Перечень и стандарты практических умений.
МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ
ДЛЯ ОБУЧАЮЩИХСЯ № 32
К внеаудиторной (самостоятельной) работе
по дисциплине «Факультетская терапия, профессиональные болезни»
для специальности 060101.65 – Лечебное дело (очная форма обучения)
ТЕМА: «Хронические лейкозы. Эритремия. Миеломная болезнь. (круглый стол)»
Утверждены на кафедральном заседании
протокол № _ от « _» 2014 г.
протокол № _ от «_ » 2014 г.
Заведующий кафедрой внутренних болезней №2 с курсом ПО
д.м.н., проф. __________________Демко И.В.
Заведующий кафедрой внутренних болезней №1
д.м.н., проф. __________________Никулина С.Ю.
Составитель :
асс. __________________ Бахтина В.И.
Красноярск
Тема:Хронические лейкозы. Эритремия. Миеломная болезнь (круглый стол)
1.Формы работы:
- Подготовка к практическим занятиям.
- Подготовка материалов по НИРС.
- Подготовка к круглому столу
2.Перечень вопросов для самоподготовки по теме практического занятия:
1. Дать определение гемобластозов
2. Хронический лимфоидный лейкоз. Понятие. Классификация. Этиология и патогенез. Лечение.
3. Хронический миелоидный лейкоз. Понятие. Классификация. Этиология и
патогенез. Лечение.
4.Эритремия. Понятие. Классификация. Этиология и патогенез. Лечение.
5. Миеломная болезнь. Понятие. Классификация. Этиология и
патогенез. Лечение.
Самоконтроль по тестовым заданиям данной темы
1. КАКОЕ ИЗ ПЕРЕЧИСЛЕННЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНО ДЛЯ МИЕЛОМНОЙ БОЛЕЗНИ?
1) Инфаркт миокарда
2) Остеопороз с патологическими переломами
3) Дыхательная недостаточность
4) Кровотечение
5) Гипергликемия
Ответ: 2
2. КАКОВА ОСНОВНАЯ ПРИЧИНА ХПН ПРИ ММ?
1) Плазмоклеточная инфильтрация в почках
2) Гломерулонефрит
3) Парапротеинемический нефроз
4) Мочекаменная болезнь
5) Нефросклероз
Ответ: 3
3.КАКИЕ ИЗ ПЕРЕЧИСЛЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ ЯВЛЯЮТСЯ КРИТРИЯМИ ДОСТОВЕРНОЙ ДИАГНОСТИКИ ММ?
1) Анализ периферической крови
2) Рентгенография грудной клетки
3) Исследование костного мозга и иммунохимический анализ (кровь, моча)
4) Общий анализ мочи
5) УЗИ внутренних органов
Ответ: 3
4. ЧТО ПРЕДСТАВЛЯЮТ СОБОЙ ТЕНИ ГУМПРЕХТА?
1) Разрушенные моноциты
2) Нейтрофилы, фагоцитировавшие ядерную субстанцию
3) Разрушенные эритроциты
4) Лимфобласты
5) Разрушенные ядра лимфоцитов
Ответ: 5
5. ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ АКТИВНОЙ ХИМИОТЕРАПИИ ПРИ ХЛЛ, КРОМЕ:
1) Во всех случаях установления диагноза
2) Признаки прогрессирования болезни
3) Лейкоцитоз более 100,0 х 109
4) Появление анемии
5) Появление тромбоцитопении
Ответ: 1
6. ПРИ ХМЛ ОТМЕЧАЮТСЯ ВСЕ ПРИЗНАКИ, КРОМЕ:
1) Снижение активности ЩФ нейтрофилов
2) Тени Боткина - Гумпрехта в крови
3) Эозинофильно - базофильная ассоциация
4) Спленомегалия
5) Ph-хромосома
Ответ: 2
7. ДЛЯ ХМЛ В РАЗВЕРНУТУЮ СТАДИЮ ВСЕ ПЕРЕЧИСЛЕННОЕ ВЕРНО, КРОМЕ:
1) Нейтрофильного лейкоцитоза
2) Сдвига в лейкограмме до миелоцитов и даже до миелобластов
3) Базофильно-эозинофильная ассоциация
4) Спленомегалия
5) Увеличение лимфоузлов
Ответ: 5
8. ЧТО ЯВЛЯЕТСЯ ОСНОВНЫМ В ПАТОГЕНЕЗЕ ХМЛ
1) Наличие транслокации t (9:22), образование химерного онкогена BCRABL.
2) Мутация в тирозинкиназе JAK2
3) Разрастание плазмоклеточных опухолевых узлов.
4) Разрастание зрелых В- лимфоцитов.
5) Отсутствие созревания клеток, с выходом бластов в периферическую кровь и их вытеснение нормального кроветворения в костном мозге.
Ответ: 1.
9. НАЗОВИТЕ ОСНОВНОЙ КЛИНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПРИ ЭРИТРЕМИИ:
1) оссалгический
2) Плеторический
3) Геморрагический
4) Анемический
5) Костномозговой
Ответ: 2.
10. ЧТО ИЗ КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНЫХ ПРИЗНАКОВ ХАРАКТЕРНОДЛЯ ЭРИТРЕМИИ?
1) Вишнево-цианотическая кожа
2) Повышение АД
3) Гепато-спленомегалия
4) Панцитоз
5) Все верно
Ответ: 5.
Самоконтроль по ситуационным задачам
Задача 1.
У больного, 50 лет, в анамнезе в течении нескольких лет пояснично-крестцовый остеохондроз. Последний месяц лечится по поводу обострения практически без эффекта. При обследовании в анализе крови: гемоглобин 125 г/л лейкоциты 4,0 СОЭ 60 мм. В моче: удельный вес 1015 белок 150 г/л. На рентгенограмме пояснично-крестцового отдела – компрессионные переломы L1-L3.
1) Ваш предварительный диагноз?
2) Чем доказан диагноз?
3) Наметьте план дообследования?
4) План ведения больного.
5) Рекомендации.
Задача 2.
Больная, 60 лет, последние 6 месяцев повторно поступает в травматологическое отделение по поводу спонтанного перелома ключицы. В анализе крови: гемоглобин 100 г/л, лейкоциты 9,3 СОЭ 70 мм, общий белок 110 г/л, диспротеинемия, гипергаммаглобулинемия. В моче белок 50 г/л. У больной заподозрена множественная миелома.
1) Предварительный диагноз
2) Какие подтверждения диагноза
3) Какое обследование необходимо провести для подтверждения диагноза
4) Лечение
5) Тактика ведения
Задача 3.
Больной, 45 лет, обратился по поводу увеличения лимфоузлов разных групп, что он заметил несколько недель назад. Наблюдается по поводу гипертонической болезни, получает бета - блокаторы. Объективно: прощупываются увеличенные лимфоузлы, шейные, подмышечные, паховые, безболезненные, подвижные, тестоватой консистенции. Бледность кожных покровов и слизистых. В остальном без особенностей. Анализ крови: Hb 88 г/л лейкоциты 75109/л п/я 2%, с/я 8%, лимф. 90%, тромб. 100109/л
1) Вероятная причина лимфопролиферативного синдрома?
2) Возможная причина анемии?
3) Какие прочие дополнительные исследования необходимы для уточнения диагноза?
4) Требуется ли активное лечение? Какое?
Задача 4.
Больной, 45 лет, в течение 4-х лет наблюдался и лечился в гематологическом отделении по поводу хронического миелоидного лейкоза. Получал терапию иматинибом, с получением цитогенетическогой и молекулярной ремиссии. Последний год в стационаре лечился несколько раз, практически без эффекта (сохранялась большая селезенка, в показателях красной крови - анемия и появилась тромбоцитопения). Во время последней госпитализации в анализе крови: гемоглобин 85 г/л эритроциты 2,5 х 1012 тромбоциты 84,2 х 109 лейкоциты 44,4 х 109/л СОЭ 65 мм. В формуле бластные клетки 10% миелоциты 6% метамиелоциты 14% п/я 20% с/я 20 % лимфоциты 20%,э 10%
1) Что стало причиной ухудшения состояния?
2) Какие исследования нужно выполнить дополнительно, с целью подтверждения диагноза?
3) Перечислите фазы ХМЛ
4) Ваша дальнейшая тактика.
5) Перечислите новые препараты для лечения ХМЛ
Задача 5.
Больной, 65 лет, курит более 30 лет, в течение многих лет наблюдался у дерматолога по поводу упорного кожного зуда. Последнее время стал отмечать появление красно-синюшной окраски кожных покровов, боли в костях. Анализ крови: гемоглобин 190 г/л эритроциты 6,5 тромбоциты 434,2 лейкоциты 12,8 СОЭ 1мм. Формула: эозинофилы 6% палочкоядерные нейтрофилы 8% сегментоядерные нейтрофилы 62% лимфоциты 14% моноциты 8%. При осмотре было отмечено увеличение селезенки. Гематокрит 75% . ОЦК 8,5 литра.
1) Поставьте предварительный диагноз.
2) Какое исследование необходимо для его подтверждения?
3) С каким диагнозом можно дифференцировать данное заболевание?
4) Ваши рекомендации.
Ответы к ситуационным задачам:
Задача №1.
1.Можно заподозрить миеломную болезнь.
2.Необходимо сделать стернальную пункцию, определить показатели белкового обмена (общий белок, белковые фракции, по возможности сделать иммунограмму), иммунохимия сыворотки крови и мочи- определение наличия патологического белка.
4.Полное обследование пациента, определения объёма поражения (очаги в костях), начать химиотерапии, параллельно проводить дезинтоксикационную терапию.
5. Госпитализация в стационар, гематологическое отделение.
Задача№2.
1. Множественная миелома.
2. Стернальная пункция, рентгенография позвоночника, черепа, костей таза, 3. Иммунохимическое исследование сыворотки крови и мочи.
4. Высокодозная химиотерапия и трансплантация костного мозга не показана, возможно курсы по программе М2 или VMP.
5. Полное обследование, подтверждение диагноза, проведение химиотерапии.
Задача №3.
1. Хронический лимфоидный лейкоз.
2. Вытеснение опухолевой тканью нормального кроветворения в костном мозге.
3. Биопсия лимфоузла с проведением иммуногистохимического исследования, иммунофенотипирование крови, т и миелограмма, УЗИ или КТ ОБП, внутрибрюшных лимфоузлов, КТ или Р- графия внутригрудных лимфоузлов.
4. Б\х анализ крови с количественным определением ЛДГ, СРБ, мочевой кислоты, Цитогенетическое или FISH исследование костного мозга (для определения факторов неблагоприятного прогноза).
5. Да - учитывая признаки прогрессии заболевания. Курс химиотерапии c использованием высокотехнологичных препаратов Ритуксимаба и флюдарабина (курс ПХТ по программе RFC). Сопроводительная, дезинтоксикационная терапия.
Задача №4.
1. Потеря ответа на терапию, развитие резистентности к терапии ИТК 1.
2. Пункция костного мозга с цитологическим исследованием, отправить костный мозг на определение наличия транслокации t (9:22)- метод FISH, на молекулярное исследование- наличие химерного онкогена BCR-ABL.
3. Х роническая, продвинутая ( акселерация), терминальная.
4. При подтверждении цитогенетического и/или молекулярного рецидива перевести на препараты второй линии- ИТК 2.
5. Нилотиниб (Тасигна) и Дазатиниб (Спрайсел).
Задача № 5.
1. Можно заподозрить эритремию II В стадия.
2. Наличие мутации JAK2V617F или похожих мутаций в крови, биопсия костного мозга (трёхростковой гиперплазии- увеличение пролиферации элементов эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков миелопоэза).
3. Эритроцитоз, остиомиелофиброз.
4. Провести полное дообследование. На первом этапе начать эксфузии крови, в дальнейшем, при наличии мутаций, решить вопрос о назначении препаратов Гидрокси мочевины.
Перечень и стандарты практических умений.
1. Определить длинник и поперечник селезенки
2. Пальпировать периферические лимфоузлы
3. История болезни по терапии
4. Дежурство