Общая схема источников и путей превращения глюкозы в тканях.
Билет3
1.Молочный сахар — лактоза содержится только в молоке. Гидролиз лактозы происходит в кишечнике, причем протекает он медленно, в связи с чем процессы брожения в кишечнике ограничиваются и нормализуется жизнедеятельность полезной кишечной микрофлоры. Поступление в организм лактозы способствует развитию молочнокислых бактерий, подавляющих в кишечнике развитие гнилостных микроорганизмов. Целлюлоза (клетчатка) по химической структуре весьма близка к полисахаридам. В кишечнике человека железистый аппарат не продуцирует ферментов, расщепляющих целлюлозу, и таким образом не в состоянии переваривать ее. Однако некоторые кишечные бактерии вырабатывают ферменты, которые расщепляют целлюлозу. Высоким содержанием клетчатки характеризуются зерновые продукты. Однако помимо общего количества клетчатки важное значение имеет ее качество. Менее грубая, нежная клетчатка хорошо расщепляется в кишечнике и лучше усваивается. Такими свойствами обладает клетчатка картофеля и овощей. Известна роль клетчатки в стимулировании перестальтики кишечника. Она способствует выведению из организма холестерина. Объясняется это тем, что клетчатка адсорбирует стерины и препятствует обратному их всасыванию. Клетчатка играет важную роль в нормализации полезной кишечной микрофлоры. Галактоземия — наследственное заболевание, в основе которого лежит нарушение обмена веществ на пути преобразования галактозы в глюкозу (мутация структурного гена, ответственного за синтез фермента галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы). Галактоза, поступающая с пищей в составе молочного сахара — лактозы, подвергается превращению, но реакция превращения не завершается в связи с наследственным дефектом ключевого фермента. Галактоза и её производная накапливаются в крови и тканях, оказывая токсическое действие на центральную нервную систему, печень и хрусталик глаза, что определяет клинические проявления болезни. Тип наследования галактоземии аутосомно-рецессивный. При непереносимости фруктозы наблюдается отсутствие фруктозо-1-монофосфатальдолазы, а сахарозы — отсутствие -фруктофуранозидазы. Клинические симптомы в виде рецидивирующих поносов, рвот, дистрофии, при непереносимости сахарозы проявляются после введения ребенку прикорма или перевода ребенка на смешанное или искусственное вскармливание молочными смесями с добавлением сахара. Часть больных одновременно не переносят и крахмал. Непереносимость фруктозы проявляется острым расстройством со стороны желудочно-кишечного тракта и развитием токсикоза в более тяжелых случаях при введении ребенку фруктовых соков. Непереносимость дисахаридов — наследственная или приобретённая недостаточность активности дисахаридаз, обусловливающая нарушения расщепления и всасывание дисахаридов; вызывает непереносимость лактозы, сахарозы и/или мальтозы; проявляется расстройствами пищеварения и питания в виде хронической ферментативной диспепсии.
2.
3. Понятие о специфических и общих путях катаболизма. Окислительное декарбоксилирование пировиноградной кислоты. Специфические и общие пути катаболизма . В катаболических процессах можно выделить два звена: - специфические пути катаболизма, разные для различных классов соединений (белков, жиров, углеводов и др.), - общие пути катаболизма - единые пути катаболизма для различных классов веществ, являющиеся продолжением специфических путей. С общими путями катаболизма, в основном, связаны главные биоэнергетические процессы, сопряженные с высвобождением и накоплением энергии в клетке.К специфическим путям катаболизма относятся реакции гидролиза белков, углеводов, липидов происходящие в желудочно-кишечном тракте или в тканях, реакции разрушения моносахаридов, аминокислот, жирных кислот, спиртов, происходящие в клетках и, в конце концов, завершающиеся образованием пировиноградной кислоты или ацетильным радикалом в форме ацетил-КоА.
Окислительное декарбоксилирование пировиноградной кислоты
Окислительное декарбоксилирование пирувата катализируется мультиэнзимным пируват-дегидрогеназным комплексом, локализованным на внутренней мембране митохондрий со стороны матрикса. Пируват-дегидрогеназный комплекс (окислительная декарбоксилаза пировиноградной кислоты) состоит из трех ферментов (Е1,Е2,Е3): Е1-пируватдекарбоксилаза с коферментом ТПФ (тиаминпирофосфат), Е2-дигидролипоил-трансацетилаза с коферментом липоевая кислота (ЛК) и кофактором - НS-КоА, Е3-дигидролипоил-дегидрогеназа с коферментом ФАД и кофактор - НАД Пировиноградная кислота (пируват) и ацетил-КоА являются теми метаболитами, которые, включаясь в общие пути катаболизма, разрушаются до углекислого газа и воды, поставляют энергию для синтеза АТФ в митохондриях. К общим путям катаболизма относятся следующие метаболические процессы (оба эти процесса локализованы в митохондриях): - окислительное декарбоксилирования пировиноградной кислоты; - превращение ацетил-КоА в цикле трикарбоновых кислот Кребса (Ц Т К ).Пируват (пировиноградная кислота) является одним из центральных метаболитов углеводного обмена. При окислительном декарбоксилировании пирувата образуется ацетил-КоА - ключевой субтсрат цикла трикарбоновых кислот Кребса. В анаэробных условиях из пирувата образуется молочная кислота. В процессе глюконеогенеза из пируват синтезируется глюкоза. Повышение уровня пирувата наблюдается при гиповитаминозе В1, при интенсивной мышечной работе, при сердечной декомпенсации, сахарном диабете, при гепатитах. В ликворе концентрация пирувата резко повышается после черепно-мозговой травмы, при менингите, абсцессе мозга.
Окисление пирувата
Общая схема источников и путей превращения глюкозы в тканях.
Билет7
1.Гликолиз и глюконеогенез (цикл Кори). Глюконеогенез- синтез из субстрата не углеводного происхождения.
Молочная кислота накапливается в клетках и , особенно в интенсивно работающих скелетных мышцах не яв-ся метаболитом, который подлежит выведению из организма человека. Из клеток, в которых идет анаэробный дихотомический распад глюкозы лактат поступает в кровь. Далее током крови доставляется в печень, где используется как субстрат для новообразования глюкозы – глюконеогенеза. В печени под воздействием лактатдегидрогеназы молочная кислота вначале окисляется в пируват:
Пируват в печени частично окисляется в общих путях катаболизма ,частично используется для синтеза глюкозы.
Глюконеогенез из пирувата, в принципе протекает по тому же пути, что и анаэробный гликолиз, но в обратном направлении. Однако первые две реакции глюконеогенеза отличаются от реакции гликолиза:
CH2
C-O-PO3H2 фруктоза-1,6-дифосфат фруктоза-6-фосфат
фосфатаза
COOH
Фосфоенопируват
Фруктоза-6-фосфат глюкоза-6-фосфат глюкоза
Изомераза фосфатаза
2.Из дисахаридов в питании человека основную роль играет сахароза. При гидролизе сахароза распадается на глюкозу и фруктозу. Источниками сахарозы в питании человека являются главным образом тростниковый и свекловичный сахар.Натуральными источниками сахарозы в питании являются бахчевые, некоторые овощи и фрукты. Молочный сахар — лактоза содержится только в молоке. Гидролиз лактозы происходит в кишечнике, причем протекает он медленно, в связи с чем процессы брожения в кишечнике ограничиваются и нормализуется жизнедеятельность полезной кишечной микрофлоры. Поступление в организм лактозы способствует развитию молочнокислых бактерий, подавляющих в кишечнике развитие гнилостных микроорганизмов. Целлюлоза (клетчатка) по химической структуре весьма близка к полисахаридам. В кишечнике человека железистый аппарат не продуцирует ферментов, расщепляющих целлюлозу, и таким образом не в состоянии переваривать ее. Однако некоторые кишечные бактерии вырабатывают ферменты, которые расщепляют целлюлозу. Высоким содержанием клетчатки характеризуются зерновые продукты. Однако помимо общего количества клетчатки важное значение имеет ее качество. Менее грубая, нежная клетчатка хорошо расщепляется в кишечнике и лучше усваивается. Такими свойствами обладает клетчатка картофеля и овощей. Известна роль клетчатки в стимулировании перестальтики кишечника. Она способствует выведению из организма холестерина. Объясняется это тем, что клетчатка адсорбирует стерины и препятствует обратному их всасыванию. Клетчатка играет важную роль в нормализации полезной кишечной микрофлоры. Галактоземия — наследственное заболевание, в основе которого лежит нарушение обмена веществ на пути преобразования галактозы в глюкозу (мутация структурного гена, ответственного за синтез фермента галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы). Галактоза, поступающая с пищей в составе молочного сахара — лактозы, подвергается превращению, но реакция превращения не завершается в связи с наследственным дефектом ключевого фермента. Галактоза и её производная накапливаются в крови и тканях, оказывая токсическое действие на центральную нервную систему, печень и хрусталик глаза, что определяет клинические проявления болезни. Тип наследования галактоземии аутосомно-рецессивный. При непереносимости фруктозы наблюдается отсутствие фруктозо-1-монофосфатальдолазы, а сахарозы — отсутствие -фруктофуранозидазы. Клинические симптомы в виде рецидивирующих поносов, рвот, дистрофии, при непереносимости сахарозы проявляются после введения ребенку прикорма или перевода ребенка на смешанное или искусственное вскармливание молочными смесями с добавлением сахара. Часть больных одновременно не переносят и крахмал. Непереносимость фруктозы проявляется острым расстройством со стороны желудочно-кишечного тракта и развитием токсикоза в более тяжелых случаях при введении ребенку фруктовых соков. Непереносимость дисахаридов — наследственная или приобретённая недостаточность активности дисахаридаз, обусловливающая нарушения расщепления и всасывание дисахаридов; вызывает непереносимость лактозы, сахарозы и/или мальтозы; проявляется расстройствами пищеварения и питания в виде хронической ферментативной диспепсии.
3. Пища, продукты питания, которые может использовать человек растительного и животного происхождения. Основные химические компоненты пищи: белки, жиры, углеводы, витамины. По содержанию аминокислот различают полноценные и неполноценные белки. К полноценным белкам относятся белки, содержащие все незаменимые аминокислоты. Это белки животного происхождения и некоторые бобовых культур. В пищевом отношении биологически ценными являются легкоплавкие липиды, к которым относятся растительные масла. В их составе содержаться полиненасыщенные жирные кислоты и среди них незаменимая линолевая кислота. В состав пищи должны входит минеральные в-ва и вода. Вода – это самое распространенное минеральное в-во в живых организмах. Нет ни одного организма, который мог бы обходиться без нее. Являясь неотъемлемым пищи, вода выполняет: является растворителем и стабилизатором биомолекул и ионов; явл-ся регулятором теплового баланса организма; обеспечивает транспортную функцию; способствует сохранению внутриклеточного давления, поддерживает форму клеток; явл-ся структурным компонентом клеточных мембран; используется для синтеза биомолекул; обеспечивает катаболизм биомолекул реакциями гидролиза. Минеральные в-ва находятся в организме человека в неодинаковом количестве. Макроэлементы – Ca, P, Mg, K, Na, Fe. Микроэлементы – I, F, Cu, Co, Mn, Zn. Все минеральные в-ва в организме находятся в виде соединений образующие ионы. Мин в-ва определяют величину осмотического и гидроосмотического давления. Они используются для построения опорных тканей. Короче, минеральные вещества выполняют биоэлектрическую, осмотическую, структурную, регуляторную, транспортную, энергетическую, опорную и синтетическую функции. При недостатке йода разрастается щитовидная железа (эндемический зоб), при недостатке фтора – кариес, недостаток цинка – задержка роста и специфический гиперкераноз. Отсутствие меди и кобальта – анемия.
4. .Понятие о специфических и общих путях катаболизма. Окислительное декарбоксилирование пировиноградной кислоты. Специфические и общие пути катаболизма . В катаболических процессах можно выделить два звена: - специфические пути катаболизма, разные для различных классов соединений (белков, жиров, углеводов и др.), - общие пути катаболизма - единые пути катаболизма для различных классов веществ, являющиеся продолжением специфических путей. С общими путями катаболизма, в основном, связаны главные биоэнергетические процессы, сопряженные с высвобождением и накоплением энергии в клетке.К специфическим путям катаболизма относятся реакции гидролиза белков, углеводов, липидов происходящие в желудочно-кишечном тракте или в тканях, реакции разрушения моносахаридов, аминокислот, жирных кислот, спиртов, происходящие в клетках и, в конце концов, завершающиеся образованием пировиноградной кислоты или ацетильным радикалом в форме ацетил-КоА.
Окислительное декарбоксилирование пировиноградной кислоты