Обследование и диагностика
· Результаты анализа СМЖ в большинстве случаев позволяют установить повышенную концентрацию белка при нормальном содержании клеток (белково-клеточная диссоциация), однако на ранних стадиях заболевания результаты исследования могут быть нормальными.
· Исследования ЭМГ и скорости проведения по нервным волокнам подтверждают предположение о демиелинизирующей полинейропатии, однако на ранних стадиях заболевания существенные изменения могут отсутствовать.
· Примерно у четверти больных выявляются циркулирующие антитела к ганглиозидам.
В силу того что результаты обследования зачастую оказываются негативными, диагностический поиск должен быть направлен на исключение заболеваний, имеющих сходную клиническую картину (табл. 4).
Таблица 4. Дифференциальная диагностика при синдроме Гийена-Барре
| Инфаркт ствола мозга Острое поражение спинного мозга Полиомиелит Прочие острые нейропатии, в том числе обусловленные порфирией, васкулитами, лекарственными и другими интоксикациями (например, свинцом) Миастения Ботулизм Тяжелая миопатия Истерия, симуляция |
Лечение и прогноз
В стадии нарастания симптомов необходимы регулярный контроль жизненной емкости легких и ЭКГ. Развитие выраженного бульбарного паралича с нарушением глотания (риск аспирации слюны), резкое снижение жизненной емкости легких требуют помещения больного в палату интенсиной терапии и решения вопроса о проведении искусственной вентиляции легких и установки назогастрального зонда. Показанием к этим мероприятиям является невозможность устранения угрозы аспирации или критическое падение жизненной емкости легких (и уровня оксигенации крови). Раннее проведение трахеостомии обеспечивает адекватный туалет трахеи и возможность достаточной вентиляции легких.
Выраженные парезы конечностей требуют проведения активной физиотерапии с целью предупреждения контрактур и регулярной смены положения для предотвращения пролежней. Для предупреждения тромбоза глубоких вен голеней следует дважды в день вводить гепарин по 5000 ед. подкожно. Особого внимания требуют туалет ротовой полости и аспирация секрета, а также обработка склер.
Специфическая иммунотерапия необходима больным с тяжелым неврологическим дефицитом с целью уменьшения выраженности последствий заболевания:
· плазмаферез или
· внутривенное введение высоких доз иммуноглобулина (ежедневно, не менее пяти дней).
Указанный подход к лечению обеспечивает более быстрое улучшение состояния и снижает риск осложнений. Кортикостероиды неэффективны.
Синдром Гиейна-Барре, как правило, монофазое заболевание, удовлетворительное восстановление наблюдается у 80% больных. Однако время, которое может потребовать восстановление и достижение уровня полной независимости в повседневной жизни, может составлять до нескольких месяцев. Наиболее частыми осложнениями являются болевые синдромы, тревожные и депрессивные расстройства, которые зачастую остаются нераспознанными.
Летальный исход наступает в 5-10% случаев, причиной его являются сердечная аритмия, эмболия легочной артерии, сепсис вследствие длительной иммобилизации. Более 10% больных остаются инвалидами, в отдельных случаях возможны обострения заболевания.
Предикторы неблагоприятного исхода:
· пожилой и старческий возраст
· быстрое нарастание парезов
· необходимость искусственной вентиляции легких
· выявление антител к ганглиозидам
· предшествующее заболевание с диареей
· выраженная аксональная дегенерация по результатам электрофизиологического обследования.
· Миастенический криз
· Миастения нередко протекает с вовлечением бульбарной мускулатуры, межреберных и диафрагмальных мышц. Острая дисфункция этих мышц расценивается как миастенический криз. Данное состояние следует отличать от холинергического криза, вызванного передозировкой антихолинэстеразных препаратов и проявляющегося гиперсаливацией, слезотечением, потливостью, тошнотой, миозом наряду с мышечной слабостью и фасцикуляциями.
· Миастенический криз может развиться на любой стадии миастении — как у больных с развернутой картиной заболевания, так и в дебюте. В последнем случае вначале следует обеспечить в полном объеме реанимационные мероприятия, включая устранение дыхательной недостаточности, и после этого устанавливать причину заболевания. Наличие дыхательных расстройств, не соответствующих выраженности имеющейся бронхолегочной патологии (даже если у пациента имеется инфекционное поражение дыхательного тракта), минимальные указания на признаки бульбарных нарушений или мышечной слабости любой локализации, в особенности у молодых женщин, должны вызвать подозрение на наличие миастенического криза. Диагноз может быть подтвержден тестом с эдрофонием (прозериновый тест). Указанная процедура может вызвать значительное улучшение состояния больного, однако проводить ее следует в условиях, когда существует возможность оказания неотложной помощи. Раннее начало лечения, включающее обеспечение проходимости дыхательных путей, искусственную вентиляцию легких, плазмаферез или внутривенное введение иммуноглобулина, способно обеспечить благоприятный исход заболевания.