Және Шенлейн-Генох нефриті
Иммуноглобулин А (IgA) – нефропатия мен Шенлейн-Генох (ШГ)-нефрит бүйрек зақымдалуы жағынан бірдей аурулар. Мезангий пролиферациясы мен IgA-құрамы бар иммундық кешендермен сипатталады. Егер геморрагиялық васкулиттің құрамында болса, «ШГ-нефрит», тек бүйрек зақымдалуы болса «IgA-нефропатия» деп аталады. Бірінші рет Париж дәрігері Берже 1968 жылы жазған. IgA-нефропатия − Қазақстан нефрологтарының бақылауынша қазақ балаларындағы ГН-ң ең жиісі. Дүниежүзілік тәжірибе бойынша ересектерде IgA-нефропатия терминальдық СБЖ-ң гломерулярлық себептерінің ең жиісі.
Этиологиясы әртүрлі. Ауру рецидивтері жедел респираторлық аурулармен (ЖРА, жиі фарингит) байланысты. Ерекшелігі – инфекция мен нефрит белгісі білінетін аралық өте қысқа, тіпті кейде ЖРА мен гематурия бірге дамиды. Басқа отбасы мүшелерінде де ұқсас ауру (гематурия) болуы мүмкін.
Патогенезі, морфологиясы. Мезангийде IgA – депозиттері (ИК) табылады. Шумақта ошақты не диффузды мезангий пролиферациясы болады. IgA-депозиттері − осы ауруға тән белгі, бірақ ауру патогенезі дәл анықталмаған.
Соңғы кездегі анықталғаны: IgA полимеризациясы бұзылады. Толық гликозилденбеген IgA1-ге қарсы антиденелер (IgG) түзіледі. Қан айналымға түскен иммундық кешендер құрамында IgA1 бар, олар мезангийге орналасуға икемді (троптық). IgA құрамы бар ИК-дерден қан да, мезангий де аз тазарады. IgA мезангийде көп жатады, оның пролиферациясын және т.б. өзгерістерді тудырады. Генетикалық факторлар туралы деректер табылуда.
Клиникасы. Макрогематурия рецидивтері – ең ауруға тән белгі. Кейде микрогематурия мен протеинурия, сирек НС, не нефриттік синдром болуы да мүмкін. Аурулардың 50%-да IgA-ның қанда жоғарылауы табылады, Гипертензия, бүйрек қызметінің бұзылуы ересек адамдарда болады. Балаларда ұзақ уақыт негізгі ауру белгісі– гематурия. Ауру бала жаста басталып 10-20-30 жылдан кейін СБЖ-не әкелуі мүмкін.
Биопсия нәтижесіне байланысты IgA-нефропатия гетерогенді топ екені анықталуда. Сондықтан бұл ауруда нефриттік синдром да, нефриттік-нефротикалық, кейде тез үдейтін ГН те болады. Ауру жаңа басталған кезде (нефриттік синдром, гематурия мен протеинурия) шумақта ауруға тән мезангийдегі IgA мен қатар «жарты айшықтар», склероз ошақтары табылады. Болжамы клиникалық синдромына да, морфологиялық өзгерістерге де байланысты. Макрогематурия (протеинуриясыз) эпизодтары қайталануы көбіне жақсы болжамның белгісі.
Ағымы. Жеке зәр синдромымен білінген IgA-нефропатияда ұзақ уақыт бүйрек қазметі сақталады. Бірақ протеинурия қосылып, әсіресе 3-ші, 4-ші декадада дамыса, бүйректің созылмалы ауруының сатылары анықтала береді. Шамамен 25% ауру 10 жылдан кейін гемодиализді керек етеді.
Емі. Микрогематурия, не минимальды протеинуриямен микрогематурия болса көп балалар арнайы емді қажет етпейді. Протеинурия және гистологияда айқын қабыну белгісі болғанда («жарты айшықтар», пролиферация) стероидпен ем, ауыр жағдайда кейде оған қоса циклофосфамидпен (тез үдейтін ГН болғанда ол пульспен) ем қолданылады. Балық майы (эйкозапентаен қышқылы) протеинурияны уақытша азайтуға көмектесуі мүмкін.
Протеинурия және гипертензия дамығанда ауруларға АӨФ-ң ингибиторы (не АРБ) беріледі. Тонзиллэктомия тек кейбір ауруда анық инфекция ошағы болса ғана қолданылады.
Шенлейн-Генох пурпурасы геморрагиялық бөртпе, артрит, абдоминальды синдроммен білінеді. ШГ-нефриті 25-50% қосылады. ПатогенезіIgA-нефропатияға ұқсас. ШГ-нефриті IgA нефриттің жүйелік варианты болып саналады. Сонымен қатар, айырмашылығы - ШГ-нефриті бала жаста көбірек болатын ауру. Ағымы- ШГ пурпурасымен ауыратын балада нефрит бір эпизодтан кейін көбіне қайталанбауы мүмкін. Сондықтан терминальді СБЖ дамуы ШГ-нефритінде сирегірек. Жақсы болжамы көбіне клиникасы жеке гематуриямен білінгенде байқалады. Протеинурия, нефриттік, аралас, тез үдейтін синдромдар, шумақ фильтрациясы жылдамдығы төмендеуі бүйректің созылмалы ауруы дамитынын көрсетеді. Емі IgA-нефропатиядағыдай.
Тез үдейтін гломерулонефрит (ТҮГН)
Тез үдейтін (қатерлі, экстракапиллярлық, жеделдеу) гломерулонефрит. Өте ауыр Гн-ке жатады.
Гломерулонефриттің кез келген түрінде болуы мүмкін. Жедел ГН, мембранозды-пролиферативті, IgA-нефрит және жүйелік аурумен байланысты екіншілік гломерулонефриттерде (жүйелі васкулиттер, Гудпасчер синдромы, люпус-нефрит, Шенлейн-Генох-нефриті т.б.) болатын синдром. Ауру басталғаннан бүйрек жетіспеушілігі дамиды, ол бірнеше апта мен бірнеше ай арасында терминальдық уремияға әкеледі. Аурудың негізгі белгісі – шумақтардағы – жарты айшықтар. Ол кемінде 50-60 % шумақта болса, аталған қатерлі гломерулонефрит дамиды.
Патогенезі, морфологиясы. 3 түрлі патогенез жолдары бар:
1. Шумақтың базальдық мембранасына қарсы антиденелер түзіледі. Мұндай тетікпен дамыған нефрит кезінде ауруда өкпе геморрагиясы болуы мүмкін (Гудпасчер синдромы).
2. Шумақ капиллярларында иммундық кешендер түзіледі «біріншілік ГН-тер, люпус-нефрит, т.б.).
3. Шумақта иммундық комплекс болмайды (олигоиммундық нефрит).
Мұндай айшықты гломерулонефрит жүйелі васкулит (микроскопиялық полиангиит, Вегенер ауруы, Чарж-Стросс, т.б.) салдарынан дамуы мүмкін. Васкулиттің негізгі клиникасы гломерулонефритпен ғана білінуі мүмкін. Аурулардың 80%-да қан сарысуында антинейтрофильдік цитоплазмалық антиденелер (АНЦА) табылады. Қай жолмен дамыса да, айтылған иммундық құбылыстар негізгі шумақтағы ерекше өзгеріс – фибриннің көп жиналуын туғызады. Қаннан әртүрлі белоктар, соның ішінде фибриноген Боумен қуысына шығады, фибриноген фибринге айналады. Шумақтарда макрофагтар жиналады, олар да Боумен қуысына шығады, фибринді фагоцитоздайды.
Париетальдық пителий пролиферациясы, фибрин экстравазациясы және Боумен капсуласына моноциттер шығуы жарты айшық феноменін құрайды. Шумақ капиллярларында некроз ошақтары болады. Бара-бара шумақтарда, интерстицийде фиброз дамиды (№34 сурет). ????????????????
Клиникасы. Аурудың негізгі белгісі – тез үдейтін жедел бүйрек жетіспеушілігі. Гломерулонефрит синдромы – нефриттік синдром, гематурия, макрогематурия. Артериалдық гипертензия болмауы мүмкін. Аурудың беті қайтпаса, айтылған белгілер, әсіресе ЖБЖ, үдей береді. Ауру басталғаннан бірнеше аптадан, не бірнеше айдан кейін бала шетінеуі мүмкін, не СБЖ-ға айналады. «Жарты айшықтар» неғұрлым көп шумақта болса (60-80%, одан жоғары), соғұрлым ауру бала өмірі үшін қауіпті.
Диагнозы, ажырату диагнозы. Науқастың ауыр жағдайы, тез үдейтін бүйрек жетіспеушілік белгілері, ГН-ң, жүйелік аурулар айқындылығы клиникалық диагноз қоюға көмектеседі. Биопсия экстракапиллярлық ГН-ті дәлелдейді. Біріншілік гломерулонефриттен екіншілік ГН-тер жүйелік ауруларға тән белгілермен, АНЦА, АНА табылуымен, биопсия өзгерістерімен ажыратылады.
Емі. Иммуносупрессивтік дәрілер (метилпреднизолон, циклофосфамид) бірден “пульс” әдісімен жүргізіледі. Антикоагулянттар, антиагреганттар қоса беріледі. Дәрімен емдеу плазмаферезбен қоса қолданылады. Тез тағайындалған агрессивті ем балалардың ауру ағымын баяулатуы мүмкін. Склероз дамыған кезде (СБЖ), әрі қарай оның консервативті емі, диализ, трансплантация қолданылып, өмірі ұзартылады.