Итоговая государственная аттестация

Междисциплинарный экзаменпо специальности

060101 «Лечебное дело»

 

 

Задача № 77

Больной 58 лет, работает сторожем. Обратился к врачу общей практики с жалобами на слабость, боли в поясничном отделе позвоночника, периодические носовые кровотечения, 6 мес. назад перенёс перелом ребер.

Объективно: бледность кожных покровов и слизистых, пальпация поясничного отдела позвоночника болезненна, лимфоузлы не увеличены.

Анализ крови: Hb – 78г/л., эр. – 2,34 Т/л., лейк. – 4,7 Г/л., СОЭ – 68 мм/час. Общий белок сыворотки – 115 г/л.

 

Вопросы к задаче:

1. Выделите основные синдромы заболевания.

2. О каком заболевании следует думать?

3. При каких еще заболеваниях может быть сочетание анемии и гиперпротеинемии?

4. Приведите диагностические критерии предполагаемого Вами заболевания.

5. Назначьте основные исследования для подтверждения диагноза.

6. При подтверждении диагноза, какие исследования, уточняющие природу заболевания, следует провести?

7. Приведите классификацию заболевания. Какая стадия болезни (предположительно) у Вашего больного?

8. Каков патогенез костных изменений?

9. Какова наиболее вероятная причина анемии?

10. Причина носовых кровотечений?

11. Есть ли показания для госпитализации.

12. Срок временной нетрудоспособности.

13. Тактика лечения больной? Прогноз.

 

Зав кафедрой госпитальной терапии с курсом фтизиопульмонологии

профессор, д.м.н. ___________________________ Ю.В. Кулаков

 

«_____» января 2011 г.

Тветы на задачу № 77

1. У больного имеется несколько ярких клинико-лабораторных синдромов. Анемический синдром - жалобы на общую слабость, при осмотре бледность кожных покровов и слизистых, низкие цифры гемоглобина и эритроцитов с нормальным цветным показателем в клиническом анализе крови. Костно-деструктивный синдром – перелом ребер в анамнезе, жалобы на боли в поясничном отделе позвоночника и болезненность в этом отделе при пальпации. Синдром белковой патологии: гиперпротеинемия (115 г/л общего белка) и резкое увеличение до 68 мм в час СОЭ (признак выраженной диспротеинемии). Геморрагический синдром (периодические носовые кровотечения).

2. Подобная клиника характерна для множественной миеломы (син. - миеломной болезни).

3. Сочетание анемии и гиперпротеинемии наблюдается также при хроническом активном гепатите и СКВ. Но при них нет костной патологии, у нашего больного наиболее вероятна миеломная болезнь.

4.Диагностическим критериями множественной миеломы являются: количество плазмоцитов в костном мозге более 10%; литическое повреждение костей; наличие М-градиента (парапротеина, моноклонального иммуноглобулина) в сыворотке крови и (или) моче.

5.Помня о диагностических критериях множественной миеломы, больному в первую очередь следует провести: цитологическое исследование костного мозга; рентгенографию черепа, костей таза, ребер, лопаток, ключицы, грудины, всех отделов позвоночника; определение количества парапротеина (М-компонент) в сыворотке крови и суточном количестве мочи (белок Бенс-Джонса) методом электрофореза.

6. Для определения иммунохимического варианта заболевания необходимо провести определение класса и типа моноклонового иммуноглобулна в сыворотке крови и (или) суточном количестве мочи, методом иммунофиксации.

7. Поскольку множественная миелома более чем в 90% случаев является генерализованным опухолевым заболеванием, в наиболее распространенной классификации B.Durie и S.Salmon (1975) распределение миеломы по стадиям производится по клинико-лабораторным признакам, косвенно отражающим объем ее клеточной массы.

Стадии Признаки Масса миеломных клеток, 1012/м2
I Все из перечисленных: гемоглобин более 100 г/л, нормальный уровень кальция сыворотки, рентгенологически – нормальная структура костей или солитарный очаг плазмоцитомы, низкий уровень парапротеина: IgG < 50 г/л, IgA < 30 г/л, белок Бенс- Джонса при электрофорезе мочи < 4 г/с   < 0,6 (низкая)
II Показатели выше, чем в I стадии, но ни один из них не дости- гает значений, характерных для III стадии. 0,6 – 1,2 (средняя)
III Один или более из следующих признаков: гемоглобин < 85 г/л уровень кальциясыворотки > 120 мг/л, > 3-х литических очагов в костях, высокий уровень парапротеина: IgG > 70 г/л, IgA > 50 г/л, белок Бенс-Джонса в моче >12 г/с.   > 1,2 (высокая)

Дополнительные стадии А и Б:

А– относительно нормальная функция почек (креатинин сыворотки крови менее 170 мкмоль/л);

Б – функция почек нарушена (креатинин сыворотки выше 170 мкмоль/л)

Мы не знаем у больного результатов дополнительного обследования, но при подтверждении у него диагноза миеломной болезни, стадия заболевания не может третьей, так как имеется анемия с гемоглобином ниже 85 г/л, также имеется как минимум 2 литических очага в костях (ребра и позвоночник).

8. Поражение костей при множественной миеломе происходит из-за активации остеокластов, за счет выработки опухолевыми клетками плазмоцитомы остеокластстимулирующего фактора.

9. Анемия объясняется миеломной метаплазией костного мозга.

10. Носовые кровотечения у больной также связаны с парапротеинемией, которая ведет к нарушению гемостаза: нарушению вязкости крови и агрегационной функции тромбоцитов.

11. У рано диагностированных больных (Iстадия), при отсутствие клинических симптомов, отсутствие анемии, нормальной функции почек противоопухолевую терапию начинать не следует. Показана выжидательная тактика. Этим пациентам госпитализацию следует максимально ограничить из-за опасности внутрибольничной инфекции. Во всех других случаях откладывать лечение нельзя. В зависимости от метода лечения (либо стандартная химиотерапия, лучевая терапия, либо высокодозная химиотерапия) решается вопрос о госпитализации. Пациентам показано определение группы инвалидности.

12. Показано применение цитостатиков (алкеран ( мельфалан), циклофасфан, винкристин, адриобластин) с преднизолоном или комбинированная полихимиотерапия в резистентных случаях. Рекомендуется обильное питье, активный режим. Для лечения поражения костей – бисфосфонаты – аредия, зомета. Для купирование повышенной вязкости крови - плазмаферез. Локальная лучевая терапия.

13. Прогноз у больной неблагоприятный, так как у нее III стадия болезни. Продолжительность жизни обычно составляет 30 месяцев при нормальной функции почек, 15 месяцев – при почечной недостаточности.

 

ГОУ ВПО ВГМУ Росздрава

«СОГЛАСОВАНО»

Проректор по учебно-воспитательной работе

Проф., д.м.н. ____________ Е.В. Крукович

«____»______________ 2011 г.