НОДОЗНЫЙ (УЗЕЛКОВЫЙ) ПОЛИАРТЕРИИТ
Нодозный полиартериит — системный некротизирующий васкулит по типу сегментарного поражения артерий мелкого и среднего калибра с образованием аневризматических выпячиваний. Болеют преимущественно мужчины молодого возраста, заболеваемость составляет 2-3 случая на 1 млн населения в год.
Этиология. НП развивается после перенесенных острых респираторных (включая стрептококковые) инфекций, введения вакцин и сывороток, лекарственной непереносимости и др. Придают значение вирусу гепатита В, поскольку у 30% больных обнаруживается высокий титр HBs-антиген и антитела к нему. Сочетание НП с волосатоклеточным лейкозом позволило считать, что в развитии НП могут играть роль опухолевые антигены в составе ЦИК.
В патогенезе НП основную роль играют процессы иммунокомплексного воспаления, выраженные гемореологические нарушения с развитием ДВС-синдрома.
НА большей частью начинается остро, реже постепенно с симптомов общего характера - повышение температуры, тахикардия, мышечные боли и быстро нарастающее похудание, отсутствие аппетита, потливость.
Патоморфология. Наиболее характерным морфологическим признаком НП является поражение артерий мышечного типа мелкого и среднего калибров в области их разветвления. Особенность НП - одновременное поражение эндотелия сосудов (отложение иммунных комплексов), внутренней эластичной мембраны (полиморфно-клеточное воспаление - лимфоидные клетки, макрофаги, эпителиоидные клетки, нейтрофилы, фибробласты) и периваскулярной ткани (клеточная инфильтрация и рубцевание). Эти изменения в конечном итоге приводят к облитерации сосуда и развитию инфарктов. Характерной морфологической особенностью НП являются четкообразные утолщения пораженных артерий (они обусловили название болезни), обнаруживаемые чаще всего в сосудах почек, сердца, ЦНС, органов брюшной полости.
Поражение сосудов различных внутренних органов определяет клинику. Наиболее частым признаком НП является поражение почек (80-90% больных). В почках часто наблюдается гломерулонефрит (острый и хронический мезангиальный), а также инфаркты почек, разрывы аневризм. Поражение почек является наиболее частой причиной смерти больных НП.
Поражение нервной системы у 50% больных проявляется множественными несимметричными чувствительными и двигательными невритами в связи с патологическим процессов в сосудах, питающих тот или иной нерв. Вовлечение в процесс ЦНС наблюдается у 25% больных НП. Клинически проявляется симптоматикой менингоэнцефалита, а также очаговыми поражениями мозга в связи с тромбозами внутричерепных сосудов, разрывами аневризм. Поражение глаз (аневризмы артерий глазного дна, периваскулярные инфильтраты, тромбоз центральной артерии сетчатки) может быть одним из ранних симптомов болезни.
Абдоминальный синдром наблюдается примерно у 50% больных НП. Характерны остро возникающие боли в животе, связанные с патологией брыжеечных артерий, обусловливающей развитие ишемии или некрозов кишечника. Может развиться картина острого аппендицита, холецистита, панкреатита. Перфорация того или иного отдела кишки приводит к развитию перитонита.
Поражение сердца наблюдается у 30-40% больных. Наиболее часто поражаются коронарные сосуды, что сопровождается приступами стенокардии, инфарктом миокарда. Изредка развивается гемоперикард вследствие разрыва аневризмы или экссудативный перикардит при поражении мелких сосудов.
Дерматомиозит
Дерматомиозит - ревматическое заболевание, главным и ведущим клинико-морфологическим проявлением которого является системное поражение поперечно-полосатой, в меньшей степени гладкой мускулатуры и кожи.
Причины неизвестны. В настоящее время дерматомиозит считается мультифакториальным забоелеванием. Так как ДМ чаще встречается в южноевропейских странах, и заболеваемость увеличивается в весеннее и летнее время — не исключена роль инсоляции[1]. Однако, наибольшее значение придается в настоящее время инфекционным агентам. Эпедимиологические исследования[2] указывают на частое наличие инфекционных заболеваний в течение 3-х месяцев, предшествующих дебюту ДМ. В качестве этиологически значимых рассматривают вирусы гриппа, парагриппа, гепатита В, пикорнавирусы, парвовирус, а также простейшие (токсоплазма). Среди бактериальных возбудителей подчеркивают роль боррелиоза и β-гемолитического стрептококка группы А. К другим предполагаемым этиологическим факторам относят некоторые вакцины (против тифа, холеры, кори, краснухи, паротита) и лекарственные вещества (Д-пеницилламин, гормон роста).
Выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (опухолевую) формы дерматомиозита. Каждая из этих форм может иметь острое, подострое, непрерывно-рецидивирующее и хроническое течение.
Морфологические изменения
1. В скелетной мускулатуре, в мышцах глотки, гортани, диафрагмы, глазных мышцах обнаруживаются дистрофические и некротические изменения, петрификаты. В соединительно-тканной строме - отек и воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, плазматических клеток и макрофагов. Отмечается пролиферация и десквамация эндотелия сосудов.
2. В сердце, легких, желудочно-кишечном тракте отмечаются воспалительные дистрофические и склеротические изменения.
3. В лимфоузлах и селезенке - гиперплазия лимфоидной ткани и плазмоклеточная трансформация.
Среди осложнений наиболее опасна пневмония, которая в детском возрасте часто является причиной смерти.
Болезнь Бехтерева
Анкилозирующий спондилоартрит (Ankylosing Spondylitis,болезнь Штрюмпелля-Бехтерева-Мари) или болезнь Бехтерева — хроническое системное заболевание суставов с преимущественной локализацией процесса в крестцово-подвздошных сочленениях, суставах позвоночника и паравертебральных мягких тканях.
В тканях мелких суставов позвоночника и межпозвоночных дисков возникают деструктивно- воспалительные изменения, сходные с изменениями при ревматоидном артрите.
Характерны метаплазия соединительной ткани в костную с развитием костных анкилозов суставов.
Может нарушатся функция сердца и легких, иногда развивается легочная гипертензия.
В аорте, сердце, легких наблюдается хроническое воспаление и очаговый склероз, развивается амилоидоз с преимущественным поражением почек.
БОЛЕЗНb ШЕГРЕНА (ПЕРВИЧНЫЙ СИНДРОМ ШЕГРЕНА, СУХОЙ СИНДРОМ)
Системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением секретируюших эпителиальных (экзокринных) желез организма.
Наряду с болезнью Шегрена как самостоятельным заболеванием (первичный синдром Шегрена по терминологии западных авторов) существует и вторичный синдром Шегрена, который нередко сопутствует многим аутоиммунным заболеваниям: ревматоидному артриту, системной красной волчанке, системной склеродермии, хроническому активному гепатиту, билиарному циррозу печени, аутоиммунному тиреоидиту и другим.
Болеют преимущественно женщины (до 95%)js возрасте 20-50 лет. Среди аутоиммунных ревматических заболеваний синдром Шегрена по распространенности уступает лишь ревматоидному артриту.
Этиология и патогенез. Этиология болезни Шегрена не установлена. В патогенезе заболевания важная роль придается эндокринным нарушениям в организме, способствующим развитию аутоиммунных процессов.
Основным морфологическим признаком болезни Шегрена является лимфоплазмоклеточная инфильтрация экзокринных желез. Это приводит к нарушению функции железистого аппарата и постепенному замещению паренхимы. Подобная инфильтрация может принимать генерализованный характер с вовлечением в процесс внутренних органов, мышц, ретикулоэндотелиальной системы.
Клинические признаки:
сухой кератоконъюнктивит (поражение слезных желез).
ксеростомия - поражение слюнных желез.
сухость носоглотки с образованием сухих корок в носу, просвете евстахиевой трубы может провоцировать развитие отита. Нередко у больных возникают трахеобронхиты, синуситы, чему также способствует сухость слизистых оболочек глотки, гортани, трахеи, бронхов.
Из патологии желудочно-кишечного тракта при болезни Шегрена следует отметить хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью, хронический холецистит, дискинезию желчевыводящих путей по гипокинетическому типу, снижение внешнесекреторной функции поджелудочной железы.
У трети больных имеют место поражения апокриновых желез наружных половых органов, что проявляется сухостью влагалища, нередко жгучими болями и зудом.
Среди внежелезистых системных проявлений болезни Шегрена наиболее типично наличие рецидивирующего неэрозивного артрита или полиартралгий, миозита, генерализованной лимфаденопатии, гепато- и спленомегалии, интерстициального пневмонита, легочного фиброза, гломерулонефрита, синдрома Рейно, рецидивирующей гипергамма- и криоглобулинемической пурпуры, язвенно-некротического васкулита, периферической полинейропатии, полиневрита, невритов лицевого и тройничного нервов, цереброваскулита.
ЗАДАНИЯ ДЛЯ САМОПОДГОТОВКИ И УИРС
Реферативные доклады по темам:
1. «Синдром Шегрена».
2. «Узелковый периартериит».
3. «Иммуноморфология системных заболеваний соеди-
нительной ткани».
ЛИТЕРАТУРА
Основная литература:
1. Лекции.
2. А.И.Струков, В.В.Серов. Патологическая анатомия. - М.,1995.
3.Лекции по патологической анатомии: Учеб.пособие /Е.Д.Черствый [и др.]; под ред. Е.Д.Черствого, М.К.Недзьведя. - Мн.: «АСАР», 2006.
Дополнительная литература:
1. Патологическая анатомия болезней плода и ребенка. Под ред. Т.Е.Ивановской. - Москва. Медицина. - 1989г.
2. А.И.Струков и соавт. Патогенез и патологическая анатомия коллагеновых болезней.