ПатогенезЕтапи патогенезу ревматичної гарячки
• Ангіна, фарингіт або тонзиліт, симптоми яких швидко минають.
• “Світлий проміжок” 2-3 тижні – відсутність клінічних проявів (синтез АТ).
• Розвиток РГ.
Класифікація РГ
ІІІ Національний конгрес ревматологів України (2001 р.)
Клініка (початкові прояви)
Гострий початок, іноді підгострий
Підвищення температури тіла 38-39°С
Слабкість, ¯ апетиту, пітливість
Швидкоминаючі артралгії
Блідість шкіри, головний біль
Носові кровотечі
Клініка
Ревмокардит
Ревмокардит виникає у 90-95% випадків вже при І атаці РГ
Клініко-діагностичні критерії міокардиту такі ж, як для неревматичних міокардитів.
ЕКГ:
ü Порушення синусового ритму (тахі- ич брадиаритмія), міграція водія ритму, іноді- екстрасистолія.
ü Порушення провідності- PQ до розвитку АВ-блокади І ст.
Характерна ЕКГ-тріада: PQ, зміщення сегменту ST, зміни зубця Т
ФКГ:
ü ¯ амплітуди І тону;
ü Патологічні ІІІ та ІV тони;
ü Систолічний шум- середньочастотний, середньоамплітудний, окремий від І тону, займає 1/3-1/2 систоли.
Rö: камер серця, КТІ >0,5.
Ехо-КГ: розмірів лівого шлуночка.
Клініка
Ревмокардит
При розвитку ендокардиту (у 55%) – симптом “ножиць” (на 2-3 тижнв захворювання стан хворого покращується, а систолічний шум наростає). Частіше вражається мітральний клапан, рідше – аортальний.
Перикардит (5-20%, останнім часом завдяки УЗД – до 40%). Є проявом панкардиту, ізольовано не зустрічається.
ü Важкий стан хворого
ü При сухому – біль в ділянці серця, шум тертя перикарду по лівому краю грудини
ü При ексудативному – прояви СН ІІБ, ІІІ ст., набряк і ціаноз обличчя і шиї, розширення всіх меж відносної серцевої тупості, зникнення верхівкового поштовху, ослаблення тонів серця, тахікардія, ритм галопу, збільшення печінки
ü Rö: тінь серця трапецієподібна або округла, кардіо-діафрагмальний кут тупий
ü ЕКГ: зміщення сегменту ST, зміни зубця Т (сплощений® двофазнийнегативний).
ü Ехо-КГ: потовщення листків перикарду з ехонегативним простором між ними.
Клініка
Ревматичний поліартрит
Виникає у 70-80% при першій атаці РГ, у 30% при рецидиві РГ.
Ураження крупних суглобів (колінний, гомілковий, ліктьовий, плечовий)
“Летючість” ураження – мігруючий характер ураження, коли ознаки швидко зникають в одному суглобі і з’являються в іншому.
Артрит має всі ознаки запалення: біль, почервоніння, набряк тканин, підвищення температури над суглобом, обмеження функції, останнім часом перебіг у вигляді артралгій.
Зміни в суглобі швидко минають з повним відновленням функції
Відзначається виражений ефект від терапії НПЗП
Не характерні Rö- зміни в суглобі та деформація суглобів
Клініка
Ревматична хорея
Виникає внаслідок ураження підкіркових рухових центрів (putamen, globus pallidus, corpus striatum, subst. nigra та ін.)
Виникає частіше у дівчаток 5-13 років, є проявом значної активності РГ
Основні синдроми:
• Гіперкінетичний:
ü Руховий неспокій, неможливість виконувати звичайні рухи, гримаси, мимовільні рухи кінцівок і тулуба, порушення мови.
ü Ранні прояви – порушення почерку, неможливість виконувати точні рухи (застебнути гудзик, зав’язати шнурки).
ü Характерні діагностичні симптоми:
- Хореїчної руки – при витягуванні вперед рука згинається в зап’ястковому та розгинається в п’ястно-фалангових суглобах;
- Черні (парадоксальний рух діафрагми) – на вдиху діафрагма піднімається і втягується живіт;
- Філатова (“очей та язика”) – дитина не може висунути язик при закритих очах;
- Неможливість виконати пальце-носову та п’ятково-колінну пробу
• Гіпотонічний:
ü Симптом “дряблих плечей”
ü Симптом “складного ножа”
ü Відсутність чи ослаблення черевних та сухожилкових рефлексів
• Неврастенічні та психо-емоційні порушення – капризність, неспокій, порушення сну, іноді- психози.
Клініка
Ревматичні вузлики та анулярна еритема
Ревматичні вузлики:
- розташовуються на суглобових капсулах, сухожилках, фасціях, надкісниці;
- найчастіша локалізація- бокові та розгинальні поверхні суглобів пальців, ліктьових, колінних суглобів, на лобі, потилиці, остистих відростках хребців;
- розмір від 2-3 мм до 5-8 мм;
- з’являються швидко, зникають поволі протягом 3-4 тижнів, зникають безслідно.
Анулярна (кільцеподібна) еритема:
- кільця або напівкільця розміром від 2,5 см до дитячої долоні;
- колір – рожево-червоний, іноді – синьо-фіолетовий;
- розташовується на бокових поверхнях тулуба, спині, животі, іноді на обличчі, ніколи не буває на долонях і підошвах;
- не виступає над поверхнею шкіри;
- з’являється непомітно, зникає безслідно- не залишає пігментації, лущення.
Клініка
Особливості вісцерального ревматизму
• Ураження плеври: сухі плеврити зі швидкоплинним перебігом, без залишкових явищ, частіше костальної, іноді – діафрагмальної локалізації;
• Ураження очеревини: сухий обмежений перитоніт з локалізацією в брижі кишечнику, з фібринозним випотом, імітує клініку “гострого живота”.
• Пневмонії:частіше дольові, за типом крупозних, без катаральних явищ з високим лейкоцитозом та низьким ефектом від АБ-терапії.
• Нефрит: вогнищевий, має доброякісний перебіг, клінічно проявляється лише сечовим синдромом (еритроцитурія, лейкоцитурія, протеїнурія, циліндрурія), який зберігається від декількох днів до декількох тижнів.
• Ураження очей: ірит, іридоцикліт, склерит.
Клініка
Чинники ризику рецидиву ревматизму
• Хворі з непереносимістю препаратів пеніцилінового ряду;
• Хворі з наявністю рецидиву РГ в анамнезі;
• Діти, що перенесли важкий кардит;
• Діти раннього віку (чим менше вік дитини при розвитку гострої РГ, тим вище ризик рецидиву);
• Діти, які мають високі титри антитіл на тлі затихання активності ревматичного процесу.
Діагностичні критерії
(А.А. Кисель-Т.Jones)
• Великі (специфічні):
• Кардит
• Поліартрит
• Хорея
• Ревматичні вузлики
• Анулярна еритема
• Малі (неспецифічні):
• Клінічні: гарячка, артралгії, біль в животі, підвищення проникності капілярів, носові кровотечі.
• Лабораторні: лейкоцитоз, ШОЕ, С-реактивний білок, титра АСЛ-О, PQ на ЕКГ, висів культури -гемолітичного стрептокока групи А із зіва.
Додаткові критерії:
- зв’язок захворювання з перенесеною стрептококовою інфекцією;
- ефект від протистрептококової терапії.
Для встановлення діагнозу необхідно 2 великих та 1 малий критерій або 1 великий та 2 малих.
Ступені активності
ІІІ ст. (максимальна активність):
Клінічні ознаки: панкардит, гострий чи підгострий ревмокардит з НК ІІА-ІІІ ст., що погано піддається лікуванню, гострий чи підгострий ревмокардит в поєднанні з полісерозитом, хореєю з вираженою активністю, підвищення проникності капілярів ІІ-ІІІ ст.
Rö: прогресуюча кардіомегалії, наявність плевроперикардиаль-ного випоту або спайок, які зменшуються при лікуванні.
ЕКГ: подовження PQ, екстрасистолія, пароксизмальна тахікардія, ознаки коронариту.
ФКГ: ослаблення І тону на верхівці, апікальний систолічний шум, додатковий ІІІ тон, ритм “галопу”.
Лабораторні ознаки: нейтрофільний лейкоцитоз >10*109/л, ШОЕ >30 мм/год., С-реактивний білок “+++” або “++++”, рівень фібриногену >4 г/л, диспротеїнемія - вміст 2- глобулінів >12% та -глобулінів 23-25%, серомукоїд >0,6 од., титр антистрептококових антитіл в 3-5 раз перевищує норму (норма -200-250 од.).
Ступені активності
ІІ ст. (помірна активність):
Клінічні ознаки: підгострий ревмокардит з НК І-ІІА ст., що погано піддається лікуванню, підгострий ревмокардит в поєднанні з поліартритом, плевритом, нефропатією, хореєю, підвищення проникності капілярів ІІ ст.
Rö: ознаки кардіомегалії, наявність плевроперикардиальних спайок, які зменшуються при лікуванні.
ЕКГ: подовження PQ, порушення ритму та провідності.
ФКГ: зміни, як і при ІІІ ст. активності.
Лабораторні ознаки: нейтрофільний лейкоцитоз 8-10*109/л, ШОЕ 20-30 мм/год., С-реактивний білок “++” або “+++”, рівень фібриногену нормальний або на верхній межі норми, вміст 2- глобулінів 8-12% та -глобулінів 20-23%, серомукоїд 0,3-0,6 од., титр антистрептококових антитіл в 1,5-3 рази перевищує норму.
Ступені активності
І ст. (мінімальна активність):
Клінічні ознаки: підгострий, затяжний або латентний ревмокардит, що погано піддається лікуванню, затяжний в поєднанні з ураженням серозних оболонок, ревматичними вузликами, анулярною еритемою, підвищення проникності капілярів І-ІІ ст.
Rö: ознаки кардіомегалії, ознаки вада серця зі змінами легеневого кровотоку.
ЕКГ та ФКГ – мало інформативні.
Лабораторні ознаки: лейкоцитоз відсутній, нейтрофільний зсув вліво, ШОЕ до 20 мм/год., С-реактивний білок “-” або “+”, рівень фібриногену нормальний, вміст 2- та -глобулінів нормальний або дещо підвищений, серомукоїд в нормі, титр антистрептококових антитіл на верхній межі норми.
Диференційний діагноз
• При наявності ревмокардиту:
З неревматичним міокардитом.
З інфекційним ендокардитом.
З вродженими вадами серця – за наявності ревматичної вади.
З декомпенсованим хронічним тонзилітом
З вегето-судинною дистонією.
• При наявності ревматичного поліартриту:
З ювенільним ревматоїдним артритом.
З артритом при СЧВ.
З реактивними (хламідійними) артритами.
З остеомієлітом.
З туберкульозом суглобів.
З гострим лейкозом.
• При наявності хореї:
З неврозом нав’язливих рухів.
З психічними розладами (шизофренія та ін.).
Дякую за увагу!