Открытый артериальный проток
Открытый артериальный проток (ОАП) - сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию. На этапах внутриутробного развития через функционирующий проток венозная кровь из легочной артерии сбрасывается в нисходящую аорту. Преждевременное закрытие этого эмбрионального шунта приводит к гибели плода. После рождения ребенка проток перестает функционировать в первые 15-20 часов жизни. Полная облитерация наступает к 2-4 мес. жизни, а в части детей - до года. Проток не закрывается в 80% новорожденных с синдромом острых дыхательных расстройств, значительно отягощает течение основного заболевания и иногда делает необходимым хирургическое лечение.
Патофизиологии и клиническое течение ОАП определяется диаметром протока который может варьировать от 3-4 мм до 2-3 см.
ОАП - порок бледного типа (без цианоза), поскольку сброс крови направлен с аорты в легочную артерию. При этом кровь сбрасывается как в систолу, так и в диастолу, потому что в обе фазы давление в аорте превышает давление в легочной артерии. При широкой протоке объем крови, сбрасываемой составляет 45-70% минутного объема левого желудочка, что способствует развитию гиперволемии малого круга кровообращения и значительной диастолической перегрузке левого желудочка. На более поздних этапах развивается гипертензия в системе легочной артерии с формированием систолической перегрузке правых отделов. Повышение давления в легочной артерии неуклонно прогрессирует, в связи с чем уменьшается левостороннее шунтирование крови, а в дальнейшем его направление может изменяться и сброс крови становится правосторонним, что способствует развитию сердечно-легочной недостаточности.
Характерны «респираторные жалобы», бледность кожи, гипотрофия.
Верхушечный толчок выраженный, разлитой, смещен влево и вниз.
При пальпации в основании сердца слева определяется систолическое или систоло-диастолическое дрожание.
При перкуссии - расширения левой границы сердца.
При аускультации второй тон над легочной артерией усилен, может быть расщеплен. При повышении давления в системе легочной артерии акцентуация второго тона резко возрастает.
Сразу после рождения ребенка шум, как правило, отсутствует. Но уже к концу первой недели жизни во II мижребирии слева у грудины и на спине появляется систолический шум без диастолического компонента, поскольку резница давления между большим и малым кругом кровообращения в этот период невелика и лево-правостороннее сброс крови происходит только в период систолы. Дальнейшем шум приобретает типичного систоло-диастолического звучания (шум «мельничного колеса», «машинный» шум).
При изменении направления сброса крови на право-левостороннее, когда давление в легочной артерии становится более высоким, чем в аорте, у ребенка появляется цианоз, более выраженный в области нижней половины тела.
Для ОАП характерен быстрый, высокий пульс, при этом систолическое давление остается нормальным или слегка повышенным, а диастолическое значительно снижается (до 30-40 мм. Рт. Ст.),
Признаком большого лево-правого сброса крови при ВАП является развитие сердечной недостаточности смешанного типа.
При ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка .
На рентгенограмме: усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение тени сердца сначала за счет левого, а затем и правого желудочка и левого предсердия.
Эхокардиография в режиме цветного допплеровского картирования подтверждает диагноз ОАП
Осложнения при ВАП:
1. Инфекционный эндокардит.
2. Сердечная недостаточность.
3. Разрыв аневризмы пролива.
4. Эмболии.
ЛЕЧЕНИЕ
Средняя продолжительность жизни при ОАП составляет 39 лет. До 30 лет умирает 20% больных, до 45 лет - 42% больных, в 60 лет - 60%. Таким образом, даже ОАП небольших размеров приводит к преждевременной смерти.
В 75% недоношенных детей проток закрывается спонтанно в первые 4-5 месяцев жизни. У доношенных детей возможность спонтанного закрытия протока после 2 месяцев жизни не превышает 10%.
В случаях тяжелого течения ВАП показаны дигоксин, мочегонные препараты. Лечение проводят в условиях кардиологического стационара.
Показаниями для хирургического лечения порока в раннем детском возрасте является рефрактерная сердечная недостаточность, прогрессирование легочной гипертензии, гипотрофия, рецидивирующие пневмонии.
Хирургическую коррекцию ВАП целесообразно провести на первом году жизни.
Установление диагноза ВАП у детей старше 6-12 месяцев является показанием к операции.
ТЕТРАДА Фалло(ТФ).
Тетрада Фалло относится к цианотичныхпорокам и состоит из 4 анатомических признаков: сужением легочной артерии на разных уровнях, дефектом межжелудочковой перегородки, декстрапозицией аорты, гипертрофией правого желудочка .
Тяжесть порока при тетраде Фалло определяется степенью стеноза легочной артериии декстрапозицией аорты.
Половина больных с этим пороком умирают в первые два года жизни. Средняя продолжительность жизни -12 лет . Смерть чаще наступает через тяжелую гипоксию . Причиной летального исхода может быть также эмболия сосудов головного мозга , абсцесс мозга, туберкулез легких, бактериальный эндокардит .
Одним из главных симптомов тетрады Фалло является цианоз . В зависимости от степени гипоксии на 1-2 году жизни появляется симптом «барабанных палочек» и « часового стекла » . Пониженная толерантность к физическим нагрузкам. Дети часто садятся на корточки или ложатся с подведенными к животу ногами , при этом уменьшается венозный приток крови к сердцу , что несколько облегчает состояние ребенка . Патогномоничным симптомом тетради Фалло является одышечно - цианотичны приступы , возникающие на 5-6 месяце жизни ребенка Приступ возникает внезапно, ребенок становится беспокойным, усиливается одышка, резко нарастает цианоз, уменьшается интенсивность шума. Возможен развитие гипоксической комы ( апноэ, потеря сознания ), появляются судороги с последующим гемипарезом. Возникновение одышечно - цианотичных приступов объясняется спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка . В результате вся венозная кровь через ДМЖП поступаете в аорту , при этом резко усиливается гипоксия ЦНС , цианоз , одышка .
После трехлетнего возраста ребенка эти приступы прекращаются.
В 1 /3 больных определяется значительный дефицит массы - гипотрофия II-III степени.
Дети плохо переносят физическую нагрузку, и с возрастом толерантность к физическим нагрузкам снижается еще больше, появляются жалобы на боли в области сердца, сердцебиение . Одышка при этом пороке протекает по типу диспноэ - углубленный аритмичный дыхание. Частота дыхания изменяется в меньшей степени. Сердечный горб правожелудочковый (грудь Девиса).
При аускультации : 1 тон усилен, 2 тон над легочной артерией ослаблен . Выслушивается грубый систолический шум изгнания с эпицентром звучание во II межреберье слева.
Сердечная недостаточность для тетради Фалло не характерна, а тахикардия, одышка связаны с гипоксемией .
С появлением гепатоспленомегалии необходимо исключать бактериальный эндокардит, анемию, миокардит .
У детей после 1 года жизни в крови повышается содержание эритроцитов , уровень гемоглобина , количество ретикулоцитов , а с возрастом развивается полицитемия и полиглобулия .
По данным ЭКГ - признаки гипертрофии правого желудочка .
По данным рентгенографического исследования - легочный рисунок обеднен . Тень сердца небольших размеров , сердце имеет типичную для этого порока форму « деревянного башмака» ( дуга легочной артерии запала , верхушка сердца закругленная , поднятая над диафрагмой ) , есть признаки гипертрофии правого желудочка .
По данным эхокардиографии в режиме цветного допплеровского картирования діагноз подтверждается
Осложнения при тетради Фалло :
1 . Абсцесс мозга.
2 . Бактериальный эндокардит .
И то, и другое может развиться в результате гнойного отита, гнойного воспалительного процесса в придаточных пазухах носа, после экстракции зуба, при наличии кариозных зубов, гнойных заболеваний кожи, хронического тонзиллита .
3 . Возможны осложнения со стороны ЦНС ( гемипарез на фоне одышечно - цианотичных приступов) .
ЛЕЧЕНИЕ
Средняя продолжительность жизни неоперированных больных около 12 лет .
Причина смерти: нарушение гемоликвородинамики, гипоксия, эмболия сосудов головного мозг , инсуль , абсцессы головного мозга, бактериальный эндокардит .
При одышечно - цианотичного нападения используется парентеральное введение промедола, кордиамин, бета- адреноблокаторы ( атенолол , обзидан , анаприлин 1 мг / кг / сут ). Если развивается гипоксическая кома, сопровождается потерей сознания , вводят внутривенно капельно 4% раствор бикарбоната № , 5 % раствор глюкозы , раствор Рингера. От назначения сердечных гликозидов следует воздержаться, поскольку, повышая инотропное функцию миокарда, они увеличивают степень спазма в области инфундибулярного стеноза .
При отсутствии эффекта от проведенных мероприятий или если приступы повторяются один за другим , показано экстренное наложения аорто - легочного анастомоза.
В целом хирургическая коррекция показана всем больным с тетрадой Фалло .
При удовлетворительных результатах дети в дальнейшем ведут практически нормальный образ жизни.
Коарктация аорты
Коарктация аорты (КА ) - врожденное сужение или полная облитерация аорты в области перешейка ее дуги. Наиболее типичным местом коарктации является место перехода дуги аорты в ее нисходящую часть.
Выделены взрослый и детский ( инфантильный ) тип КА который сочетается с открытым артериальным протоком .
При инфантильном типе определяют три варианта КА :
1 . Постдуктальний ( коарктация располагается ниже ВАП )
2 . Юкстдуктальний ( проток открывается на уровне сужения аорты) .
3 . Предуктального ( коарктация располагается выше ВАП ) .
При взрослом типе КА отмечается систолическое перегрузки левого желудочка сердца , гипертензия верхней половины тела .
При инфантильном типе нарушения гемодинамики возникают на первом году жизни ребенка .
При постдуктальному варианте коарктации кровь аорты под высоким давлением сбрасывается через ВАП в легочную артерию , ведущую к раннему развитию легочной гипертензии.
При предуктального варианте сброса может быть артериовенозной и веноартериальним , в зависимости от разницы давления между легочной артерией и нисходящей аортой . При веноартериальному сбросе крови у ребенка появляется диссоциированы цианоз ( цианоз нижней половины тела).
При тяжелом варианте коарктации аорты развивается коллатеральное кровоток между верхней и нижней половиной туловища, более выражен при предуктального варианте.
Клиническая картина КА зависит от возраста ребенка и анатомических особенностей порока.
В раннем возрасте отмечаются повторные пневмонии , развивается легочно -сердечная недостаточность , резкая бледность , выраженная одышка . Дети часто отстают в физическом развитии , в легких - застойные хрипы , имитирующие клинику пневмонии. Границы сердца в разной степени смещены влево. На основании сердца - систолический шум , грубого тембра , различной продолжительности, проводится в межлопаточну область слева ( место проекции перешейка аорты) . При открытом артериальном протоке определяется и систоло - диастолический шум во 2 межреберье слева . В ряде случаев диастолический компонент может отсутствовать , 2 тон усилен.
Важными симптомами КА является отсутствие пульса на бедренных артериях , напряженный пульс на кубитальных артериях (в локтевых сгибах ) , высокое артериальное давление на руках и резкое его снижение или полное отсутствие на ногах .
У детей старшего возраста повышение АД иногда обнаруживают случайно .
Поводом для измерения давления могут послужить жалобы на головную боль и носовые кровотечения. Эти дети быстро устают при ходьбе и беге , ноги в них постоянно холодные , на них плохо заживают кожные повреждения.
Физическое развитие у старших детей может быть диспропорциональным : гипертрофированные мышцы верхней половины тела и слабо развитые мышцы нижней половины ( таза , ног) .
Систолическое давление на ногах ниже , чем на руках на 40-60 мм рт . ст. (в норме - соотношение обратное ) .
Сердечная недостаточность у детей старшего возраста при КА , как правило , не развивается.
По данным ЭКГ: при умеренном сужении отклонений может не быть.
У детей первых лет жизни при сочетании коарктации аорты с ВАП - признаки бивентрикулярнои гипертрофии , больше правого желудочка . Для детей старшего возраста характерна гипертрофия миокарда левого желудочка .
По данным рентгенограммы - у детей раннего возраста легочный рисунок нормальный или усиленный при постдуктальний коарктации , сердце - шаровидной формы с поднятой верхушкой и расширенной восходящей аортой . У детей старшего возраста - сердце нормальных размеров или несколько расширен влево. Определяется узурация нижних краев ребер.
При эхокардиографическому исследовании в режиме цветного допплеровского картирования диагноз подтверждается.
Осложнения коарктации аорты :
1 . Бактериальный эндокардит .
2 . Неврологические изменения ( внезапные кровоизлияния в мозг , церебральные сосудистые кризы , инсульты , гемипарез ) .
3 . Разрыв аорты и аневризмы синуса Вальсальвы .
Если у ребенка с КА систолическое давление при субмаксимальной нагрузке повышается более 190-200 мм рт . ст. , то необходимо ограничение физической активности .
Средняя продолжительность жизни больных при естественном течении порока составляет 35 лет.
Основные причины смерти при КА : сердечная недостаточность , бактериальный эндокардит , внезапная смерть при разрыве аневризмы , инсульт.
ЛЕЧЕНИЕ
При благоприятном течении порока хирургическая коррекция может быть сделана в 5-6 летнем возрасте и старше . При выраженной артериальной гипертензии и сердечной декомпенсации операцию проводят даже в периоде новонарожденности и на первом году жизни.