной ткани (например, синдромы Элерса—Данлоса, Марфана).

Диагностика парезов является важной задачей неврологического обследова­ния. Необходимо тщательное выявление асимметрии движений, мышечного тонуса, рефлексов. При этом должно быть исключено влияние асимметрично­го шейно-тонического рефлекса, т.е. голова ребенка во время осмотра должна находиться в среднем положении. У новорожденных центральный гемипарез часто выражен незначительно и поначалу характеризуется снижением мышеч­ного тонуса, сухожильных рефлексов, симптома Бабинского. При исследова­нии симметричности мышечного тонуса используются приемы, представлен­ные на рисунках 5.3, 5.4. Для исследования симметричности движений в ниж­них конечностях можно использовать также рефлекс перекрестного их вы­прямления, описанный Амиел-Тисен: при штриховом раздражении подошвы одной ноги, удерживаемой врачом в разогнутом положении, другая нога снача­ла сгибается во всех суставах, затем разгибается с перекрещиванием голеней.

При акушерском парезе верхней конечности (парез Эрба—Дюшенна, Деже-рин—Клюмпке, тотальный паралич) необходимы оценка болевого синдрома, исключение костных переломов, вывиха плечевой кости. Пальпируют шею, ключицу, над- и подключичную области. Однократно и очень осторожно ис­следуют симптом натяжения нервных стволов: отведение паретичной ручки в сторону с предварительным поворотом головы в противоположную сторону. Болевая реакция свидетельствует в пользу родового плечевого плексита. В дан­ном случае требуется иммобилизация паретичной конечности в положении приведения.

При параличе диафрагмы отмечается парадоксальное дыхание с западением эпигастральной области на вдохе на стороне паралича.

При синдроме угнетения ЦНС определение очаговой неврологической симп­томатики, парезов может быть затруднено из-за адинамии, выраженной мы­шечной гипотонии и гиперфлексии у новорожденного. В таких случаях боль­шое значение имеет обнаружение стойкой девиации глазных яблок в одну сто­рону: глаза как бы смотрят в сторону пораженного полушария. О полушарной локализации поражения свидетельствует сохранность окулоцефалического ре­

Клиническое обследование новорожденного

флекса. При судорогах с девиацией глазных яблок глаза смотрят в сторону, про­тивоположную очагу поражения. Обращают внимание на асимметрию носо-губных складок, отклонение кончика языка в сторону. Выявляют асимметрию в положении конечностей в покое и после свободного их падения из припод­нятого положения (при этом врач приподнимает и отпускает поочередно ко­нечности ребенка, следя за симметричностью их положения после падения). Важно также оценить симметричность реакции отдергивания конечностей при их болевом раздражении (защитный рефлекс).

Менингеальный синдром. Диагностика менингеального синдрома у ново­рожденных затруднена в связи с частым отсутствием у них классических ме-нингеальных симптомов. Поэтому особое внимание обращают на общую ги­перестезию, болезненность пальпаторной перкуссии головы и надавливания на глазные яблоки, тенденцию к запрокидыванию головы. Исследуют симптом Лесажа («подвешивания»), часто положительный при менингитах у новорож­денных и грудных детей. Следует помнить, что запрокидывание головы назад может быть у новорожденных с дыхательной недостаточностью, кольцевидной дугой аорты, при кишечной инфекции, после операций на органах грудной и брюшной полости.

Подозрение на инфекционное поражение ЦНС является основным пока­занием к проведению спинномозговой пункции с целью определения коли­чества лейкоцитов, белка, сахара в спинномозговой жидкости. Средние цифры цитоза у здоровых новорожденных — 8—9 клеток в 1 мм³. Пределы нормаль­ных значений цитоза — от 0 до 32 клеток в 1 мм³. Около 60% клеток могут со­ставлять полиморфноядерные лейкоциты. Средние цифры содержания белка в СМЖ — 0,9—1,15 г/л при диапазоне значений от 0,2 до 1,7 г/л. Уровень глю­козы в СМЖ в среднем составляет 74% от уровня глюкозы крови у доношен­ных и 81% — у недоношенных новорожденных при нижней границе нормы 44%. Если значения цитоза, белка в СМЖ приближаются к верхней границе нормы у новорожденных с подозрением на инфекционное поражение ЦНС, то необходима повторная диагностическая люмбальная пункция. Посев СМЖ производят на питательные среды, в том числе на питательную среду Сабуро (для выявления роста грибковой флоры). Бактериоскопия мазка СМЖ, окрашенного по Граму, позволяет получить первые сведения о возбу­дителе менингита.

Выделение ведущей причины нарушения деятельности ЦНС у новорож­денного даже при тщательном его обследовании является нередко сложной за­дачей. Характер и глубина патологического процесса в головном, спинном мозге остаются неясными, неврологические нарушения динамичны, точный прогноз дальнейшего развития процесса затруднен. В связи с этим оправдано использование терминов «энцефалопатия», «энцефаломиелопатия» для обозна­чения «переходящих и неклассифицированных патологических состояний ЦНС» (согласно классификации ВОЗ). Выделяют три степени тяжести энце­фалопатии (табл. 5.4). Прогностическое значение имеют как степень тяжести энцефалопатии, так и время ее проявления. Например, при гипоксически-ишемической энцефалопатии II степени тяжести у доношенных новорожден­ных персистирование оглушенности, гипотонии, мультифокальных судорог более 7 дней предполагает плохой неврологический прогноз.

Глава V

Таблица 5.4

Характеристика энцефалопатии по степени тяжести

Степень тяжести	Клинические проявления
Легкая энцефалопатия	Признаки повышенной нервно-рефлекторной возбу­димости, нарушения мышечного тонуса
Средней тяжести	Повышенная нервно-рефлекторная возбудимость или неглубокое угнетение ЦНС с признаками повышения внутричерепного давления, единичными судорогами, контролируемыми антиконвульсантами
Тяжелая	Глубокое угнетение ЦНС, повторяющиеся судороги

В современном неонатологическом отделении обязательным является проведение ультразвукового сканирования головного мозга у новорожденных с неврологическими нарушениями. Этот метод исследования помогает объективизировать гипоксически-ишемические, геморрагические, инфекци-онно-воспалительные изменения в головном мозге, а также аномалии его развития.

В заключение следует подчеркнуть, что дети, у которых в период новорож­денное™ имели место признаки энцефалопатии, в течение всего первого года жизни должны находиться под наблюдением невропатолога.

ОЦЕНКА НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО СТАТУСА НОВОРОЖДЕННОГО (рекомендации Комитета экспертов ВОЗ, 2001)

Все работники здравоохранения, которые так или иначе вовлечены в уход за ново­рожденным, должны уметь оценивать его неврологический статус и возможный исход, особенно, если ребенок недоношенный и/или с задержкой внутриутробного развития и/или если ребенок перенес перинатальную асфиксию. Оценка психомоторного статуса чрезвычайно важна для оценки общего состояния ребенка.

При оценке психомоторного статуса новорожденного необходимо обратить внимание на следующие моменты.

• Оценка гестационного возраста: это особенно важно, если не известна или не точ­на дата последней менструации, если у ребенка отмечается гипотония, которая может быть патологическим симптомом для более зрелого ребенка или физиологическим для ребенка менее 37 недель гестации, а также, если вес ребенка при рождении слишком большой или слишком маленький для срока гестации.

• Оценка наличия признаков поражения ЦНС: правильно проведенная оценка психо­моторного статуса и правильная интерпретация полученных результатов, сопоставление анамнеза и данных истории развития новорожденного, а также наблюдение его в дина­мике позволят правильно ответить на следующие вопросы:

• какое повреждение — кровоизлияние, гипоксия или ишемия, родовая травма, врож­денный порок развития, врожденная или приобретенная нейромышечная патоло­гия, инфекция, синдром отмены лекарственных препаратов?

• где — диффузное или локальное повреждение?

• когда — до рождения? В момент рождения? После рождения?

• почему это произошло - какую причину можно предположить?

Клиническое обследование новорожденного

• дать информацию о плане ведения больного (краткосрочное, долгосрочное наблюдение);

• обосновать прогностическую оценку.

Очень важно понимать, что психомоторное развитие — это постоянно меняющийся процесс, необходимо регулярно наблюдать новорожденного и оценивать психомоторное развитие с учетом изменений в динамике.

Клинический диагноз, поставленный при рождении или в раннем неонатальном пе­риоде должен уточняться, обновляться, при необходимости, пересматриваться. Никогда окончательный диагноз не должен быть основан только на состоянии при рождении, особенно, если прогноз неблагоприятный.

Для прогностической оценки необходим полный осмотр и клиническая оценка пси­хомоторного развития:

• Течение беременности, родов, состояние после рождения. Очень важно при оценке неврологического статуса использовать сведения, полученные при беседе с матерью, а также наблюдения медицинской сестры. В отличие от врача, они больше времени про­водят с ребенком и у них есть возможность наблюдать за ребенком и днем и ночью, по­этому они имеют более полную информацию о бодрствовании, сне, кормлении, позе, спонтанной двигательной активности, ответе на стимуляцию, дыхании, реакции на окружающих, о том, как он успокаивается - при кормлении грудью, просто на руках или при контакте «кожа к коже». Мать не просто должна приходить к ребенку, а находиться с ним и ночью, и днем. Медсестра должна знать, как наблюдать за ребенком и как пра­вильно записывать свои наблюдения.

• Клинические осмотры должны быть систематическими и обязательно охватывать все компоненты неврологического статуса: двигательно-рефлекторную сферу, чувстви­тельность и реакцию на осмотр с учетом таких общих характеристик, как гестационный возраст, вес при рождении, тяжесть состояния. Такие осмотры должны быть стандарти­зированы, т.е. проводиться по одной схеме, с использованием одних и тех же методов и, желательно, одним и тем же специалистом.

• Только данные полного осмотра с учетом перечисленных факторов, с оценкой симптомов в динамике заболевания и развития ребенка могут использоваться при поста­новке диагноза и для прогностической оценки.

• Клиническая оценка должна проводиться регулярно. Это особенно важно для детей, находящихся в тяжелом состоянии, и/или при развитии осложнений (нарушения гемо­динамики, метаболические изменения, инфекция, гипотермия, голодание, синдром от­мены лекарственных препаратов, действие препаратов, которые использовались у мате­ри в родах). Должны оцениваться все изменения в клинической картине. В идеале пол­ный неврологический осмотр ребенка, находящегося в критическом состоянии, должен проводиться несколько раз в сутки и, по крайней мере, дважды в неделю — в период ре-конвалесценции.

• Результаты оценки осмотра должны фиксироваться и обязательно сравниваться с таблицами психомоторного развития с учетом гестационного возраста.

• Результаты клинической оценки должны обсуждаться с учетом прогностической оценки, для чего необходимы регулярные наблюдения в катамнезе. При этом необходимо учитывать «неврологическую пластичность» новорожденных, т.е. возможность функцио­нального восстановления при значительном органическом поражении ЦНС, способ­ность к реабилитации. Следует учитывать, что это во многом определяется той обстанов­кой, в которой растет ребенок, отношением к нему родителей, персонала, квалификаци­ей медицинского персонала.

210_Глава V

АНАМНЕЗ

Анамнез имеет очень важное значение для определения причин имеющихся наруше­ний и возможного прогноза.

Ниже представлены те пункты, на которые необходимо получить ответ при сборе сведений не только у родителей, но и у медицинского персонала.

• Семейный анамнез: случаи внутриутробной гибели плода, смерть детей в раннем возрасте, случаи внезапной смерти детей, патология или потеря органов чувств в ран­нем возрасте, поведенческие нарушения, диагностированные и предполагаемые гене­тические заболевания, кровное родство, хронические заболевания родителей, вредные привычки родителей (курение, алкоголизм, наркомания), влияние радиоактивного из­лучения.

• Материнский анамнез, до и во время беременности: возраст, рост, вес, беременность по счету, паритет, питание, образование, профессия, факторы психосоциального риска (подростковый возраст, не замужем, нежеланная беременность, принадлежность к соци­ально уязвимым группам — беженцы, мигранты).

Хронические заболевания у матери: диабет, артериальная гипертензия, сердечная па­тология, заболевания почек, ревматизм, патология щитовидной железы, неврологичес­кие, нейромышечные и психические заболевания, врожденная патология, новообразова­ния, анемия, группа крови и Rh-фактор, гематологические особенности. Инфекцион­ные заболевания: туберкулез, малярия, ВИЧ и другие венерические заболевания, лихо­радка и/или лимфоаденопатия неясной этиологии, инфекции урогенитального тракта, ОРЗ или ОРЗ-подобный синдром, контакт с больными инфекционными заболеваниями (включая случаи, когда беременная женщина ухаживала за больным ребенком), иммуни­зация во время беременности.

Другие факторы, такие как курение, прием алкоголя, наркомания, воздействие ра­диации, экологически неблагоприятные условия жизни.

Питание, вес.

Акушерский анамнез: бесплодие, спонтанные аборты, случаи антенатальной гибели плода, клинически узкий таз.

Течение беременности: количество плодов, внутриутробное страдание плода, внутри­утробный рост плода, активность (движения, которые ощущает мать), данные УЗИ (если проводилось).

Течение родов: гестационный возраст и вес при рождении, начало, продолжитель­ность и особенности родов, ощущения матери во время родов, введение медикаментов (какие? какой путь введения? когда? почему?).

Хорошо представленная и правильно интерпретированная информация о новорож^Л денном дает возможность правильно предвидеть и оценить его развитие в будущем.

Специальные исследования, такие как ЭЭГ, специальные неврологические и лабора­торные тесты полезны и информативны для определения локализации, распространен­ности, причины повреждения и могут помочь в оценке дальнейшего развития патологи­ческих изменений ЦНС у новорожденного. Однако эти методы требуют дорогостоящих высоких технологий, направленных только на диагностику, но не на лечение, а также вы­сококвалифицированного персонала, способного правильно интерпретировать получен­ные результаты.

Необходимо обсудить три главных аспекта клинической оценки неврологического ста­туса новорожденного: анамнез, клинический осмотр, комплексную оценку развития.

Клиническое обследование новорожденного

Анестезия/аналгезия во время родов.

Данные фетального мониторинга частоты сердечных сокращений. Оперативные вмешательства: щипцы, вакуум-экстрактор. Кесарево сечение: показания, экстренное или плановое.

Предлежание плода, оценка по шкале Апгар, необходимость проведения реанимаци­онных мероприятий.

Профессиональная подготовка медицинских работников, которые оказывали помощь во

время родов (где? кто? что они делали? что они говорили?).

Каково было первое впечатление матери, в тот момент, когда она впервые увидела своего ребенка: состояние хорошее/тяжелое, кричал, был активным, цвет кожи, симпто­мы травмы и/или асимметрии.

Постнатальный анамнез — необходимо помнить, что мать и медицинская сестра явля­ются лучшими источниками информации о ребенке, так как имеют возможность наблюдать за ним днем и ночью. Однако вся информация, включая кажущиеся или очевидные симпто­мы, должна обсуждаться критически.

• Состояние при рождении: цвет кожных покровов, дыхание, крик, мышечный тонус, спонтанная двигательная активность, реакция на окружающую обстановку и реакция на стимуляцию.

• Необходимость реанимационных мероприятий, их продолжительность, эффект.

• Признаки и/или предположение о наличии родовой травмы.

• Поведение после рождения: нормальное, возбудимое, слишком спокойное, угнетен­ное и т.д.

• Дыхание: регулярное, апноэ, необходимость дыхательной поддержки.

• Крик (частота и качество): кричит слишком много или почти не кричит, крик очень громкий или слабый, успокаивается или не успокаивается.

• Сон: спит слишком много (более 3 часов после кормления) или меньше 1 часа пос­ле кормления.

• Сосание: может или не может сосать, активно, лениво сосет, устает, слабо сосет, во время сосания отмечаются апноэ, цианоз, срыгивания, срыгивания фонтаном, икота, кашель.

• Мышечный тонус (ниже описан детально): нормальный, снижен, повышен, лока­лизация повреждений (диффузная или локализованная), их появление (постоянные или приступообразные) и сопутствующие симптомы (апноэ, тремор, глазодвигательные симптомы, патологические движения мышц лица, рта, языка, конечностей, судороги).

• Спонтанная двигательная активность: повышенная, пониженная, объем, симмет­ричность, реакция на стимуляцию, навязчивые движения («боксера», «велосипедиста»)? Появление явно ненормальных движений. Тремор?

• Судороги (см. ниже при проведении дифференциального диагноза).

• Парез взора!

• Рефлексы (глубина, автономность): пониженные, повышенные, симметричность. «Необычные» симптомы (их появление характерно при приеме матерью лекарственных препаратов): экскориации вследствие зуда, частая зевота, чихание и заложенность носа, повышенное потоотделение в сочетании с возбуждением, тремором, плохим сном, нару­шением питания.

• Изменяется ли поведение ребенка при световой или звуковой стимуляции!

• Реакция ребенка на окружающую обстановку, возможность зрительного и слухово­го сосредоточения? Постоянно или периодически?

Глава V

• Если ребенок из группы риска по поражению ЦНС, когда необходимо осматривать его? Кто должен осматривать? Как соотнести осмотр с кормлением, беспокойством, ку­панием, процедурами?

• Состояние ребенка стабильное или меняется, улучшается или ухудшается!

КЛИНИЧЕСКИЙ ОСМОТР

Суммируя данные литературы (Amiel-Tison, Vblpe, Levene), мы предлагаем проводить клинический осмотр в соответствии с 10 пунктами, которые являются главными при оценке психомоторного развития:

1. Оценка гестационного возраста.

2. Общий внешний осмотр, выражение лица.

3. Голова.

4. «Механические» признаки травмы головы, позвоночника, конечностей.

5. Уровень активности.

6. Поза, мышечный тонус, двигательная активность.

7. Рефлексы.

8. Черепные нервы.

9. Условные рефлексы.

10. Безусловные рефлексы.

Такой осмотр не требует специального оборудования или длительного обучения. Эти 10 пунктов достаточно простые для исполнения и полный осмотр может быть проведен за 15—20 мин. Для того чтобы при осмотре уменьшить до минимума дискомфорт для ма­тери и ребенка, строго рекомендуется:

• Проводить осмотр в теплом помещении, как можно меньше беспокоить ребенка и прерываться во время осмотра.

• Сначала поговорить с матерью, внимательно выслушать ее.

• Проводить осмотр на руках матери и/или попросить мать (раньше, чем медсестру) помочь при осмотре ребенка.

• Проводить осмотр желательно, когда ребенок не спит, спокоен, не голоден.

• Провести осмотр заново, если вскоре после осмотра появились дополнительные признаки (например, какие-то необычные движения).

• Проводить осмотр столько раз, сколько необходимо (даже более двух раз в сутки) если есть предположение, что с ребенком произошло или происходит что-то не­обычное.

• Объяснить матери, что частый осмотр — это обычная процедура. 1. Оценка гестационного возраста

Необходимо тщательно оценить гестационный возраст ребенка, используя данные анамнеза, клинического осмотра, соответствие психического развития морфологичес­кой зрелости. Однако функциональная зрелость ЦНС плода/новорожденного зависит не только от гестационного возраста — на нее влияет общее состояние ребенка и окружаю­щая среда.

Уязвимость ЦНС, локализация, клиническая манифестация и исход зависят от геста-ционного возраста и веса при рождении. Определение недоношенности, переношеннос-ти или низкий вес к сроку гестации помогают медицинским работникам ориентировать­ся в уходе за новорожденным и прогнозировать возможность патологических изменений со стороны ЦНС.

Клиническое обследование новорожденного

В новой шкале Боллард используется 6 морфологических и 6 нейромышечных при­знаков, при помощи которых, сосчитав количество баллов, можно оценить гестацион-ный возраст с 20 недель (общая оценка 10) до 44 недель (общая оценка 50), погрешность составляет 2 недели. Идеально, если оценку проводят два специалиста, что повышает объективность результата.

В таблице (см. табл. 3.17) детально описаны шесть морфологических признаков: ко­жа, лануго, подошвы, ареол соска, глаза и уши, половые органы.

Более детально рассмотрим методологию оценки 6 нейромышечных признаков (см. рис. 3.1):

• Поза — спонтанная поза новорожденного сравнивается по таблице.

• Запястье «квадратное окно» — мягко согнуть, насколько это возможно, руку ново­рожденного в запястном суставе, измерить угол между ладонной поверхностью и внутренней поверхностью запястья и свериться по таблице.

• Возвращение рук — согнуть руки в локтевом суставе и в таком положении фиксировать 5 секунд, отпустить и отметить степень спонтанного их возвращения по таблице.

• Подколенный угол — поднять нижние конечности, мягко, но насколько возможно согнуть в коленях, подтянуть к груди, измерить подколенный угол и сравнить с таблицей.

• Признак «шарфа» — попробовать завести ручку ребенка за шею, так далеко, как это возможно, и сравнить с таблицей.

• «Пятка к уху» — поднять согнутые в тазобедренных суставах ноги и подтянуть к ушам, сравнить с таблицей.

Все 6 представленных признаков характеризуют мышечный тонус, который будет описан ниже.

2. Оценка общего СОСТОЯНИЯ И ЛИЦО (облик)

Необходимо отметить общее состояние ребенка и особенно его реакцию на окру­жающих и на осмотр. Какие особенности бросаются в глаза с первого взгляда (размеры, лицо, лоб, брови, глаза, пальпебральные мышцы, расстояние между глазными щелями, нос, уши, губы, рот, подбородок, шея, ... видимые пороки развития, родимые пятна, во­лосистая часть головы и т.д.). Многие генетически обусловленные синдромы ассоцииру­ются с задержкой психомоторного развития.

3. Голова: размеры и форма

Измерение окружности головы выше надбровных дуг: нормальный объем для здоро­вого новорожденного — 32-37 см; записи измерения должны сравниваться с гестацион-ным возрастом по центильным таблицам для определения микроцефалии и макроцефа­лии. И то и другое, особенно микроцефалия, ассоциируется с повышенным риском нев­рологической патологии.

Голову необходимо осматривать для того, чтобы определить:

• Признаки травмы: переломы, кровоизлияния, ссадины.

• Передний (большой) и задний (малый)роднички: размеры, выбухание или западение, преждевременное закрытие.

• Швы: наложение швов друг на друга (небольшое в норме при вагинальных родах), Расхождение более чем на 5 мм (диастаз, предполагаемая внутричерепная гипертензия).

• Форма: асимметрия височной и задней костей черепа отмечается чаще при ваги­нальных родах, сохраняется менее одной недели после рождения.

214

Глам*

• Родовая опухоль и кефалогематома.

• Признаки повышения внутричерепного давления (гидроцефалия, инфекция, гипокси-чески-ишемическая энцефалопатия), внутричерепные кровоизлияния, субдуральная ге­матома: выбухание большого родничка, расхождение швов, паралич взора (симптом «за­ходящего солнца», набухание вен на голове).

• Краниостеноз: преждевременное закрытие одного или более швов, асимметрия че­репа. Закрытие сагиттального шва приводит к изменению формы черепа (долихоцефа­лия), закрытие коронарных швов — к брахицефалии, коронарных и сагиттально-ламбдо-идных — к деформации по типу акроцефалии (башенный череп). Костные швы, опреде­ляющиеся при пальпации, являются признаком высокого риска нарушений психомотор­ного развития, особенно это касается небольшого краниостеноза, который генетически передается и ассоциируется с другими клиническими признаками. В этом случае необхо­димо провести рентгенологическое исследование и консультацию специалистов (невро­лога и нейрохирурга).

• Краниотабес: небольшие области размягчения костей черепа; обычно исчезают че­рез неделю; если это наблюдается дольше, необходимо провести исследование, так как можно подозревать системное заболевание (незавершенный остеогенез, врожденный си­филис).

• Темно-красные пятна: часто узловатые, расположены на голове и лице в области ветвей тройничного нерва. Так как они часто ассоциируются с глаукомой и кортикаль­ными сосудистыми повреждениями мозга, судорогами и другими неврологическими проблемами (Sturge—Weber-синдром), необходима срочная консультация офтальмолога и невролога.

Следует помнить, что у недоношенных здоровых новорожденных голова растет быс­трее с начала 2-й недели: у недоношенных новорожденных массой 1500 г — +0,5 см — во вторую неделю; +0,75 см — в третью и +1,0 см после третьей недели (\blpe). Медленный рост головы в первые 6 месяцев может свидетельствовать о неврологическом поврежде­нии, а быстрый рост — о нарастающей гидроцефалии.

4. Механическая травма головы, позвоночника, конечностей (родовой травматизм)

Некоторые симптомы травмы (царапины, кровоподтеки, отек, сниженый объем дви­жений, болезненность при движении) и/или некоторые факторы риска травмы во время или после рождения могут настораживать в плане неврологического повреждения и за­служивают пристального внимания и тщательного осмотра.

5. Степень активности (бодрствование, сознание)

Это, конечно, наиболее чувствительный индикатор неврологического состояния, ко­торый зависит как от структурной, так и от функциональной интеграции различных уровней нервной системы, начиная с коры головного мозга; информативность этого по­казателя можно сравнить со значением цвета кожных покровов для оценки дыхания и сердечной деятельности.

Активность ребенка зависит от времени кормления, внешних воздействий, общения с матерью и предыдущего опыта.

В общем, оценка развития ребенка и его активность с 28-й недели гестации повыша­ется по мере созревания и становится спонтанной с 32-й недели гестации; зрелость но­ворожденного можно определить по реакции на сенсорные стимулы.

Клиническое обследование новорожденного

Brasetton и Nugent предложили простой способ оценки новорожденного путем ис­следования четырех признаков: открывание глаз, дыхание, общая двигательная актив­ность, крик.

Оценка допускает шесть уровней активности при нормальном состоянии ребенка в течение дня: глубокий сон, сон, сопровождающийся двигательной активностью, спо­койное бодрствование, бодрствование, сопровождающееся двигательной активностью, беспокойное бодрствование и крик.

Патологические признаки:

• Ступор - спутанное сознание, отсутствие сознания (глубокий ступор), пробужде­ние или реакция в ответ на стимуляцию, пониженная двигательная активность в ответ на стимуляцию, неопределенная и непродолжительная.

• Кома — отсутствие двигательной реакции в ответ на стимуляцию.

6. Поза, мышечный тонус и двигательная (моторная) активность

Мышечный тонус оценивается путем определения резистентности к пассивной мо­билизации. Такую оценку лучше проводить в возрасте старше 24 часов, в период бодрствования, учитывая при оценке влияние и гестационного, и постнатального воз­раста на реакцию новорожденного.

Мышечный тонус оценивается как мышечное сопротивление при осмотре, при этом необходим отдых при манипуляциях.

Пассивный мышечный тонус определяется как минимальное сокращение мышц в по­кое. Его можно оценить, измеряя ширину пассивных движений, например, угол между туловищем и нижними конечностями.

Чаще всего используются следующие признаки:

• Аддукторный угол.

• Поплитеарный угол.

• «Стопа к ноге».

• «Пятка к уху».

• Симптом «шарфа».

• Возвращение конечностей к исходной позиции.

• Сгибание и разгибание туловища.

Активный тонус оценивается путем определения тонуса, когда ребенок реагирует двигательной активностью на определенные раздражения. Для доношенного зрелого но­ворожденного нормальной позой является спонтанное сгибание конечностей в положе­нии на спине. Состояние тонуса оценивается также при приподнимании ребенка за предплечья из положения лежа: в норме ребенок должен несколько секунд удерживать головку. Степень активного выпрямления конечностей, туловища, шеи и удерживание головы можно также оценить, поддерживая ребенка за предплечья и при опоре на стопы на поверхности стола.

Патологические признаки:

Гипертонус: дисбаланс между тонусом сгибателей и разгибателей (повышение тонуса разгибателей), что в крайних случаях ведет к опистотонусу; у новорожденных встречает­ся редко, свидетельствует о тяжелом поражении ЦНС (гипоксически-ишемические на­РУшения, врожденные аномалии, менингит, массивное внутрижелудочковое кровоиз­лияние).

Гипотония: обычно ассоциируется с мышечной слабостью; это наиболее характерное Для новорожденных нарушение моторики:

Глава V

• фокальные мозговые симптомы (церебральные инфаркты) — фокальный контра-латеральный гемипарез, чаще в верхних отделах;

• парасагиттальные церебральные билатеральные повреждения (гипоксически-ишемические нарушения): симметричная слабость, чаще в верхних отделах;

• спинальные поражения (родовая травма шейного отдела): гипотония, затрагиваю­щая сфинктеры;

• снижение двигательной активности (Werdning-Honman-синдром);

• поражение на уровне нервных корешков (парез плечевого сплетения);

• поражение периферических нервов (при невритах);

• нарушение нервно-мышечной передачи: общая гипотония с дисфункцией череп­ных нервов;

• мышечные поражения: общая гипотония, слабость с вовлечением лица и наруше­нием глотания.

Двигательная активность представлена спонтанными движениями и движениями в ответ на стимуляцию при осмотре.

Оценивается количество, качество движений (сгибание, разгибание, вытягивание и т.д.) и симметричность, также оценивается синхронность мышечных усилий.

Оценка спонтанной двигательной активности является скорее синтетической, чем аналитической: особенно гармоничность и комплекс движений оцениваются в противо­положность патологическим характеристикам —дисгармоничности и стереотипным (на­вязчивым) движениям. В результате дается только общая оценка: хороший, плохой, асимметричный, подозрительный. Prechtl и соавт. провели исследования спонтанной двигательной активности доношенных и недоношенных новорожденных, которую в ре­зультате у детей в возрасте до 4 недель жизни определяли как «скрюченную», в возрасте 4—12 недель — как «беспокойную», после 8—12 недель — как «размашистые движения». Спонтанные движения и движения, вызванные стимуляцией, у недоношенных детей до 36 недель являются симметричными с обеих сторон, после 36 недель становятся «альтер­нативными».

Патологические признаки: 'Асимметрия движений.

• Навязчивые движения («боксирование», движения «велосипедиста»).

• Тремор: отличается от судорог, если не связан с глазными симптомами, апноэ, циа­нозом, брадикардией, снижением активности; тремор симметричный, возникающий при тактильной стимуляции, — низкоамплитудный и с большой частотой, уменьшается или прекращается при пассивной флексии.

• Спастические подергивания групп мышц, чаще всего языка или пальцев.

• Чрезмерная пугливость, вздрагивание в ответ на тактильную стимуляцию или звуко­вой сигнал.

• Миотония: длительное сокращение мышц после перкуссии.

7. Рефлексы: глубокие сухожильные и примитивные

а. Глубокие сухожильные рефлексы (пекторальный, локтевой, брахио-радиальный, ко­ленный и рефлекс с лодыжки) вызываются так же, как и у взрослых, рефлекс трицепса у но­ворожденных трудно вызвать.

Необходимо оценить, есть эти рефлексы, отсутствуют или асимметричные.

Мы часто видим, что коленный рефлекс до 8 месяцев сопровождается перекрестным аддукторным ответом у совершенно здоровых новорожденных, таким образом, клонус сто­

Клиническое обследование новорожденного

пы вследствие стимуляции должен восприниматься как вариант нормы, это не ассоцииру­ется ни с какими патологическими признаками, в том числе и с асимметрией рефлексов.

б. Примитивные, или архаичные, рефлексы. Для оценки неврологического статуса обычно используется 5 наиболее распространенных рефлексов; их персистенция после первых месяцев жизни должна рассматриваться как патология.

• Тонический шейный рефлекс: голову новорожденного, который лежит на спине, по­ворачивают в сторону: верхние конечности на этой стороне разгибаются, на противопо­ложной стороне сгибаются. Рефлекс появляется с 35-й недели гестации и исчезает к 6 ме­сяцам жизни. Патологические признаки: неистощаемый и стереотипный ответ, не изме­няющийся при спонтанной двигательной активности.

• Сосательный рефлекс: кончиками пальцев провести по медиальной части языка, ре­бенок захватывает пальцы и отмечается перемежающееся сосание.

Патологические признаки: слабость рефлекса или его отсутствие, движения не орга­низованы, без пауз, пальцы захватываются неплотно.

• Рефлекс Моро: новорожденный лежит на спине, специалист, осматривающий ре­бенка, приподнимает его спинку в верхней части более чем на 1 см от поверхности сто­ла: новорожденный «открывает» (раскидывает) ручки (с 28 нед.), разгибает, разводит (с 32 нед.), потом сгибает (с 37 нед.), «обнимая» верхними конечностями туловища, и кричит (с 32 нед.). Патологические признаки: отсутствие рефлекса, асимметричность, повышенный рефлекс, стереотипный (повторяющийся), необычный.

• Рефлекс ходьбы: новорожденного поддерживают в вертикальном положении под плечи, стопы опираются на поверхность стола, туловище подтягивается, и ребенок начи­нает «ходить». Патологический признак: сохранение рефлекса после 3 месяцев.

• Подошвенный рефлекс: специалист, осматривающий ребенка, кладет ладонь на сто­пу, ребенок сгибает пальцы и «схватывает».

8. СИМПТОМЫ поражения черепно-мозговых нервов

Для каждой пары краниальных нервов мы определяем функции и оцениваем их.

I. Обоняние (п. olfactorii): оценивается по реакции ребенка на запах (следит взглядом за источником запаха).

II. Зрение (п. opticus): острота зрения и поле зрения оцениваются по реакции на ис­точник света. С 26 недель ребенок мигает на свет, с 32 недель закрывает глаза, с 34 недель следит взглядом за красным шариком, с 36 недель реагирует нистагмом на кружение и с 37 недель следит глазами.

Патологические признаки:

'отсутствие фиксации и слежения за движущимся объектом. Часто ассоциируется с другими неврологическими признаками генерализованного или мультифокаль-ного повреждения мозга;

• маятниковый нистагм, отсутствие реакции на повторяющиеся движения перед гла­зами дают основание подозревать слепоту;

• патологические изменения на глазном дне.

III. Глазомоторная функция (п. oculomotorius): движения глазного яблока наружу, ре­акция зрачка, поднятие век оцениваются при осмотре и наблюдении глазных рефлексов (глаза двигаются в противоположную сторону при пассивной ротации головы, сохраняя Фиксацию).

Необходимо тщательно исследовать положение глаз, спонтанные или вызванные их дви­жения, размер, симметрию, реакцию зрачка.

Глава V

Патологические симптомы со стороны зрачка:

• асимметрия;

• одностороннее увеличение или уменьшение его размера;

• изменение реакции зрачка на свет.

ГУ Трохлеарные нервы (п. trochlearis): отвечают за наружные движения глаз, оценка проводится так же, как описано выше.

V. Тройничный нерв (п. trigeminus): чувствительность лица и жевание; при стимулиро­вании корнеального рефлекса — гримаса на стимулированной стороне, сосательный ре­флекс, прикусывание пальцев.

Патологический признак: снижение сосательного рефлекса, особенно когда это про­исходит изолированно.

VI. Отведение (п. abducens): внешние движения глаз оцениваются, как III и IV. Патологические признаки при оценке двигательной функции глаз:

• дискоординация движений взора в горизонтальном и вертикальном направлении;

• ограничение движения глаз;

• горизонтальные и вертикальные подергивания;

• нистагм.

VII. Лицевой нерв (п. facialis): движения и выражение лица, вкус (передние две трети языка). Оценивается положение лица в покое (глазная щель, назолабиальный угол, угол рта), начало, амплитуда и симметрия движений мышц лица.

Патологические признаки: слабость мышц лица, асимметрия ассоциируются с други­ми неврологическими симптомами.

VIII. Вестибулокохлеарный нерв (п. vestibulocochlearis): слух и ориентирование в про­странстве; оценивается по реакции на звуковые сигналы (испуг, мигание, прекращение движения, дыхания, открывание глаз и рта).