Определение и критерии диагностики
С.И. Гаврилова S.I. Gavrilova
Статья представляет подробный анализ современных данных по диагностике и лечению болезни Альцгеймера – одного из наиболее часто встречаемых заболеваний среди лиц пожилого и старшего возрастов.
Врачи различной специализации, сталкивающиеся с проблемами ведения больных этих возрастных групп, найдут в ней практическую помощь в ориентировании и распознавании этапов развития болезни Альцгеймера.
The paper analyses the currently available data on the diagnosis and treatment of Alzheimer’s disease, a most common disease among elderly and senile subjects.
It will render assistance to practitioners of different disciplines who face the problems of management of these age group patients in orientating and recognizing the stages of Alzheimer’s disease.
С.И. Гаврилова, Научный Центр психического здоровья РАМН, отдел по изучению болезни Альцгеймера и ассоциированных с ней расстройств (рук. – проф. С.И. Гаврилова)
S. I. Gavrilova, Department for Study of Alzheimer’s Disease and Its Related Disorders (Head Prof. S.I. Gavrilova), Research Center of Mental Health, Russian Academy of Medical Sciences
Введение
Болезнь Альцгеймера, по мнению ведущих специалистов и в соответствии с официальной точкой зрения экспертных групп таких авторитетных институтов, как Всемирная Организация Здравоохранения или Национальный институт старения США, рассматривается в настоящее время как одно из наиболее частых заболеваний у лиц пожилого и старческого возрастов и сопоставимо по распространенности с кардиальными и церебральными инфарктами среди пожилого населения (K.F. Jellinger и соавт., 1994). Вследствие большой частоты и особой тяжести медицинских и социально-экономических последствий этого крайне тяжелого страдания, разрушающего не только интеллект, но и все стороны психической деятельности и самую личность пациентов, болезнь Альцгеймера признана одной из главных медицинских и социально-экономических проблем современного цивилизованного мира. По мнению ведущих специалистов, социальное бремя проблем, связанных с болезнью Альцгеймера, будет продолжать неуклонно возрастать по мере “постарения” населения, увеличения доли и абсолютной численности пожилых и стариков в обществе.
Предлагаемая работа предназначена для практических врачей разных специальностей, имеющих дело с больными пожилого и престарелого возраста, для того чтобы помочь им ориентироваться в вопросах диагностической квалификации состояний клинически выраженной деменции и в распознавании начальных проявлений психоорганического снижения познавательных функций, определяющих клиническую картину инициальных этапов развития болезни Альцгеймера.
Определение и критерии диагностики
В соответствии с традиционными представлениями, сложившимися со времени описания А. Альцгеймером (1907) случая пресенильной деменции, сопровождавшейся корковыми очаговыми расстройствами (афазией, апраксией и агнозией) и характерными нейропатологическими признаками мозговой дегенерации, болезнь, позднее названную его именем, рассматривали как редкую форму первичной дегенеративной деменции.
Начиная с конца 60-х – начала 70-х годов в зарубежной, особенно англо-американской, психиатрии стала преобладать тенденция к изменению содержания понятия болезнь Альцгеймера и расширению ее диагностических границ за счет включения в эту нозологическую категорию значительной части случаев сенильной деменции. Основанием для этого послужило накопление нейроморфологических данных об общности гистопатологических признаков, выявляемых при аутопсийном исследовании мозга умерших пациентов.
Это привело к тому, что за последние два десятилетия традиционные представления о диагностических критериях болезни Альцгеймера подверглись существенной трансформации. В соответствии с разработанными различными экспертными группами диагностическими рекомендациями, в том числе NINCDS/ADRDA (G.D.McKhann и соавт., 1984); DSM-IIIR (АРА,1987), CERAD (S.S.Mirra и соавт., 1994) и утвержденной Всемирной Организацией Здравоохранения Международной классификацией болезней 10-го пересмотра (WHO, 1992), диагностическая рубрика “болезнь Альцгеймера” охватывает как относительно редкую форму пресенильной деменции, в целом соответствующую классическому описанию A.AIzheimer, так и широко распространенную в населении старших возрастов сенильную деменцию альцгеймеровского типа.
В течение последнего десятилетия эта концепция, однако, все чаще подвергается критическому реанализу. Основанием для него стали убедительные доказательства, полученные на клиническом, нейропсихологическом, нейрофизиологическом, нейроинтраскопическом, нейрохимическом и генетическом уровнях, гетерогенности болезни Альцгеймера в ее современном понимании (С.И.Гаврилова,1987; С.И.Гаврилова и соавт., 1990, 1992; Н.К.Корсакова и соавт.,1991; А.Ф. Изнак и соавт., 1992; Е.И.Рогаев, 1996; C.Gottfries, 1988, 1993; K.BIennow, 1990; A.Wallin, K.BIennow, 1996). Эти новые данные дают основания для дифференциации по крайней мере двух ее основных, относительно самостоятельных клинических форм: пресенильного типа, соответствующего классической болезни Альцгеймера и сенильного типа (или сенильной деменции альцгеймеровского типа). На этом основании делаются правомерными предложения о новом усовершенствовании терминологической рубрификации болезни Альцгеймера. Шведские исследователи (A.Wallin и K.BIennow, 1996) считают более адекватным термин “альцгеймеровский синдром”, отечественные исследователи (С.И.Гаврилова и соавт., 1990) последовательно придерживаются терминологии “деменция альцгеймеровского типа”. Аналогична терминологическая рубрификация введена и в последнюю версию диагностического и статистического руководства Американской психиатрической ассоциации – DSM – IV (АРА, 1994).
Однако несмотря на то, что концептуальное содержание понятия “болезнь Альцгеймера” остается проблематичным, разработанные в последние годы операциональные диагностические критерии позволяют даже в отсутствие надежных биологических маркеров с большой достоверностью идентифицировать эту форму первичной дегенеративной деменции.
Болезнь Альцгеймера – наиболее распространенная форма первичных дегенеративных деменций, которая характеризуется постепенным малозаметным началом в пресенильном или старческом возрасте, неуклонным прогрессированием расстройств памяти и высших корковых функций вплоть до тотального распада на отдаленных этапах течения болезни интеллекта и психической деятельности в целом.
Диагноз деменции альцгеймеровского типа основан на присутствии следующих облигатных признаков:
а) наличие синдрома деменции;
б) развитие множественного когнитивного дефицита, который определяется сочетанием расстройств памяти (ухудшение запоминания новой и/или воспроизведения ранее усвоенной информации) и присутствием признаков по крайней мере одного из следующих когнитивных нарушений:
· афазии (нарушение речевой функции)
· апраксии (нарушение способности к выполнению двигательной активности, несмотря на ненарушенные моторные функции)
· агнозии (невозможность распознавать или идентифицировать объекты, несмотря на сохранное сенсорное восприятие)
· нарушение интеллектуальной деятельности (планирования, программирования, абстрагирования, установления причинно-следственных связей);
в) нарушения как памяти, так и когнитивных функций выражены в такой степени, что они вызывают снижение социальной или профессиональной адаптации больного по сравнению с прежним уровнем;
г) течение характеризуется постепенным малозаметным началом и неуклонно прогрессирующим снижением когнитивных функций;
д) отсутствие данных клинического или специальных параклинических исследований, которые могли бы указать на то, что расстройства памяти и когнитивных функций обусловлены каким-либо другим заболеванием или повреждением центральной нервной системы (например, церебрально-сосудистым заболеванием, болезнью Паркинсона или Пика, хореей Гентингтона, субдуральной гематомой, гидроцефалией и др.) или системным заболеванием, о котором известно, что оно может вызывать синдром деменции (например, гипотиреоидизм, недостаточность витамина В12 или фолиевой кислоты, гиперкальциемия, нейросифилис, ВИЧ-инфекция, тяжелая органная недостаточность и др.), а также состоянием интоксикации (в том числе медикаментозной);
е) признаки когнитивных нарушений выявляются вне состояний помрачения сознания;
ж) выявляемые расстройства когнитивных функций не вызваны каким-либо другим психическим заболеванием (например, депрессией, шизофренией, умственной отсталостью и др.).
Применение перечисленных диагностических критериев, которые были разработаны рабочими группами американских (G.D. McKhann и соавт., l984; DSM – IV; АРА, 1994) и международных экспертов (IСД – 10; WHO, 1992) позволило повысить точность клинической диагностики деменций альцгеймеровского типа (болезни Альцгеймера) до 90 – 95% (K.A.Jellinger, С.Bancher,1994), однако определенный диагноз деменции альцгеймеровского типа (болезни Альцгеймера) может быть поставлен только при подтверждении его данными аутопсийного нейроморфологического исследования головного мозга. Морфология деменции альцгеймеровского типа (болезни Альцгеймера), к настоящему времени детально изученная, характеризуется рядом типичных признаков, к числу которых относятся следующие: атрофия вещества головного мозга, утрата нейронов и синапсов, грануловакуолярная дегенерация, глиоз, сенильные бляшки и нейрофибриллярные клубки, а также амилоидная ангиопатия. Однако только два из них – сенильные бляшки и нейрофибриллярные клубки – рассматриваются как ключевые нейроморфологические феномены заболевания и имеют диагностическое значение. В соответствии с диагностическими указаниями, разработанными международной группой экспертов (G.S.Khachaturian, 1985; S.S. Mirra и соавт., 1993) морфологический диагноз деменции альцгеймеровского типа (болезни Альцгеймера) основывается на количественной оценке сенильных бляшек и нейрофибриллярных клубков, минимальное число которых в неокортексе и/или гиппокампе, необходимое для подтверждения диагноза, варьирует в зависимости от возраста больного к моменту смерти. Например, численность сенильных бляшек (если одновременно присутствуют и нейрофибриллярные клубки) в любом из регионов неокортекса в возрасте до 50 лет должна быть не менее 2 – 5 мм2, в возрасте 50 – 65 лет >8 мм2; в 66 – 75 >10 мм2; и старше 75 >15 мм2. Введение указанных количественных параметров для установления облигатных диагностических морфологических признаков деменции альцгеймеровского типа (болезни Альцгеймера) обусловлено тем, что такие же нейроморфологические изменения могут обнаруживаться и у пожилых людей без признаков деменции, а также при некоторых других формах патологии головного мозга.