Жүйелі қызыл жегі

Жүйелі қызыл жегі - жасушаларға, әсіресе онын ядролық кұрылымдарына антиденелердің түзілуінен, көптеген мүшелер мен тіндердің иммундыкомплекстік қабынуына алып келетін дәнекер тіннің, тамырлардың аутоиммундық жүйелі ауруы.

Этиологиясы. Жүйелі қызыл жегінің этиологиясы нақты анықталмаған. Осы туралы келесі гипотезалар орын алған:

І.Созылмалы вирустық инфекция. Бұл гипотезаның басты дәледдемесі - жасушаларда вирустардың және кан сарысуында вирусқа қарсы антиденелер табылуы. Жүйелі қызыл жегімен ауыратын науқастармен тығыз катынаста болатын адамдардың - туыстарының, күтуші медиерсоналдың қанында вирустық РНК-ға антиденелердің пайда болуы.

2. Ген өзгерістері. Жүйелі кызыл жегімен сырқаттанған наукастарда HLA жүйесінін A,, B_g, DR₂, DR, антигендері жиі табылады. Науқастың қандас туыстарында жүйелі қызыл жегі, дәнекер тінінің өзге жүйелі аурулары (РА, ЖСД), кейбір иммундык кемістіктер (гипер-гаммаглобулинемия, антиядролық антиденелер, жалған Вассерман реакциясы) жиі анықталады.

Жүйелі кызыл жегі, ген кемістігінен болатын N-ацетилтрансферазаның жетіспеушілігінен (дәрмектердің метаболизмін қамтамасыз ететін) немесе комплемент жүйесінің кейбір компоненттерінің тапшылығынан дамиды деген болжамдар бар.

Инсоляция, вакцинация, кейбір дәрмектер, физиотерапия (ультрадыбыс), жүктілік, босану, лактация, аборт, менструация, суықгау тәрізді факторлар жүйелі қызыл жегінің дамуына түрткі болады.

Жүйелі қызыл жегі 80-90% бала көтеретін шақтағы (20-30 жастағы) әйелдерде кездеседі. Мұншама жыныс таңдауын әйелдердің гормондық статусымен байланыстырады. Болжамдар бойынша, эстрогендер жүйелі кызыл жегінің дамуына септігін тигізеді.

Жүйелі қызыл жегінің және жегі синдромының кейбір дәрмектерден дамуы байқалған. Жегілік синдромды дамыту мүмкіндігінен кауіпті дәрмектер: новокаинамид, дифенин, фенобарбитал, тубазид, ПАСК, тетрациклиндер, апрессин, купренил, цитостатиктер, т.б.

Жүйелі қызыл жегіде антиядролық антиденелердін, шамадан тыс көбеюін тұңғыш тапқан Хайзерик. Ядроның түрлі заттарына - нативті ДНК-ға, нуклеопротеидтерге, гистонға т.б. түзілген антиденелер "жегі факторы" немесе "антинуклеарлықфактор", немесе "Хайзерик факторы" аталады.

Кабынудың, деструкцияныңсалдарынан дәнекер тіннен аутоантигендер бөлініп шығады. Оларға да қарсы антиденелер түзіліп, жаңа иммундық комплекстер пайда болады. Осылайша бір басталған иммундық процесс патологиялық шеңбермен тоқтаусыз өрістейді.

Жүйелі қызыл жегінің клиникалық жіктемесі.

1. Барысының түрлері:

а) жедел;

б) жедеддеу;

в) созылмалы: рецидивтеуші полиартрит, дискоидтык жегі синдромы, Рейно синдромы, Верльгоф синдромы, Шегрен синдромы.

2. Процестің активтілігінің фазасы және дәрежесі:

а) активті фаза, активтілігінің дәрежелері:
- биік (III);

- орташа (II);

- минимальді (I);

б) ремиссиялық фаза.

3. Зақымданулардың клиникалық-морфологиялық сипаттамалары:

1. терінің: "көбелек" белгісі, капилляриттер, экссудатты эритема, пурпура, дискоидтық жегі т.б.;

2. буындардың: артралгиялар және полиартриттің жедел, жеделдеу, созылмалы түрлері;

3. сероздыққабықтардың: полисерозит, плеврит, перикардит (құрғақ және жабысқақты), периспленит;

4. жүректің: миокардит, эндокардит, митральді қақпактың жетіспеушілігі;

5. өкпенің: жедел немесе созылмалы пневмонит, пневмосклероз;

6. бүйректің: нефротикалык. немесе аралас типті люпус-нефрит, несептік синдром;

7. нерв жүйесінің: мениңгоэнцефалополирадикулоневрит, полиневрит.
Клиникалық көрініс. Жүйелі қызыл жегі — тоқтаусыз меңдейтін

аурудың бірі. Әдетте ауру дене қызуының көтерілуінен, буындық синдромнан және тері зақымдануынан басталады. Бірақ аурудың дебюті дара (монооргандық) белгіден басталуы мүмкін, мәселен гломерулонефриттен, аутоиммундық тромбоцитопениядан, гемолиздік анемиядан, Рейно синдромынан, серозиттен, кейде нерв жүйесінің бұзылысынан (эпилепсия үстамаларынан т.б.)Содан соң бірнеше ай немесе жыл өткен соң жүйелі қызыл жегінің басқа белгілері көріне бастайды.

Жайылма сатысында көрінісі полисиндромдыға айналады.

Буын синдромы (люпус-артрит). Буын синдромы синовииттің дамуынан болады, ол наукастардың 90%-да кездеседі. Көбіне кол ұшының ұсақ буындары, білезік, тілерсек буындары ісініп ауырады. Ер адамдарда В-27-теріс сакроилеит дамуы мүмкін. Люпус-артритревматизмдік артритке біршама ұқсайды (көшпелілігі, емнен тез қайтуы және деформация қалдырмауы). Буындар ертеңгілікте шамалы сіресуі мүмкін. Бірақ ревматоидтық артритке қарағанда сіресу катан. емес, ұзаққа созылмайды. Кейде тендинит, тендовагиит дамуынан қол саусақтарынын иілу контрактурасы байқалады. Бірақ мүндай деформация өте сирек. Люпус-артрит көбіне бұлшықеттердің, сүйектердің ауырсынуымен қатар жүреді.

Тері кілегей жамылғыларының зақымдану синдромы наукдстардың 85-90%-да болады. Көбіне "көбелек" белгісімен білінетіні - мұрын, бет-әлпет доғасының бетінде пішіні көбелек тәрізді дерматит

Көбелектің" екі түрін айырады - васкулиттік және эритемалық бөртпелі түрі. Васкулиттік "көбелек" — тұрақсыз, цианозды, пульсацияланған эритема. Күн, жел, салқын тигенде немесе толқығанда эритема күшейеді. "Көбелектің" бөртпелі түрінде беттің терісі ісінеді, бетіне гиперкератозды эритемалық бөртпелер түседі. Бөртпелер алды-мен мұрынға түсіп, кейін бет-әлпет доғасына қарай жайылады.

"Көбелектік"эритема мандайға, иекке, кеудеге "декольте" типті

түседі. Көріністегі тағы бір басты белгі — фотосенсибилизацияға бейімділік (күн сәулесі тиген аймақтарда жайылма эритеманың пайда болуы).

Бұл ауруға капилляриттер дамуы тән. Оның көрінісі саусақұшында, тырнақ айналасында, алақан мен табанда қызарған ұсақ дақтар және тырнақтың астына "тікен кіру" белгісі түрінде білінеді.

Жүйелі кызыл жегінің клас-сикалык "көбелек " белгісі

Аса ауыр жағдайларда теріге буллалы, түйінді, уртикарлық, геморрагиялықбөртпелер түседі.

Егерде антифосфолипидтік антиденелер болса, онда қол-аяқтардың, дененің бетінде торлы ливедо пайда болады:Жегінің дискоидтық түрінде тері дара, бір өзі зақымданады.

Жегінің дискоидтык түріндегі терінің шеңберлік ошақтары.

Дискоидтық жегінің элементіне тері үштігі тән: эритема, гиперкератоз және атрофия. Ең алдымен айналасы айқын шектелген, қызарған дақтар түседі. Көп ұзамай дақтардың бетінде ұсақ жұқа, түсі ақсүр қабыршақтар пайда болады. Қабыршақтар оңайлықпен сыдырылмайды, өйткені астыңғы бетінде фолликулалардың өзегіне кіріп түратын тікендері болады. Беті қабыршақтанған соң дақтын, ортасы біртіндеп атрофияланып сәл ойықталады, сондықтан дақтың көрінісі бұл кезде дискке ұқсайды: ортасында - тыртықтық атрофия, сыртында — гиперемиялық жиекпен жиектелген сәл төмпек гиперкератозды инфильтрациялық қоршау.

Дискоидтық жегі 1-2%-да жүйелі түріне ауысады. Егер дискоидтық жегіде тері өзгерістері тек бетге болып қоймай, бүкіл денеге тараса, онда жүйелі жегіге айналу саны көбееді, 22%-ға барады.

Кілегей қабықтың зақымдануы энантемамен, хейлитпен білінеді. Энантема - ауыз куысындағы қызғыл дақтар және олардың эрозиялар мен жараларға айналуы .

Жүйелі қызыл жегідегі таңдайдың бетіндегі энантемалар(сурет)

Хейлиттің көрінісі еріндердің қызаруымен, терісінін түлеуімен және бетінде атрофиялық ошақтардың пайда болуымен білінеді

Жүйелі қызыл жегінің тағы бір белгісі

— терінің, тері өскеншектерінің трофикалық бұзылыстары. Тері құрғайды, шаш,кірпік, кас түседі. Кейде шаш түтел түсіп,
бас тақырланады.

Бірақ, шаш көбіне диффузды сирейді немесе ошақты түседі (диффузды, ошакты аллопеция). Шаштың түсе бастауы — бұл аурудың ерте белгісінің бірі. Хейде шаш талдары жіңішкеріп, мамық тәрізденеді немесе түбіне жақын үзіледі және үзілген шаштың түптері тікейіп үрпиіп тұрады. Шаштың осындай өзгерістері жүйелі қызыл жегінің жедел және жеделдеу барысына аса тән белгі

Люпус-серозит — жегілік полисерозит, науқастардың 80-90%-да болатын, жүйелі қызыл жегінің патогномикалық белгілерінің бірі. Плеврит, перикардит жиі дамиды, ал перитонит сирек кездеседі. Плеврит ерте білінетін белгілердің бірі. Әдетте құрғақ, қосжақты плеврит дамиды және ол аурудың өршу кезінде қайталанып тұрады. Плевра қуысына сұйықтық жиналса, онда жөтел мен ентікпе мазалайды. Плевриттен кейін қалдық өзгерістер болуы мүмкін, мысалы костальдік немесе бөлікаралық плевраның қалындауы, плевралық, илевраперикардтық жабысқақтар.

Жүрек пен тамырлардың зақымдануы. Жүйелі қызыл жегіде жүректің барлық қабаттары зақымдануы мүмкін, бірақ жиі дамитыны

- перикардит (ауырсынумен, үйкеліс шуымен білінетін). Люпус-миокардит көбіне жалпы миопауиялық синдроммен бірге жүреді. Мұндайда

ЛДГ, КФК деңгейі көтеріледі. Миокардиттің болуын жүректің ұлғаюынан, тондардың әлсіреуінен, ырғақ бұзылысынан, жүрек шамасыздығының белгілерінен және систолалық шудың болуынан аныктайды. Панкардит болғанда эндокард зақымданады. Люпус-эндокардит (Либман-Сакс эндокардиті) сүйелді эндокардит болып табылады. Эндокардит көбіне митральді, сиректеу аорталық қақдақтарды зақымдайды. Осыған байланысты митральді немесе аорталық шамасыздық дамуы мүмкін. Қақпақтарға түскен сүйел тәрізді өсінділер Эхо-КГ арқылы анықталады.

Жүйелі қызыл жегіде орта және ұсақ калибрлі артериялар басым зақымданады. Наукастардың 20-30%-да Рейно синдромы болады. Рейно синдромы жүйелі қызыл жегінінің жеңілдеу барысьша тән. Бірақ аурудың Рейно синдромынан басталуы - нашар белгіге жатады.

Люпус-пневмонит аурудың 2-4-ші жылдарында қосылады. Әдетте интерстициялық базальді пневмония дамиды. Дамыған пневмония өкпенің фиброздаушы интерстициялық процесіне айналып, ақырында рестрикциялық тыныс шамасыздығына әкелуі мүмкін. Рентгендік көріністе өкпе өрнегінін күшеюі, деформациялануы және диск тәрізді ателектаздардың (диафрагмаға параллельді жолақтар) болуы тән.

Асқорыту жолдары мен бауырдың зақымдануы. Васкулиттің салдарынан эрозиялык эзофагит, гастрит, дуоденит дамиды және шажырк-ай тамырлары зақымданады. Осыған байланысты іштің ауыруы, қатуы мүмкін. Кейде іш аса өткір ауырады. Мұндай абдоменальдік кризге перитонит, асқазанның немесе ішектің перфорациясы, ишемиясы, некрозы, өтімсіздігі, панкреатит алып келуі ықтимал. Люпус-гепатит болғанда гепатитке тән көріністер болады (бауырдың үлғаюы, сарғаю,гиперферментемия).

Бүйректің зақымдануы. Жүйелі қьізыл жегінің 1/4 гломерулонефриттен басталып, бастамасы нефриттік көрініспен бүркемеленеді. Люпус-нефриттің барысы әр науқаста әртүрлі:

- тез мендеуші гломерулонефрит түрінде (18%);

- дара несептік сивдроммен жүретін нефрит түрінде (10-15%);

- гипертензиямен немесе гипертензиясыз нефротикалык синдром-мен жүретін нефрит түрінде (70%).

Нефротикалык синдромға шалдыққан әр бесінші науқаста жүйелі қызыл жегі табылады. Сондықтан, гломерулонефрит аныкталған жағдайлардың барлығында, әсіресе жас әйелдерде, ең алдымен жүйелі қызыл жегіден күдіктеніп, осы ауруды анықтайтын арнайы зерттеулерді жасау қажет. Артериялық гипертензияның болуы— люпус-нефриттін нашар белгісі.

Клиникалық көрініске қарағанда бүйрек зақымдануының морфологиялық белгілері жиі табылады (бүйректің жасырын зақымдануы). Науқастардын 50%-да бүйректегі өзгерістердің кәдімгі біріншілік гломерулонефриттен айырмашылығы болмайды. Ал, қалған 50%-да — бүйректе жүйелі қызыл жегіге тән езгерістер табылады: кариорексис, "сым ілмектері","пияз қабығы" феномендері. "Сым ілмектері" тәрізді болып көрінетін - қабырғасы қалындаған, ядросыз (эндотелийлік жа-сушалардың жойылуынан), шумақ капиллярларыньщ ілмектері, "пияз қабығы" тәрізді феномен - лимфоциттер, гистиоциттерден түратын перигломерулалык инфильтрациялық қабаттама ошақтар.

Жүйелі кызыл жегінің активтілік дәрежелерінің клиникалық-морфологиялық сипаттамалары (.В.А.Насонова, 1972).

Нерв жүйесінің зақымдануы - болжамы нашар белгі. Нерв жүйесі васкулиттің, тромбоздардын, инфаркттың, геморрагиялардың салдарынан және антинейрондық антиденелердің түзілуінен зақымданады.

Нерв жүйесінің зақымдану белгілері сан түрлі: бастың ауыруы, құрысу синдромы (самай эпилепсиясы тәрізді), психикалық бұзылыстар, көлденең миелит, бас миы қанайналымның бұзылыстары, нейропатия.

Аталған мүшелердің зақымдануымен қатар ретикуло-эндотелиальдік жүйенің зақымдануы — лимфа түйіндерінің, талақтың ұлғаюы кездеседі.

Аутоиммундық тромбоцитопения (Верльгоф синдромы) болғанда қол-аяқтардың ішкі бетінде, кеуденің және қүрсақтың терісінде көлемі

ертүрлі канталау дакгары болады. Сонымен қатар мұрынның, кішігірім жарақаттардың тоқтаусыз қанауы, мәселен жұлған тістің орнынан, жатырдан қан кету байкалады. Жүйелі қызыл жегінің бастамасы 1-2 жыл бойы тек Верльгоф синдромымен білінуі мүмкін.

Лнтифосфолипидтік синдром. Бұл — тамырлар қабырғасындағы фосфолипидтік құрылымдарға антиденелердің түзілуінен болатын синдром. Антифосфолипидтік антиденелер науқастардың 60%-да табылады. Бұл синдромның басты белгілері — дененің бетінде торлы ливедоның пайда болуы және артериялық, веналық тромбоздардың дамуы. Ең жиі дамитыны - аяқ тамырларының тромбозы. Өкпе артериясы тармақтарынын, қайталанып тромбоздалуы өкпетекті жүректің дамуына әкеледі. Плацента тамырлары тромбозынан, жүкті әйелдер түсіктастайды.

Жүйелі кіызыл жегі барысының сипаттамалары

1. Жедел барысы: бірден жіті басталады; науқастар полиартриттің, тері өзгерістерінің, дене қызуының биіктеуінің пайда болған күніне дейін айтып бере алады. Аурудың басталуынан 3-6 айдың көлемінде полисиндромдық көрініс пайда болады: трофикалық бұзылыстар, полисерозит, люпус-нефрит, нерв жүйесінің зақымдануы; канда АНФ-дың титрі биік деңгейде және LEжасушалардың саны көп.

Аурудың жедел барысы көбіне балаларда, жасөспірімдерде және жастарда байқалады. Ем жүргізбесе өмір сүру ұзақтығы 1-2 жылдан аспайды, бірак кортикостероидтық емді дер кезінде бастап және сүйемелдеуші емді үзбей жүргізгенде толық ремиссияға әкелуге бола-тындығы дәлелденген.

2. Жеделдеу барысы — аурудың ең жиі түрі. Бұл түрінде ауру біртіндеп баяу басталады. Алғашқы кезде клиникалық көріністе әлсіздік, дене қызуының оқта-текте субфебрильді көтерілуі, терінің бейспецификалық зақымданулары, рецидивтеуші артриттің белгілері басты орын алады. Аурудың барысы толқын тәрізді бір өршіп, бір басылады. Процесс ұзақ уақыт минимальді активтілікте сақталады. Ремиссияларының ұзақтығы жарты жылдың шамасында. Бірақ осыған қарамастан, процесс біртіндеп жайылып, көптеген ағзаларды шарпиды, 2-3 жылдан, кейде 3-4 жылдан кейін жегінің жайылма көрінісі айқын көрінебастайды.

3. Созылмалы барысында жегінің көрінісі бірнеше жыл моно- немесе аз синдромды түрде жүреді. Алғашқы кездерде полиартриттің, дискоидтық жегінің, Рейно синдромының белгілері болады. Аурудың басталуынан 5-10 жылдан соң өкпе, бүйрек т.б. ағзалар зақымданады.

Лабораториялық зерттеудің нәтижелері

Қанның жалпы анализі. Жүйелі қызыл жегіге цитопения синдромы тән (лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения). Лейкоциттік формула солға, кейде промиелоциттерге, миелоциттерге дейін ығыса-ды. Қызыл қан жағынан гипохромдык анемия және Кумбс сынамасы он, гемолиздік анемия дамуы мүмкін. ЭТЖ жоғарылайды.

Жүйелікызылжегініңдиагностикасынатікелейкатыстыиммундықбұзылыстардыңбелгілері:

• LEжасушалар (жүйелі қызыл жегінін жасушалары) — антинуклеарлық фактордың әсерінен қырылған, өзге қан жасушаларының ядросынжұтыпалғанжелімідамығаниейтрофилдер. Оныццитоплазмасынөлгенжасушаныңядросыалыптұрады, алнейтрофилдіңөзядросышеткеығысқан. LEжасушалар ДНК-гистон және комплемент комплексімен байланысатын антиденелер түзілген жағдайда болады.LEжасушалардың санын 1000 лейкоцитке шағып есептеңді. Жүйелі қызыл жегінің диагностикасында маңызды болып табылатыны LEжасушалардың 5 артық саны, ал бірен-саран LEжасушалар өзге ауруларда да табылуы мүмкін.

- Антинуклеарлық фактор АНФ — жасушалық ядролардың заттарына қарсы түзілген түрлі антиденелердің жалпы қоспасы ( титрі 1:32 немесе одан биік);

- нативті ДНК-ға (нДНК) антиденелер болуы (яғни ДНК-ның бүтін молекуласына);

- Sm-ядролық антигендерге-антиденелер — бұлар жүйелі қызыл жегінің спецификалық белгісі (иммунофлюоресценциті әдісімен науқастардың - 30%, гемаглютинация әдісімен — 20% анықталады);

-қанның VIII, IX, XIIүю факторларына антиденелер болуы.

Бұл антиденелер жегілік антикоагулянттар аталған. Бұлар болғанда қанағыштық синдром, тромбоцитопения байкалады;

• антифосфолипидтік антиденелер болуы (60% табылады);

• "түймедак" феномені — тіндердін арасында бос жатқан жасушалық ядролардың лейкоциттермен қоршалуы;

Вассерманның жалған оң реакциясының анықталуы (40%).

3. Бейспецификалык жедел фазалық көрсеткіштер:

- диспротеинемия (а,-, g-глобулиндер деңгейінің жоғарылауы);

- С-реактивті белок болуы;

- фибриноген деңгейінің жоғарылауы.

4.Түрлі ағзалардың биопсиялық зерттеуінің нәтижелері (терінің, лимфа түйіндердің, синовийдің, бүйректің); осы аркылы дәнекер тіннін бұзылыстарын, ядролықпатологияны, иммунофлюоресценцияны, васкулитті анықтайды

1. Жүлын сүйықтығын зерттеу. Нерв жүйесі зақымданған жағдайда жұлын сұйықтығында белоктың мөлшері жоғарылайды (0,5-1 г/л), плеоцитоз, қысымның жоғарылауы, IgG деңгейінің биіктеуі анықталады (IgG концентрациясы 6 г/л артуы жүйелі қызыл жегінің белгісі).

Диагностикасы.Жүйелі қызыл жегінің классикалық үштігі анықталса: "кебелек", рецидивтеуші полиартрит, полисерозит және сонымен бірге LE жасушалары немесе АНФ табылса, онда диагнозды қою қиын емес.

Диагнозды коюға аурудың жас шақта басталуы, эстрогендердің жоғарылау кезеңдерінде пайда болуы не өршуі (босанғаннан, аборт жасағаннан кейін немесе менархе кезінде), немесе түрткі факторлардың әсерінен дамуы (инсоляциядан, суықтаудан, инфекциялық сырқаттан кейін)көмектеседі.Диагноз қоюға американдык ревматологтар ассосациясының (АРА, 1982 ж.) диагностикалык, критерийлерін қолданады (

Емі

1. Кеселдің өршу фазасында науқастар ауруханада емделеді;
активтілігі минимальді барысында емханалык ем жүргізіледі,

Диетотерапия. Тағамда витаминдер, әсіресе С, В топ витаминдері және қанықпаған май қышқылдары мол болуы тиіс. Ісіну синдромы болғанда су мен натрийдің мөлшері шектеледі. Бүйрек шамасыздығы болса — диетаға тиісті коррекция енгізіледі.

Этиологиялық емі табылмаған.

Патогенездік ем.

Емдік әсерге жеткен соң преднизолонды біртіндеп азайтады: алдымен 14 сағаттағы, кейін 12 сағаттағы, ең соңында ертеңгілік доза кемітіледі. Бұл кезде келесі ережелерді қолдану керек: 50-80 мг дозаны аптасына 5 мг, 20-50 мг дозаны 2 аптада бір —2,5 мг (1/2 таб), ал одан әрі — 3-4 аптада бір 1/4 таб. азайтып, сүйемелдейтін дозаға әкеледі. Сүйемелдеуші дозаның мөлшері: әйелдердікі — 5 мг, еркектердікі — 7,5 мг. Осы дозаны науқастар жылдап кейде өмір бойы ішеді. Бұл ауруда преднизолонды тиімді қолдану мәселесіне көп мән беріледі, өйткені наукастың тағдыры осы емге тәуелді.

Соңғы кезде жүйелі қызыл жегінің емінде кортикостероидтық пульс-терапия қолданылуда — преднизолон немесе метипред немесе солумедрол 1000 мг вена ішіне 3-4 рет, күн сайын немесе күн ара тамшылатып. Аурудың алғашқы кезеңдерінде бұл ем біраз наукастарды аса ауыр жағдайлардан алып шығады. Кортикостероидтық пульс-терапия туралы төменде нақты айтылады. Глюкокортикоидтык ем аурудың көпке ұзамаған шағында және жас науқастарға тез әсер етеді.

Цитостатиктер. Қолдану көрсетпелері:

- глюкокортикоидтық емнің асқынулары;

- кортикостероидтарды көтере алмау;

- кортикостероидтарға резистенттік (әдетте бұл ауруда ерте пайда болатын).

Аталған жағдайларда циклофосфан немесе азатиоприн 1-3 мг/кг дозада, 10-30 мг преднизолонмен бірге, науқастың жағдайы тұрақты жақсарғанша қолданады. Әрі қарай цитостатиктің дозасын сүйемелдеушіге дейін біртіндеп азайтып, 1/2-3 жыл емдейді. Содан соң преднизолондық емге оралады, өйткені цитостатиктердің әсерінен преднизолонға сезімталдық қайтадан қалыптасады.

Цитостатиктік емнің аскынулары:

- лейкопения;

- анемия және тромбоцитопения;

- диспепсиялық бұзылыстар;

- инфекциялык асқынулар

- циклофосфанды қолданғанда шаш түседі және емге берілмейтін геморрагиялық цистит дамуы мүмкін.

Егер жүйелі қызыл жегінін активтілігі минимальді болып, висцеральдік белгілері болмаса, зақымдауы тек тері және буындармен шектелсе, глюкокортикоидтардын орнына аминохинолиндік дәрмектерді қолданады. Бұлар буын, тері белгілерін қайтарғанмен, қызба мен полисерозитке әсер етпейді. Аминохинолин туындыларын гормонмен жүргізілетін сүйемелдеуші емге қосуға да болады.

Әдетте, қолданылатын плаквенил күніне 600 мг 3-6 ай, содан кейін күніне 200-400 мг, Плаквенил қабынуға қарсы әсер етумен қатар гиперлипидемияны азайтады, шамалы антидиабеттік және антиоксиданттықәсер етеді, оны көптеген жылдар қолдануға болады.

Бүйрек зақымданса немесе тамыр іші шашыраңқы қан ұю синдромы болса, емге гепаринді, антиагреганттарды қосады.

Жүйелі қызыл жегінің ауыр барысында эфференттік ем — плазмаферез, гемосорбция жүргізіледі. Бұл ем шаралары организмді иммундық комплекстерден және шамадан артық түзілген антиденелерден газартуға мүмкіндік береді, интоксикацияны азайтады және рецепторлардың преднизолонға сезімталдығын арттырады.

Интенсивті терапия - глюкокортикоидтардың немесе цитостатиктердің аса жоғары дозасын қолдану әдісі. Интенсивті терапияның көрсетпелері:

1) аурудың биік активтілігі және аурудың өзге емге берілмеуі;

2) бұрынғы әсер етіп жүрген дозаға сезімталдықтың жойылуы;

3) поливисцеральдік зақымданулардың болуы — пневмонит, жайылма васкулит, цереброваскулит, активті люпус-нефрит (әсіресе нефротикалық синдромы, артериялық гипертензиясы бар және креатинин деңгейінің тез биіктеуіне әкелген);

4) орталық нерв жүйесінің ауыр және өткір зақымдануы (менинго-энцефалит, энцефаломиелополирадикулоневрит, көлденендік миелит);

5) гематологиялық криз, ауыр тромбоцитопения;

6) терінің жаралы-некроздык васкулиті.

Жүйелі қызыл жегінің интенсивті терапиясының негізгі әдісі -метилпреднизолонмен немесе преднизолонмен 500-1000 мг тәуліктік дозада жүргізілетін глюкокортикоидтык пульс-терапия. Жасы ұлғайған және артериялық гипертензиясы немесе жүрек шамасыздығы бар науқастарға пульс-терапияны 1000 мг аз дозада жасалады. Дексаметазондық пульс-терапия (100-150 мг/тәул) сирек қолданылады.

Пульс-терапияның классикалықтүрінде метилпреднизолон (1000 мг үш күн қатарынан) салынады. Сонымен қатар пульс-терапияның өзге әдістері де қолданылуда, мәселен метилпреднизолонды жыл бойы айына бір рет 1000 мг бір өзін немесе циклофосфанмен бірге (1000 мг).

Интенсивті терапияның кең тараған әдістері:

- классикалық пульс-терапия метилпреднизолонмен: метилпреднизолон 1000 мг тәулігіне вена ішіне тамшылатып, үш күн қатарынан (курстық дозасы 3000 мг);

- метилпреднизолонды аздау дозада (250-500 мг) суммалық дозаға (3000 мг-ға) жеткенше вена ішіне тамшылату;

- қосарланған пульс-терапия: метилпреднизолон вена ішіне 1000 мг 3 күн қатарынан + 1-ші немесе 2-ші күні циклофосфан 1000 мг ( айына бір рет). Метилпреднизолонды және циклофосфанды аралас-тырмай, бірінен соң бірін тамшылатады;

- бір жыл айына бір реттен 1000 мг метилпреднизолонды + 1000 циклофосфанды тамшылатып енгізу.

Қосымша ем ретінде плазмаферез жасайды (күн ара немесе аптасына 2 рет, барлығы 3-6 процедура). Плазмаферез жоспарлы түрде де жасалады (айына бір реттен жыл бойы). Аурудың биік активтілігінде немесе емге төзімді түрінде бұл ем әдісінің ең тиімдісі.

Бүйрек зақымдануымен жүретін жүйелі қызыл жегініңемдеу бағдарламасы

Жүйелі қызыл жегінің буын-тері және серозиттерібасым түрлерінің емдеу багдарламасы.

Болжамы. Емді тиімді жүргізгенде науқастардың 90% ремиссияға түседі, ал наукастардың 10%, гломерулонефриттің немесе цереброваскулиттің өрістеуінен, аурудың болжамы нашар болады.

Профилактикасы. Қазіргі кездегі ем рецидивті боддырмауын қамтамасыз етеді. Бірақ ол үшін науқастар емнің ережелерін қатаң сақтауы тиіс. Біріншілік профилактиканы жүргізу мақсатымен "жүйелі қызыл жегіге шалдығуынан қауіпті" адамдар тобын айыру қажет. Бұл топқа наукастың туыстары және терісі дара зақымданған науқастар -дискоидтық жегісі барлар жатады. Жегімен ауыратын науқастар және "қауіпті" топқа жататындар күннің сәулесінен, суықгаудан, инфекциялық аурулардан сақтануы және вакцинациядан бас тартуы тиіс. Оларға физиотерапиялық ем шараларын мүлдем қолдануға болмайды.

Дерматомиозит

Дерматомиозит (ДМ) — каңқалық және тегіс салалы бұлшықеттің, терінің жүйелі қабыну ауруы.

Науқастардың 30%-да тері зақымданбайды. Аурудың тері зақымданусыз түрі полимиозит аталады. Дерматомиозит пен полимиозиттің этиологиясы белгісіз болғандықтан, бұл екеуі идиопатиялық қабыну миопатиясы тобына біріктірілген. Бұл топқа бұлармен бірге өзге миопатиялар да енгізілген. Идиопатиялық миопатиялармен қатар екіншілік (себебі белгілі) миопатиялар да кездеседі.

Қабыну миопатияларының мына түрлерін айырады (Woltman, I994).

I. Идиопатиялық қабыну миопатиялар

1.Біріншілік дерматомиозит

2.Біріншілік полимиозит

3.Ювенильдік дерматомиозит

4.Дәнекер тіннің өзге жүйелі ауруларымен қосарланған дерматомиозит

5.Ісіктердің салдарынан дамитын паранеопластикалық миозит

6.Түйіршікті миозит (бұлшықет биоптатында цитоплазманың және ядроның ішінде ірі түйіршіктер анықталатын)

7.Эозинофилиямен қосарланған миозит

8.Оссификациялық миозит

9.Алып жасушалық миозит

10.Ошақты миозит.

ІІ. Инфекциялық миозиттер

1.Вирустық

2.Токсоплазмалық

3.Трихинеллездік

4.Цистициркоздық.

ІІІ. Дәрмектер мен токсиндердің әсерінің дамитын миопатиялар

Этиологиясы. Даму тегінен дерматомиозиітің екі түрін айырады: идиопатиялықжәне ісіктік. Идиопатиялық дерматомиозиттің (полимиозиттің) себебі белгісіз. Оның дамуында вирустық инфекция немесе ген ерекшеліктері белгілі бір роль атқаруы мүмкін.

Вирустардың ішінде цикарновирустарға (әсіресе эховирустарға), Коксаки вирустарына көп мән берілуде. Осы пікірлер бойынша бұлшықетте мекендеген созылмалы вирустық инфекция екіншілік иммундық реакцияны қоздырып, полимиозиттің дамуына септігін тигізеді. Вирустардын және бұлшықет антигендерінің ұқсастығынан, вирустарға қарсы түзілген антиденелер бұлшықетті зақымдайды-мыс.

Дерматомиозиттің ген факторларына байланысты дамуын мына мәліметтер дәлелдейді: дерматомиозиттің HLAВ₈ және ДІІ, антигендері бар адамдарда жиі кездесуі; HLAB_J4пен В₄₀-антигендері қатар болған-да дерматомиозиттің дәнекер тіншің өзге жүйелі ауруларымен жиі қабаттасуы. Осыған қарағанда HLAжүйесінің кейбір антигендері бұлшықетке карсы антиденелердің түзілуіне септігін тигізуі мүмкін.

Осыдан басқа, дерматомиозиттің дамуына түрлі себептер түрткі болады: ошақты инфекцкяның өршуі, физикалық және психикалық жарақат, суықтау немесе ыстықтың өтуі, гиперинсоляция, вакцинация, дәрмектік аллергия, эпоксидтік шайырлармен жанасу, климакс; жүктілік, босану, т.б.

Ісіктік дерматомиозит кейбір катерлі ісіктермен жұптасып дамиды, ол наукастардың 25%-да кездеседі. Паранеопластикалық дерматомиозит ең жиі өкпенің, ішектің, куықасты безінің, аналық бездің рагында, гемобластоздарда пайда болады. Дерматомиозиттің 60-ган асқан шақта пайда болуы ісік дамуынан күдіктендіреді.

Жіктемесі (Е.М.Тареев,Н.Г.Гусева, 1965)

A. Даму тегі

1. Идиопатиялык (біріншілік)

2. Паранеопластикалық (екіншілік)

B. Барысы

1. Жедел

2. Жеделдеу

3. Созылмалы

C. Кезеңдері

1. Продромдық (бірнеше күннен бір айға дейін созылатын).

2. Манифесттік (тері, бұлшықеттік және жаппы синдромдармен көрінетін).

3.Дистрофиялық немесе кахексиялық, терминальді, асқынулар кезеңі.

D. Активтілік дәрежесі: I, II, III.

E. Негізгі клиникалық белгілері (синдромдары).
Клиникалық көрінісі.

2. Терінің зақымдануы.Тері зақымдануыньщ ерекшеліктері:

көздің жоғарғы қабағының және көз айналасының "көзілдірік тәрізді" ісініп күлгін түсті қызаруы; сонымен қатар бет-әлпет доғасына, танауға, мұрын-ауыз қыртысына, кеудеге, арқаға, шынтақ, тізе, алақан-фалангалық және проксимальді-фалангааралық буындардың сыртқы бетіне дақты эритеманың түсуі;

•Готтрон белгісі (қол ұшының, проксимальдік фалангааралық буындардың сыртына түсетін қызғылт, беті түлегіш дақтар);

алакан терісінің қызарып сыпырылып түлеуі;

• тырнақ айналасының эритемасы, тырнақтардың сынғыштығы және

бетінің сызықгалуы;

• пойкилодерматомиозит — терінің ала-құла болуы (пигментация
және депигментация ошақтарының аралас орналасуынан) және көптеген телеангиоэктазиялардын, пайда болуы; терінің жұқаруы, құрғақтануы және гиперкератозы;

• ауру ұзаққа созылғанда терінін атрофиялануы, бетінде депигментация ошақтарының пайда болуы;

• кілегей қабаттардың зақыммдануы: конъюнктивит, стоматит, гиперемия және таңдай мен жұтқыншақтың артқы қабырғасының ісінуі.

3. Буын сындромы.Нағыз артриттер дерматомиозитте сирек байқалады, көбіне буын сырты тіндер зақымданады, Осыдан кол үшы, білезік,
кейде шынтак, иық, тізе, тілерсек буындары қызарып ісінеді және
қозғалысы шектеледі. Буындардың деформациясы болмайды және
қабыну өзгерістері емнен тез қайтады. Созылмалы деформациялы
артриттің дамуы өте сирек, тек .І₀-1-антигенге антиденелері бар адамдарда кездеседі.

4. Кальциноз — көбіне созылмалы ювенильдік дерматомиозитке тән
белгі, ал ересек жастағы науқастарда сирек байкалады. Кальций тұздары зақымданған бұлшықеттің арасына және фасциясының астына немесе зақымданған бұлшықет тұсындағы терінің арасы мен астына жиналады. Әдетте, кальцинаттар иық пен жамбас белдеменің бұлшықетінде
және шынтақ, тізе буындардың, бөксенің бетінде орналасады. Кейде
кальцинаттың бетіндегі тері тесіледі де, тесіктен кальций тұздарының түйіршіктері бөлінеді. Жүре бара тіндердің ауыр кальцинозмүгедектікке соқтырады.

5. Жүрек зақымдануы — науқастардың 25-50%-да байқалады. Жүректе қабыну, дистрофиялық кейде некроздық бұзылыстар дамиды; миокардтың көптеген некроздық ошақтары, ақырында диффузды миокардиофиброзға алып келеді. Жүректің зақымдануы келесі өзгерістерден

анықталады: тахикардия, жүрек шектерінің кеңеіоі, тондарының әлсіреуі; ЭКГ-да — түрлі дәрежелі АВ-блокада, Т-тісшенің өзгерісі, ST-аралығының депрессиясы. Дерматомиозитте перикардит сирек байқалады, бірақ констрикциялық перикардит дамуы туралы бірен-саранмәліметтер бар.

6.Өкпе зақымдануы.Негізгі процеске байланысты өкпеде фиброздаушы альвеолит, интерстициялык пневмония дамуы мүмкін, бірак өкпенін осы түрде жеке зақымдалуы сирек кездеседі. Көбіне қабырғааралық бұлшықеттің, диафрагманың зақымдануынан тыныс шамасыздығы (гиповентиляциялық бұзылыстар) және тамақ пен сілекейді жұта алмаудан аспирациялық пневмония пайда болады. Осыларға байланысты ентікпе мен жөтел мазалайды және өкпеде шашыраңқы крепитация мен құрғақ сырылдар есітіледі. Рентгендік зерттеуде базальдік пневмония мен пневмосклероз анықталады.

7. Асқорыту жолдарының зақымдануы — бұлшықеттің зақымдануынан және ұсақ тамырлардың қабынуынан дамиды. Аурудың
көрінісінде дисфагия, өңештің төменгі белігінің гипотониясы, іштің
ауыруы жиі болады. Тамырлардың зақымдануынан немесе глюкокортикоидтық емнің салдарынан ас қорыту жолында көптеген жаралар
пайда болады. Мүндай жаралар перфорация немесе қан кету
мүмкіндігінен қауіпті. Бұл ауруда науқастардың 30%-да бауыр үлғаяды және бауырдың функциялық бұзылыстары анықталады.

8.Бүйректің зақымдануы-бұл ауру да өте сирек кездеседі. Бүйректің зақымдануы гломерулонефрит түрінде жүреді.

9. Нерв жүйесінің зақымдануы - дерматомиозитке оншалықты тән емес. Кейде полиневрит дамиды, ал көбіне байқалатын — вегетативтік

дисфункциялар.

10.Эндокриндік жүйенің зақымдануы — дерматомиозитке оншалықты тән емес, дерттің ерекше ауыр барысында жыныс бездері,
бүйрекүсті безі функциясының төмендеуі анықталады.

Лабораториялык анализдердің өзгерістері:

1. Қанның жалпы анализінде гипохромдық анемия, болмашы лейкоцитоз, эозинофилия, ЭТЖ-ның жоғарылауы байқалады.

2. Қанның және зәрдің биохимиялық анализінде анықталатынбелгілер:

• қабынуға тән белгілер - фибриногеннін, а₂-глобулиннің көбеюі

және СРБ-ның пайда болуы;

•бұлшықеттің ыдырауына (миолиз синдромына) тән белгілер: КФК, АЛТ, ACTальдолаза деңгейінін биіктеуі; миоглобулинурия және зәр құрамында креатин-креатинин индексінің жоғарылауы; (бірақ бұлшыкеттің ауыр атрофиясында миолиз синдромы болмауы мүмкін);

•ісіктік дерматомиозитте қан сарысуында а,-липопротеиндік фракцияның жоғарылауы.

3. Иммунологиялық бұзылыстарға тән белгілер:

• нуклеопротеидке, еритін ядролық антигендерге антиденелердің

болуы;

•Мі2, Iol, SRP(миозитспецификалык) антиденелердің болуы;

•IgG, lgMдеңгейлерінің жоғарылауы;

•РФ-дың, LEжасушалардың шамалы мөлшерде анықталуы.

5.Тері мен бұлшықеттің биопсиясында анықталатын белгілер: ауыр миозиттің көрінісі, көлденең жолақтықтың жойылуы; бұлшықет талшықтарының бәлшектенуі, ыдырауы, вакуолизациясы; бұлшыкеттің домалақ жасушалық инфилырациясы, атрофиясы және фиброзы; теріде — емізіктердің және май бездерінің, түк фолликулаларының атрофиясы, коллаген талшықтарының бұзылысы, периваскулярлык инфильтрация.

Дерматомиозиттің даму барысының сипаттамалары:

Жедел барысындабұлшықет тұтас зақымданады, дене қызуы көтеріледі. Тері эритемасы, дисфагия, висцеральдік бұзылыстар болады. Науқас қимылсыз жағдайға ұшырайды. Аурудын ұзақтығы — шамамен 2-6 ай.

Жеделдеу барысындадерматомиозиттін белгілері бірінен соң бірі біртіндеп туындап, 1-2 жылдан соң клиникалық кәрінісі толықжайылып шығады. Дамуы циклды түрде бір басылып, бір күшейіп жүреді, ақырында ауыр кальциноз бен контрактураға әкелуі мүмкін.

Созылмалы барысысирек кездеседі, басқа түрлеріне қарағанда болжамы тәуірлеу. Көрінісіне — бұлшықеттің әлсіздігі, жиі ауырсынуы, эритемалық бөртпелер тән. Бұлшықет ошақты зақымдануы мүмкін. Созылмалы барысында тері кейде зақымданбайды. Аурудың әлсін-әлсін өршуіне қарамастан, наукастардың жалпы жағдайы ұзақ уақыт қанағаттанарлық күйде болып, еңбекке жарамдылығы сақталады.

Егер идиопатиялық дерматомиозитте жүргізілген ем адекватты болса, дерматомиозиттің өзінен адам тез өлмеуі тиіс. Науқастардың өлімі көбіне глюкокортикоидтық емнің аскынуынан (инфекциядан, перфорациялық перитониттен, стероидтык, жаралардан) және ілеспелі аурулардан болады.

Ісіктік (паранеопластикалық) дерматомиозит көрінісінің идиопатиялық түрінен айырмашылығы шамалы. Ісіктік дерматомиозитке түрлі ісіктер алып келуі мүмкін: аналық бездін, сүт безінің, асқазанның, өкпенің, жатырдың, бүйректің, көмекейдің, мұрын-жұткыншактың, өт капшығының, жуан ішектің т.б. Ісікті дер кезівде аныктау оңай емес. Сондықтан дерматомиозитпен ауратын әр наукасты онкологиялық саладан аса мұқият тексерген жөн. Ісіктік дерматомиозитте науқас ісіктің зардабынан өледі. Ісікті дер кезінде алып тастаса, науқас дерматомиозиттен сауығады немесе ремиссияға түседі. Ісікті алғаннан кейін дерматомиозиітің белгілері біраз уақыттан кейін қайталанса, онда бұл ісіктің кайтадан дамуын көрсетеді, яғни рецидивтің индикаторы болып табылады.

Емі.Емнің негізгі мақсаттары - иммундық реакцияны тежеу және иммундык кабынуды басу.

Ем шаралары:

1. Глюкокортикоидтар.

2. Цитостатиктер

3. Аминохинолин туындылары

4. Стероидтық емес қабынуға қарсы дәрмектер

5. Бұлшықет метаболизмін арттыру

6. Кальцинозды азайту.

Емнің негізгі дәрмегі - преднизолон немесе метилпреднизолон. Триамциналонды, миопатия беру мүмкіндігінен, бұл ауруда қолданбайды. Глюкокортикоидтың дозасы дерматомиозиттін даму барысына сәйкес болуы тиіс. Жедел барысында тәулігіне 80-120 мг; жеделдеу барысында - 60 мг; созылмалы барысынын ершу кезінде - 30-40 мг шамасында,

В.А. Насонованың ұсынысы бойынша, преднизолонның тәуліктік дозасын 4-6-ға бөліп, тен аралык уақытпен ішкізген тиімді. Емді осы дозада 2-3 ай жүргізіп, содан кейін біртіндеп кемітіп, сүйемелдеушіге келтіреді. Аурудын алғашқы жылында жедел және жеделдеу барысында сүйемелдеуші дозаның мөлшері тәулігіне 30-40 мг, ал 2-, 3-ші жылында 10-20 мг болуы тиіс.

Дерматомиозиттің барысы аса ауыр болса, бұл еммен қатар метилпреднизолонмен пульс-терапия (1000 мг 3 күн қатарынан) жасауға болады. Цитостатиктер адамдарда дерматомиозит хирургиялық емнің қарсы көрсетпесіне жатпайды). Ісіктік дерматомиозит, әдетте глюкокортикоидтарға берілмейді. Бірақ ісікті алғаннан кейін глюкокортикоид оның белгілерін тез жояды.

Аминохинолин туындыларын дерматомиозиттің созылмалы барысында немесе глюкокортикоидтардың, цитостатиктердің дозасын азайтқанда емге қосуға болады. Стероидтық емес қабынуға кдрсы дәрмектерді ауырсыну синдромы, артрит болса ғана қолданады.

Бұлшықеттің трофикасын жақсартуға ретаболил, рибоксин, карнитин, милдронат, АТФ, Е витаминін, фосфаден, прозерин қолданылады.

Кальцинозды азайту мақсатымен этилендиамин тетрасірке қышқылының қос натрийлік тұзы (Ма,ЭДТА) қолданылады (250 мг физиологиялық ерітіндінің 400 мл ерітш 5 күн, күн сайын венаға тамшылатады). Ем курсы 15 инфузия (5 күннен кейін 5 күн үзіліс жасайды). Ем кезінде қанда кальцийдің мөлшерін тексеріп отырады, өйткені кальцийдің тез азаюы тетанияға соқтыруынан қауіпті. Емді жылына 3 рет қайталайды.

Болжамы.Преднизолонды және цитостатиктерді қолдану нәтижесінде аурудың жедел және жеделдеу барыстарының болжамы біршама тәуірленді. Созылмалы барысында науқастардың жұмысқа жарамдылығы біраз уақыт сақталуы мүмкін. Ісіктік дерматомиозиттін болжамы операциялық емнің тиімділігіне тәуелді.

Профилактикасы.Дерматомиозиттің дамуына немесе өршуіне түрткі болатын факторлардан сақтану (инсоляциядан, суықтаудан, ауыр дене қызметінен т.б.), (азатиоприн, имуран, циклофосфамид) глюкокортикоидтар әсер етпесе ғана қолданады (идиопатиялық дерматомиозитте глюкокортикоидтардың әсер етпеуі өте сирек).

Ісіктік дерматомиозитте ісікті дер кезінде алып тастау кажет (ісігі бар

инфекция ошақтарын емдеу және сүйемелдеуші емнің ережелерін қатаң сақтау.

• ⇐ Назад
1
2
3
4
5
6
7
89