M30 Вузликовий поліартеріїт і споріднені стани M30.0 Вузликовий поліартеріїт M30.2Ювенільний поліартеріїт
Епідеміологія
Вузликовий поліартеріїт - рідкісне захворювання; його поширеність в європейських країнах складає близько 1 випадку на 1 000 000 чоловік / Частіше хворіють особи молодого і середнього віку; чоловіка приблизно вдвічі частіше , ніж жінки.
Етіологія
- Вузликовий поліартеріїт нерідко пов'язаний з інфекцією вірусом гепатиту B, більшість випадків вузликового поліартерііта (до 80 %) пов'язані з інфікуванням вірусом гепатиту В.
- Значно рідше хвороба пов'язана з іншими інфекційними агентами: вірусом гепатиту С, вірусом імунодефіциту людини 1 типу, парвовирусом В19 , Yersinia enterocolitica та ін
Патогенез
- Основний патогенетичний механізм - утворення імунних комплексів в стінці уражених судин і індукована ними запальна реакція. Розвивається фібриноїдний некроз стінки артерій і артеріол з утворенням характерних аневризм, чередується з ділянками стенозів .
Клінічна картина
Хвороба розвивається гостро або підгостро, первинно хронічні варіанти перебігу не характерні. Зазвичай вузликовий поліартеріїт розвивався не пізніше 6 міс після інфікування вірусом гепатиту B.
У дебюті захворювання зазвичай відзначають неспецифічні прояви (зустрічаються майже у 100% пацієнтів):
- лихоманку ;
- астенію ;
- артралгії ;
- міалгії ;
- швидка втрата маси тіла (до 30 кг за 1-2 міс ) аж до важкої кахексії.
Інші враження зазвичай розвиваються протягом наступних декількох тижнів.
Враження шкіри та підшкірної клітковини з формуванням болючих вузликів (внаслідок аневризм підшкірних артерій) більш специфічно , проте відзначається лише у вкрай малого числа хворих (близько 5 %). Вузлики частіше розташовуються в області литкових м'язів, рідше - в області м'язів передпліч.
Враження периферичної нервової системи (множинний асиметричний неврит з переважанням моторних порушень) виникає у більшості пацієнтів (75-80 %). Неврит обумовлений ішемічним ураженням нервових стовбурів внаслідок васкуліту vasa nervorum . Нерідко часто викликає сильний біль (іноді вимагає призначення наркотичних анальгетиків ) і різноманітні рухові порушення і трофічні ураження м'язів і шкіри. Найбільш типово залучення в процес n . radialis , n . medianus , n . ulnaris , n . peroneus profundus , n . peroneus superficialis і n . tibialis . Найважливіше клінічне значніє має асиметричний характер враження, що дозволяє відрізнити множинний неврит, обумовлений системним васкулітом, від симетричної периферичної нейропатії за типом « шкарпеток » і « рукавичок ».. Рідше розвивається ураження центральної нервової системи з вариабельною клінічною картиною.
Враження нирок (ішемічна нефропатія) - відзначається у 90-95 % хворих. Типова артеріальна гіпертензія, нерідко злоякісна, ускладнюється крововиливами в сітківку ока і розвитком сліпоти, а також епізодами гострої лівошлуночкової недостатності з серцевою астмою і набряком легенів.
Враження шлунково -кишкового тракту (50-60% пацієнтів) маніфестує болями животі, що посилюються після прийому їжі. Причина - ішемічний ентерит і коліт. Можливі перфорації кишкової стінки, шлунково -кишкові кровотечі, панкреатит та інші ускладнення.
Враження серця (до 70 % хворих) пов'язане зі злоякісною артеріальною гіпертензією та / або коронаріітом.
Рідкісні (до 10 % пацієнтів) , але специфічні прояви хвороби - орхіт і епідидиміт .
Ураження легень зустрічається вкрай рідко (10-20% випадків).
Діагностика
ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ
Клінічні:
- висока лихоманка,
- прогресуюче схуднення,
- профузна пітливість,
- болі різної локалізації,
- поряд із загальними ознаками зустрічаються один або кілька клінічних синдромів, серед яких:
шкірний (синдром стазу), тромбагіїтичний, м'язовий, суглобовий, неврологічний, кардіальний, абдомінальний, нирковий, легеневий,
- з боку серцево-судинної системи, зокрема, коронаріт, гостро розвинена артеріальна гіпертонія, міокардит, перикардит, ін.,
Параклінічні:
- лейкоцитоз, гіпереозінофілія, збільшення ШОЕ, гіпергамаглобулінемія,
- збільшення показників серомукоїда, сіалопротеїнів, фібриногену, антифібринолізинів, IgM, IgG
- зниження рівня Т-лімфоцитів, підвищення змісту В-лімфоцитів, антитіла до HBSAg,
- деструктивно-проліферативний або проліферативний васкуліт з переважною поразкою дрібних артерій, що виявляється при біопсії шкіри і м'язів,
- капілярит, лімфоїдно-макрофагальна інфільтрація судинної стінки при біопсії,
- аневризми дрібних і середніх артерій нирок, печінки, селезінки, брижі, коронарних і інших артерій, що визначаються за допомогою аортографії.
- деформація (стенози, оклюзія) середніх і дрібних артерій, нерівномірність контрастування органів при аортографії.