а. Врожденные расщелины верхней губы.

ТТП расщелин губы — до конца 7-й недели,

ТТП расщелин нёба — до 8-й недели,

ТТП срединной расщелины нижней губы и нижней челюсти — до 5-й недели,

ТТП срединной расщелины лица — до начала 6-й недели беременности

Классификация врожденных расщелин:

I. Этиологическая классификация:

Наследственные

Экзогенно обусловленные

Мультифакториальные

II. Клинико-анатомической классификацией Московского медицинского стоматологического института (ММСИ, 1991 г.)

а. Врожденные расщелины верхней губы.

1. Врожденная скрытая расщелина верхней губы (одно- или двусторонняя).

2. Врожденная неполная расщелина верхней губы:

а) без деформации кожно-хрящевого отдела носа (одно- или двусторонняя);

б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (одно- или двусторонняя).

3. Врожденная полная расщелина верхней губы (одно- или двусторонняя).

в. Врожденные расщелины мягкого нёба:

а — скрытые;

б — неполные;

в — полные.

с. Врожденные расщелины мягкого и твердого нёба:

а — скрытые;

б — неполные;

в — полные.

d. Врожденные полные расщелины мягкого, твердого нёба и альвеолярного отростка (одно- или двусторонние).

e. Врожденные расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твердого нёба:

а — неполные (одно- или двусторонние);

б — полные (одно- или двусторонние).

Различные формы расщелины губы могут сочетаться с различными

формами расщелины неба.

Таким образом, врожденные расщелины верхней губы и нёба бывают: явные и скрытые; полные и неполные; изолированные, сквозные и комбинированные; одно- и двусторонние; односторонние — право- и левосторонние; двусторонние — симметричные и несимметричные

 

 

Основной принцип хирургического лечения - раннее восстановление анатомической формы и создание условий для нормального приема пищи, дыхания и речи. Вместо традиционных сроков хирургического лечения (уранопластика - не ранеее 6 лет) в последние годы благодаря успехам ортодонтического лечения и развитию анестезиологической службы стало возможным проведение операций в более ранние сроки. Так, при частичной расщелине неба оперативное вмешательство в 1-3 года показало хорошие 8 результаты. При сквозной расщелине верхней губы и неба - эффективно 2-х этапное лечение: велопластика – с 4 месяцев, уранопластика – 2-5 лет. Раннее хирургическое лечение способствует раннему восстановлению речи, улучшению состояния ЛОР-органов в плане их раннего оздоровления. По данным отечественных и зарубежных авторов заболевания ЛОР- органов у детей с врожденной патологией лица и челюстей составляет от 88 до 100% (хронический тонзилит, синуит, отиты, нарушения слуха любой этиологии). В этом контексте приоритетным является профилактическая направленность. Своевременное выявление «групп риска» среди детей этой категории позволило в более ранние сроки и планово оказать им необходимую специализированную помощь, что обеспечило проведение уранопластики в более благоприятных условиях. Благодаря работе педиатра Центра выявлен целый ряд сопутствующей патологии. Им проводится отработка тактики кормления, сбалансированности питания и подготовка ребенка к хирургическому этапу лечения. Психоневрологосматривает детей с расщелиной губы и неба для своевременного определения сопутствующих врожденных пороков развития ЦНС и следит за степенью умственного развития ребенка. Первичный осмотр ребенка направлен на выявление соответствия реакций новорожденного его календарному возрасту, его моторике и афферентных реакций, а также патологических симптомов, которые не присущи в норме новорожденным и свидетельствуют о повреждении созревших для функционирования структур. По данным литературы дети с этой патологией имеют задержку психического развития органического генеза. По нашим данным, у детей этой группы выявлены психические отклонения в среднем в 31,5% случаев, что почти в 20 раз превышает психическую заболеваемость детей без пороков. Все дети с расщелиной лица и неба лечатся у психоневролога Центра и одновременно состоят на диспансерном учете по месту жительства. В зависимости от уровня психического и речевого недоразвития и по 9 согласованию с другими специалистами Центра ребенку рекомендуется обучение в соответствующих дошкольно-школьных учреждениях. В случаях умственной отсталости такие дети после хирургического лечения направляются в специализированные детские сады, а для обучения в речевую, вспомогательную школы, классы компенсирующего обучения. Программа речевой реабилитации детей с челюстно-лицевой патологией основана на ранней диагностике речевых нарушений, своевременной логопедической и дефектологической помощи с учетом психических особенностей каждой возрастной группы. Особенностью работы логопеда Центра является обязательное обучение логопедическим навыкам и речи, проводимое до операции и в ранней возрастной группе. Предварительное обучение значительно облегчает и ускоряет восстановление нормальной речи после операции. Врач-окулистоказывает консультативную и лечебную помощь детям, у которых диагностируются нарушения зрения, аномалии развития глаза. Часть врожденных синдромов сопровождается симптомами патологии органа зрения (синдром Гольденара). Все дети, находящиеся на учете в центре регулярно проходят обследование у офтальмолога. Пройдя комплексную медицинскую реабилитацию наши дети получают возможность обучения в общеобразовательной школе, посещать массовые детские сады, а в дальнейшем выбрать свой жизненный путь наравне со здоровыми сверстниками.

Этапы лечения

1 этап. От рождения до проведения хейлоринопластики.
Продолжительность первого этапа зависит от вида и тяжести расщелины и общего соматического состояния больного. Он может продолжаться до 3-6 месяцев, а при наличии тяжелых сопутству­ющих пороков - до 12-18 месяцев. Координатором всей работы является хирург.

2 этап. Хейлоринопластика.
Хейлоринопластика относится к сложной пластической операции, при которой стоит задача не только восстановления анатомической формы верхней губы и неба, но и нормализация функций дыхания, питания и речи. Тяжесть анатомических и функциональных наруше­ний напрямую связана с видом расщелины верхней губы.
При выполнении хейлопластики для восстановления утраченных функций невозможно ограничиться созданием только анатомической формы верхней губы. Необходимо осуществить одномоментную миопластику круговой мышцы рта, устранить патологическую тягу мышц приротовой области и создать достаточной глубины преддве­рие рта

 

На современном уровне развития хирургии вопрос об одномо­ментном с хейлопластикой устранении деформации носа уже не об­суждается. Нельзя согласиться с мнением авторов, считающих, что для получения оптимального результата при лечении расщелины губы необходимо провести несколько операций с последовательным улуч­шением формы носа, созданием глубины преддверия рта. Необходи­мо не упрощать хейлоринопластику, а, усовершенствуя ее, создавать полноценную во всех отношениях губу и форму носа при первичной операции, и, конечно, не рассматривать ее как предварительный этап для последующих корригирующих операций.
После выписки из стационара проводятся все мероприятия по предотвращению грубого рубцевания.

Огромную роль для получения оптимального результата и за­крепления успеха, полученного при первичном хирургическом вме­шательстве, играет массаж, миогимнастика губы и носа, использо­вание индивидуальных вкладышей в носовые ходы. Эти мероприятия не только предупреждают развитие рубцовых деформаций, но и способствуют росту и развитию недоразвитых при рождении тканей.

При наличии послеоперационных и остаточных деформаций следует исправлять в раннем детском возрасте (5-6 лет), а функциональные нарушения, в 2-3-летнем возрасте.

3 этап. Послеоперационное наблюдение, устранение остаточных деформаций, подготовка к проведению уранопластики.

Ортодонтическое лечение до операции уранопластики сочетается с ношением плавающего обтуратора. Подготовка к уранопластике длится ровно столько, сколько требуется для нормализации прикуса. Проводятся установочные занятия с логопедом. Осуществляется постоянный контроль хирургом и всеми необходимыми специалистами. Уранопластика проводится в возрасте от 8 месяцев и до 3 лет в зависимости от формы расщелины и соматического состояния ребенка.

4 этап. Уранопластика.

Нами используется методика щадящей уранопластики, которая позволяет в один этап сформировать анатомически правильное полноценное в функциональном отношении небо при лечении любой формы расщелины (патент на изобретение № 2202965

5 этап. Окончательная реабилитация.
Этап окончательной реабилитации включает в себя мероприятия по постановке звуков и речеобразованию. Занятия с логопедом мы начинаем уже в стационаре с первых дней после уранопластики. Чем меньше возраст оперированного, тем больше перспектив для само­произвольного становления речи. Проводится активное наблюдение ортодонтом за состоянием прикуса. После операции уранопластики, проведенной в ранние сроки, ребенок находится под постоянным контролем врача-ортодонта. Посещения врача происходят не реже одного раза в три месяца.
Несомненным является факт приоритета хирургических операций в комплексе мероприятий при лечении расщелин. Но это только одно звено из множества звеньев в комплексе проводимых мероприятий. Если в период подготовки к первичной операции хейлоринопластики не будет проведено ортодонтическое лечение, не исправлена врож­денная деформация верхней челюсти, то результат хирургического лечения никогда не будет положительным, ососбенно в случае од­носторонней и двусторонней полной расщелины верхней губы. Такая же взаимосвязь существует при проведении уранопластики. Таким образом, недооценка роли ортодонтического лечения приводит к тя­желым трудноустранимым деформациям носа, верхней губы и вер­хней челюсти. Это основная причина возникновения остаточных и послеоперационных деформаций. Ортодонтическое лечение
В комплексном лечении детей с врожденной расщелиной верх­ней губы и неба немаловажную роль играет ортопедическая и ортодонтическая помощь.
Питание детей с расщелиной губы и неба или в их сочета­нии, как правило, нарушено. К сожалению, в некоторых родильных домах детей, родившихся с расщелиной, начинают сразу кормить через зонд, что сложно и неоправданно, т.к. длительное кормление через зонд подавляет врожденный рефлекс глотания, усугубляется уже имеющееся недоразвитие верхней и нижней челюсти, а также мышц мягкого неба. Таким образом, плавающий обтуратор значи­тельно улучшает функции питания, глотания, а впоследствии и речи. Поэтому в первоочередную задачу ортодонта входит налаживание искусственного вскармливания и профилактика аспирации пищи в дыхательные пути. Для этого необходимо изготовить плавающий обтуратор с первых дней жизни ребенка. Нами отмечено, что при соблюдении технологии изготовления пластмассовой конструкции на слизистой оболочке полости рта не возникает изменений, способных ухудшить исход операции уранопластики. При дву- и односторонних расщелинах верхней губы и неба задачей ортодонта, кроме норма­лизации кормления, является исправление формы верхнечелюстной дуги, сближение краев расщелины и установление альвеолярных отростков в правильное положение. Решить эту задачу позволяет использование аппарата РИС (модификация Мс—Neil]. По окончании раннего ортодонтического лечения, а его продолжительность состав­ляет в среднем 2-3 месяца, в зависимости от вида расщелины и сроков поступления на лечение. Только после этого проводится опе-оация хейлоринопериостеопластика.
После хейлоринопластики, через 2 недели, ортодонт изготав­ливает моделирующие индивидуальные вкладыши в носовые ходы, которые позволяют сохранит носовое дыхание, удержать перегородку -оса и крыло в правильном положении, препятствуют грубому руб-леванию. Коррекцию вкладыша проводят с учетом роста ребенка - 1 раз в 3 месяца. Длительность ношения вкладыша определяется с учетом индивидуальных особенностей каждого пациента. Кроме вкладыша в нос, сразу после хейлоринопластики, ортодонт проводит замену аппарата в полости рта РИС - на плавающий обтуратор, кото­рый в данном случае является ретенционным аппаратом. Коррекция обтуратора проводится 1 раз в 6-12 месяцев.
На следующих этапах лечения с ростом ребенка проводится контроль состояния прикуса. Выявляются все возможные отклонения в развитии верхней челюсти, положения межчелюстной кости при двусторонних расщелинах губы, аномалии положения и прорезыва­ния зубов. Выбор аппарата и задачи ортодонтического лечения опре­деляются конкретными проявлениями аномалии возрастом пациента.
В период временного прикуса используются съемные одноче-люстные и двучелюстные аппараты.
Ортодонтическое лечение, предшествующее пластике неба, зна­чительно улучшает условия для проведения одноэтапной операции и ее исход.
На последующем этапе ортодонтическое лечение продолжается съемными аппаратами, а со второго периода сменного прикуса лече­ние проводится на несъемной технике. Исправленные до операции уранопластики аномалии имеют тенденцию к рецидиву, чтобы его избежать, необходимо использовать ретенционный аппарат до пол­ного окончания перестройки тканей пародонта и полной приспособи­тельной адаптации челюстно-лицевой системы к условиям нового прикуса. Адаптация произойдет быстрее при нормализации функцио­нальных нарушений, сопутствующих расщелине губы и неба. Поэтому приступать к уранопластике следует только после полного устранения деформации верхней челюсти. Невыполнение этих условий прове­дения хейло- и уранопластики сводит на нет усилия хирурга даже самой высокой квалификации, даже в случае гладкого послеопера­ционного течения.
Взаимосвязь работы хирурга, логопеда и невропатолога
Одним из основных показателей эффективности оперативного лечения детей с врожденной патологией челюстно-лицевой области является качество речевого развития в послеоперационном периоде. Однако процесс коррекции врожденного порока и последующего этапа реабилитации часто усложняется разнообразной сочетанной патоло­гией со стороны других органов, в частности - нервной системы.
Анатомические изменения ЧЛО приводят к стойкому функци­ональному дефекту во всех отделах голосо- и речепроизводства. Т.е. при врожденных расщелинах губы и неба развивается тяжелое речевое расстройство - ринолалия. При которой страдают все сторо­ны речи; дыхание, голос, наблюдаются изменения в мышцах глотки, ротовой полости и лица, развивается патологическая артикуляция, нарушается фонематический слух, искажается слуховое восприятие.
Раннее ортопедическое лечение, а именно плавающий обтура­тор, является профилактикой речевых нарушений. Пользование пла­вающим обтуратором позволяет уменьшить влияние отрицательных факторов на образование речи, препятствует образованию патологи­ческой позиции языка в полости рта и искаженному компенсаторному звукообразованию. А также способствует нормализации нарушенной функции дыхания и аэродинамических условий звукообразования, И, что самое главное, позволяет проводить логопедическую работу в дооперационном периоде. Дети с врожденными расщелинами вер­хней губы и неба (ВрРГН), пользующиеся плавающим обтуратором, гулят, отмечается лепет у 76% детей, у 69% речь развивается до 3 лет без назального оттенка. Чем лучше проведено раннее ортодонти­ческое лечение, тем эффективнее результаты последующей речевой коррекции, а значить и социальной реабилитации.
Большое значение для развития правильной речевой функции имеет тесная связь с хирургом. Отсутствие единого методологичес­кого подхода к комплексной оценке социального и речевого статуса детей с ВрРГН у логопеда и хирурга отодвигают сроки при постановке звуков и улучшения качества речи.
Несвоевременность лечебных мероприятий приводит к неод­нократным хирургическим вмешательствам, к вынужденной отсрочке проводимой адекватной речевой терапии
Большие трудности в работе над речью возникают у логопеда, когда операцию уранопластики выполняют в два этапа: сначала вело-пластика. а затем уранопластика. При велопластике восстанавлива­ется мягкое небо, но в области твердого неба остается изъян, кото­рый способствует искаженному, компенсаторному способу дыхания, нарушаются аэродинамические условия звукообразования. Патоло- гическая позиция языка в полости рта всё равно формируется, т.к. мягкое небо недостаточно активно при глотании и требует помощи от корня языка.
Всё вышесказанное делает малоэффективной логопедическую работу в период между хейлопластикой и уранопластикей. Неоднократно проводимые операции под общим обезболивани­ем часто приводят к обострению имеющейся патологии нервной сис­темы или манифестному проявлению скрытой симптоматики, а сле­довательно, и к снижению результатов комплексного лечения. Это значительно затрудняет и ухудшает формирование нового речевого стереотипа, задерживает психическое и речевое развитие ребенка после операции. Особенностью разработанной М.С.Цыплаковой ме­тодики уранопластики (патент РФ № 2202965) с акцентом на су­жение среднего отдела глотки и усиления активности недоразвитых мышц мягкого неба за счет включения мышечных структур боковых отделов глотки является раннее восстановление функции мягкого неба в голосо - речеобразовании. А именно: мягкое небо подвиж­ное, нет излишнего натяжения, отсутствуют грубые рубцы по сред­ней линии, У большей части наших больных (до 70%), прошедших раннюю логопедическую терапию, раннее ортодонтическое лечение, после операции уранопластики в возрасте до 3-х лет речь развива­ется без назализации.
В 60% случаев речь детей после уранопластики восстанавлива­ется самопроизвольно, у остальных больных повышается эффектив­ность реабилитационных логопедических приемов в послеоперецион-ный период.
Как известно, оперативные вмешательства проводятся в те воз­растные периоды, когда гомеостаз легко нарушается вследствие как физиологической незрелости центральной регуляции, так и лабиль­ности функций всех систем организма. Повторное использование наркоза и влияние операционной травмы при коррекции порока яв­ляется дополнительной стрессовой и медикаментозной депрессией на центральные регулирующие механизмы. Возникающая при этом вторичная гипоксия мозга поддерживает энергодефицитное состоя­ние ЦНС. Такая ситуация часто приводит к обострению имеющейся патологии нервной системы или манифестному проявлению скрытой симптоматики, а следовательно, и к снижению результатов хирур­гического лечения. Это значительно затрудняет и ухудшает форми­рование нового речевого стереотипа у ребенка после операции. Для предупреждения подобных последствий большое значение имеет раннее определение уровня стрессорной устойчивости и показате­лей компенсаторных резервов ребенка при проведении необходимой длительной и неоднократной общей анестезии и последующего этапа реабилитации.
Кроме перечисленных важнейших звеньев комплексного лече­ния немаловажную роль для получения оптимального результата ле­чения играют мероприятия по предупреждению грубого рубцевания, сохранения полученных при первичной операции результата лечения. Это массаж и миогимнастика. Эти процедуры мы считаем консерва­тивными, проводить их может как врач, так и родители в домашних условиях под постоянным периодическим контролем хирурга и лого­педа.
Кроме того нормализуется рост и развитие кожно-мышечных структур верхней губы и носа.
С первых суток после операции использование виброакустичес­кого прибора "Витафон". Терапевтический эффект воздействия "Ви-тафона" заключается в локальном увеличении капиллярного кровото­ка и лимфотока в зоне послеоперационного вмешательства, при этом используемый гель "Контрактубекс" дольше кумулируется и лучше диффундирует в рубцовую ткань, что сокращает сроки перестройки рубцовой ткани, улучшает косметический результат и предупреждает грубое рубцевание.
Набор стандартных упражнений и приемов следует выполнять ежедневно 2-3 раза в день по 10-15 минут с перерывами. После операции хейлоринопластики массаж рекомендуем продлить до12-13 летнего возраста с акцентом и усилением его в периоды ак­тивного роста ребенка. На основании всего вышеизложенного "мы выделили приоритет­ные направления в комплексно терапии расщелины губы и неба.
Это, во-первых, для улучшения результатов первичных операций хейло- и уранопластики и снижения количества повторных оператив­ных вмешательств необходимо использовать усовершенствованные способы хейлоринопластики и шире внедрять в практику методы ранних щадящих уранопластик.
Во-вторых, ортодонтическое и ортопедическое лечение детей с первых дней жизни и на всех последующих этапах является необ­ходимым условием получения оптимального результата хейло- и уранопластик.
В-третьих, эффективность восстановительного лечения на раз­личных этапах коррекции врожденного порока краниофациальной области находится в прямой зависимости от совместной работы и согласованности в действиях хирурга, невропатолога и логопеда. В-четвертых, повышение роли консервативных мероприятий (массаж, миогимнастика, индивидуальные вкладыши в нос) при ак­тивном участии родителе не толь предупреждают развитие вторич­ных деформаций, но и активизируют рост недоразвитых тканей губы и носа в условиях растущего организма