Anemiile hemolitice dobândite

Anemia hemolitică autoimună este una din cele mai frecvente boli printer anemiile hemolitice dobândite. Ea este determinată de apariţia în organismul bolnavului a anticorpilor împotriva eritrocitelor proprii, care se aglutinează şi se scindează în celulele sistemului reticulohistocitar.

Etiopatogenie. Deosebim anemii hemolitice autoimune simptomatice şi idiopatice.

Anemiile autoimune simptomatice se dezvoltă pe fundalul diferitor boli însoţite de dereglări în sistemul imunocompetent. Cel mai frecvent ele se întâlnesc în:


§ leucemia limfatică cronică,

§ limfogranulomatoză,

§ hemoblastoze,

§ lupusul eritematos de sistem,

§ artrita reumatidă,

§ hepatitele cronice şi ciroza hepatică.


În cazurile când apariţia autoanticorpilor nu este determinată de un anumit proces patologic, poate fi vorba de o anemie hemolitică autoimună idiopatică, care constituie circa 50% din toate anemiile autoimune.

Autoanticorpii se formează ca rezultat al dereglării toleranţei imunologice din cauza căruia celulele imunocompetente acceptă antigenul eritrocitar ca eterogen şi încep să producă împotriva lui anticorpi. Un rol deosebit se acordă dereglării T-supresorilor. După fixarea autoanticorpilor pe eritrocite acestea sunt aglutinate şi distruse. Hemoliza eritrocitelor decurge îndeosebi în splină, ficat, măduva oaselor.

După evoluţia clinică se deosebesc AH autoimună acută şi cronică.

La bolnavii cu AH autoimună acută brusc apar. Slăbiciune pronunţată, palpitaţie, dispnee, febră, icter.

Formele cronice ale bolii se dezvoltă treptat. Starea generală a bolnavilor se schmbă puţin. Dispneea şi palpitaţiile pot să lipsească, chiar dacă anemizarea este exprimată, fiind determinată de adaptarea treptată a bolnavilor la hipoxie.

La examinare se depistează mărirea splinei, mai rar - a ficatului.

La unii bolnavi (cu aglutinare „la rece”) se observă insuportarea frigului şi apariţia la frig a unor astfel de simptome ca urticaria, sindromul Reino, hemoglobinuria.

Evoluţia bolii se caracterizează prin tendinţa de acutizări (crize hemolitice) din cauza infecţiilor, mai frecvent virale, sau din cauza frigului.

Tratament. În tratamentul anemiei hemolitice autoimune se utilizează glucocorticoizii care practic întotdeauna întrerup sau micşorează hemoliza. Condiţia necesară a tratamentului hormonal este doza satisfăcătoare şi durata lui.

În faza acută se administrează doze mari de prednisololon – 60-80 mg/24 ore (din contul 1 mg la 1 kg de masă a corpului) sau doze echivalente ale altor glucocorticoizi. După obţinerea remisiunii doza de prednisololon treptat se micşorează. Doza de întreţinere constituie 5-10 mg/24 ore. Tratamentul se efectuează timp de 2-3 luni, până la dispariţia tuturor simptomelor de hemoliză.

În cazurile de forme recidivante ale bolii şi de ineficacitate a glucocorticoizilor se indică splenectomia.

Dacă lipseşte efectul după splenectomie şi dacă se simte o necesitate mare în steroizi se indică preparate imunosupresive: ciclofosfamidă, azatioprină, 6-mercaptopurină. Doza 6-mercaptopurinei şi azatioprinei constituie 100-150 mg/24 ore. În unele forme ale bolii se aplică plasmafereza.

Hemotransfuziile la bolnavii cu AH autoimună trebuie efectuate numai la indicaţii vitale (căderea bruscă a hemoglobinei, starea stuporoasă).

 

DIATEZELE HEMORAGICE

— includ un grup mare de boli, semnul clinic principal al cărora este tendinţa la starea hemoragică.

Pe globul pământesc circa 5 mln. de oameni suportă afecţiuni hemoragipare primare.

Etiologia. Hemoragiile pot fi rezultatul unor anomalii ale:

1) trombocitelor,

2) pereţilor vasculari,

3) ale coagulării.

Diatezele hemoragice pot fi cauzate de:

§ afectarea imună a peretelui vascular şi trombocitelor,

§ afectarea toxico-infecţioasă a vaselor sanguine,

§ afecţiunile hepatice,

§ influenţa medicamentelor.

Patogenia stărilor hemoragice este determinată de anomaliile megacariocitelor, deficienţa sau defectul factorilor plasmatici de coagulare a sângelui,insuficienţa funcţională a vaselor sanguine mici.

Tabloul clinic.Perturbările plachetare produc în mod caracteristic peteşii hemoragii cutanate mici şi leziuni purpurice la nivelul pielii, ca şi sângerări ale mucoaselor.Defectele de coagulare se caracterizează prin apariţia echimozelor, hematoamelor la nivelul tegumentelor, ca şi prin apariţia unor sângerări recurente la nivelul mucoaselor şi articulaţiilor (hemartroze). Rănile şi excoriaţiile superficiale sunt însoţite de hemoragii îndelungate. Sunt frecvente hemoragiile nazale, gingivale, provocate de folosirea periuţei de dinţi. Pe mucoasa bucală deseori apar peteşii şi vezicule hemoragice care se măresc în cazul traumatismului mucoasei bucale în procesul masticaţiei.

Dintre diatezele hemoragice congenitale, determinate de dereglarea coagulării sângelui, una din cea mai frecventă patologie este hemofilia.

HEMOFILIA

Hemofilia este una din formele clasice ale diatezelor hemoragice cunos­cută din timpuri străvechi. Ea este determinată de deficitul unuia din factorii VIII, IX, XI.

Etiopatogenie.Hemofilia este o boală genetică după tipul recesiv încru­cişat cu sexul. Gena responsabilă de sinteza factorilor VIII şi IX se locali­zează în cromozomul X, iar ca urmare de hemofilie se îmbolnăvesc aproape exclusiv bărbaţii. Hemofilia la femei este posibilă în cazul căsătoriei bolnavu­lui de hemofilie cu femeia-conductor.

Mecanismul principal al hemoragiilor în hemofilie constă în dereglarea mecanismului intern de coagulare ca urmare a deficitului sau activităţii insu­ficiente a factorului VIII sau IX. Boala determinată de insuficienţa factorului VIII este numită hemofilie A, iar cea determinată de factorul IX - hemofilie B.

Incidenţa hemofiliei A constituie 85-90%, iar a hemofiliei B - 10-15%. E cunoscută de asemenea hemofilia C, determinată de deficitul factorului XI şi moştenită după tipul autosom-dominant.

Tabloul clinic.Hemofiliile A şi B clinic nu se deosebesc una de alta şi pot fi diferenţiate numai după date de laborator. Semnul clinic de bază al bolii este tipul hematom de hemoragie. Sunt caracteristice hemoragiile în articu­laţiile mari, hematoamele intramusculare, hemoragiile abundente şi îndelungate după traumatisme, hematurie. Mai rar apar hemoragiile gastrointestinale şi pulmonare, hematoamele retroperitoneale, hemoragiile intracerebrale.

În funcţie de nivelul factorilor antihemofilici VIII şi IX deosebim hemofilie de diversă gravitate: de la 0 până la 1% din conţinutul normal - forma foarte gravă, de la 1 până la 2% - forma gravă; de la 2 până la 5% - forma de gravitate medie, mai sus de 5% - forma uşoară, la care toţi bolnavii sunt su­puşi pericolului de hemoragii grave şi chiar mortale după traumatisme şi in­tervenţii chirurgicale.

Simptomatica clinică a hemofiliei este determinată de vârstă. In timpul naşterii se pot observa cefalohematoame. Când copilul se învaţă să meargă, dacă cade îi apar hemoragii nazale, hematoame în regiunea craniului şi a ţesuturilor moi. în vârsta mai matură pe prim-plan se evidenţiază hemoragii în articulaţii, care apar cu atât mai devreme, cu cât e mai gravă hemofilia. La fiecare bolnav în funcţie de vârstă şi gravitatea bolii se afectează de la 1-2 până la 8-10 articulaţii.

Clinic se deosebesc 3 varietăţi de afectare a articulaţiilor la hemofilie:

1) hemartroze acute;

2) osteoartroze hemoragice-distructive cronice;

3) sin­dromul reumatoid secundar (proces inflamator în articulaţiile mici, care n-au fost afectate de hemoragii mai înainte, cu dezvoltarea deformaţiei, progresa­rea procesului articular, lipsa legăturii dintre sindromul dolor şi hemoragiile proaspete în articulaţii, prezenţa semnelor de laborator, caracteristice pentru artrita reumatoidă).

Tipice pentru hemofilie sunt hemoragiile posttraumatice şi postoperatorii, care apar de obicei după 1-5 ore. Deosebit de periculoase sunt tonzilectomiile şi extracţiile dinţilor, care pot fi însoţite de hemoragii îndelungate.

Complicaţiile hemofiliei includ anemia posthemoragică, compresia şi distrucţia ţesuturilor de către hematoame, infectarea hematoamelor, colica renală, anuria.

Tratament. Principala metodă de tratament şi profilaxie a hemoragiei în hemofilie este terapia de substituţie, ce include utilizarea hemopreparatelor, care conţin factorul VIII (plasmă antihemofilică, crioprecipitat, concentratele factorului VIII). Cel mai efectiv este crioprecipitatul - concentratul proteic eliminat din plasmă cu ajutorul crioprecipitaţiei, care conţine o cantitate sufi­cientă de factorul VIII. Concentratul factorului VIII se infuzează intravenos de 1-2 ori pe zi. Doza concentratului se determină după formula: D = A x B/ 1,3, unde D este doza crioprecipitatului în unităţi, A - masa bolnavului, kg, B - nivelul necesar al factorului VIII, %.

În cazul terapiei de infuzie îndelungată în hemofilie e posibilă apariţia în sânge a inhibitorilor imuni ai factorului VIII şi IX (forma de inhibiţie a hemofiliei), din care cauză terapia de transfuzie îşi pierde eficacitatea. În această situaţie este indicată plasmafereza cu scopul de eliminare din circula­ţia sanguină a inhibitorilor imuni.

În cazurile de urgenţă se permite de a efectua hemotransfuzii masive di­recte nu mai rar de 3 ori pe zi. Local se aplică prelucrarea sectoarelor care sângerează cu tromboplastină, trombină, acid aminocaproic.

În hemartrozele acute se efectuează imobilizarea temporară a articulaţiilor (3-5 zile), aspirarea sângelui şi introducerea ulterioară în articulaţie a hidrocortisonului. Profilaxia şi tratamentul hemartrozelor cronice hemofilice includ prevenirea traumatismelor extremităţilor, gimnastica curativă, fizioterapia, radioterapia, sinovectomia.

În cazurile de sindrom reumatoid se indică glucocorticosteroizi - prednisolon în doză de 20-40 mg.

Profilaxia hemoragiilor în hemofilie include prevenirea traumatismelor, terapia cu transfuzii în ajunul intervenţiilor chirurgicale, introducerea intravenoasă sistematică a crioprecipitatului sau a altor concentrate ale factorului VIII. Se va evita administrarea acidului acetilsalicilic, preparatelor antiinflamatoare nesteroidiene şi administrarea intramusculară a medicamentelor (favorizează formarea hematoamelor).

Diatezele hemoragice, determinate de patologia trombocitelor: trombocitopenii şi trombocitopatii.

TROMBOCITOPENIILE

Trombocitopeniile— includ un grup de boli, determinate de micşorarea numărului de trombocite în sângele periferic ca urmare a distrucţiei lor sporite, consumării ridicate şi formării insuficiente.

Etiologia.În majoritatea cazurilor trombocitopeniile sunt dobândite.

La ele se referă:

  • trombocitopeniile imune,
  • trombocitopeniile, induse de inhibarea proliferării celulelor măduvei osoase;
  • trombocitopeniile de consum, ce se determină în tromboze, hemoragii masive, splenomegalie pronunţată;
  • trombocitopeniile cauzate de tumorile la nivelul măduvei osoase;
  • trombocitopeniile induse de deficienţa vitaminei B12 sau acidului folic.

Patogenia.Toateformele de trombocitopinei se caracterizează prin hemoragii peteşiale cutanate sau diverse forme de hemoragii (gingivale, nazale, gastro-intestinale) din mucoase.

Tabloul clinic. Debutul bolii poate fi acut sau treptat, când trombocitopenia se depistează ocazional în lipsa sau la exprimarea moderată a manifestărilor clinice. Simptomul principal al bolii este prezenţa hemoragiilor de tip peteşial-echimotic în formă de hemoragii cutanate şi hemorahii din mucoase. Hemorahiile cutanate au aspect de peteşii sau echimoze, apar după traumatisme mici sau spontan.

Semnul characteristic al bolii sunt hemoragiile din mucoasele: nazale, gingivale, gastrointestinale, renale. La femei se observă hemoragii uterine sub formă de menoragii. Hemoragiile gingivale după extracţia dinţilor apar imediat după intervenţie. Mărirea splinei de obicei nu este caracteristică. O complicaţie a trombocitopeniei poate fi anemia feriprivă de gravitate diferită.

Tratamentul.Tratamentul trombocitopeniei va începe cu administrarea glucocorticoizilor, în particular a prednisolulnuluiîn doză iniţială de 1 mg/kg cu micşorarea ulterioară a dozei şi anularea treptată a preparatului după normalizarea numărului de trombocite şi dispariţia semnelor clinice ale bolii. Durata tratamentului constituie 1-4 luni.

Dacă terapia cu glucocorticoizi este ineficientă în decurs de 4-5 luni, de asemenea, în cazurile de recidivă, se indică splenectomia, care este eficientă în 80% cazuri.

Dacă splenectomia nu este eficace, se indică tratamentul cu preparate imunodepresante: azatioprină, ciclofosfamidă, vincristină etc.

În calitate de remedii hemostatice locale se folosesc: buretele hemostatic, androxonul, tamponada cu acid aminocaproic.

Hemotransfuziile la bolnavii cu trombocitopenie trebuie să fie efectuate numai după indicaţii vitale. Trebuie transfuzate eritrocite spălate şi alese individual.

Pronosticul este diferit. Pronosticul se agravează în cazul ineficienţei splenectomiei.

TROMBOCITOZA

Trombocitoza — creşterea numărului de trombocite în sângele periferic. Se disting trombocitopenii primare (idiopatice) şi secundare (simptomatice).

Se constată cu aceeaşi frecvenţă la bărbaţi şi femei, mai des la vârsta de 50-60 ani.

Etiologie.Trombocitoza primară se manifestă clinic prin creşterea bruscă a numărului de trombocite şi dezvoltarea sindromului trombo-hemoragic.

Patogenie.La baza ei stă dereglarea microcirculaţiei, capacităţii de adezivitate şi agregare a trombocitelor, dezvoltarea coagulării intravasculare diseminate a sângelui.

Tabloul clinic.La bolnavi se determină hemoragii nazale, uterine, gastro-intestinale, hepatice, renale; hemoragii subcutanate, nuanţa cianotică a tegumentelor.Sunt caracteristice pruritul, durerile pronunţate ale falangelor distale, este posibilă dezvoltarea gangrenei. În sânge se depistează trombocitoză.

Trombocitozele secundare se constată în cadrul stărilor fiziologice şi patologice ale organismului. Trombocitoza simptomatică este posibilă după hemoragie, crize hemolitice, splenectomie, în cadrul afecţiunilor inflamatorii (tuberculoză, reumatism), neoformaţiuni maligne, ciroză hepatică, polichistoză renală ş.a.

Farmacoterapia.Tratamentul trombocitozei primare constă în administrarea preparatelor citostatice: busulfan (mielosan), fludarabină ş.a. timp de câteva săptămâni până la normalizarea numărului de trombocite.

În cazul dereglării microcirculaţiei se utilizează preparatele antiagregante: acid acetilsalicilic, pentoxifilină.

Deseori trombocitoza timp îndelungat poate să decurgă asimptomatic. În acest caz nu se necesită efectuarea tratamentului.

TROMBOCIPATIILE

Trombocitopatiile — maladii determinate de insuficienţa calitativă a trombocitelor. În urma trombocitopatiilor survine trombocitopenia secundară, indusă de reducerea duratei vieţii a trombocitelor afectate.

Etiopatogenia.Se disting trombocitopatii ereditare şi dobândite. În cazul trombocitopatiilor este dereglată adezivitatea, agregarea trombocitelorşi formarea trombilor în vasele lezate. Deseori hemoragia este asociată cu imunodeficienţa, ceea ce denotă bolile infecţioase recidivante.

Tabloul clinic.În cazul trombocitopatiilor ereditare se determină sângerări frecvente, începând din copilărie (deseori se constată şi la alţi membri ai familiei).

În trombocitopatiile secundare sunt prezente hemoragiile de tip peteşial-echimotic în formă de hemoragii cutanate şi hemoragii din mucoase, apariţia rapidă a hemoragiilor la presiune şi în locul injecţiilor, hemoragiilor nazale, gingivale, menoragiilor.

Farmacoterapia.În cazul trombocitopatiilor se indică medicaţie hemostatică: acid aminocapronic peroral sau intravenos câte 0,1-0,2 g/kg în zi, soluţie carbazocrom (adroxon) 0,025% intramuscular câte 1-3 ml/zi, etamzilat peroral sau parenteral.

În menoragii, în lipsa eficienţei acidului aminocaproic se recomandă hemostaza hormonală (Non-Ovlon, Rigevidon ş.a.). în cazul hemoragiilor masive se administrează intravenos crioprecipitat câte 10-15 UA/kg în zi, pot fi administrate acidul ascorbic şi rutina.

În trombocitopatiile secundare se necesită înlăturararea cauzei care a provocat disfuncţia trombocitelor şi efectuarea tratamentului bolii de bază.

VASCULITA HEMORAGICĂ (BOALA SCHONLEIN-HENOCH)

Vasculita hemoragică este o boală, la baza căreia se află afectarea infla­matoare a microvaselor pielii şi organelor interne, însoţită de trombarea lor, blocada de microcirculaţie şi sindromul hemoragie.

Etiopatogenie.Rolul principal în dezvoltarea vasculitei hemoragice aparţine lezării peretelui vaselor de către complexele imune ca răspuns la acţiunea diverşilor factori etiologici (infecţie, intoxicaţie, răceală, diverse remedii medicamentoase etc). Aceasta conduce la mărirea permeabilităţii vasculare, transsudarea plasmei şi eritrocitelor în ţesuturile înconjurătoare, în consecinţă apărând edemul, blocada microcirculaţiei, hemoragii, schimbări distrofice, uneori în ţesuturi se dezvoltă sectoare de necroză. Procesul frecvent se complică cu coagularea intravasculară diseminată.

Tabloul clinic.Clinica bolii se caracterizează prin prezenţa sindroamelor tegumentar, articular, abdominal şi renal, care se întâlnesc în diferite asocieri şi sunt neuniform exprimate.

Un simptom caracteristic şi frecvent este erupţia papuloasă-hemoragică pe pielea extremităţilor, feselor, mai rar pe corp. Erupţia este simetrică, se ridică deasupra pielii, nu dispare după apăsare. Simptomul articular se manifestă prin artralgii puternice, fugace, poate recidiva la o nouă undă de erupţie. Sindromul abdominal la vasculita hemoragică se caracterizează prin dureri puternice în abdomen, determinate de hemoragii în peretele intesti­nului, stratul subseros şi mezenter. Durerile pot fi însoţite de vomă, cu amestec de sânge, scaun sanguinolent. Se observă balonarea abdomenului dureri la palpaţie, o încordare moderată a peretelui abdominal.

O complicaţie gravă a bolii este afectarea rinichilor de tipul glomerulonefritei difuze acute sau cronice. Afectarea rinichilor se dezvoltă de obicei peste câteva săptămâni de la debutul bolii şi se caracterizează prin macro- sau microhematurie, proteinurie, cilindrurie. In unele cazuri se observă progresa­rea rapidă a procesului cu dezvoltarea insuficienţei renale. Hipertensiunea arterială se întâlneşte rar.

Aproape în toate cazurile se ridică temperatura corpului până la 38-39°C. Se deosebesc forme fulgerătoare, acute, cronice (îndelungate sau cu recidive permanente), forme de evoluare cu recidive şi remisiuni îndelungate.

Tratament.Terapia de bază a vasculitei hemoragice este heparina, indi­cată în doza zilnică iniţială de 300-400 UI /kg intravenos, în perfuzier sau subcutan în regiunea abdomenului la fiecare 6 ore. În procesul tratamentului cu heparina e necesar un control după efectul de hipocoagulare cu ajutorul testului de autocoagulare. Dacă efectul lipseşte doza de heparina se poate mări până la 800 UI/kg. Se indică de asemenea plasmă proaspăt congelată intrave­nos câte 300-400 ml timp de 3-4 zile, acid nicotinic de 1%-3-5 ml intravenos în perfuzie. Cu scopul ameliorării proprietăţilor reologice ale sângelui este indicată administrarea dipiridamolului şi pentoxifilinei.

Aplicarea hormonilor glucocorticoizi în vasculita hemoragică, ca şi în alte sindroame ale coagulării intravasculare diseminate, nu este raţională din cauză că glucocorticosteroizii măresc coagularea sângelui şi frânează fibrinoliza. Însă în reacţiile pronun­ţate, administrarea prednisolonului în doză de 30-40 mg timp de 3-5 zile poate fi de folos. In sindromul articular sunt indicate preparate antiinflamatoare nesteroide (indometacină, diclofenac). Când sunt afectaţi rinichii heparinoterapia trebuie asociată cu imunodepresante, în multe cazuri este indicată plasmafereza. Trebuie evitată sensibilizarea suplimentară cu remedii medicamentoase, vitamine şi produse alimentare. În formele uşoare pronosticul e favorabil. El se agravează în cazul afectării rinichilor, care conduce la dezvoltarea insuficienţei renale. Pronosticul formelor fulgerătoare este nefavorabil.