АпЌра с. см. акроцефалосиндактилия типа I
Арнольда–КиЊри c. Перемещение вниз мозжечка и продолговатого мозга с расстройствами динамики ликвора и гидроцефалией: мозжечковые расстройства с атаксией и нистагмом, параличи черепных нервов, приступы судорог, диплопия, гемианопсия; может сочетаться с расщеплением позвоночника є Арнольда–КиЊри мальформация ‰ гл. 26 III В 1 е
БЊдда–КиЊри с. см. КиЊри с.
БЊрттера с. [*241200, ] Первичная гиперплазия юкстагломерулярных клеток, вторичный гиперальдостеронизм; наблюдается у детей с гипокалиемическим алкалозом и повышенным содержанием ренина и ангиотензинов, АД нормальное или пониженное
БекуЋтта–ВидемЊнна c. [*130650] Триада: пупочная грыжа, макроглоссия, гигантизм; часто при рождении обнаруживается гипогликемия, выраженная предрасположенность к развитию опухоли ВЋльмса, (, экспрессируется импринтный ген H19 в сочетании с экспрессией импринтного же гена инсулиноподобного фактора роста 2 — Igf2, локализованных в хромосоме 11; вероятно, речь идёт о нарушении регуляции экспрессии двух локусов гена) є EMG-cиндром [от exomphalos, macroglossia, gigantism]
БЌрнетта с. см. молочно-основный с.
БЌрретта с. Хроническая пептическая язва нижнего отдела пищевода с эпителием, напоминающим эпителий слизистой оболочки кардии; стриктура пищевода, чаще развивается в результате гастро-эзофагеального рефлюкса є БЌрретта пищевод ‰ гл. 11 II В 3 е
БрЏун–СекЊра с.Гемипараплегия и гиперестезия с утратой суставного и мышечного чувства на стороне поражения с гемианестезией на противоположной стороне при вовлечения половины спинного мозга ‰ гл. 26 IX Г 1 б (2)
БурхЊве с. Спонтанный разрыв нижнего отдела пищевода; разновидность с. Мљллори–ВЌйсс ‰ гл. 11 III А 2 д (2)
ВЌрмера с. СПЭА I
ВЌрнера–МЏррисона с. є WDHA с. ‰ гл. 18 II В
верхней брыжеечной артерии с. Рвота с жёлчью и боль, возникающие после приёма пищи — симптомы возникают при передавливании двенадцатиперстной кишки верхней брыжеечной артерией, которая отходит от аорты под острым углом ‰ гл. 8 VII А
ГЊрднера с. [*175100-006, ] Множественные опухоли, развивающиеся до 10-летнего возраста, — остеомы черепа, эпидермоидные кист и фибромы, множественный полипоз, предшествующий карциноме толстой кишки ‰ гл. 14 VII Е 2
гемолитико-уремический с. Гемолитическая анемия и тромбоцитопения, возникающие наряду с ОПН; у детей этот с. характеризуется внезапным желудочно-кишечным кровотечением, гематурией, олигурией и микроангиопатической гемолитической анемией; у взрослых с. связан с осложнениями беременности после нормального родоразрешения, использованием пероральных контрацептивов или инфекциями є ГЊссера болезнь є ГЊссера с.
ГрЌга с. Глазной гипертелоризм
грудной апертуры с. ‰ гл. 26 XI Д
гипоплазии левых отделов сердца с. Сочетание недоразвития левых камер сердца с атрезией или стенозом аортального и/или митрального клапана и гипоплазией восходящей аорты
ДЊуна с. [*190685] Монголоидность черт лица; задержка умственного развития, сопровождающаяся различными аномалиями; обусловлен трисомией по хромосоме 21 (в некоторых или во всех клетках); проявляется замедленным ростом, плоским недоразвитым лицом с коротким носом, эпикантусом, маленькими круглыми ушами с выдающимся противозавитком, широкими руками и ногами и поперечными складками на ладонях; с возрастом увеличивается вероятность развития лейкемии и болезни АльцхЊймера є трисомия хромосомы 21 є акромикрЋя врождённая є дисплазия генерализованная фетальная
демпинг-с. Наблюдается после еды у больных с анастомозом верхнего отдела ЖКТ и проявляется покраснением, гипергидрозом, головокружением, слабостью и сосудистым коллапсом є постгастрэктомический с. є сбрасывания с. ‰ гл. 12 II Д 2 а
диссеминированного внутрисосудистого свёртывания с.(ДВС, ДВС-с.)Геморрагический с., возникающий в результате бесконтрольной активации свёртывающих факторов и фибринолитических ферментов (например, при грамотрицательном сепсисе); отложение фибрина приводит к закупорке капилляров, тромбоциты и свёртывающие факторы расходуются (коагулопатия потребления), продукты расщепления фибрина ингибируют его полимеризацию, приводя в конечном итоге к некрозу тканей и кровотечению ‰ гл. 1 III В 3 б (1)
запястный с. Боль и парестезии в руке в области разветвления срединного нерва; вызывается сдавлением срединного нерва волокнами удерживателя сгибателей и сухожилиями мышц-сгибателей є канала запястья с. є карпальный с. єзапястный туннельный с. ‰ гл. 21 V А 3
ЗЏллингера–Эллисона с. [*131100] Пептическая язва с желудочной гиперсекрецией, гиперацидозом и инсулиномой (не-†-клеточной), иногда сочетается с СПЭА є ВЌрмера с.; см.СПЭА I ‰ гл. 12 II В
карциноидный с. Сочетание симптомов и нарушений, обычно вызываемых высвобождением серотонина из карциноидных опухолей ЖКТ, метастазирующих в печень: преходящее пятнистое покраснение, гемангиомы кожи, приобретённые трикуспидальный и лёгочный стенозы с минимальным вовлечением клапанов левой половины сердца, диарея, бронхоспазм, нарушения мышления и экскреция 5-гидроксииндолеацетовой кислоты ‰ гл. 13 II А 2 в (2)
КиЊри с. Тромбоз печёночной вены с мощным развитием коллатерального кровотока, гепатомегалией, асцитом, портальной гипертензией є КиЊри болезнь є РокитЊнского болезнь є БЊдда–КиЊри с. ‰ гл. 15 II А 3 а
КлиппЌля–ТренонЌ–Уљбера с. [*149000] Аномалия развития глубоких магистральных вен конечности, проявляющаяся гипертрофией конечностей, варикозным расширением поверхностных вен, гемангиомами, пигментными пятнами є невус варикозный остеогипертрофический ‰ гл. 24 II Б 3 б (1)
КлиппЌля–ФЌйля с. [*148900]Врождённый дефект, проявляющийся короткой шеей, обширным слиянием шейных позвонков и аномалиями ствола мозга и мозжечка (с. описан КлиппЌлем и ФЌйлем в 1912 г.) є короткой шеи с. ‰ гл. 21 VI Г 1
КЏнна с. Первичный альдостеронизм
короткой кишки с. ‰ гл. 13 II Е
КрузЏна с.см. черепно-лицевой дизостоз ‰ гл. 24 I Е 2 а (3)
КрювельЌ–БаумгЊртена с. Цирроз печени, незаращение пупочной вены или околопупочных вен, варикозное расширение вен передней брюшной стенки (голова медузы)
Кђшинга с. Гиперфункция коры надпочечников (чаще в связи с опухолями), ожирение, гирсутизм, стрии, артериальная гипертензия, остеопороз, мышечная слабость є ИцЌнко–Кђшинга с. ‰ гл. 18 III Д
ЛерЋша с. Аортоподвздошная окклюзивная болезнь
МакКьњна–Олбрайта с. (, #174800, 20q13.2, дефекты гена GNAS1) Фиброзная дисплазия костей, сопровождаемая коричневой пятнистой кожной гиперпигментацией и эндокринными расстройствами (например, ранним половым созреванием у девочек), также тиреотоксикоз, гипофизарный гигантизм, с. Кђшинга є Олбрайта болезнь
мальабсорбции с. ‰ гл. 13 II К
МарфЊна с. [*154700] Врождённое нарушение развития мезодермальных и эктодермальных тканей, скелета (арахнодактилия, излишне длинные конечности, разболтанность суставов), двусторонняя эктопия хрусталика и дефекты сосудов (чаще аневризма аорты)
молочно-основный с. Обратимое на ранней стадии хроническое нефрозоподобное поражение почек вследствие продолжительной терапии пептической язвы с помощью щёлочей и большого количества молока є пищевой гиперкальциемии с. є БЌрнетта с.
МондЏра с. Сочетание цианоза лица с болями в животе и признаками раздражения брюшины; наблюдают при остром панкреатите ‰ гл. 16 II Б 4 б
Мљллори–ВЌйсс с. Разрыв слизистой оболочки желудка или нижнего конца пищевода, сопровождающийся кровотечением или пенетрацией в средостение, с сопутствующим медиастинитом; обычно происходит при сильных позывах к рвоте или во время рвоты ‰ гл. 11 III А 2 д (1)
неадекватной секрецииАДГ с. Продолжающаяся секреция АДГ, несмотря на пониженную осмолярность сыворотки и увеличение объёма внеклеточной жидкости
НЌлсона с. Проявления хромофобной опухоли гипофиза после двусторонней адреналэктомии: ожирение, лунообразное лицо, аменорея, артериальная гипертензия, истончение и гиперпигментация кожи (наблюдается у 10% прооперированных больных) ‰ гл. 18 III Д 6 а (3) (в) (iii)
Олбрайта с.єМакКьњна–Олбрайта с.
передней лестничной мышцы с.Нейроваскулярный симптомокомплекс, возникающий в результате сдавления плечевого нервного сплетения и подключичной артерии; над ключицей пальпируется твёрдое выпячивание, над которым хорошо чувствуется пульсация подключичной артерии; боль в области шейных позвонков с рефлекторной контрактурой шейной мускулатуры; сильная боль в плече при внезапном движении головы или руки, парестезии или гипестезия III–V пальцев; на поражённой стороне снижено АД; венозный застой; если больной поднимает больную руку и наклоняет голову в её сторону, исчезает пульс на лучевой артерии. Сдавление симпатических нервов может приводить к спазму периферических сосудов, вызывая клиническую картину с. Рейно.Рентгенография: видны шейные рёбра; иногда спондилоартроз, который тоже может вызвать данный симптомокомплекс є НЊффцигера с. є Эдсона–КЏффи с. є Нонне с. ‰ гл. 6 I А 6
паранеопластический с. с., возникающий непосредственно из-за злокачественной опухоли, но не вследствие наличия злокачественных клеток в поражённом участке ‰ гл. 1 VI/2
ПаринЏ с. Паралич верхнего взора при заболеваниях головного мозга, локализованных в области верхних холмиков гипоталамуса є ПаринЏ офтальмоплегия
ПЊтерсона–КЌлли с. см. ПлЊммера–ВЋнсона с.
ПЌйтца–Егерса с. [*175200, ] Генерализованный гамартоматозный множественный полипоз ЖКТ, всегда поражающий тощую кишку; сопровождается меланиновыми пятнами на слизистой губ, щёк, на пальцах є ПЌйтца–ТурЌна с. є ПЌйтца–ТурЌна–Егерса с. є лентигиноз периорифициальный ‰ гл. 14 VII Е 3
ПлЊммера–ВЋнсона с. є ПЊтерсона–КЌллис. ‰ гл. 11 V А 1
ПЏлэнда с. Односторонняя синдактилия, симбрахидактилия и брахидактилия; гомолатеральная аплазия большой грудной мышцы или (чаще) её грудинно-рёберной части; односторонняя аплазия грудных желёз (не всегда); одностороннее отсутствие подмышечного оволосения (вероятно, аутосомно-доминантное наследование) ‰ гл. 6 I А 3
постфлебитический с. Отёк, боли, дерматит, целлюлит и варикозное расширение вен, приводящие к образованию язв в нижней части ног; развивается как осложнение тромбофлебита глубоких вен нижних конечностей ‰ гл. 9 I Б 3 ж (4)
приводящей петли с.‰ гл. 12 II Д 2 б
Пљнкоста с. Боль и покалывание в руке (соответственно поверхности над локтевым нервом), сужение зрачка и паралич мышцы, поднимающей верхнее веко; возникает вследствие сдавления плечевого сплетения злокачественной опухолью (рак Пљнкоста) в области верхней лёгочной борозды є верхушки лёгкого с. є ПЊнкоста [Пљнкоста] –ТЏбиаса с. є ХЌйра с. ‰ гл. 6 VI Г 3
ПьЌра РобЌна с. 1. [*261800, ] Врождённые микрогнатия и патологическое уменьшение языка, часто с расщеплением нёба и двусторонним дефектом зрения с высокой степенью миопии, врождённой глаукомой и отслойкой сетчатки; часто стридор, рвота, асфиксия при западении языка и аспирации пищи 2. Аномалии развития () в виде микрогнатии, микроглоссии, расщепления нёба, ВПС, косолапости
раздражённой толстой кишки с. Колика слизистая
РЌйля с. Микротромбоз капилляров пальца стопы, проявляющийся цианозом, переходящим в гангрену
РейнЏ с. Идиопатический пароксизмальный двусторонний цианоз пальцев, связанный с сужением артерий и артериол, чему способствует охлаждение или эмоциональные переживания є РейнЏ фенЏмен є РейнЏ болезнь
респираторный дистресс-с. (РДС) Тяжёлая дыхательная недостаточность новорождённых, наблюдается при аномалиях развития диафрагмы, лёгких, сердца, родовой травме, внутриутробных инфекциях, болезни гиалиновых мембран є дистресс-с. респираторный є РДС новорождённых
сонливости с. ‰ гл. 1 VI/4 Г 3 з (3)
фон РЌклингхаузена–Энгеляс. Генерализованная остеодистрофия с кистЊми и скоплениями гигантских клеток в костях: болезнь обычно начинается в возрасте 20–40 лет нехарактерными симптомами (боли в костях, полиурия, полидипсия); постепенно развиваются ограничение подвижности, спонтанные переломы. Рентгенологически выявляют декальциноз костей, вплоть до гранулярной атрофии. В крови гиперкальциемия, гипофосфатемия. Причина данного с. — первичный гиперпаратиреоидизм (обычно опухоль); хроническая гиперпродукция паратгормона активирует остеокласты, что ведёт к остеопорозу, образованию кистом в костях и спонтанным переломам ‰ гл. 17 III Б 1
СЋппла с.[Â, #171400, мутация онкогена RET 10q11.2] Наследственная болезнь (аутосомно-доминантное наследование) в виде сочетания феохромоцитомы и медуллярного рака щитовидной железы с амилоидозом стромы; возможно присоединение аденомы паращитовидной железы ‰ гл. 18 I А 2
Стёрджа–Уљбера с. [*185300] При полной выраженности выявляют триаду: 1) врождённая кожная ангиома, обычно по ходу тройничного нерва, чаще односторонняя; 2) гомолатеральная менингеальная ангиома с внутричерепной кальцинацией и неврологическими признаками; 3) ангиомы сосудистой оболочки глаза, часто с вторичной глаукомой; неполные формы с. могут иметь любые два или более признаков различной степени, иногда с ангиомами другой локализации є энцефалотригеминальный ангиоматоз є СтЌрджа–Уљбера болезнь є невоидная аменция ‰ гл. 24 II Б 3 б (1)
Такаќсу с. Такаќсу болезнь ‰ гл. 8 III А 2 б
ТрЋчера КЏллинза с. Аномалия развития [МН*154500] в виде челюстно-лицевого дизостоза, ограниченного глазницей и скуловой областью ‰ гл. 24 I Е 2 а
ТюркЏ с. Полипы толстой кишки и опухоли мозга (, *175100, , #276300, не исключено, что это — с. ГЊрднера)
ХЏрнера с. Птоз, миоз, ангидроз и энофтальм, связанные с повреждением шейной симпатической цепочки или её центральных путей є БернЊра–ХЏрнера с.
ШаркЏ с. Хромота перемежающаяся
Шёгрена ХЌнрика с. Иммунное нарушение: сухой кератоконъюнктивит, сухость слизистых оболочек, телеангиэктазии или пурпурные пятна на лице, двустороннее увеличение околоушных желёз; часто сопровождается ревматоидным артритом, кариесом зубов, инфильтрацией паренхимы почек лимфоцитами (снижение концентрационной способности, ацидоз дистальных почечных канальцев типа I) є ГужерЏ–ШЌгрена с. є Сёгрена с.
Эйди с. Сочетание замедления (или отсутствия) зрачковой реакции на свет с деформацией и сужением зрачка (при хроническом поражении цилиарного ганглия вследствие авитаминоза или световой травмы сетчатки) ‰ гл. 26 II В 2 в
синус 1. Пазуха, полость, расширение какого-либо отдела полого органа 2. Канал для крови или лимфы, не содержащий обычных оболочек для подобных сосудов (например,мозговые синусы) є sinus [NA]
брыжеечные сс. ‰ гл. 10 I А 9 б
затылочный с.Непарный с. твёрдой мозговой оболочки, начинающийся от стока сс. и идущий в основании серпа мозжечка к большому затылочному отверстию є s. occipitalis [NA]
лобный с.Парная полость в нижней части чешуи лобной кости; сообщается с воронкой решетчатой кости и средним носовым ходом своей стороны є лобная пазуха є s. frontalis [NA]
межпещеристый с.Передний или задний анастомоз между пещеристыми с. є s. intercavernosus [NA]
пещеристый с.єs. petrosus [NA]
верхний п.с. Парный с. твёрдой мозговой оболочки, залегающий в одноимённой борозде пирамиды височной кости; сообщается с пещеристым и поперечным сс. є каменистый с. єs. petrosus superior [NA]
нижний п.с.Парный с. твёрдой мозговой оболочки, залегающий в одноимённой борозде пирамиды височной кости; сообщается с пещеристым синусом и верхней луковицей внутренней ярЌмной вены єs. petrosus inferior [NA]
поперечный с.Парный с. твёрдой мозговой оболочки большого мозга, соединяющий сток сс. ссигмовидным с. є s. transversus[NA]
прямой с.Непарный с. твёрдой оболочки головного мозга, проходящий в задней части серпа большого мозга є s. rectus[NA]
сагиттальный с.є s. sagittalis [NA]
нижний с.с.Непарный с. твёрдой оболочки головного мозга, идущий в основании нижнего края серпа большого мозга є s. sagittalis inferior [NA]
верхний с.с. Непарный с. твёрдой оболочки головного мозга, идущий в борозде верхнего сагиттального с. є s. sagittalis superior [NA]
сигмовидный с.S-образный с. твёрдой мозговой оболочки, лежащий на внутренней поверхности сосцевидного отростка височной кости и ярЌмного отростка затылочной кости є s. sigmoideus [NA]
Система
APUD-c.см. APUD
мононуклеарных фагоцитов с. Объединяет клетки — производные моноцитов: макрофаги, клетки ЛЊнгерханса, клетки Купфера, клетки Хофбауэра, остеокласты и другие; клетки способны к фагоцитозу, процессированию и представлению Аг при иммунном ответе
сифилис Венерическое заболевание, вызываемое бледной трепонемой Treponema pallidum (Spirochaeta pallida), передающееся при прямом контакте, обычно половом є лњэс
Складка
КЌркринга с. см. круговые сс
круговые сс. сс. слизистой оболочки тонкой кишки, расположенные циркулярно є КЌркринга с. є plicae circulares [NA] ‰ гл. 13 I А 4 а
пупочная с. є plica umbilicalis [NA]
латеральная п.с. Парная с. брюшины, идущая от пупка по внутренней поверхности передней брюшной стенки к середине паховой связки; содержит нижнюю надчревную артерию и вены є надчревная с. є plica umbilicalis lateralis [NA]
медиальная п.с. Парная с. брюшины, идущая от пупка по внутренней поверхности передней брюшной стенки к боковой поверхности мочевого пузыря; содержит заросшую пупочную артерию є латеральная пузырно-пупочная с. є plica umbilicalis medialis [NA]
срединная п.с. с. брюшины, идущая от пупка по внутренней поверхности передней брюшной стенки к верхушке мочевого пузыря; содержит остаток мочевого протока є средняя пузырно-пупочная с. є plica umbilicalis mediana [NA]
смесь литическаяКомбинация лекарственных средств (нейролептиков, транквилизаторов, анальгетиков, противогистаминных веществ и др.), применяемая в анестезиологии с целью стабилизации вегетативных функций во время хирургических вмешательств
сосочек Любой вырост небольшого размера