Синдром поликистозных яичников

Нейроэндокринные синдромы

Предменструальный синдром

ПМС - сово­купность патологических психонейроэндокринных симп­томов, появляющихся во второй фазе менструального цик­ла, исчезающих или уменьшающихся с началом менструа­ции и приводящих к нарушению трудоспособности.

Наблюдается у 2-30% менструирующих женщин чаще репродуктивного возраста, но может проявиться и с периода менархе. Тяжелее протекает у женщин стар­ше 35 лет.

Патогенез. Изучен недостаточно. Теории: гормональная, «водной ин­токсикации», аллергическая, вегетативная и др. Наиболее распространена гормональная - в основе ПМС лежит нарушение со­отношения эстрогенов и прогестерона во второй фазе мен­струального цикла. Избыток эстрогенов и недостаток про­гестерона, => отеки, снижение диуреза, патологическое набухание мо­лочных желез, головные боли (за счет отека головного моз­га), адинамия и повышенная утомляемость. Это объясняет­ся тем, что прогестерон способствует увеличению диуреза, а недостаток его приводит к задержке жидкости в организ­ме. Избыток эстрогенов вызывает гипогликемию, что выра­жается чувством усталости, повышенной утомляемости, адинамией.

Согласно теории водной интоксикации у больных с предменструальным синдромом нарушен водно-солевой обмен. Известно, что во второй фазе нормального менстру­ального цикла происходит небольшая задержка жидкости в организме. Патологическая прибавка массы тела, отмеча­емая при предменструальном синдроме, может достигать 0,6-2,5 кг. Увеличение экскреции альдостерона, наблюдае­мое у этих больных, ведет к задержке натрия в организме, что способствует появлению межтканевых отеков, харак­терных для предменструального синдрома.

Не меньшее значение в объяснении некоторых проявле­ний предменструального синдрома имеет аллергическая те­ория. Периодически появляющиеся кожные высыпания, иногда в виде крапивницы, кожный зуд, аллергический ва­зомоторный насморк обусловлены повышенной чувстви­тельностью к собственным стероидным гормонам.

На основании данных о преобладании тонуса симпати­ческого отдела вегетативной нервной системы во второй половине менструального цикла была создана вегетатив­ная теория патогенеза предменструального синдрома.

Таким образом, все эти теории дополняют различные стороны патогенеза, но не объясняют его достаточно полно.

Определенная роль отводится дефициту витамина В₆, который действует как кофермент (пиридоксина фосфат) в заключительной фазе биосинтеза допамина и серотонина. Нарушенный метаболизм этих моноаминов в ЦНС проявляется как в нарушении деятельности гипоталамуса и гипофиза, так и в ухудшении настроения и поведения больной.

Решающую роль в развитии предменструального синд­рома принадлежит гипоталамо-гипофизарной системе. На­рушение функционального состояния этой системы приво­дит к расстройству обмена стероидных гормонов, водно-со­левого и углеводного обмена, что проявляется многочислен­ными клиническими симптомами.

Клиника. Клиническая картина предменструального синдрома весьма разнообразна. Наиболее постоянными яв­ляются нервно-психические нарушения: раздражитель­ность, повышенная возбудимость или, наоборот, депрессия, плаксивость, неадекватные реакции, повышенные требова­ния к окружающим. Изменяется не только общее состоя­ние женщины, но и ее поведение. Наблюдаются вегетатив­но-сосудистые расстройства (головная боль, головокруже­ние, боли в области сердца, тахикардия, гипер- и гипотонические кризы). Характерны также эндокринно-обменные нарушения, проявляющиеся в виде патологической прибав­ки массы тела, связанной с отеками (на руках, ногах, лице), уменьшения диуреза и чрезмерного нагрубания молочных желез. У некоторых больных встречаются аллергические реакции в виде сыпи и кожного зуда. Возможна клиника симпато-адреналовых кризов, которые чаще возникают но­чью и сопровождаются повышением АД, чувством сдавления за грудиной, появлением страха смерти, тахикардией. Обычно кризы заканчиваются обильным мочеотделением. Симптомы предменструального синдрома могут появлять­ся одновременно или поочередно, постепенно нарастая. За­болевание носит циклический характер. Интенсивность клинической картины синдрома нарастает с приближением срока менструации. С момента наступления ее симпто­мы исчезают, и женщина чувствует себя вполне здоровой. В зависимости от тяжести течения и интенсивности прояв­ления симптомов, их количества и длительности различают легкую (3-4 симптома, проявляющихся за 2-10 дней до менструации, из них 1-2 выражены интенсивно) и тяже­лую (5-12 симптомов за 3-14 дней до менструации, из них не менее 2-5 резко выражены) формы предменструального синдрома. Заболевания протекают длительно, хронически, часто прогрессируют; более легкие формы переходят с го­дами в тяжелые. Различают три стадии предменструально­го синдрома: компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную.

Компенсированная стадия характеризуется отсутствием прогрессирования симптомов. Клинические проявления бывают ограничены только второй фазой цикла и первым днем менструации. Все легкие формы синдрома относятся к компенсированной стадии.

При субкомпенсированной стадии симптомы заболева­ния усугубляются с годами, тяжесть его прогрессирует как по количеству, так и по интенсивности симптомов. При компенсированной и субкомпенсированной стадии в пер­вой фазе менструального цикла женщина чувствует себя практически здоровой. Клинические проявления синдрома начинаются обычно с середины менструального цикла и заканчиваются после прекращения менструации.

Декомпенсированная стадия относится к тяжелой фор­ме предменструального синдрома, при которой даже после начала менструации некоторые, симптомы сохраняются и женщина не чувствует себя вполне здоровой.

Для предменструального синдрома характерно не толь­ко ухудшение общего состояния, но и обострение перед очередной менструацией сопутствующих заболеваний (сер­дечно-сосудистых, желудочно-кишечных, эндокринных, психических и др.), на фоне которых он развивается. Чем тяжелее протекает предменструальный синдром, тем выраженнее ухудшение основного заболевания.

Диагностика.Основывается на характерных симптомах, возникающих во второй фазе менструального цикла. Ис­следование функции яичников по тестам функциональной диагностики позволяет выявить у многих женщин недо­статочность функции желтого тела и относительную гиперэстрогению во второй фазе цикла. В дифференциальной диагностике кардиальных симптомов помогают данные ЭКГ, на которой выявляется увеличение вольтажа желу­дочкового комплекса. При преобладании неврологической симптоматики необходимы дополнительные методы диаг­ностики ЭЭГ, исследование глазного дна, периферических полей зрения, рентгенография черепа, турецкого седла, воз­можны компьютерная томография, консультация невропа­толога.

Кризовую форму предменструального синдрома следует дифференцировать с феохромацитомой. Для дифференци­альной диагностики определяют содержание катехоламинов в крови и моче и производят ультразвуковое исследо­вание надпочечников. Наиболее часто приходится диффе­ренцировать предменструальный синдром от альгодисменореи. При предменструальном синдроме симптомы забо­левания возникают, начиная с овуляции, чаще появляются после родов, абортов, в то время как альгодисменорея, как правило, встречается у нерожавших женщин. С наступле­нием менструации все симптомы при наличии предменст­руального синдрома обычно исчезают, тогда как при альгодисменорее боли в это время достигают наибольшей интен­сивности.

Лечение. Учитывая многообразие клинических прояв­лений предменструального синдрома, а также недостаточно выясненный патогенез заболевания, лечение следует прово­дить комплексно. Оно сочетает в себе психотерапию, при­менение транквилизаторов (рудотель, фенибут, мебикар, мепробамат, элениум, френолон, этаперазин), витаминов (А, В₆, Е), диуретиков в сочетании с препаратами калия (хлорид калия, ацетат калия, калийная диета) во второй фазе менструального цикла. При аллергическом компо­ненте предменструального синдрома дополнительно к схе­ме рекомендуется прием антигистаминных препаратов.

Хороший эффект от лечения достигается применением электроаналгезии, а у тяжелобольных — сочетанием ее с комплексной медикаментозной терапией. Центральная электроаналгезия проводится с 5-6 дня менструального цикла (8-10 процедур). Использование электроаналгезии позволяет значительно ограничить лекарственную терапию. Показана также терапия гестагенами во II фазе мен­струального цикла (начиная с 16 дня в течение 10 дней, дюфастом с 11 по 25 день по 1 таблетке 2 раза в день), гестагены применяются в течение 3-6 циклов с промежутком в 2 цикла. По достижении положительного эффекта прово­дится профилактическая поддерживающая терапия (витамины, транквилизаторы).

Посткастрационный синдром

Посткастрационный синдром возникает в результате Одномоментного выключения функции яичников (вслед­ствие удаления их или гибели фолликулярного аппарата после облучения гамма- или рентгеновскими лучами) и проявляется в виде вазомоторных, нервно-психических и обменных нарушений у женщин репродуктивного возрас­та. Посткастрационный синдром развивается у 50-85% женщин после острого выключения функции яичников, причем первые проявления его могут начаться в период от 2-4 недель до 2-3 месяцев после кастрации. У молодых женщин этот синдром развивается значительно позже, чем в .более старшем возрасте. В течение первого года после операции у большинства больных эти явления проходят, а у 25% женщин продолжаются в течение 2-5 лет.

Патогенез.Существует несколько теорий развития посткастрационного синдрома. Возникновение его можно связать с выпадением функции половых желез и прежде всего резким снижением уровня эстрогенов. Это положе­ние подтверждается тем, что при лечении эстрогенами при­ливы уменьшаются, однако другие проявления посткастрационного синдрома (нарушения высшей нервной деятель­ности и пр.) применением эстрогенных препаратов не уст­раняются.

Патогенез посткастрационного синдрома одни авторы объясняют повышением экскреции ФСГ, другие — недо­статком экскреции ЛГ. В то же время не у всех женщин после кастрации при низком уровне эстрогенов и высоком уровне — гонадотропинов развивается посткастрационный синдром. В возникновении его существенное значение име­ет повышение гипоталамо-гипофизарной активности. Этот процесс охватывает не только гонадотропную функцию, но и продукцию других тройных гормонов (ТТГ, АКТГ). Вследствие повышенной активности гипоталамо-гипофи­зарной системы нарушается функция периферических эн­докринных желез — надпочечников и щитовидной железы, принимающих активное участие в системе гомеостаза и адаптации. Именно этим можно объяснить полисимптомность посткастрационного синдрома, возникновение его не сразу после выключения функции яичников, а спустя опре­деленное время, необходимое для развития вторичных из­менений. Этим же можно объяснить и тот факт, что у мо­лодых женщин посткастрационный синдром развивается значительно позже, чем у пожилых, так как с возрастом происходит некоторое усиление деятельности гипоталамических центров. Роль гипоталамо-гипофизарной системы в развитии посткастрационного синдрома доказывается так­же характером сдвигов биоэлектрической активности го­ловного мозга на ЭЭГ и рентгенологическими изменения­ми турецкого седла (увеличение передней доли гипофиза).

Клиника. Проявления синдрома могут быть различны и зависят от ряда факторов: возраста больной, адаптацион­ных возможностей организма, сопутствующих и перенесен­ных ранее заболеваний, состояния психоэмоциональной сферы и др. Особенно тяжело протекает посткастрацион­ный синдром у женщин, подвергшихся кастрации в молодом возрасте.

Наиболее часто наблюдаются вегетативно-сосудистые нарушения в виде приливов, головных болей, сердцебиений, болей в области сердца, головокружений, обморочных со­стояний.

Приливы — наиболее характерный и постоянный симп­том посткастрационного синдрома. Частота их колеблется от 1 до 30 в сутки. Приливы могут сопровождаться присту­пами головных болей и головокружением.

Головная боль (постоянная или приступообразная) так­же является одним из частых признаков посткастрацион­ного синдрома. Боли в основном локализуются в затылоч­ной или височной области. Из других симптомов следует отметить гипертонию и боли в области сердца, что может быть обусловлено явлениями атеросклероза и тромбоза ко­ронарных сосудов, возникающими после кастрации.

Эндокринно-обменные расстройства (ожирение, гиперхолестеринемия, гипергликемия, остеопороз) — частые прояв­ления посткастрационного синдрома. Наиболее значитель­ные изменения отмечаются в половой системе: уменьше­ние молочных желез, частичное выпадение волос на лобке и в подмышечных впадинах, отсутствие менструаций, уменьшение размеров матки, сухость влагалища, сглажен­ность его складок, снижение полового чувства и др. Клини­ческие признаки эндокринно-обменных нарушений быва­ют более выражены у тех больных, у которых резко прояв­ляются вегетативно-сосудистые изменения.

Нервно-психические расстройства при посткастрационном синдроме выражаются в изменениях психики, депрессии, плаксивости, раздражительности, чувстве немотивиро­ванной тревоги, ухудшении памяти. Эти явления могут со­четаться как с вегетативно-сосудистыми, так и с эндокрин­ными нарушениями, но могут быть и самостоятельными симптомами посткастрационного синдрома.

Вследствие дефицита эстрогенов может развиться глау­кома с тяжелым прогрессирующим течением, пародонтоз.

Наиболее тяжело и длительно протекает посткастрацион­ный синдром у женщин, в анамнезе которых имеются пси­хические травмы, хронические инфекции и интоксикации.

Кастрация, произведенная в детском возрасте, не вызы­вает формирования тяжелого посткастрационного синдро­ма. Вторичные половые признаки не развиваются (если кастрация произведена до периода полового созревания) или постепенно исчезают (если кастрация произведена в период полового созревания); при этом изменяется форма тела, отсутствуют характерные особенности женского таза, атрофируется матка.

Несколько иначе протекает посткастрационный синд­ром, вызванный облучением. Клинический симптомокомплекс развивается у большинства таких женщин. Однако симптомы возникают постепенно и менее резко, чем при хирургической кастрации.

Диагностика. Постановка диагноза несложна. Она осно­вывается на данных анамнеза, указывающих на удаление яичников или облучение и появление характерных клини­ческих симптомов заболевания.

Лечение. Должно быть комплексным и направлено на нормализацию функционального состояния отделов голов­ного мозга, ответственных как за реакции компенсации и адаптации, так и за активацию стероидной функции коры надпочечников. Лечение посткастрационного синдрома на­чинают с общеукрепляющей и седативной терапии (лечеб­ная физкультура, водные процедуры, УФ-облучение, шейно-лицевая ионогальванизация с раствором брома). Назнача­ют транквилизаторы и нейролептики. Применяют витами­ны В₁, В₆, С, РР.

Молодым женщинам, если тотальная овариоэктомия произведена не по онкологическим показаниям, рекомен­дуется заместительная гормонотерапия до возраста есте­ственной менопаузы. Эта терапия должна состоять из цик­лической гормонотерапии (эстрогены и гестагены) или комбинированных двух- или трехфазных эстроген-гестагенных препаратов. Возможно трансдермальное примене­ние препарата «Дивигель» с последовательным назначени­ем адекватной дозы гестагенов (с 12-го дня приема дивиге-ля) в течение 12 дней. Эффективно также трансдермальное применение климара в течение 4-х недель с 3-5-дневным промежутком, при этом на 3-4-й неделе приема климара добавляют гестагены. Больные, получающие гормонотера­пию, должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением гинеколога.

Климактерический синдром

Климактерический период — возрастной переходный этап жизни женщины между репродуктивным периодом и стойким прекращением гормональной, функции яични­ков. В климактерическом периоде выделяют фазы — пременопауза, менопауза и постменопауза. Возраст проявле-, ния и длительность каждой фазы индивидуальны. У боль­шинства женщин климактерический период наблюдается в возрасте 45-50 лет, являясь физиологическим процессом общей возрастной эволюции организма, и протекает без ка­ких-либо патологических проявлений. Однако у некото­рых женщин появляется ряд симптомов, отягощающих ес­тественное течение климакса. Этот патологический симптомокомплекс носит название климактерического синдро­ма. Как и другие нейроэндокринные синдромы, климакте­рический синдром проявляется в виде эндокринно-обменных, вегетативно-сосудистых и нервно-психических нару­шений. Встречается он у 25-50% женщин, находящихся в климактерическом периоде. Течение его нередко длитель­ное (5-6 лет и более).

Патогенез. Патогенез климактерического синдрома сло­жен и многообразен. Значительная роль в развитии КС от­водится возрастным изменениям функции гипоталамуса, реализующего взаимосвязь между центрами регуляции ве­гетативных функций и центрами, ответственными за функ­цию периферических эндокринных желез. Изменения фун­кционального состояния гипоталамических структур ведут к нарушению вегетативного равновесия, вследствие измене­ний в выработке нейротрансмиттеров (норадреналина и допамина), участвующих в процессе терморегуляции. Повы­шение тонуса норадренергических и допаминергических структур центральной нервной системы обуславливает пароксизмальное расширение кожных сосудов и появление феномена «прилива» жара. Установлена роль ЦНС в этой патологии. Клинико-физиологические исследования коры головного мозга выявили у больных с КС ослабление про­цессов возбуждения и превалирование процессов торможе­ния. Роль коры головного мозга в развитии КС подтверж­дается и тем, что тяжелые проявления КС часто возникают после эмоционального стресса. Немаловажное значение имеет дефицит эстрогенов или колебания их уровня. Опре­деленную роль играют конституциональные и наследствен­ные факторы — установлена большая частота КС у род­ственников I и II степени родства.

Пусковым механизмом развития КС могут явиться не­благоприятное влияние вредных производственных факто­ров, условий жизни, неполноценное питание, экстрагенитальная патология, стрессовые ситуации.

Клиника. Обычно этот синдром возникает в период климактерических изменений менструальной функции (в пременопаузе), но может появиться в первые 1-2 года пост­менопаузы. Клиническая картина климактерического син­дрома разнообразна и может быть объединена в три груп­пы: нейропсихические, вегетососудистые и эндокринно-обменные нарушения.

Одним из основных признаков климактерического син­дрома являются приливы к голове, липу, верхней половине туловища. Они могут быть единственным симптомом, но чаще сочетаются с головной болью, раздражительностью, повышенной возбудимостью, потливостью, нарушением сна, головокружением, тошнотой, сердцебиением, болями в обла­сти сердца. Приливы (изолированные или в сочетании с другими симптомами) нередко появляются по ночам. Час­тота их колеблется от 1-3 до 20 в сутки и более. Каждый прилив продолжается от нескольких секунд до 2-3 мин и дольше. ЭЭГ во время приливов, произведенные в разных отведениях, показали, что приливы сопровождаются сниже­нием подвижности корковых процессов и изменением функции гипоталамуса.

Степень тяжести климактерического синдрома опреде­ляется количеством приливов (Е. М. Вихляева): легкая форма — до 10 приливов в сутки при общем удовлетвори­тельном состоянии и сохранении работоспособности; сред­няя — 10-20 приливов в сутки, сопровождается ухудшени­ем общего состояния, снижением работоспособности, появ­лением головных болей и болей в области сердца; тяжелая форма — более 20 приливов в сутки, частичная или полная утрата трудоспособности.

Головные боли могут носить приступообразный и посто­янный характер. Головокружения, отмечаемые при кли­мактерическом синдроме, могут напоминать синдром Меньера, т. е. протекать с тошнотой, рвотой, сердцебиением, чувством «проваливания» и даже потерей сознания.

Наряду с вегетососудистыми расстройствами отмечают­ся нарушения терморегуляции (озноб, субфебрильная температура). Озноб может возникать в виде приступов и со­провождаться головной болью, потливостью, отеками лица, конечностей, повышением артериального давления.

В клинической картине синдрома могут превалировать сердечно-сосудистые расстройства — гипертония и кли­мактерическая кардиопатия (боли и неприятные ощуще­ния в области сердца, сердцебиения). Эти проявления часто сопровождаются беспокойством, страхом. Характерным для климактерической кардиопатии признаком является неэффективность приема нитроглицерина, спазмолитиков и соблюдения строгого постельного режима. При климак­терических кардиопатиях имеются типичные изменения биоэлектрической активности миокарда — зубец Т может быть снижен или отрицателен, фиксируется в нескольких отведениях. При объективном обследовании больных с климактерической кардиопатией выявляются расширение границы сердца влево, приглушенность тонов, что характер­но для изменений миокарда дистрофического характера. Иногда выявленные изменения в сочетании с приступом резких болей в области сердца ошибочно расцениваются как стенокардия или инфаркт миокарда. ''-

Климактерическая гипертония характеризуется сравни­тельно небольшим повышением и лабильностью артери­ального давления, иногда с резкими колебаниями его в те­чение суток (до 50 мм рт. ст.).

При климактерическом синдроме обостряются неврас­тенические синдромы, а у некоторых больных впервые воз­никают неврозоподобные состояния в виде астенических, депрессивных, ипохондрических или истерических прояв­лений. Больные угнетены, подавлены, уходят в анализ сво­их ощущений, появляется немотивированный страх. Иног­да, наоборот, отмечаются повышенное настроение, чрезмер­ная веселость.

Климактерический синдром часто сопровождается эндокринно-обменными нарушениями; у многих больных об­наруживаются изменения функции щитовидной (гипо- или гиперфункция) и поджелудочной желез. Клинически это проявляется чрезмерным увеличением массы тела или, в более редких случаях, похуданием, развитием сахарного диабета или прогрессированием латентно протекающей его формы. Функция надпочечников существенно не изме­няется, однако развитие синдрома на фоне экстрагенитальных заболеваний может сопровождаться снижением глюкокортикоидной функции коры надпочечников. Эстрогенная функция яичников может быть как повышенной, так и пониженной.

По клиническим проявлениям Вихляева Е. М. (1980) выделяет три клинических варианта течения климактери­ческого синдрома: типичная, осложненная и атипичная формы, возникающие с наступлением пре- и менопаузы и сопровождающиеся приливами, раздражительностью, плак­сивостью, гипергидрозом, головными болями, расстрой­ством сна, — появляются при нарушении менструаций.

Осложненная форма климактерического синдрома про­текает тяжело и развивается в основном у больных с сер­дечно-сосудистыми заболеваниями, особенно гипертоничес­кой болезнью, диабетом, заболеваниями эндокринных же­лез, желудочно-кишечного тракта и гепатобилиарной сис­темы. Третья клиническая форма — атипичная, возникает редко у женщин, перенесших в прошлом психические и физические травмы, инфекционные, соматические заболева­ния, умственные и физические перегрузки, профессиональ­ные вредности. При ней наблюдается климактерическая миокардиодистрофия (кардиопатия), симпато-адреналовые кризы. Особенно тяжело протекает эта форма, если возни­кают симпато-адреналовые кризы, которые сопровождают­ся чувством тревоги, страхом смерти, ознобом, повышением артериального давления. Длительность криза от 10 мин до 1 ч, после его окончания отмечается слабость, бывает обиль­ное мочеиспускание.

Особая форма климактерического синдрома протекает с выраженными обменными нарушениями в виде сенильного кольпита, недержания мочи, цистальгий, остеопороза, не­редко сопровождается прогрессирующим ожирением.

Лечение. При выборе терапии необходимо придержи­ваться индивидуального подхода. Комплексное лечение включает психотерапию, медикаментозное и общеукрепля-ющее лечение (лечебная гимнастика, рациональный режим питания, труда и отдыха, санаторно-курортное лечение, ви­таминотерапия). Лечение больных с климактерическим синдромом осуществляется обычно одновременно терапев­том, невропатологом и гинекологом.

Из медикаментозных средств применяют седативные препараты, транквилизаторы, нейролептики, бромиды, гормональные препараты. Наибольшее распространение по­лучили нейролептические препараты, особенно производ­ные фенотиазинового ряда — френолон, метеразин, этаперазин и трифтазин. Эффективен и отечественный транк­вилизатор фенибут. При появлении признаков передози­ровки (сонливость, вялость, апатия) дозу снижают по срав­нению с первоначальной. Лечение продолжают в течение 4-12 нед до получения терапевтического эффекта, а затем постепенно прекращают прием препарата. Благодаря применению нейролептиков уменьшаются клинические проявления синдрома, улучшается общее состояние боль­ных, нормализуются показатели артериального давления и пульса.

Гормональная терапия, применяемая для лечения кли­мактерического синдрома, должна быть подобрана строго индивидуально и зависеть от клиники и гормонального статуса женщины. Существуют основные положения по использованию заместительной гормонотерапии при кли­мактерическом синдроме: 1) применяются только нату­ральные эстрогены (эстрофем, премарин, овестин, эстадиол-валериат); 2) дозы эстрогенов должны быть низкими и со­ответствовать уровню эндогенного эстрадиола в фазе ран­ней пролиферации у молодых женщин; 3) обязательное со­четание в. циклическом режиме эстрогенов и прогестеро­нов (дюфастон, норэтинодрел, левоноргестрел) и в редких случаях с андрогенами, что позволяет профилактировать гиперпластические процессы в эндометрии. С этой же це­лью можно применять комбинированные эстроген-гестагенные препараты (дивин, климен, климонорм, циклопроге-нова и др.), которые назначают циклами по 3 нед с недель­ным перерывом.

Хороший эффект достигается применением трехфазно­го препарата трисеквенс, который назначается в непрерыв­ном режиме, что позволяет избежать рецидивов клиничес­ких проявлений климактерического синдрома.

Перед назначением заместительной гормонотерапии необходимо изучение анамнеза, гинекологическое обсле­дование, УЗИ гениталий, маммография, исследование фак­торов коагуляции, холестерина, липопротеинов, измерение АД, ЭКГ.

При назначении заместительной гормонотерапии обяза­тельно проведение контрольного обследования, первый контроль осуществляется через 3 мес., в последующем — каждые 6 мес.

Гормонотерапия противопоказана при опухолях матки и молочных желез, маточных кровотечениях неясного генеза, остром тромбофлебите, острой тромбоэмболической болезни, почечной и печеночной недостаточности, тяжелой форме сахарного диабета, меланоме, менингиоме.

При симптомах остеопороза (боли в костях, переломы) доказано применение двух- и трехфазных препаратов. При появлении симптомов гииерандрогеиии (рост волос на вер­хней губе, подбородке и т. д.) целесообразно назначить климен, в состав которого входит антианвдроген (иипротерона ацета).

Медикаментозная терапия дополняется лечебной физ­культурой, витамине- и диетотерапией, климато- и водоле­чением, физическими методами лечения, в частности, цент­ральной электроаналгезией.

Лечебная физкультура должна быть направлена на улучшение функций нервной, сердечно-сосудистой, дыха­тельной систем с целью предотвращения развития вегето-невротических реакций и на профилактику нарушений кровообращения и застойных явлений в органах малого таза. Успешно используются дозированная ходьба, спортив­ные игры на свежем воздухе, плавание.

Важная роль принадлежит диетотерапии. В климакте­рическом периоде обычно наблюдается склонность к ожи­рению и нарушению окислительно-восстановительных про­цессов, поэтому необходимы назначение малокалорийной диеты, ограничение углеводов, жиров животного происхож­дения, острых приправ, соли (до 1,5 г), жидкости (до 1-1,5 л) и частое дробное питание (5-6 раз в день). Витаминотера­пия проводится с учетом потребности в витаминах, которая повышается в этом возрастном периоде. Широко приме­няются витамины, способствующие нормализации обменных процессов, витамин Е, усиливающий синтез холе­стерина и половых гормонов, витамины группы В, нормали­зующие трофику нервной ткани и метаболизм половых гормонов.

Водолечение можно проводить в виде ванн (радоновые, углекислые, хвойные, сероводородные, йодобромные), душа (циркуляторный, веерный, Шарко, контрастный, подвод-вый душ-массаж).

Синдром поликистозных яичников

Впервые клиническую картину поликистозных яични­ков описал К. Ф. Славянский (1893). В 1935 г Штейи и Левенталь описали синдром (названный впоследствии их именем), в совокупность симптомов которого входили аме­норея, гирсутизм, бесплодие, ожирение и двустороннее уве­личение яичников (фото 46, 47). Синдром поликистозных яичников встречается у 1,4-2,8% гинекологических больных.

Патогенез. Синдром поликиетоаных яичников — мультиеистемная эндокринопатия, патогенез которой остается до конца неясным. Считается, что в развитии синдрома по­ликистозных яичников существенное значение имеет по­вышенная по сравнению с нормой продукция яичниками андрогенов. Причиной этой гиперандрогении является врожденная или приобретенная недостаточность некото­рых ферментных систем, в частности 19-гидроксилазной и 3-альдегидрогеназной, обусловливающих превращение анд­рогенов в эстрогены в процессе синтеза последних. Вслед­ствие этого происходит накопление в организме стероидных соединении с андрогенной активностью, что снижает эетрогепное влияние на гипоталамические структуры, от­ветственные за гонадотропную активность гипофиза. В результате этих изменений возникает постоянное (не цикличное) выделение гонадотропинов без предовуляторных пиков ФСГ и ЛГ; при этом создается длительное состояние ановуляпии. Такая постоянная стимуляция гонадотропинами яичников приводит к их функциональным и морфо­логическим изменениям. У многих таких больных нару­шаются и другие ферментные системы — изменяется ак­тивность липолитических ферментов (эстеразы и липазы), увеличивается количество жировой ткани, что способствует повышенной ароматизации андростендиона в эстрон и раз­витию гиперэстрогении.

В патогенезе заболевания могут иметь значение и пер­вичные нарушения центральной регуляции гипоталамо-гипофизарной системы, приводящие к изменениям циклично­сти выделения рилизинг-факторов и как следствие этого — к нарушенной секреции гонадотропных гормонов с разви­тием сопутствующих морфологических и функциональ­ных изменений яичников.

При синдроме поликистозных яичников возможно вов­лечение в патологический процесс коры надпочечников. В генезе заболевания иногда отмечается участие генетичес­ких факторов, что подтверждается выраженными дерматоглифическими изменениями, выявленными у больных с этим синдромом.

Возникновению синдрома способствуют различные па­тологические состояния матери при беременности (угроза прерывания беременности, токсикозы, экстрагенитальные заболевания), применяемые в период беременности лекар­ственные препараты (особенно гормональные), заболевания и патологические состояния в детстве и в период полового созревания (хронические инфекции, интоксикации, чрез­мерные умственные и физические нагрузки, недостаточное питание и др.), наследственные факторы, пожилой возраст родителей. Заболевание может также развиться под воз­действием стрессовых ситуаций (психические травмы, на­чало половой жизни, аборты и др.).

Клиника. Заболевание встречается в период полового созревания и в репродуктивном возрасте. Сложный пато­генез определяет многообразие клинических проявлений. Выделяют три основные клинические и патогенетические формы синдрома поликистозных яичников: первичную — яичниковую и две вторичные (сочетанные) — надпочечниковую и гипоталамо-гипофизарную.

Яичниковая форма. Синдром склерокистозных яични­ков характеризуется нарушением менструального цикла различного характера: аменорея (первичная и вторичная), гипоменструальный синдром, ациклические маточные кро­вотечения. Эти нарушения могут проявиться с периода ме-нархе или после нескольких лет нормального менструаль­ного цикла. При этой форме заболевания первая менструа­ция обычно наступает своевременно, в 12-14 лет.

Вторым постоянным симптомом заболевания является бесплодие, чаще первичное, реже вторичное. Бесплодие обусловлено стойкой ановуляцией. У 60-70% больных имеется умеренно или слабо выраженный гирсутизм, кото­рый проявляется несколько позже (через 1-3 года), чем нарушения менструального цикла. Характерно отсутствие прогрессирования или незначительное прогрессирование гирсутизма. Признаков вирилизации нет. Телосложение нормостеническое по женскому типу. Вторичные половые признаки развиты нормально. Ожирение встречается в редких случаях. Основным симптомом служит двусторон­нее увеличение яичников (в 2-6 раз), выявляемое при гине­кологическом, рентгенологическом и ультразвуковом ис­следованиях. При рентгенологическом исследовании, про­водимом в условиях пневмоперитонеума, обычно определя­ется нормальных размеров (иногда несколько меньше нор­мальных) тело матки и увеличенные с двух сторон плот­ные яичники с гладкой поверхностью. Одним из современ­ных методов диагностики поликистозных яичников явля­ется ультразвуковое сканирование. Эхографическими при­знаками поликистозных яичников служат двухстороннее их увеличение, появление в паренхиме яичников жидко­стных включений диаметром 0,3-0,8 см (кистозно-атрезирующиеся фолликулы), утолщение белочной оболочки и увеличение стромы яичников. Характерным является от­сутствие зрелых и зреющих фолликулов, наличие субкап-сулярных фолликулов. Переднезадний размер матки уменьшен. Из дополнительных методов исследования необ­ходимо отметить также кульдоскопию и лапароскопию. Установлены лапароскопические критерии диагностики — уменьшение всех размеров матки, значительное (в 2-3 раза) увеличение яичников, гладкая, утолщенная белочная оболочка с сосудистым рисунком, наличие 10 и более подкапсулярных кист (до 1,0 см) в диаметре.

Обследование больных по тестам функциональной диаг­ностики позволяет выявить ановуляцию и различные сте­пени гипоэстрогении. Значительно реже, чем гипоэстрогения, встречается гиперэстрогения. Гистологическое иссле­дование соскобов эндометрия чаще всего выявляет гипер­пластические процессы (железистая или железисто-кистозная гиперплазия, полипоз, аденоматоз), реже гипоплазию слизистой оболочки. Гиперплазия эндометрия может иметь место и при недостаточной продукции эстрогенов в результате длительного воздействия их на слизистую обо­лочку матки. Экскреция 17-кетостероидов обычно нахо­дится в пределах нормы или на верхней ее границе. Функ­циональная проба с прогестероном положительна, с дексаметазоном отрицательна. На рентгенограмме черепа и ту­рецкогоседла патологических изменений не выявляется.

Надпочечниковая форма. Постоянными симптомами являются нарушение менструального цикла, в основном по типу опсоолигоменореи или аменореи (первая менструация наступает своевременно или поздно, в 16-18 лет), и беспло­дие (первичное или вторичное). Отмечается умеренный или резко выраженный патологический рост волос на лице, бедрах, ягодицах, околососковых кружках, передней брюш­ной стенке. Рост волос на лобке по мужскому типу. Имеется тенденция к прогрессированию гирсутизма. Характерно проявление его за 1-3 года до нарушения менструального цикла. Имеются признаки вирилизации. Телосложение приближается к мужскому типу. Возможна гипертрофия клитора, молочные железы развиты недостаточно.

Данные гинекологического и инструментального иссле­дований свидетельствуют о двустороннем увеличении яич­ников. По тестам функциональной диагностики выявляют ановуляцию на фоне гипоэстрогении. При гистологичес­ком исследовании соскоба эндометрия обнаруживается его гипоплазия, в редких случаях — гиперпластические про­цессы. Экскреция 17-кетостероидов обычно повышена. Прогестероновая проба, как правило, отрицательна. Проба с дексаметазоном положительна. На рентгенограмме черепа и турецкого седла патологических изменений не выявляет­ся. В случаях затруднительной диагностики показана рент­генография надпочечников в условиях ретропневмоперитонеума; при этом на рентгенограмме виден один или оба увеличенных надпочечника.

Гипоталамо-гипофизарная форма.Ведущим симпто­мом у всех больных является нарушение менструального цикла по типу опсо-, олиго- или аменореи; реже отмечают­ся ациклические кровотечения, постепенно переходящие в опсоменорею. Бесплодие чаще вторичное, реже первичное. Нередко заболевание возникает после родов, абортов или начала половой жизни. Характерно позднее наступление менструаций, в 16-20 лет. Обращает на себя внимание ожи­рение с типичным отложением жира на животе (иногда в виде «фартука»), бедрах, груди. На коже живота и бедрах имеются сине-багровые полосы (стрии). Гирсутизм выра­жен незначительно.

Яичники увеличены с обеих строи, однако при гинеко­логическом исследовании часто их не удается пальпиро­вать из-за избыточного отложения жира на передней брюшной стенке. Увеличение яичников устанавливают с помощью кульдоскопии, лапароскопии, пневмопельвиграфии или ультразвукового исследования. Изучение функ­ции яичников по тестам функциональной диагностики свидетельствует об ановуляции и состоянии гипо- или ги-перэстрогении. При гистологическом исследовании соскобов эндометрия находят гипопластическую или гиперплас­тическую слизистую оболочку.

Рентгенологически выявляются изменения костей чере­па — остеопороз, утолщение свода, пальцевые вдавления, уменьшение размеров турецкого седла. Экскреция 17-кето­стероидов находится в пределах средних величин. Проба с прогестероном чаще отрицательна.

Диагностика. Основывается на данных анамнеза, клини­ческой картины, гинекологического исследования, на изу­чении функционального состояния яичников, функцио­нальных проб с прогестероном и дексаметазоном. Большое диагностическое значение имеют данные, полученные при ультразвуковом исследовании.

В лечебных учреждениях, оснащенных современной ап­паратурой, для диагностики синдрома поликистозных яич­ников можно использовать определение в крови концент­раций ЛГ и ФСГ. Наиболее часто обнаруживают повышен­ную продукцию гипофизом ЛГ.

Установлению диагноза способствуют эндоскопические методы исследования (кульдоскопия, лапароскопия), при которых нужно обращать внимание на характерные раз­меры и внешний вид яичников: они увеличены в разме­рах в несколько раз, имеют гладкую блестящую, как бы перламутровую поверхность, на которой бывает хорошо различима сосудистая сеть («мраморные яичники»), овоидная форма яичников сохранена. На поверхности их не видно свежевскрывшихся фолликулов и желтых тел. Много мелких кистозных образований (кистозно-атрезирующиеся фолликулы), расположенных под утолщенной белочной оболочкой.

Для окончательного установления диагноза в затрудни­тельных случаях целесообразно проведение дооперационной гистологической диагностики — биопсии во время ла­пароскопии. При патоморфологическом изучении препа­рата находят утолщенную белочную оболочку, которая на отдельных участках достигает 500-600 нм, с наличием еди­ничных небольших групп кровеносных сосудов с утолщен­ной, склеротически измененной стенкой. Отмечаются раз­растание различных элементов соединительной ткани, уменьшение числа первичных и зреющих фолликулов, их кистозная атрезия. Атрезирующиеся фолликулы окруже­ны гиперплазированной внутренней оболочкой, что являет­ся характерным признаком синдрома поликистозных яичников.

Лечение. Зависит от формы заболевания. Целью прово­димой терапии является восстановление овуляторного мен­струального цикла и нарушенной репродуктивной функ­ции женщины. При всех клинических вариантах синдрома лечение начинают с консервативной терапии клостильбегитом (кломифен), который вызывает овуляцию путем воз­действия на высвобождение рилизинг-гормонов в гипота­ламусе. Препарат назначают с 5-го дня от начала менструальноподобной реакции или после диагностического выс­кабливания и вводят в течение 5 дней по 50-100 мг ежед­невно. Лечение проводится в течение 3 месяцев под обяза­тельным кольпоцитологическим контролем для предотв­ращения развития синдрома гиперстимуляции яичников. При отсутствии положительного эффекта (овуляция не на­ступает в течение 2-3 циклов) лечение следует прекратить и направить больную для хирургического лечения. С этой целью производят как лапаротомическую операцию — двустороннюю резекцию яичников, так и лапароскопические операции — клиновидная резекция, демедуляция, декапсуляция, декортикация, диатермокаутеризация, электропунктура, лазерная вапоризация углекислым иди аргоновым лазером. Вапоризации (испарению) подвергаются все види­мые кистозные образования.

При надпочечниковой форме синдрома проводится тера­пия преднизолоном или дексаметазоном с последующей операцией. В послеоперационном периоде также показано применение дексаметазона.

Выявление любой формы синдрома поликистозных яич­ников должно расцениваться как фактор риска злокаче­ственного новообразования эндометрия, так как каждая форма может сопровождаться его гиперплазией с последу­ющим переходом в рак.

Синдром Шихана

Синдром Шихана развивается вследствие некроза гипо­физа и связанной с ним гипофункции эндокринных желез, находящихся под воздействием тропных гипофизарных гормонов, и характеризуется симптомокомплексом, клинически проявляющимся в снижении функции периферичес­ких эндокринных желез. Впервые описан в 1937 году Х. Шиханом, который научно, обосновал зависимость гипо­функции передней доли гипофиза от имевшейся ранее кровопотери в родах. Развивается синдром у женщин, пере­несших массивную кровопотерю при беременности или ро­дах, если не проведено адекватное возмещение кровопотери. Установлено, что синдром Шихана развивается у 25% женщин, перенесших кровопотерю в родах в количестве до 800 мл, у 50% при кровопотере до 1000,0 и у 75% женщин с кровопотерей свыше 1000,0.

Патогенез. Существует ряд теорий возникновения синд­рома Шихана. По мнению описавшего его автора, у всех ро­жениц, даже во время неосложненных родов, уменьшается приток крови к передней доле гипофиза. При кровотечении приток крови к гипофизу еще более резко сокращается, что ведет к его ишемии и некрозу. Однако развитие синдрома наблюдается далеко не у всех женщин, перенесших массив­ную кровопотерю в родах. Возникновение синдрома Шиха­на и степень его тяжести зависят от нескольких причин, од­ной из которых является объем поражения гипофиза. Не­значительные участки некроза гипофиза, имеющего боль­шие резервные возможности, не вызывают развития этого синдрома или заболевание проявляется в стертой форме. Только при поражении до 80-90% ткани гипофиза форми­руется типичная картина синдрома Шихана; более массив­ное поражение гипофиза несовместимо с жизнью.

В развитии синдрома Шихана имеет значение также объем кровопотери. У женщин с тяжелым течением син­дрома средняя кровопотеря в 2 раза больше (2000 мл), чем при стертых формах (1000 мл). Значительную роль играет преморбидный фон: хронические инфекции и интоксика­ции, осложнения предыдущих беременностей и родов, нару­шения функции яичников, надпочечников, щитовидной же­лезы, осложнения во время последней беременности. Осо­бенно большое значение придается позднему токсикозу бе­ременных, который сопровождается распространенным спазмом артериол и капилляров, вследствие чего даже сравнительно небольшое кровотечение в родах может при­вести к некрозу гипофиза. В развитии синдрома Шихана определенную роль играют особенности кровоснабжения гипофиза. Установлено, что центральная артерия и спи­ральная артериола, питающие аденогипофиз, имеют сфинк­теры, которые во время кровотечения сокращаются, что приводит к ишемии и некрозу этой железы. У женщин, по­лучавших в родах питуитрин и препараты спорыньи для стимуляции родовой деятельности или сокращения матки при кровотечении, значительно чаще возникает спазм со­судов гипофиза. Некроз его может быть следствием мас­сивной внутрисосудистой коагуляции крови (синдром ДВС), которая возникает в сосудах внутренних органов, в том числе гипофиза, в результате массивной кровопотери или как следствие проникновения в материнский кровоток тромбопластина, освобождающегося при отделении плаценты. Существует точка зрения, что некрозу гипофиза способствует физиологическая гипертрофия передней его доли, наступающая при беременности. Предрасполагающим мо­ментом могут также явиться частые повторные роды (с промежутком до 2-х лет).

Клиника. Чаще всего синдром Шихана развивается в сроки от 3 мес до 10 лет и более после беременности или родов, осложненных кровотечением. Как правило, заболева­ние начинается постепенно, протекает длительно и часто приводит к полной потере трудоспособности.

Синдром Шихана характеризуется большой вариабель­ностью клинической картины и постепенным прогрессированием симптомов, что обусловлено различными сроками вовлечения в патологический процесс желез внутренней секреции. Самым ранним и наиболее постоянным симп­томом заболевания является прекращение или отсутствие лактации (подавление продукции пролактина). Несколько позже возникают признаки гипофункции яичников с раз­витием гипоменструального синдрома или переходящей в аменорею. Затем начинает проявляться дефеминизация, исчезают вторичные половые признаки, возникает беспло­дие, прогрессирует атрофия половых органов.

К наиболее частым симптомам заболевания относят­ся также общая слабость, быстрая утомляемость, сонли­вость, ослабление памяти, головная боль, снижение апйё& тита, сухость кожи, выпадение волос на голове, снижение и исчезновение полового чувства, гипотония, изменение тембра голоса, запоры. Поздними симптомами, характер­ными для периода выраженной клинической картины, являются прогрессирующий астенический синдром, ади­намия, выпадение бровей, волос на лобке и в подмышеч­ных впадинах, отеки нижней половины тела, стойкая артериальная гипотония, атрофия молочных желез. Выде­ляют определенные фазы развития синдрома Шихана: к симптомам гипоталамо-гипофизарных нарушений вско­ре присоединяются проявления гипокортицизма, гипотиреоза и атрофии половых желез. Последовательность развития клинической симптоматики -может быть раз­лична. Заболевание может медленно прогрессировать и давать спонтанные ремиссии. Если не проводить лечение, может наступить смерть в результате гипопитуитарной комы под воздействием патологических факторов (пере­утомление, инфекции, интоксикации др.). У некоторых больных симптомы недостаточности желез внутренней секреции возникают одновременно.

Характерны клинические проявления со стороны серд­ца. Больные часто предъявляют жалобы на одышку и боли в области сердца. На ЭКГ часто регистрируются дискордантное снижение или инверсия зубца Г, низкий вольтаж и брадикардия. Эти изменения наблюдаются при тяжелом течении синдрома Шихана. Сердечно-сосудистые расстрой­ства носят хронический характер. Прогноз зависит от осо­бенностей течения и эффективности терапии основного за­болевания. У большинства больных успешное лечение син­дрома Шихана полностью нормализует состояние сердеч­но-сосудистой системы. У женщин, не получавших лече­ния, возможно развитие гипопитуитарной комы, которая выражается в резком снижении артериального давления, потере сознания, анурии и др.

Диагностика. Несмотря на наличие характерных при­знаков, синдром Шихана нередко распознается поздно. Диагноз основывается на данных анамнеза, клинических симптомах и результатах лабораторных методов исследова­ния. В анамнезе можно выявить преморбидный фон и связь начала с беременностью и родами, осложненными массивной кровопотерей. Следует учитывать, что сроки по­явления клинических симптомов болезни могут быть зна­чительно отдалены от срока родов. Для своевременной ди­агностики следует обращать внимание на наиболее ранний клинический симптом — гипо- или агалактию.

Важное значение в диагностике синдрома Шихана име­ет выявление полигяаидулярного характера заболевания, астенизация организма и постепенное прогрессирование симптомов, а также такие признаки, как атрофия молочных желез, депигментация околососковых кружков, отсут­ствие волос на лобке и в подмышечных впадинах, атрофия и депигментация наружных половых органов. При гинеко­логическом исследовании обращают внимание на узкое влагалище со слабовыраженной складчатостью, сглажен­ность сводов, коническую шейку матки. Матка при пальпа­ции маленькая, придатки не определяются. При зондирова­нии длина полости матки 3-4 см.

Большую роль в постановке диагноза играют исследова­ния, позволяющие установить снижение функции перифе­рических желез: яичников (низкий КПИ, атрофия эндо­метрия, снижение уровня половых гормонов), гормонов коры надпочечников, щитовидной железы. Отмечается ги­погликемия, гипогликемический тип сахарной кривой при нагрузке глюкозой, снижение в крови гонадотропинов, АКТГ, ТТГ. Правильной диагностике синдрома способству­ют функциональная проба с АКТГ, позволяющая отверг­нуть первичную гипофункцию коры надпочечников, и кра­ниография, дающая возможность исключить опухоль гипо­физа. На ЭКГ обнаруживают снижение биоэлектрической активности головного мозга.

Лечение. В основном симптоматическое, направленное на замещение функции желез внутренней секреции, а так­же стимуляцию резервных возможностей пораженного гипофиза. Необходимы полноценное питание, витаминоте­рапия, исключение эмоциональных и физических напря­жений.

При астенизации больной (гипотония, пониженная рабо­тоспособность, слабость, вялость) и снижении функции над­почечников рекомендуется прерывистая терапия глюкокортикоидными гормонами (кортизон, гидрокортизон). При выраженной астении, вплоть до полной утраты трудо­способности, целесообразно, кроме кортикоидной терапии, применять неробол (анаболический стероидный гормон) по 5 мг 2 раза в день в течение 40-60 дней.

Женщинам до 45 лет показана циклическая замести­тельная гормонотерапия (эстрогены и прогестерон). Дозы гормонов устанавливают и регулируют под контролем тес­тов функциональной диагностики.

Обязательны витамины В, В₆, С, РР, Е, биостимуляторы (АЛОЕ, ФаБС), полноценное питание. При наличии призна­ков гипофункции надпочечников и щитовидной железы лечение проводится в эндокринологическом стационаре.

Адреногенитальный синдром

Характеризуется развитием вирилизации, обусловленной патологией надпочечни­ков. Различают три клинические формы этого синдрома: врожденный, постнатальный (препубертатный) и постпубертатный.

Патогенез. Врожденный адреногенитальный синдром — наследственное заболевание. В основе его лежит врожден­ная недостаточность ферментных систем (в частности, 21-гидроксилазы), контролирующих синтез глюкокортикоидов в коре надпочечников. Может наблюдаться врожден­ный дефект одновременно нескольких ферментных систем. На недостаточность глюкокортикоидов гипофиз отвечает усиленной выработкой АКТГ; при этом надпочечники реа­гируют резким повышением продукции андрогенов. Из­быточное количество андрогенов оказывает существенное влияние на формирование наружных половых органов; при этом у девочек развивается ложный мужской гермаф­родитизм. Одним из ранних проявлений врожденного адреногенитального синдрома является неправильное форми­рование скелета с преобладанием черт мужского пола.

Постнатальный и постпубертатный адреногенитальные синдромы связаны с развитием гиперплазии или, в более редких случаях, с возникновением опухоли коры надпо­чечников. Эти варианты синдрома могут иметь наслед­ственный характер. Речь идет о больных, у которых перво­начально имеется незначительный дефект 2,1-гидроксилирования, не проявляющийся клинически. Прогрессируя с возрастом или под воздействием патологических факто­ров (инфекции, патология беременности и родов и др.), этот врожденный дефект способствует развитию функциональ­ных и морфологических изменений в надпочечниках, сход­ных с врожденным синдромом.

Клиника. Врожденный адреногенитальный синдром обычно проявляется в виде псевдогермафродитизма, выра­женного в различной степени. Наружные половые органы девочки по внешнему виду напоминают мужские, так как клитор увеличен в размерах и похож на половой член. Ха­рактерно также наличие урогенитального синуса. Обычно у таких девочек до 7-8-летнего возраста появляются вто­ричные половые признаки противоположного пола. Иног­да внутриутробная вирилизация настолько выражена, что девочку ошибочно считают мальчиком и только к 3-4 го­дам, а иногда и позже проявление признаков преждевре­менного полового развития и отсутствие яичек заставляют родителей обратиться к врачу. В случаях затрудненной идентификации пола следует помнить, что он устанавлива­ется не по наружному виду подовых органов, а на основа­нии оценки полового хроматина и набора хромосом.

Постнатальная (препубертатная) форма адреногениталь­ного синдрома, как правило, выражается в раннем половом созревании с появлением признаков вирилизации (гирсутизм, огрубение голоса, увеличение клитора). Появляются розовые угри на спине, груди, лице. Отмечается усиленный рост костей, поэтому до периода менархе девочки с препубертатной формой синдрома бывают значительно выше своих сверстниц. В дальнейшем в связи с ранним закры­тием эпифизарных хрящей рост прекращается, и такие дети остаются низкорослыми, с короткими нижними ко­нечностями. У девушек с препубертатной формой адреногенитального синдрома имеются особенности телосложения, связанные с гиперандрогенией, — широкий плечевой пояс, узкий таз, отсутствие жировых отложений на бедрах и яго­дицах, гипоплазия молочных желез и матки. Характерен гипертрихоз (вокруг сосков,на верхней губе, белой линии живота) и позднее менархе (14-16 лет), нерегулярные мен­струации.

Поетпубертатная форма адреногенитального синдрома клинически проявляется в виде вирильного синдрома и признаков дефеминизации (уменьшение молочных желез, гипо- или аменорея). Заболевание обычно начинается с по­явления гнрсутизма с последующим постепенным разви­тием и других симптомов дефеминизации и маскулиниза­ции. Характерно также позднее менархе, нарушение менст­руального цикла, ановуляция или неполноценность IIфазы цикла.

Диагностика. Диагноз ставится на основании анамнеза клинических симптомов, осмотра больной, гинекологичес­кого исследования. Способствуют постановке диагноза и данные гормонального исследования. При обследовании больной по тестам функциональной диагностики обнару­живают явления гипоэстрогении (низкий КПИ, слабовыраженный симптом «зрачка» и др.).

Дифференцировать адреногенитальный синдром следу­ет от вирильного синдрома другой этиологии: болезни Иценко-Кушинга, опухоли коры надпочечников, вирилизирующей опухоли надпочечников и конституционального гирсутизма.

Лечение. При врожденной форме адреногенитального синдрома терапию следует начинать как можно раньше. Лечение проводится длительно в течение нескольких лет преднизолоном или дексаметазоном с индивидуальным подбором доз препарата (в среднем 5 мг преднизолона или 0,5 дексаметазона в сутки) под контролем исследования 17-кетостероидов в суточной моче. При проведении тера­пии у девочек с врожденной формой адреногенитального синдрома происходит быстрая феминизация, развитие мо­лочных желез и своевременно появляется менархе. Раннее начало лечения необходимо и для правильной сексуальной ориентации. Женским индивидуумам, ошибочно зарегист­рированным при рождении мальчиками, необходимо в раннем возрасте изменить «паспортный» пол да женский. Одновременно с гормонотерапией производят хирургичес­кую коррекцию — удаление увеличенного клитора (опера­цию производят сразу же после установления диагноза). Рассечение нижней стенки урогенитальдого синуса (фор­мирование входа во влагалище) целесообразно производить в 10-11 лет на фоне лечения глюкокортикоидами.

Больным с пре- и постпубертатной формами проводят глюкокрртикоидную терапию под контролем определения гормонов. При отсутствии овуляции вши неполноценной II-й фазы цикла назначают кломифен по общепринятой схеме.

Терапия гипертрихоза: антиандрогенные средства — ципротенол ацетат или Diana(ципротенолацетат 4-этинилэстрадиол) с 5-го по 25-й день цикла в течение 4-6 месяцев.