Зав. курсом нефрологии, профессор Канатбаева А.Б.

«Согласовано» Директор ВМШ Д.м.н., профессор Балмуханова А.В. ______________________ «___» _____________ 2012г     «Утверждаю» Проректор по постдипломному образованию и межрегиональному сотрудничеству Дуйсекеев А.Д. ______________________ «___» _____________ 2012г

ЗАДАЧА 20

Мальчик 12,5 лет, поступил с жалобами на боли в поясничной области, головокружение, урежение мочеиспускания. Болен с рождения: в анализах мочи отмечалась лейкоцитурия (до 10 лейкоцитов в поле зрения), наблюдались эпизоды повышения температуры тела до 38,8°С. Впервые был обследован в стационаре в возрасте 2 лет, диагностирован двухсторонний смешанный ПМР IV-V ст. мегауретер. По поводу этого проведена антирефлюксная операция. В дальнейшем ребенок нерегулярно наблюдался нефрологом. Неоднократно выявлялась лейкоцитурия и бактериурия. С 12-летнего возраста стали отмечаться подъемы АД, в анализах мочи - нарастающая протеинурия, в биохимическом анализе крови – периодическое повышение уровня мочевины и креатинина.

При осмотре: кожные покровы бледные, сухие. Отеков нет. Вес – 30 кг, рост – 112 см. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке. АД 150/100 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Симптом Пастернацкого положительный с обеих сторон.

При обследовании: Общий анализ крови: Нb - 95 г/л, Эр - 4,3x1012/л, Лейк - 11,0х109/л, п/я - 7%, с - 71%, э - 1%, л - 16%, м - 5%, СОЭ - 25 мм/час. Общий анализ мочи: уд. вес 1005, белок - 0,3г/л, лейкоциты - сплошь все поля зрения, эритроциты - единичные в п/з, бактерии - ++++. Биохимический анализ крови: общий белок - 66,0 г/л, холестерин -4,4 ммоль/л, мочевина - 15,8 ммоль/л, креатинин - 280 мкмоль/л, кальций ионизированный - 1,2 ммоль/л.

УЗИ почек: контур почек неровный, больше справа. Правая почка - 82x40 мм, паренхима - 10 мм. Левая почка - 66x38 мм, паренхима - 12 мм. Паренхима почек уплотнена, мало структурна, эхогенность неравномерно значительно повышена. Никтурия.

 

ВОПРОСЫ:

1. Каков ваш предположительный диагноз, обоснуйте его.

2. Расчет СКФ. Какова тактика дальнейшего обследования?

3. Каковы причины артериальной гипертензии и протеинурии у данного ребенка?

4. Какая дополнительная причина высокого уровня креатинина?

5. Назначьте лечение.

6. Исход болезни.

Зав. курсом нефрологии, профессор Канатбаева А.Б.

 

 

«Согласовано» Директор ВМШ Д.м.н., профессор Балмуханова А.В. ______________________ «___» _____________ 2012г   «Утверждаю» Проректор по постдипломному образованию и межрегиональному сотрудничеству Дуйсекеев А.Д. ______________________ «___» _____________ 2012г

ЗАДАЧА 21

 

Ребенок 2,5 лет, от второй беременности, протекавшей с токсикозом первой половины и нефропатией во второй половине. Роды в срок. Масса при рождении 3400 г, длина 52 см. Период новорожденности протекал удовлетворительно. Сидит с 7 мес, стоит с 11 мес, ходит с 1 года 8 мес.

Семейный анамнез: родители мальчика здоровы, матери 23 года, отцу 28 лет, первый ребенок здоров. Первые признаки заболевания наблюдались с 5,5 месяцев в виде деформации черепа, уплощения и облысения затылка, размягчения краев большого родничка. Имеющиеся изменения оценивались как проявления витамин D-дефицитного рахита. Ребенок получал лечение витамином D2 в курсовой дозе 450 000 ME в течение 30 дней, массаж. Однако улучшения не было. В возрасте 1 года 9 месяцев появились костные варусные деформации, стала меняться походка. В 2 года 3 месяца была выражена саблевидная деформация голеней, «утиная походка». Повторное лечение витамином Д (высокими дозами) эффекта не дает.

В стационар ребенок поступил в 2 года 6 месяцев. При поступлении обращало на себя внимание отставание в физическом развитии, варусные, деформации нижних конечностей, мышечная гипотония, кариес зубов.

При обследовании:Общий анализ крови: Нb - 126 г/л, Эр - 3,7х1012/л, Лейк - 6,0х109/л, п/я - 3%, с - 30%, э - 3%, л - 56%, м - 8%, СОЭ - 5 мм/час. Общий анализ мочи:1012, реакция кислая, белок - следы, лейкоциты - 2-3 в п/з. Биохимический анализ крови: общий белок - 52 г/л, СРБ - отрицат., ЩФ - 1100 ед (норма - до 600), кальций общий -1,87 ммоль/л, кальций ионизированный - 0,9 ммоль/л, фосфор - 1,02 ммоль/л, калий - 4,5 ммоль/л, натрий – 135 ммоль/л, Биохимический анализ мочи: кальций - 3,8 мг/кг/сут (норма - до 5,0), фосфор - 21 мг/кг/сут (норма - до 20). ПТГ – 11 нг/л. КОС: рН - 7,37; SB - 22,3; BE - -4,6. Рентгенография трубчатых костей: системный остеопороз, метафизы расширены, контуры неровные; расслоение надкостничного слоя.

ВОПРОСЫ:

1. Каков ваш предположительный диагноз, обоснуйте его.

2. Назовите главные клинические критерии болезни и проведите диф. диагноз.

3. Назовите типы заболевания и их клинические различия.

4. Каковы лабораторно-клинические признаки заболевания?

5. Какие метаболиты витамина D образуются в печени и почках, их содержание при болезни?

6. Какой уровень паратгормона в крови обнаруживается при данном заболевании?

7. Каковы общие представления о патогенезе заболевания?

8. Назначьте лечение.

9. Каков прогноз заболевания?